Cirugías Pediátricas

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Articulo nos habla sobre las diferentes Cirugías Pediátricas

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Cirugías Pediátricas

  1. 1. CIRUGIA PEDIATRICA Orientación General Guía de Derivación y Edad Operatoria INTRODUCCION
  2. 2. Esta guía de orientación general en cirugía pediátrica es el producto de los cursos de capacitación para médicos de atención primaria realizados por la Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica entre Diciembre 2000 y Abril 2001 en las Ciudades de Antofagasta, Valparaíso, Santiago, Temuco y Puerto Montt. Estos cursos fueron solicitados y patrocinados por MINSAL, también se contó con el apoyo de los Laboratorios Chile y Saval para su realización. Los temas más frecuentes de consulta y derivación en cirugía pediátrica se han revisado en base a lo presentado en estos cursos y un esquema previo del Hospital LCM el cuál se usó de base. Los temas fueron corregidos por varios cirujanos pediátras, aún así, pueden haber pequeñas diferencias, ya que llegar a un concenso general en algunos temas es difícil, pero esto permitirá corregirlas y mejorarlas en el tiempo . Los temas de Cirugía Plástica fueron revisados y gran parte desarrollados por el Dr. Carlos Guigliano y los de Urología por la Dra. Karin Bauer. También debo agradecer a los Drs. Galicia Montecinos, Andrés Maira, Abelardo de La Rosa y al Dr. Miguel Guelfand, por su cooperación en varios temas de este resúmen. Nuestro objetivo como Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica, es facilitar la comunicación con los médicos que trabajan con niños, fomentar y entregar conocimientos de nuestra especialidad con el fin de mejorar la atención de nuestros pacientes pediátricos y facilitar así a los padres una atención más segura y expedita. En representación de la Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica, agradecemos al Laboratorio Chile, por la publicación y distribución de esta guía. Dr. Alejandro Zavala B. Editor General Coordinador Nacional de los Cursos MINSAL-SOCCHCP Vice-Presidente Sociedad Chilena Cirugía Pediatrica
  3. 3. CIRUJANOS PEDIATRAS DOCENTES DE LOS CURSOS MINSAL-SOCCHCP 1.- ANTOFAGASTA: - Dr. Hernán Araya Tello - Dra. Ingrid Bravo Arriagada. ( Director) - Dr. Pedro Ziede Díaz - Dr. Rodrigo Zamora Vulic - Dr. Christian Polanco 2.-VALPARAÍSO-SAN ANTONIO: - Dr. Abelardo de La Rosa M. - Dr.E. Focacci - Dr. Bruno Fadda Cori. ( Director) - Dr. R. Eliwanger - Dr. Leonardo Rusowsky Kilisiuk - Dr. Sergio Acevedo - Dr. P. Quijada - G. Pardo - Dr. Aldo Cañete - Dr.X. Oyanedel - Dr. M. Vásquez 3.- SANTIAGO: - Dra. Marcela Santos Marín. ( Director) - Dr. Juan Pablo Valdivieso R. - Dr. Francisco Ossandón Correa - Dr. Carlos Giugliano Villarroel - Dra. Dare Turenne Reid - Dr. Carlos Zenteno Manns - Dra. Nelly Letelier Cancino - Dra. Maria Teresa López - Dr. Alejandro Zavala Busquets 4.-TEMUCO: - Dra. Karin Bauer Verdugo. ( Director) - Dra. Galicia Montecinos L. ( Director) - Dr. Walter Eskuche Vargas - Dr. Sebastián Ramírez Farias - Dr. Mauricio Osorio Ulloa - Dra. Eloisa López Vidal - Dr. Adolfo Díaz 5.- PUERTO MONTT: - Dr. Andrés Maira Escala. (Director)
  4. 4. CIRUGIA PEDIATRICA Orientación General Guía de Derivación y Edad Operatoria Este resumen pretende ser una orientación general que permita derivar los pacientes a tiempo. Con esto se evitaran gastos y molestias a los padres y pacientes. Permitirá un mejor uso de los recursos. Pero como toda pauta, debe ser interpretada según el paciente en particular y las condiciones de infraestructura y personal del servicio en que se encuentre. Diagnóstico Edad Derivación y Operatoria Observaciones Hernia inguinal Cuando se diagnostica En RN esperar ~ 2 kg Ambulatoria, Hospitalizar < de 46 sem. corregidas o patología agregada. Hernia umbilical Si persiste sobre los 5 años Atascamiento muy raro. Hernia del cordón umbilical En RN Vísceras abdominales invaden cordón en defecto umbilical pequeño, entre 2-5 cm. Onfalocele En RN Coordinación Prenatal. Contacto telefónico No importa tamaño del defecto. Respirador disponible
  5. 5. obligatorio Gastrosquisis En RN Coordinación Prenatal. Contacto telefónico obligatorio Introducir hasta las axilas en bolsa polietileno estéril. NO compresas. Traslado en decúbito lateral. Vigilar vitalidad asas. Extrofia vesical En RN antes de 24 hrs. Coordinación Prenatal. Contacto telefónico obligatorio Operación precoz previene daño mucosa vesical y puede evitar ostomía pélvica. Hidrocele Mejora sólo. Operación, si persiste sobre el año de edad No derivar antes del año de edad a no ser que sea sintomático (tenso, gigante). Puede derivar a Hernia inguinal. Hidrocele o Quiste del cordón Quiste de Nück Operación si persiste sobre el año de edad Adelantar operación si es muy tenso. Puede derivar a Hernia inguinal . Fimosis Operación si persiste sobre los 2 años sin tendencia a mejorar Adelantar operación si es muy estrecho, presenta una ITU o más de 2 Balanopostitis.
