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EPIDEMIOLOGÍA
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CLASIFICACIÓN
Gliomas
• Astrocitoma
(infiltrantes y no
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• Oligodendroglioma
• Ependimoma Meningioma
Neoplasia...
80% de tumores encefálicos primarios en adultos (4° y 6° década de la vida)
Localización: hemisferios cerebrales, cerebelo...
Morfología
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cm, al cortarlo es b...
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Tratamiento
Resección seguida de
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• Aparee en niños y adultos jóvenes
• Localización: cerebelo, suelo y paredes de 3° ventrículo, ne...
• Macroscópica: quístico;
sólido bien circunscrito.
• Microscópicamente: cél
bipolares con largas
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• 5-15% de los gliomas
• 4° y 5° décadas de la vida
• Localización: hemisferios cerebrales con prdeilección por la sustanc...
MORFOLOGÍA
Macro
• Masas grises, gelatinosas
bien circunscritas, con
quistes, hemorragia focal y
calcificación.
Micro
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En general, los
oligodendrogliomas
tienen un mejor
pronóstico que los
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Tratamiento: cirugía,
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• Se originan próximos al sistema ventricular (incluyendo el canal medular central)
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MORFOLOGÍA
Masas sólidas o papilares desde el suelo del
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Robbins, Patología estructural y funcional, 8° ed, Cap 28 SNC.
Ependimoma mixopapilar
• Aparecen en filum terminal de méd. espinal
• Contienen elementos papilares en un fondo mixoide.
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• Predominantemente benignos de los adultos (3:2) predominio en mujeres
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MORFOLOGÍA
Macro
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Robbins, Patología estructural y
funcional, Elsevier, 8° ed, Cap 28 SNC.
Grado II de la OMS
Crecimiento local agrasivo
Mayor frecuencia de recidiva
Índice mitótico de 4 o más mitosis por 10 campo...
Grado III de la OMS
Muy agresivo con
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Patología Revista la...
• Predomina en niños y es exclusivo de línea media del cerebelo. En adultos puede tener
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MORFOLOGÍA
Bien circunscrito, gris, friable. Se extiende afectando láminas cerebelosas
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La alteración genética más frecuente es la
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TUMORES METASTÁSICOS
• Principalmente carcinomas
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MORFOLOGÍA
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TUMORES DE VAINA NERVIOSA PERIFÉRICA
• Se originan de células del nervio periférico, incluyendo células de Shawn, cél peri...
• Tumores benignos
• Asociados a mutación inactivadora del gen NF2 en cromosoma
22 por lo que se pierde la expresión de la...
MORFOLOGÍA
•Masas encapsuladas circunscritas, unidas al nervio que pueden separarse de
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Robbins, Patología estructural y funcional, Elsevier, 8° ed,
Cap 28 SNC
• Se presenta más frecuentemente como neurofibroma cutáneo pero también se encuentra como
neurofibroma solitario en el ner...
MORFOLOGÍA
Neurofibroma cutáneo
• Masas bien delimitadas en dermis y grasa
subcutánea, compuestas por cél fusiformes
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TUMOR MALIGNO DE LA VAINA NERVIOSA
PERIFÉRICA
• Muy agresivos
• Causan recidiva y metástasis
• Se asocian con nervios medi...
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  1. 1. SISTEMA NERVIOSO CENTRAL BONILLA JOSÉ ANA SILVANA CRUZ GUILLERMO MIRIAM LEÓN ARRIOLA ANA MARÍA NÁJERA OSORIO MARTHA ANGÉLICA
  2. 2. TUMORES DEL SNC
  3. 3. EPIDEMIOLOGÍA Incidencia anual 10-17 por 100 000 (en tumores intrarraquídeos) ¾ son tumores primarios 70% de tumores infantiles se originan en fosa posterior En adultos se originan en hemisferios por encima del tentorio
  4. 4. CLASIFICACIÓN Gliomas • Astrocitoma (infiltrantes y no infiltrantes) • Oligodendroglioma • Ependimoma Meningioma Neoplasia mal diferenciada • Meduloblastoma Tumores metastásicos Tumores de la vaina periférica • Schwannoma • Neurofibroma • Tumores malignos de vaina p.
