1. Teófilo Blanco Barcenilla
R4 MFyC. CEDT Azuqueca de Henares.
SÍNDROME DE SJÖGREN
FORMAS CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO Y
TRATAMIENTO

2. INTRODUCCIÓN
• Primeras descripciones en 1888 (Mickulicz)-Tumefacción de
las glándulas parótidas en relación con un infiltrado
linfocítico.
• Henrick Sjögren (1933): 19 casos de mujeres con
queratoconjuntivitis seca y sequedad bucal.
• Enfermedad crónica autoinmune caracterizada por un
infiltrado a nivel de glándulas exocrinas.
• Caracterizado por sequedad de boca (xerostomía), ojos
(xeroftalmia) y otras membranas mucosas.
• Asociado con frecuencia a otras enf reumáticas: AR, LES,
esclerodermia.
• Desarrollo patología linfoproliferativa.

3. EPIDEMIOLOGÍA
• Mujeres 9:1
• Edad aparición: A los 30 años y
postmenopáusicas (50 años).
• Incidencia: Mujeres 1/100. Hombres 1/1000.
• Prevalencia en: AR 31%, SCL 20%, LES 8%.
• Mayor riesgo de linfomas (16-44 veces más).

4. ETIOPATOGENIA
MULTIFACTORIAL:
- Alteracion del reconocimiento, respuesta y regulación
inmunitaria.
- Factores genéticos: Drw52, DR2, DR3 y B8.
- Factores externos virales: Grupo herpes, VHC y VHB,
parvovirus B19, enterovirus y retrovirus (VIH).
- Autoantígenos: Ribonucleoproteinas Ro/La, fodrinas y
acuaporinas.
- Incremento de estimulador de linfocitos B, produciendo mayor
apoptosis y destrucción glandular.

5. CLASIFICACIÓN
Primario
Secundario
LES
AR
Esclerodermia
Sarcoidosis.
• Miastenia gravis
• Enf injerto versus huésped
• HIV
• Hepatitis C

6. - Bucales
- Oculares
Dificultad para tragar comida seca.
Xerostomía
Flujo salival menor al normal.
(5 ml /10 min/ glándula)
Queratoconjuntivitis Seca: sensación
de quemadura, prurito, disminución de
lagrimeo, fotofobia, dolor, sensación de
ojos arenosos, con tierra.
Xeroftalmia.
CLÍNICA

7. Severa xerostomía
Lengua seca, roja, depapilada
Piel de cocodrilo.

8. Xeroftalmia

9. Queratoconjuntivitis
Seca

10. Caries del cuello dentario

11. Sindrome Sjögren : aumento glándulas
submaxilares

12. Además del complejo seco típico, estos pacientes presentan:
- Sequedad de: - Nariz.
- Orofaringe posterior.
- Laringe y árbol respiratorio (epistaxis, disfonía,
otitis media recurrente, traqueobronquitis o
neumonía).
- Mucosa vaginal: que genera dispareunia.
- Artralgias, sinovitis activa en especial en pacientes que tienen
artritis reumatoidea .
SÍNDROME DE SJÖGREN

13. COMPROMISO SISTEMICO
(25% DE LOS PACIENTES)
• Pulmonar (Compromiso Intersticial, Xerotráquea)
• Digestivo (Disfagia alta)
• Renal (Nefritis Intersticial)
• Neurológico (SNC O SNP)
• Cutáneo (Vasculitis)
• Tiroideo (Hipotiroidismo)
• Hematologicas: Riesgo de linfoma (5%) 16-44 veces
mayor que la población normal.
• Linfomas B de bajo grado, linfomas MALT, y de
localización extranodal.

14. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
C. Diez Morrondo et al / Semin Fund Esp Reumatol. 2010;11(2):70–76

15. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
C. Diez Morrondo et al / Semin
Fund Esp Reumatol.
2010;11(2):70–76

16. Prueba de Schirmer
• colocando una tira de papel, para
medir la cantidad de humedad
conseguida en un período de cinco
minutos.
• Menos de 5 mm de humedad,
generalmente indica la presencia de
sequedad de ojos (xeroftalmía).
• Falso Positivo o negativo de hasta un
15 %

17. TINCIÓN ROSA DE BENGALA
• Aplicar el colorante de forma
tópica.
• Examinar el ojo bajo lámpara
de hendidura.
• El epitelio dañado de la
cornea y conjuntiva, presenta
un teñido positivo, siendo
indicativo de sequedad de
ojos.
• Tiene un margen de error del
5 %.

18. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
C. Diez Morrondo et al / Semin
Fund Esp Reumatol.
2010;11(2):70–76

19. SS: LABORATORIO
• Anemia NN, leucopenia.
• VGS ↑ (90%)
• Hipergammaglobulinemia (50-75%), algunos
desarrollan paraproteinemia monoclonal IgM, de
tipo kappa)
• Factor Reumatoideo (50%).
• Crioglobulinas (16%)
• ANA (80%) Patrón homogéneo o moteado
• Anti-Ro (70%) Anti-La (48%)

20. ALGORITMO DIAGNÓSTICO
C. Diez Morrondo et al / Semin Fund Esp Reumatol. 2010;11(2):70–76

21. SINDROME DE SJÖGREN
TRATAMIENTO
• No consumo de ciertos fármacos (antidepresivos,
antihistamínicos, anticolinérgicos).
• Xeroftalmia: lágrimas artificiales con metilcelulosa y
alcohol polivinílico.
• Xerostomía: secretagogos discretos (jugo de limón,
metilcelulosa)
• Artralgias: AINEs, hidroxicloroquina y metrotexato.
• Aumento de parótidas: AINES y corticosteroides.
• Vasculitis visceral: pulsos ciclofosfamida (no más de 6
ciclos y luego Leflunamida, ácido micólico o anti-CD20
Rituximab).

22. MUCHAS GRACIAS