  6. 6. Parafimosis Urgencia; Reducir . Circuncisión posterior si se reduce, o de urgencia si no se puede reducir. Adherencias bálano prepuciales Suelen mejorar solas. Derivar después de los 12 años. No son necesarios masajes ni tratamientos tópicos (paraestrógenos). Solo aseo. Hipospadias Operación antes del año Operación precoz no deja secuela sicológica Epispadias Operación alrededor de 2 años Suele tener incontinencia asociada. Sinequia de labios menores Buen aseo vulvar, cremas estrogénicas dos veces al día por dos semanas, si no mejora derivar. Si presenta ITU o vulvitis, deben resolverse antes. Hipertrófia labios menores Escolar cuando causa vulvitis (hongos) Puede ser muy molesta en pubertad. Hiperplasia suprarrenal virilizante femenina En RN sospechar diagnostico. Contacto telefónico obligatorio. Cirugía si es muy virilizada, alrededor de los 6 meses en los menores La adherencia al tratamiento es mejor con la genitoplastía hecha.
  7. 7. Himen imperforado Cuando se diagnostica. Contacto telefónico obligatorio Es causa de hidrocolpos en RN. Seno urogenital persistente Descenso de vagina después de los 2 años Edad operación, según experiencia de cirujano Malformaciones anorectal alta e intermedia con o sin fístula. Colostomía en RN. Operación correctora (Peña) 6 meses. Ampliación de fístula en RN excepcionalmente. Puede adelantarse operación si hay residuo de orina en colon por paso a través de fístula. Malformación anorectal baja con o sin fístula anocutánea Operación por periné en RN. Solo por cirujano calificado. Ante la duda siempre es más segura una colostomía. Malformación cloacal Colostomía en RN. Operación correctora 6 meses Frecuentemente es necesario adelantar operación por ITU persistente. Absceso Perianal Cuando requiere drenaje Baños tibios de asiento, antibiótico, analgésico + y drenaje si es fluctuante Fisura anal Cuando no cura con tratamiento médico. Derivar a Gastroenterólogo pediátrico. Baños tibios de asiento con ácido bórico. Ablandar deposiciones. Limpiar ano con algodón húmedo.
  8. 8. Fístula perianal Cuando es recidivante, más de 2 episodios. Derivar a Cirujano Pediatra. Algunas curan con tratamiento médico Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica. Operación correctora inmediata por equipo calificado. Contacto telefónico obligatorio Derivar semisentado, con sonda naso esofágica y aspiración contínua o cada 5 min. Atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica. Operación correctora inmediata por equipo calificado. Contacto telefónico obligatorio Operación correctora en RN o esofagostomía cervical más gastrostomía, según evaluación de esófago. Fístula traqueoesfágica sin atresia. Operación correctora por equipo calificado. Contacto telefónico obligatorio Habitualmente por vía cervical derecha. Hernia Diafragmática RN En RN Coordinación Prenatal. Contacto telefónico obligatorio Mínima condición UTI con ventilador disponible, sino es posible trasladar antes del parto. Relajación Diafragmática Si hay compromiso de la función respiratoria o es secundario a cirugía. Una vez hecho el diagnóstico. Radioscopía es útil para ver motilidad del diafragma. Pectus Excavatum Derivar después de los 5 años, o antes si es sintomático, raro. Cirugía según caso después 7 años
  9. 9. Pectus Carinatum Derivar después de los 5 anos. Cirugía según caso después 7 años S. Poland Post puberal Reconstitución mamaria en casos severos después del desarrollo mama no comprometida Ginecomastía Masculina Post puberal Antes con problemas psicológicos severos Mastectomía subcutánea si no hay involución mamaria Asociar lipoaspiración con componente graso. Ginecomastía Femenina post puberal Reducción mamaria como indicación por severidad de los síntomas Quiste tirogloso Una vez diagnosticado, sin infección Puede ser necesaria una ecografía. Quistes-fistulas-senos Arcos Branquiales Una vez diagnosticado, sin infección Puede ser necesaria una ecografía. Adenopatías Intentar manejo y diagnóstico si no hay respuesta en 2 semanas derivar. Derivación a Hematología o Cirugía Pediátrica. Torticolis Congénita Derivar una vez diagnosticada Derivada a tiempo antes 3 meses de edad por lo general no llegan a cirugía. Ránula Derivar una vez diagnosticada Diagnóstico diferencial con linfangioma Frenillo Sublingual corto Derivar a los 4 años Cortar solo si produce problemas fonación a los 4
  10. 10. años. Frenillo Labio Superior Derivar a los 4 años Extirpar (no se corta) sólo si aumenta diastema incisivos y blanquea mucosa al traccionarlo. Parotiditis recurrente Derivar después de 2 episodio Requerirá Ecografía y Sialografía para manejo. (No es quirúrgica) Linfangioma Cervical Derivar cuando se diagnostica Requiere Ecografía y tratamiento según localización. Labio leporino RN Coordinación Prenatal. 3 meses Plastía de labio En casos severos se evaluará el uso de ortodoncia prequirúrgica o adhesión de labio durante 1er mes de vida Fisura paladar RN Coordinación Prenatal. 6-12 meses Cierre de velo aislado En casos de fisura completa de paladar se hace cierre total entre los 14 y 18 meses. Macrostomía Cirugía alrededor de los 6 meses Se realizará comisuroplastía Macroglosía Cirugía alrededor del 1er año de vida o de urgencia Reducción parcial en casos calificados Seno Preauricular Derivar al Buen aseo evitar
  11. 11. diagnostico, cirugía alrededor 6 meses. infección, cirugía solo sin infección. Papiloma Preauricular Cirugía cosmética después 6 meses de vida No es clara utilidad Ecografía Abdominal. Malformaciones auriculares Cirugía alrededor de los 5 - 6 años “antes del colgajo” Orejas en asa, criptotía se preferirá otoplastía en etapa preescolar Microtía Cirugía alrededor de los 6 - 8 años Etapa preescolar cuando haya buen desarrollo cartílago costal para injerto y tenga tamaño definitivo de oreja contralateral sana (referencia) Nariz leporina Cirugía alrededor de los 3 - 5 años partes blandas y 14 años en adelante rinoplastía completa Alargamiento columenar en caso de labio leporino bilateral. En casos unilaterales que requieran retoque nasal Rinoplastía definitiva Rinodeformación Cirugía alrededor de los 15 - 16 años Dependiendo madurez emocional Arrinia o hemiarrinia Cirugía alrededor de los 3 - 4 años Reconstrucción nasal (*) Atresia Coanas RN. Contacto telefónico obligatorio Uni o Bilateral Estenosis nasal Cuando se diagnostica En casos de obstrucción nasal severa Ptosis palpebral pura Cirugía alrededor En casos moderados.