  5. 5. 80% de tumores encefálicos primarios en adultos (4° y 6° década de la vida) Localización: hemisferios cerebrales, cerebelo, tronco encefálico o médula espinal Signos y síntomas: crisis comiciales, cefalea, déficit neurológico focal Clasificación Mutación Grado I Astrocitoma pilocítico Raro en p53 y sobreexpresión de PDGF-A Grado II Astrocitoma difuso RB y p16/CDKNaA y cromosoma 19q (gen supresor tumoral) Grado III Astrocitoma anaplásico Grado IV Glioblastoma Amplificación de MDM2 (gen que codifica inhibidor de p53), EGFR. Receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR) Factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF-A)
  6. 6. Morfología Astrocitoma difuso: tumor infiltrante GRIS, mal definido, distorsiona encéfalo, mide pocos cm, al cortarlo es blando y gelatinoso. Examen microscópico: incremento de celularidad glial, pleomorfismo nuclear variable y red de prolongaciones astrocitarias GFAP- positivas (fondo con aspecto fibrilar) Astrocitoma anaplásico: tienen regiones densamente celulares y con mayor pleomorfismo nuclear, hay figuras mitóticas Glioblastoma: variación macroscópica del tumor de una región a otra (algunas áreas son firmes y blancas, otras blandas y amarillas) Aspecto similar al anaplásico pero con necrosis (seudoempalizada) y proliferación vascular ( copetes de cél que protruyen a la luz) o de cél, endoteliales (doble capa). Producción de VEGF por los astrocitos malignos. GFAP: proteína glio-fibrilar ácida
  7. 7. Robbins, Patología estructural y funcional, 8° ed, Cap 28 SNC.
  8. 8. Robbins, Patología estructural y funcional, 8° ed, Cap 28 SNC.
  9. 9. Tratamiento Resección seguida de radioterapia y quimioterapia, la media de supervivencia tras el diagnóstico ha aumentado hasta 15 meses; el 25% de los pacientes siguen vivos después de 2 años. La supervivencia se acorta en pacientes ancianos, en aquellos que tienen un estado funcional inferior y en las grandes lesiones inextirpables. Robbins, Patología estructural y funcional, 8° ed, Cap 28 SNC.
  10. 10. • Relativamente benigno • Aparee en niños y adultos jóvenes • Localización: cerebelo, suelo y paredes de 3° ventrículo, nervios ópticos y hemisferios cerebrales. • Crecimiento lento • Mutación de p53 rara
  11. 11. • Macroscópica: quístico; sólido bien circunscrito. • Microscópicamente: cél bipolares con largas prolongaciones delgadas “pelos” GFAP-positivas que forman redes fibrilares densas. Puede haber fibras de Rosenthal y cuerpos granulares eosinófilos. • Los tumores son bifásicoscon un patrón microquístico laxo junto a las áreas fibrilares. • Aumentan número de vasos. Morfología Robbins, Patología estructural y funcional, 8° ed, Cap 28 SNC.
  12. 12. • 5-15% de los gliomas • 4° y 5° décadas de la vida • Localización: hemisferios cerebrales con prdeilección por la sustancia blanca • Síntomas: crisis comiciales • Se consideran lesiones de bajo grado (II) de la OMS • Alteraciones genéticas: pérdida de heterocigosidad para los cromosomas 1p y 19q, observada hasta en el 80% de los casos. Con la progresión a oligodendroglioma anaplásico tienden a acumularse alteraciones genéticas adicionales que incluyen pérdida de 9p, pérdida de 10q y mutación de CDKN2A.
