Displasia FibrosaAndrea Torres Peña
Displasia fibrosa• Alteración regional asintomática del hueso, en la cual la  arquitectura normal es reemplazada por tejid...
Displasia fibrosa juvenil• Deformación regional de crecimiento lento, que aumenta de  tamaño proporcionalmente con el hues...
Displasia fibrosa agresiva              juvenil• Forma rara que crece a un ritmo más rapido produciendo una  deformidad im...
Displasia fibrosa craneofacial• Otra forma rara de displasia fibrosa.• Componente de la displasia fibrosa poliostótica, en...
Clínica• La displasia fibrosa juvenil empieza en la niñez temprana o  tardía.• Al principio pasa inadvertida porque la asi...
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Radiología• Varia según la etapa de  maduración de la lesión.• Lesiones tempranas: el área  puede        ser     radiolúci...
Histopatología• Depende de la etapa en que este.• Al principio esta constituido por tejido conjuntivo celular que  ha reem...
Tratamiento• Las lesiones solo se tratan cuando son inaceptables  estéticamente o interfieren con la masticación o el habl...
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Displasia fibrosa juvenil

  1. 1. Displasia FibrosaAndrea Torres Peña
  2. 2. Displasia fibrosa• Alteración regional asintomática del hueso, en la cual la arquitectura normal es reemplazada por tejido fibroso y estructuras óseas no funcionales de aspecto trabecular.• Las lesiones pueden ser monostóticas o poliostoticas, con o sin trastornos endocrinos asociados.• Cuando se afectan múltiples huesos forma parte habitualmente del síndrome de Mc Cune Albright asociado a una mutación en el gen GNAS1. Se caracteriza por la presencia de pigmentaciones cutáneas y disfunciones endocrinas.• Cuando la forma poliostótica se presenta en ausencia de trastornos endocrinos, se denomina síndrome de Jaffe.
  3. 3. Displasia fibrosa juvenil• Deformación regional de crecimiento lento, que aumenta de tamaño proporcionalmente con el hueso afectado.• La hipertrofia regional continua hasta que el crecimiento general del cuerpo cesa al final de la pubertad o a comienzo de la década de los 20 años.
  4. 4. Displasia fibrosa agresiva juvenil• Forma rara que crece a un ritmo más rapido produciendo una deformidad importante, a menudo grotesca, que provoca la pérdida de función del hueso afectado.
  5. 5. Displasia fibrosa craneofacial• Otra forma rara de displasia fibrosa.• Componente de la displasia fibrosa poliostótica, en la que las lesiones se producen en los maxilares y los huesos del cráneo.
  6. 6. Clínica• La displasia fibrosa juvenil empieza en la niñez temprana o tardía.• Al principio pasa inadvertida porque la asimetría es muy leve.• El maxilar se afecta más a menudo que la mandíbula.• Finalmente, la lesión se hace perceptible, aunque no existe dolor ni malestar.• Los dientes suelen estar desplazados, rotados o mal alineados.
  7. 7. • La forma agresiva de la displasia fibrosa juvenil empieza a dar síntomas si la lesión se traumatiza y ulcera a causa de la acción de los dientes durante la masticación.• En el maxilar, suele extenderse al suelo de la órbita y a las fosas nasales, deteriorando la visión y la respiración.• Estas lesiones requieren tratamiento para aliviar la deformación y devolver la función.
  8. 8. Radiología• Varia según la etapa de maduración de la lesión.• Lesiones tempranas: el área puede ser radiolúcida, haciéndose más radiopaca cuando se forma mas hueso.• Lesiones maduras: No conserva nada de la arquitectura normal del hueso trabecular, reemplazado por hueso anormal que produce un patrón en “vidrio deslustrado” o ”piel de naranja”.• No existe línea de demarcación.
  9. 9. Histopatología• Depende de la etapa en que este.• Al principio esta constituido por tejido conjuntivo celular que ha reemplazad a las trabéculas y a la medula normal.• Poco a poco emergen islotes irregulares de hueso metaplásico a partir del fondo de tejido fibroso.• En los maxilares, puede hacer calcificaciones esféricas incluidas en la formación de hueso anormal.• En la edad adulta normalmente la lesión madura y el hueso puede aproximarse a la normalidad.
  10. 10. Tratamiento• Las lesiones solo se tratan cuando son inaceptables estéticamente o interfieren con la masticación o el habla.• Es importante tomas biopsias.• No deben tratarse con radioterpia, aumentan el riesgo de evolución maligna en el futuro.

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