  12. 12. o asociada a blefarofimosis de los 3- 4 años Precozmente frente a potencial ambliopatía Epicantus Después 6 años Plastía + cantopexia. Quiste Cola de la Ceja Derivar al diagnostico, cirugía alrededor 3 meses. Quiste en general dermoide de crecimiento progresivo rompe la tabla externa. Casos de larga data o en línea media T.A.C. Coloboma palpebral Cirugía alrededor del 1er año de vida Generalmente asociado a algún tipo fisura de la cara. (*) Descartar una MF SNC asociada (encefalocele, glioma) Agenesia párpado Recién nacido Es una urgencia proteger la córnea ya sea mediante blefaroplastía o tarsorrafía. Pterigium colli Micrognatia Prognatismo 6años Post puberal Post puberal Período preescolar Avance mentón Reducción de mentón Nevus Derivar todo nevus mayor de 2 cm. diámetro. Bordes poco claros especialmente en zonas de roce. Distinta cromía Cirugía alrededor del 1 - 6 años Dependerá tamaño y localización Nevus Jodassohn Antes pubertad Existe 10 - 20 % malignización después pubertad
  13. 13. Hemangioma Supeficial Después de los 5 años Extirpación quirúrgica después de tratamiento médico y que no presentan regresión espontánea Hemangioma profundo Hemangioma mixto Malformación vascular Después de los 5 años Conducta conservadora ante la posibilidad de resolución hasta los 7 años Derivación precoz cuando se localizan en cuello y cara, o hay crecimiento. Craniosinostosis Desde los 4 meses Indicación quirúrgica precoz dependerá presencia de hipertensión endocraneana Sind. Apert Cuando se diagnostica Sindactilia compleja desde los 6 meses en adelante. Blefarorrafía precoz en casos de exoftalmia extrema Sind. Crouzon Id craniosinostosis Adolescencia Traqueostomía en casos de obstrucción respiratoria severa constituye una urgencia. Cirugía esqueleto facial.
  14. 14. Microsomía hemifacial Antes de 1er año de vida Antes de los 5 años 6 años Cierre macrostomía Alargamiento mandibular mediante distracción ósea (*) Reconstitución auricular Treacher Collins Durante 1er mes de vida Antes de los 5 años Después de los 4 años Traqueostomía en casos de obstrucción respiratoria severa. Alargamiento mandibular mediante distracción ósea(*) Injerto óseo malar Plastía palpebral Onicocriptosis Manejo medico, cirugía si hay granuloma pacientes mayores de 2 años. Antes de caminar suelen mejorar con tratamiento medico, si hay granuloma estructurado cirugía. Polidactilia Pediculada RN ligadura, Cecil a los 3 años con Rx. Depende de la implantación si es fina basta con ligadura, si hay hueso requiere cirugía formal a los 3 años. Sindactilia Derivar a los 6 meses, cirugía después de los 6 meses Existen múltiples variantes - simples - complejas Sind. Pierre Robin Cuando se diagnostica . Contacto telefónico obligatorio 8 meses Traqueostomía en casos de severa obstrucción respiratoria. Cuando está comprometido sólo el velo paladar.