  13. 13. MORFOLOGÍA Macro • Masas grises, gelatinosas bien circunscritas, con quistes, hemorragia focal y calcificación. Micro • Láminas de cél regulares con núcleos esféricos que contienen cromatina finamente granular rodeados por un halo claro de citoplasma. • Red delicada de capilares anastomóticos. • Calcificación 90% • Satelitosis perineural: formación de estructuras secundarias y cél tumorales se disponen alrededor de las neuronas. Oligodendrioma anaplásico (grado III) • Aumenta densidad celular, anaplasia nucleas, aumenta actividad mitótica y hay necrosis. Hay células redondas limitadas con GFAP citoplasmática. Peor comportamiento.
  14. 14. En general, los oligodendrogliomas tienen un mejor pronóstico que los astrocitomas. Tratamiento: cirugía, quimioterapia y radioterapia Supervivencia media de 5 a 10 años Robbins, Patología estructural y funcional, 8° ed, Cap 28 SNC.
  15. 15. • Se originan próximos al sistema ventricular (incluyendo el canal medular central) • 5-10% de tumores encefálicos primarios en las primeras dos décadas de vida • En adultos la localización más frecuente es la médula espinal • Las lesiones de la fosa posterior tienen el peor pronóstico global, particularmente en los niños más pequeños, con una supervivencia a los 5 años de aproximadamente un 50%. El pronóstico clínico para los ependimomas supratentoriales y espinales completamente extirpados es mejor.
  16. 16. MORFOLOGÍA Masas sólidas o papilares desde el suelo del 4° vent. Están compuestos de células con núcleos regulares, redondos a ovalados, y abundante cromatina granular Entre los núcleos existe un fondo fibrilar variablemente denso. Las células tumorales forman estructuras seudoglandulares redondas o alargadas (rosetas, conductos) que recuerdan el conducto ependimario embrionario, con prolongaciones largas y delicadas que se extienden dentro de una luz. Con más frecuencia se reconocen seudorrosetas perivasculares, las células tumorales están dispuestas alrededor de los vasos con una zona intermedia que consta de prolongaciones ependimarias finas dirigidas hacia la pared del vaso. En la mayoría de los ependimomas se encuentra expresión de GFAP
  17. 17. Robbins, Patología estructural y funcional, 8° ed, Cap 28 SNC.
  18. 18. Ependimoma mixopapilar • Aparecen en filum terminal de méd. espinal • Contienen elementos papilares en un fondo mixoide. • Son cél. Cuboides con citoplasma claro que se disponen alrededor de centro papilares que contienen tej. Conjuntivo y vasos sanguíneos. • Las áreas mixoides contienen mucopolisacáridos neutros y ácidos. • El pronóstico depende de lo completa que sea la resección quirúrgica; si el tumor se ha extendido al espacio subaracnoideo y ha rodeado las raíces de la cola de caballo, la recidiva es probable.
  19. 19. • Predominantemente benignos de los adultos (3:2) predominio en mujeres • Se originan de cél meningoteliales de la aracnoides. • Localización: cualquier superficie externa del encéfalo y sistema ventricular. • Factor de riesgo: radioterapia. • Anomalía citogenética más frecuente es la pérdida del cromosoma 22, especialmente del brazo largo (22q). Las deleciones incluyen la región de 22q12 que alberga el gen NF2, que codifica la proteína merlina. • Clínica: Síntomas vagos no localizados por el crecimiento lento del tumor.
  20. 20. MORFOLOGÍA Macro • Masas redondeadas con base dural bien definida que comprimen el encéfalo subyacente pero se separan fácilmente. • Generalmente encapsulado con tejido fibroso fino de aspecto turgente o polipoide • Pueden crecer en placa, se extiende en forma de sábana en la superficie de la dura madre. • Lesiones firmes y fibrosas, arenosas o con numerosos cuerpos de psamoma calcificados. Patrones histológicos • Sincitial: racimos de cél arremolinadas en grupos densos sin membranas celulares visibles • Fibroblástico: cél alargadas y abundante depósito de colágeno entre ellas. • Trancisional: características de los dos anteriores • Psamomatoso: calcificación de nidos sincitiales de cél meningoteliales. • Secretor: con gotitas intracitoplasmáticas PAS positivas y luces intracelulares en ME • Microquístico: aspecto laxo esponjoso Hay degeneración xantomatosa, pleomorfismo nuclear y metaplasia frecuentemente.