  15. 15. Después de los 3 años 18 meses cierre total paladar. Distracción ósea (*) en casos de marcada hipoplasia mandibular De urgencia o electiva Nódulos o masas subcutáneas Derivar al diagnostico En general benignas, Quiste Epidérmico, Quiste Sebáceo, ocasionalmente Linfoma, fibrosarcoma o Rabdomiosarcoma. Masa Abdominal Derivar a centro PINDA Descartar Fecaloma o Embarazo según el caso Constipación RN Derivar a especialista Eliminación de Meconio más de 24 Hr. derivación urgente. Constipación Lactante o mayor Manejo médico si no responde derivar a especialista. Manejar Dieta, Horario y refuerzo a los padres. Masa Torácica Derivar a especialista Urgente, centro PINDA Masas mediastínicas Urgente, pared o pulmón según síntomas rápido
  16. 16. Reflujo Gastroesofágico Derivar a especialista gastroenterólogo infantil o cirujano infantil Tendrán indicación quirúrgica los RGE que no se logren manejar en forma médica o que persistan sintomáticos después del año de edad. Vómitos RN Siempre derivar a especialista Biliosos Urgencia, Claros según patrón rápido. Dolor Abdominal Descartar Abdomen Agudo, control cada 4 hrs., no indicar antiespasmódicos. Obstrucción Intestinal, Invaginación Intestinal, Apendicitis Aguda, Colecistitis Aguda. Ictericia Descartada Hepatitis Infecciosa, derivar Urgente Atresia Vías Biliares, Quiste Colédoco, Coledocolitiasis. Hemorragia Digestiva Baja Descartada Fisura, derivar Urgente. Pólipos, Divertículo Meckel
  17. 17. PARTE 2: Desarrollo Temas en Orden Alfabético Absceso Perianal- Fisura anal- Fístula perianal Absceso Perianal Cuando requiere drenaje. Derivar a cirujano pediatra. Baños tibios de asiento, antibiótico, analgésico y drenaje si es fluctuante Fisura anal Cuando no cura con tratamiento médico. Derivar a Gastroenterólogo pediátrico. Baños tibios de asiento con ácido bórico. Ablandar deposiciones. Limpiar ano con algodón húmedo. Fistula Perianal Cuando es recidivante, más de 2 episodios. Derivar a Cirujano Pediatra. Algunas curan con tratamiento médico La patología perianal es frecuente en el lactante menor, a diferencia del adulto su origen es congénito en una cripta malformada. Posterior a un absceso existe la probabilidad que cure en forma definitiva por cicatrización secundaria a la inflamación, o que presente un nuevo absceso, fístula o fisura. Si posterior a buen manejo medico la
  18. 18. patología persiste la cirugía esta indicada. Las fisuras a las 12 NO SINTOMATICAS y congénitas sin antecedente previo de absceso son un tipo de aplasia cutis o de la mucosa anal y no requieren cirugía. Adenopatias o Linfadenitis Adenopatías Intentar manejo y diagnóstico si no hay respuesta en 2 semanas derivar. Derivación a Hematología o Cirugía Pediátrica. El aumento de volúmen de los ganglios es frecuente en pediatría y es una causa muy común de interconsulta al cirujano. No es infrecuente palpar ganglios menores a 0.5 cm en los niños y en general se consideran normales, mientras no presenten aumento de volúmen progresivo, duelan o se encuentren palpables en varias cadenas ganglionares. La causa más común es la infecciosa. Lo habitual es que aparezcan después de un cuadro respiratorio alto, de origen viral, en frecuencia siguen las causas bacterianas siendo los más frecuentes el estafilococo y el estreptococo. Los ganglios cervicales suelen presentar aumento de volúmen que lleva a consultar con más frecuencia que en otras zonas. Los ganglios inguinales y axilares siguen en frecuencia. La historia es muy importante, debe estudiarse el tiempo de evolución, forma de presentación y progresión del aumento de volúmen, presencia de signos inflamatorios o infecciosos, uso de medicamentos y contacto con animales. Con solo la historia el diagnóstico esta casi hecho, en el exámen físico deben examinarse su consistencia, adherencia a planos, número de ganglios comprometidos, presencia de dolor y cambios locales, y realizar un examen físico general. La linfadenitis crónica se refiere a la persistencia de un aumento de volúmen ganglionar linfático una vez que todos los signos inflamatorios han desaparecido. El 1% de las adenopatías son malignas, y el 15% de las que llegan a biopsia, siendo más frecuente las que se ubican en el triángulo posterior del cuello. El tumor maligno más frecuente es el Linfoma de Hodgkin, que se observa en el niño mayor entre los 6-12
  19. 19. años de sexo masculino, con ganglios de un tamaño entre 2-5 cm. de diámetro de crecimiento rápido y con un tiempo de evolución no mayor a un año. Otras causas frecuentes de Linfadenitis son : -Enf. por Rasguño de Gato, -TBC típica y atípica, -Toxoplasma, -Leucemia, -Neuroblastoma, -Metástasis. La mayoría de las linfadenopatías no requieren tratamiento quirúrgico, pero la biopsia puede ser necesaria si el diagnóstico es dudoso. La biopsia se indica cuando : 1.-El ganglio tiene 2 cm. o + y ha estado presente 4 sem. o más. 2.- En ganglios de 2 cm. o + de crecimiento rápido y contínuo aunque tenga menos de tres sem. y 3.- En grupo de ganglios duros sin signos inflamatorios en el triángulo posterior del cuello. Por esto es conveniente derivar todo ganglio sospecho y aquellos que con un tratamiento adecuado después de 2 semanas aún no han disminuido de tamaño. Arrinia o Hemiarrinia Arrinia o hemiarrinia Cirugía alrededor de los 3 - 4 años Reconstrucción nasal (*) Rinodeformación Cirugía alrededor de los 15 - 16 años Dependiendo madurez emocional Se trata de malformaciones muy raras que pueden asociarse a malformación del encéfalo. Se deben manejar con equipo interdisciplinario. La reconstrucción se plantea con colgajos locales o a distancia en la edad preescolar. Atresia esofágica Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica. Operación correctora inmediata por equipo calificado. Contacto telefónico obligatorio Derivar semisentado, con sonda nasoesofágica y aspiración contínua o cada 5 min.
  20. 20. Atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica. Operación correctora inmediata por equipo calificado. Contacto telefónico obligatorio Operación correctora en RN o esofagostomía cervical más gastrostomía, según evaluación de esófago. Fístula traqueoesfágica sin atresia. Operación correctora por equipo calificado. Contacto telefónico obligatorio Habitualmente por vía cervical derecha. DEFINICIÓN - Ausencia de desarrollo del esófago, interrumpiéndose la continuidad de su lumen en una determinada longitud. INCIDENCIA - 1 x 2.500 a 1 x 5000 RNV. CLINICA a) Antecedentes:  Polihidroamnios materno.  Hallazgos en Ecografía prenatal. b) Clínica:  Acumulación secreciones bucofaríngeas.  Sonda Nelaton N° 10 o más gruesa no pasa a estómago (stop a ± 7 -10 cm de arcada bucal).  Malformaciones agregadas: VATER/VACTER (25%), Trisomía 21 (5%). TIPOS DE DEFECTOS: Tipo I o A  Atresia esofágica sin fístula (8-10%). Tipo II o B  Atresia esofágica con fístula proximal (1%).
  21. 21. Tipo III o C Atresia esofágica con fístula distal (86%). Tipo IV o D Atresia esofágica con fístula doble (1%). Tipo V o E  Fístula traqueoesofágica en “H”, sin atresia CONDUCTA DE DERIVACIÓN: a. Información a los padres. b. Derivación del RN al Hospital Base respectivo, urgente. MANEJO 1. Régimen cero. 2. Posición semisentado (30°). 3. Incubadora. 4. Sonda orofaríngea de doble lumen conectada a motor de aspiración (ó, aspiración frecuente, con pipeta, de las secreciones bucofaríngeas). 5. Flebolisis de glucosa al 10% en microgoteo (buena vía). 6. Derivación urgente, con ambiente térmico adecuado (incubadora de transporte, idealmente). 7. Informar de la llegada del RN a la Unidad de Neonatología respectiva. Mantener contacto con la Unidad. Balanitis Xerotica Obliterante Balanitis Xerotica Obliterante Derivar al diagnóstico. Cirugía precoz. Sospechar en pacientes en edad escolar. Lesiones blanquecinas del glande y prepucio. Es un proceso Degenerativo, similar histológicamente al Liquen Escleroatrófico. Se caracteriza por lesiones blanquecinas del glande y del prepucio. Puede incluso comprometer el meato uretral. El paciente se hace fimótico después de la edad preescolar, sin haberlo sido anteriormente. Su tratamiento consiste en Circuncisión Amplia y corticoterapia. Su diagnóstico se confirma en el estudio histopatológico.
  22. 22. Cráneosinostosis Craniosinostosis Desde los 4 meses Indicación quirúrgica precoz dependerá presencia de hipertensión endocraneana Sind. Apert Cuando se diagnostica Sindactilia compleja desde los 6 meses en adelante. Blefarorrafía precoz en casos de exoftalmia extrema S. Crouzon Id craniosinostosis Adolescencia Traqueostomía en casos de obstrucción respiratoria severa constituye una urgencia. Cirugía esqueleto facial. Consiste en deformidad de la bóveda craneana secundaria a función precoz de algunas de las suturas del cráneo. Los tipos son: Plagiocefalia, Braquicefalia, Trigonocefalia, Escafocefalia y de la sutura Lamboida, dependiendo de cual sutura está afectada. Estas malformaciones pueden ser puras o sindrómicas como en el caso de
  23. 23. Sd. de Crouzon, Sd. de Apert, Sd. de Saethre Chotzen y Sd. de Pfeiffer. Los problemas que pueden ocasionar son neurológicos, oftalmológicos y estéticos. Se requiere un equipo interdisciplinario y la derivación debe ser precoz después del alta del nacimiento. Constipación Constipación RN Derivar a especialista Eliminación de Meconio más de 24 hr. derivación urgente. Constipación Lactante o mayor Manejo médico si no responde derivar a especialista. Manejar Dieta, Horario y refuerzo a los padres. La constipación en el Recién Nacido y en lactante menor deben analizarse en forma a parte, debido a las implicancias de un diagnóstico tardío en patologías primarias que llevan a constipación como Enfermedad de Hirschsprung y obstrucción intestinal. Desde el lactante mayor en adelante, la historia clínica es fundamental para separar aquellos pacientes con cuadros primarios de aquellos secundarios que son los más frecuentes ( malas técnicas alimentarias, deshidratación, mal entrenamiento de esfínteres). En aquellos pacientes con historia de constipación de larga data, un tacto rectal para descartar alteraciones anatómicas del canal anal y cuantificar el estado de los esfínteres es importante. Antes de iniciar cualquier tratamiento deben evacuarse de deposiciones el colon y recto, por lo que un plan de enemas durante una semana es muy importante. El uso de medicamentos debe solo considerarse como un ayuda, el real tratamiento será la corrección de la dieta el reentrenamiento de los esfínteres lo que requiere un apoyo del
  24. 24. paciente y la familia continuo durante un período largo de tiempo, ya que la adhesión al este tratamiento es muy difícil Extrofia Vesical Extrofia vesical En RN antes de 24 hrs. Coordinación Prenatal. Contacto telefónico obligatorio. Operación precoz previene daño mucosa vesical y puede evitar ostomía pélvica. Es una patología muy poco frecuente, 1 cada 10.000-50.000 RN vivos. Con una etiología compleja por las múltiples malformaciones asociadas, pero se resumen como una falla de la membrana cloacal. Suelen tener alteraciones genitourinarias, rectales y óseas, con un espectro de asociaciones. Si no hay diagnóstico prenatal, el RN presenta un defecto de la línea media inferior de la pared abdominal en que la vejiga se encuentra abierta al exterior como un libro y la uretra se presenta epispádica. El manejo inicial, debe realizarse igual que un onfalocele o gastrosquisis. La derivación debe realizarse donde exista un urólogo infantil capaz de reparar esta compleja malformación. Fimosis Fimosis A partir de los 2 años de Puede ser necesario
  25. 25. edad circuncidar antes en pacientes con I.T.U.. Pacientes que requieran cateterismo intermitente. Balanitis a repetición. Es la imposibilidad de retraer completamente el prepucio por detrás del glande, o la retracción es muy dificultosa. R.N. ® Fimosis Fisiológica ® 6 meses (80%) Durante la época del pañal, el prepucio protege el glande y al meato uretral de las ulceraciones amoniacales. La etiología del anillo fimótico parece estar relacionado a procesos inflamatorios o a intentos de forzar la retracción del prepucio. Tipos de Fimosis : Puntiforme y Anular, ambas son de resolución quirúrgica. Idealmente después de los 2 años de vida, una vez que haya dejado pañales. En la espera de la cirugía indicar buen aseo diario, se contraindican los “masajes”. Fisura palatina Fisura paladar RN Coordinación Prenatal. 6-12 meses Cierre de velo aislado En casos de fisura completa de paladar se hace cierre total entre los 14 y 18 meses. Habitualmente se presenta asociado a una fisura de labio, pero puede presentarse en forma aislada. Las fallas en la embriogénesis es a nivel de los procesos maxilares y ocurre hacia la 12ª semana de gestación. La fisura puede ocurrir en el paladar blando o velo que tiene por función la deglución, la succión, la regulación del oído medio al movilizar la trompa de Eustaquio y la fonación que cuando falla da