  21. 21. Robbins, Patología estructural y funcional, Elsevier, 8° ed, Cap 28 SNC.
  22. 22. Grado II de la OMS Crecimiento local agrasivo Mayor frecuencia de recidiva Índice mitótico de 4 o más mitosis por 10 campos. Aumento de celularidad Cél pequeñas cin elevad relación núcleo-citoplasma Nucleólos prominentes Necrosis Patología Revista latinoamericana Volumen 49, núm. 3, julio-septiembre, 2011
  23. 23. Grado III de la OMS Muy agresivo con aspecto de sarcoma Frecuencia mitótica >20 mitosis por 10 campos Patología Revista latinoamericana Volumen 49, núm. 3, julio-septiembre, 2011
  24. 24. • Predomina en niños y es exclusivo de línea media del cerebelo. En adultos puede tener localizaciones más laterales. • Indiferenciado (expresa marcadores neuronales y gliales) • Crecimiento rápido (ocluye flujo del LCR) • La diseminación a través del LCR es una complicación frecuente, manifestándose como masas nodulares en cualquier localización del SNC, incluyendo metástasis en la cola de caballo, que en ocasiones se denominan metástasis en gotas. • El tumor es muy maligno y el pronóstico en los pacientes no tratados es malo; sin embargo, es radiosensible. Tras la resección total y la radiación, la frecuencia de supervivencia a los 5 años puede alcanzar incluso un 75%.
  25. 25. MORFOLOGÍA Bien circunscrito, gris, friable. Se extiende afectando láminas cerebelosas (folias) y leptomeninges. En los bordes de la masa tumoral principal, las células tienen propensión a formar cadenas lineales de células que infiltran a través de la corteza cerebelosa para agregarse bajo la piamadre, penetrar en ella y sembrarse en el espacio subaracnoideo. Micro: extremadamente celular, con láminas de cél. anaplásicas. Cél tumorales: pequeñas, citoplasma escaso y núcleos hipercromáticos alargados o en forma de media luna. Mitosis abundantes, marcador Kki-67 elevado. Variante desmoplásica: Áreas de respuesta estromal caracterizados por depósito de colágena y reticulina y nódulos de cél que forman “islotes pálidos”
  26. 26. La alteración genética más frecuente es la pérdida de material de 17p,(isocromosoma 17q o i[17q]). La pérdida de 17p señala un mal pronóstico. Amplificación de MYC y también se asocia a una evolución clínica más agresiva.
  27. 27. TUMORES METASTÁSICOS • Principalmente carcinomas • ¼ a la mitad de los tumores intracraneales de pacientes hospitalizados • Localizaciones de origen más frecuentes: pulmón, mama, piel, riñón y aparato digestivo • Los tumores metastásicos se manifiestán clínicamente como lesiones con efecto de masa y ocasionalmente pueden ser la primera manifestación de cáncer
  28. 28. MORFOLOGÍA • Metástasis intraparenquimatosas: masas delimitadas en la unión entre sutancias gris y blanca, rodeadas de una zona de edema. • Los nódulos tumorales, a menudo con áreas centrales de necrosis, están rodeados por gliosis reactiva. • La carcinomatosis meníngea, con nódulos tumorales tachonando la superficie del encéfalo, la médula espinal y las raíces nerviosas intradurales, se asocia particularmente al carcinoma de pulmón y mama.
  29. 29. TUMORES DE VAINA NERVIOSA PERIFÉRICA • Se originan de células del nervio periférico, incluyendo células de Shawn, cél perineurales y fibroblastos. • Expresan Ag S-100 • Pueden originarse en la dura madre o en el trayecto periférico de los nervios.