  26. 26. origen a la voz nasal o rinolalia. Y en el paladar duro u óseo que suprima la cavidad nasal de la oral y estabiliza los rebordes alveolares que contienen los gérmenes dentarios. La cirugía en la fisura de paladar blando aislado es entre los 6 meses y los 12 meses. En el caso de fisura de todo el paladar (duro y blando) se hace una sola intervención, en la actualidad entre los 14 y 18 meses. No existe la fisura de paladar óseo aislada. Derivan al paciente al cirujano plástico infantil. Frenillo Labio Superior Frenillo Labio Superior Derivar a los 4 años Extirpar sólo si aumenta diastema incisivos y blanquea mucosa al traccionarlo. Es poco frecuente la necesidad de cortar este frenillo, es más frecuente que se corte solo por traumatismos bucales. Se recomienda extirpar solo cuando sea causa de un diastema de los incisivos superiores en aumento, después de los 4 años y sólo cuando blanquea la mucosa posterior de la encia al traccionarlo. Debe derivarse al cirujano plástico pediatrico o cirujano maxilofacial pediátrico, pues requiere extirpación completa hasta el nivel óseo maxilar, el que puede tener una fisura secundaria a la lesión. Frenillo Sublingual Corto Frenillo Sublingual Corto Derivar a los 4 años Cortar solo si produce problemas fonación a los 4 años. Es una patología sobre la cual existen muchas creencias poco fundadas. Se define como frenillo corto aquel que se inserta muy anterior en la lengua y en el otro extremo no en el piso de la boca
  27. 27. sino en la encía o entre los incisivos inferiores y no permite que la lengua cierre la cavidad bucal apoyándose en el paladar duro durante la fonación. No causa problemas para comer que lleven a desnutrición, pero si puede dificultar mucho el langüetear un helado. No causa problemas para hablar hasta los 4 años cuando ya los niños deben por madurez pronunciar bien fonemas con RR, en estos casos deben enviarse a un fonoaudiólogo que determine si es necesario cortar el frenillo y realizar el procedimiento antes de los 5 años para lograr corregir la fonación antes que se fijen los sonidos ya que posterior a esto es más difícil. La sección del frenillo en la consulta es un procedimiento en general sencillo y poco peligroso en los menores de 6 meses, posterior a esto deben realizarse en pabellón. La utilidad del corte y su real efectividad en el lactante menor es cuestionable. Derivar todo paciente que el fonoaudiólogo estime que el corte del frenillo es necesario, o a los 4 años si pronuncia mal las RR. Los casos severos son: Anquiloplasia lengua herida a piso bucal y se recomienda sección de la unión lingual al piso de boca más zplastía de alargamiento. Gastrosquisis Gastrosquisis En RN Coordinación Prenatal. Contacto telefónico obligatorio Introducir hasta las axilas en bolsa polietileno estéril. NO compresas. Traslado en decúbito lateral. Vigilar vitalidad asas. Es un defecto de la pared abdominal, no del cierre como el onfalocele, siempre a la derecha del cordón umbilical. Las asas se encuentran evisceradas por este defecto que suele ser pequeño 2-5 cm. diámetro y no se encuentran cubiertas por ninguna membrana. Las medidas son igual al onfalocele pero tiene mayor urgencia ya que las asas no están protegidas y como los defectos son pequeños
  28. 28. las asas se pueden estrangular con facilidad. Si se sospecha compromiso vascular de las asas se debe dilatar el orificio manualmente con dos dedos realizando tracción sobre el anillo. Ginecomastia Ginecomastía Masculina post puberal Mastectomía subcutánea si no hay involución mamaria Hipertrofia mamaria Femenina post puberal Reducción mamaria como indicación por severidad de los síntomas La ginecomastia idiopatica puberal (tipo I) es un fenómeno transitorio en el 50 a 75% de los varones. Se presenta como un aumento de volumen subaerolar firme sensible de aprox. 3 a 4 cm. de diámetro con tanner II a III , en un 80% de los casos es unilateral. Su evolucion natural es a la regresión espontánea entre 2 meses a 2 años desde su aparición. Cuando existe un crecimiento generalizado con tanner mayor a III se clasifica como tipo II y en algunos textos se denomina macromastía y tendría indicacion quirúrgica. Es importante hacer el diagnóstico diferencial con la pseudoginecomastia que se debe a un aumento de grasa en pacientes obesos o al desarrollo excesivo del pectoral mayor en algunos depórtistas. Otros diagnosticos diferenciales a tener presente son patologías que se asocian a ginecomastia ( sind. Klienfelter, pseudohermafroditismo masculino, sind. Testiculo feminizante, sind. Reifenstein, deficiencia de 17-cetoesteroide reductasa, tumores endocrinos ( seminoma, tumor ovárico, teratoma, tumor adrenal, leucemia, hemofilia, hepatoma), hipo o hipertiroidismo.) . El uso de algunos medicamentos también se asocia a ginecomastía (anfetaminas, cimetidina, corticoides, digital, insulina, antidepresivos triciclicos, isoniacida). La conducta es por lo tanto considerar idiopatica la
  29. 29. ginecomastia, descartada la pubertad precoz, sin historia de ingesta de medicamentos, con un examen físico y screening normal ( Rx Craneo con silla turca normal y Ecografía Abdomino Pelviana normal). Antes de derivar al Cirujano Pediatrico o al Cirujano Plástico Pediatrico debe referirse al Endocrinólogo Infantil. Tendran indicación quirúrgica las ginecomastias tipo II y en adolescentes con problemas de adaptación social o psicológicos derivados de la ginecomastia. La ginecomastia femenina es manejada habitualmente por el cirujano plástico adulto ya que es un problema de adolescentes en general mayores de 15 años, con alteraciones posturales y de columna por el peso anterior de las mamas y en algunas dolor. También el factor de adaptación social y problemas psicológicos tiene un rol importante. Hemangiomas y Malformaciones vasculares Hemangioma Después de los 5 Supeficial años Extirpación quirúrgica después de tratamiento médico y que no presentan regresión espontánea Hemangioma profundo Hemangioma mixto Malformación vascular Después de los 5 años Conducta conservadora ante la posibilidad de resolución hasta los 7 años Derivación precoz cuando se localizan en cuello y cara, o hay crecimiento. Las lesiones vasculares de la piel pueden ser hemangiomas o malformaciones vasculares. - Los hemangiomas pueden ser superficiales, profundos o mixtos. Habitualmente se presentan después del nacimiento, más frecuentemente en mujeres, situados principalmente en cabeza y