  30. 30. • Tumores benignos • Asociados a mutación inactivadora del gen NF2 en cromosoma 22 por lo que se pierde la expresión de la MERLINA. • En la bóveda craneal, la mayoría aparecen en el ángulo pontocerebeloso, donde están unidos a la rama vestibular del octavo nervio craneal. Los individuos afectados a menudo presentan acúfenos y pérdida auditiva; el tumor con frecuencia se denomina «neurinoma del acústico», aunque realmente es un schwannoma vestibular. • Afectan preferentemente los nervios sensitivos en cualquier localización en la duramadre, incluyendo las ramas del nervio trigémino y las raíces dorsales. • Cuando son extradurales, los schwannomas se encuentran más frecuentemente en asociación con los grandes troncos nerviosos, donde se entremezclan las modalidades motora y sensitiva. La merlina limita la expresión de receptores de factor de crecimiento en la superficie de la célula, como EGFR, a través de interacciones que afectan al citoesqueleto de actina; en su ausencia, las células proliferan en exceso en respuesta a los factores de crecimiento.
  31. 31. MORFOLOGÍA •Masas encapsuladas circunscritas, unidas al nervio que pueden separarse de él. •Masas grises con cambios quísticos y xantomatosos. Macro •Patrón de crecimiento Antoni A: células alargadas dispuestas en fascículos en áreas con elevada celularidad y matriz estromal escasa. Cuerpos de Verocay: zonas libres de núcleos entre las regiones de empalizada nuclear. •Antoni B: tumor menos denso, consta de red laxa de cél, microquistes y estroma mixoide. Micro •depósitos en la membrana basal que engloban células aisladas y fibras de colágeno Microscopia electrónica
  32. 32. Robbins, Patología estructural y funcional, Elsevier, 8° ed, Cap 28 SNC
  33. 33. • Se presenta más frecuentemente como neurofibroma cutáneo pero también se encuentra como neurofibroma solitario en el nervio periférico---- neurofibroma plexiforme • Si son múltiples sugiere neurofibromatosis tipo 1 • Alteraciones en ambas copias del gen NF1 en los componentes de células de Schwann de los neurofi bromas plexiformes • Las lesiones cutáneas crecen como nódulos, en ocasiones con hiperpigmentación suprayacente; pueden hacerse grandes y pedunculadas. El riesgo de transformación maligna de estos tumores es extremadamente bajo, y son fundamentalmente un problema estético. • Los tumores plexiformes pueden dar lugar a déficits neurológicos significativos cuando afectan a troncos nerviosos principales, son difíciles de extirpar debido a su diseminación intraneural y tienen un potencial significativo de transformación maligna.
  34. 34. MORFOLOGÍA Neurofibroma cutáneo • Masas bien delimitadas en dermis y grasa subcutánea, compuestas por cél fusiformes • No son invasivos • Estroma muy colagenizado con poco material mixoide. Neurofibroma plexiforme • Pueden originarse en cualquier lugar a lo largo del nervio. Suelen ser múltiples. • Los nervios afectados están expandidos en forma irregular y no es posible separar la lesión del nervio. • Los extremos distal y proximal del tumor pueden tener márgenes mal definidos. • Micro: Fondo mixoide laxo poco celular. Se observan varios tipos celulares (cél de Shawnn con núcleos alargados típicos y extensiones de citoplasma rosa, cél fibroblásticas multipolares más grandes y mastocitos). • Existen áreas de haces de colágeno que parecen “pure de zanahoria”
  35. 35. TUMOR MALIGNO DE LA VAINA NERVIOSA PERIFÉRICA • Muy agresivos • Causan recidiva y metástasis • Se asocian con nervios medianos y grandes • Está alterada la función de NF1, p53 y RB Masas tumorales mal definidos que infiltran a lo largo del eje del nervio de origen e invaden partes blandas. Pueden formar fascículos Algunos son inmunorreactivos a S-100Tumor maligno de vaina nerviosa y neurofibromatosis, Baena-Ocampo LC y cols.Volumen 77, No. 5, Septiembre-Octubre 2009
  36. 36. BIBLIOGRAFÍA • Robbins, Patología estructural y funcional, Elsevier, 8° ed, Cap 28 SNC

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