  30. 30. cuello y tienen comportamiento cíclico: proliferación, meseta e involución hasta los 7-9 años de edad. Deben ser derivados al dermatólogo precozmente. Pueden tratarse con corticoides o interferón. Son quirúrgicos en menos del 10% de los casos por falla en el tratamiento médico en caso de secuela cicatricial que pueda requerir cirugía plástica infantil. - Las malformaciones vasculares pueden ser capilares, venosas, arteriales, linfáticas y mixtas. Se presentan desde el nacimiento, sin preferencia por sexo o ubicación anatómica y sin comportamiento cíclico. Se deben evaluar por un equipo interdisciplinario. Son quirúrgicos en cirugía plástica infantil cuando son sintomáticas o deformantes y cuando es factible operar, sin riesgos para el paciente. A diferencia de los hemangiomas, la cirugía en las malformaciones vasculares, generalmente ofrece resección parcial o subtotal por su complejidad. Hernia Diafragmática Hernia Diafragmática RN En RN Coordinación Prenatal. Contacto telefónico obligatorio Mínima condición UTI con ventilador disponible, sino es posible trasladar antes del parto. DEFINICIÓN - Protrusión de vísceras abdominales al tórax a través de un defecto diafragmático (anillo herniario). TIPOS DE DEFECTOS DIAFRAGMATICOS a) Hernias: - Posterolaterales o de Bochdalek - Retroesternales o de Morgani - Del hiato esofágico. b) Relajación: - Primaria - Secundaria a trauma del nervio frénico
  31. 31. ANOMALIAS ASOCIADAS - Digestivas (malrotación intestinal, atresias, estenosis, etc.) - Cardíacas: defectos septales (CIA – CIV), ductus El diagnóstico en la actualidad en la mayoría de los pacientes es prenatal, tiene una frecuencia aproximada de 1 cada 2.200 a 3.500 RN vivos, cuando se diagnostica antes de las 30 sem. de embarazo y tiene el hígado en el tórax su pronostico es malo con una mortalidad cercana al 100%. Diagnósticos más tardíos y sin el hígado en el tórax la sobrevida aumenta hasta un 100% cuando el diagnóstico se realiza después del primer mes de vida en un hallazgo radiológico. Es importante que todo se coordine antes del nacimiento ya que el apoyo respiratorio puede ser muy complejo y requerirá una UTI neonatal de alta complejidad y cirujanos pediatras con experiencia en estos pacientes. En los pacientes sin diagnóstico previo lo habitual es un distress respiratorio progresivo, en un RNT AEG con el abdomen excavado o plano, sin RHA en el abdomen y con los latidos cardíacos desplazados a la derecha (la hernia diafragmática más frecuente es la izquierda o posterolateral izq. de Bochdalek). El paciente debe intubarse rápidamente y ventilarse gentilmente sin grandes presiones, colocarse una SNG al menos 10 Fr. y derivarse a una unidad de RN de alta complejidad con las consideraciones generales de traslado de un RN. Si el diagnóstico es tardío después del periodo de RN, debe derivarse lo antes posible a un cirujano pediatra ya que las asas intestinales se pueden estrangular en la hernia transformándose en una urgencia quirúrgica. Hernia Inguinal Hernia inguinal Cuando se diagnostica En RN esperar ~ 2 kg. Ambulatoria, Hospitalizar < de 46 sem. corregidas o patología agregada. Se define como la salida de contenido abdominal a través de un orificio por el conducto inguinal, en un saco peritoneal. Se origina
  32. 32. por una falla en el cierre del Conducto Peritoneo-vaginal (CPV) en las hernias indirectas, por una falla de la pared posterior en las directas y por un defecto estructural en las crurales. Estas tres hernias crural, inguinal indirecta y directa son las hernias a considerar en la región inguinal, se incluye la crural por la cercanía y se puede confundir en los niños con las anteriores. El 98% de las hernias de la región inguinal en pediatría son indirectas, 0,5% son directas y un 1,5% son crurales. Hernia inguinal indirecta Tiene una incidencia de 3-5% en niños normales, 7-30% en los prematuros y en niños con patologías como fibrosis quística, diálisis peritoneal, mielomeningocele con válvula VP, Sind. Down y Enhler Danlos de un 10-15%. Es más frecuente en el sexo masculino (6/1) y 50% del total se presenta en los primeros 6 meses de vida, 60% son derechas, izquierdas 25% y 15% bilateral. La clínica permite el diagnóstico sin necesidad de exámenes complementarios, en la Anamnesis hay aumento de volúmen inguinal o escrotal repentino con esfuerzos (valsalva) llanto, tos, ejercicio, constipación, generalmente reductible, aunque un 5% debuta con atascamiento, en especial en prematuros y lactantes menores. Al atascarse hay dolor cólico, irritación y rechazo alimentario, con más de 6 horas aparecen vómitos y distensión abdominal. En el Examen físico se palpa en el conducto inguinal una masa blanda con contenido hidroaéreo, y casi siempre es reductible. Si se palpa una masa firme debe hacerse el diagnóstico diferencial entre ovario deslizado, quiste del cordón y criptorquídea. Cuando no se logra palpar un aumento volúmen se debe examinar de pie o en posición vertical con alguna maniobra de Valsalva. El cordón engrosado y el “Frote de seda” (sensación de deslizamiento de dos hojas entre si, que es un signo de saco) solo son sugerentes de hernia pero no dan diagnóstico de certeza.
  33. 33. Se considera hernia atascada, la hernia que no se reduce espontáneamente o con facilidad, es dolorosa y tiene pocas horas de evolución. La hernia estrangulada, es aquella en que el contenido de la hernia atascada sufre compromiso vascular por un tiempo prolongado de atascamiento, siempre hay compromiso moderado a severo del paciente y puede haber según el tiempo de evolución piel enrojecida, Blumberg y distensión abdominal. El tratamiento es quirúrgico lo antes que sea posible, sin ser una urgencia el riesgo de atascamiento obligan a resolver esta patología con una urgencia relativa. En pacientes prematuros se debe operar antes del alta o los 2 Kg. aprox. con la patología de base estabilizada. En presencia de un ovario deslizado no debe intentarse reducir, ya que en estos intentos el pedículo que es muy fino y que no se atasca por edema puede atascarse, el riesgo de vólvulo obliga a operar rápido pero no como urgencia. En presencia de una hernia atascada debe intentarse la reducción, siempre que el paciente se encuentre en buen estado general, tenga menos de 6 hrs. de evolución y debe realizarse con mucho cuidado en el paciente con antecedentes de prematurez. Para la reducción debe tranquilizarse al paciente con un analgésico adecuado, mientras se espera el efecto colocar al paciente en trendelenburg 20-30 grados y si tolera frío local es ideal pero en lactantes esto puede ser peligroso ya que conlleva riesgo de hipotermia y difícil de aplicar en preescolares por lo que es útil solo en niños mayores. En lactantes un baño de tina caliente suele relajar a estos niños y a veces es útil. Una vez que el paciente esta con analgesia se procede a la reducción con las manos tibias ojalá sentado y con mucha paciencia se comprime el saco con presión contínua pero no firme solo moderada buscando primero la reducción del gas y luego de las asas. La mano contralateral a la hernia parado el operador al lado de la hernia debe aplicarse como una pinza entre el índice y el pulgar a nivel del cuello superior de la hernia y realizar una pequeña compresión hacia los genitales, con la mano ipsilateral se comprime el saco en su polo inferior hasta lograr la reducción. Cuando la reducción no es posible, debe enviarse con urgencia a un especialista. Si la reducción se logra el paciente debe ser operado en 24-48 hrs. para que el edema y la posible contaminación bacteria por permeación de las asas atascadas se recupere. En resumen enviar al cirujano en cuanto se diagnostique y
  34. 34. orientar a la madre en lo que debe hacer si se atasca antes que sea operada. Hernia Umbilical Hernia umbilical Si persiste sobre los 5 años Atascamiento muy raro. Defecto en el cierre del anillo facial del ombligo que permite la herniación de vísceras o epiplón. Aunque puede ser alarmante para los padres rara vez se complica o es la causa de un dolor abdominal. La gran mayoría cierra durante el 1 año de vida y el 95 % a los 5 años. Se debe derivar a cirujano si el anillo es mayor de 2 cm. de diámetro y si a los 5 años aún no ha cerrado. Con las niñas debe tenerse especial cuidado y deben enviarse siempre al cirujano para evitar problemas de pared abdominal en futuros embarazos. Hidrocele y Hidrocele del Cordón Hidrocele Mejora sólo. Operación, si persiste sobre el año de edad No derivar antes del año de edad a no ser que sea sintomático (tenso, gigante). Puede derivar a Hernia inguinal. Hidrocele o Quiste del cordón(niño) Quiste de Nück (niña) Operación si persiste sobre el año de edad Adelantar operación si es muy tenso. Puede derivar a Hernia inguinal.
  35. 35. Hidrocele, como dice la palabra es un quiste de agua, y lo que traduce es un repliegue peritoneal o conducto peritoneovaginal CPV, cuyo orificio de entrada en el abdomen no se ha cerrado, permitiendo por gravedad o presión el paso y acumulación del líquido peritoneal en este saco. Como el orificio es muy pequeño solo pasa líquido y no las asas. El más común es el vaginal o escrotal, especialmente en RN prematuros, a nivel inguinal es el hidrocele del cordón o quiste del cordón en el niño y quiste de Nück en la niña. Se presenta por un defecto en el cierre del CPV, el que depende como se cierra determinará si es vaginal o del cordón. En el vaginal o aumento de volumen escrotal solo falla el cierre distal a nivel testicular estando el cordón normal con una persistencia fina no palpable. En el del cordón se cierra a distal y en algún punto proximal a la entrada al testículo hacia caudal y por superior en algún nivel distal al anillo interno persiste una zona del CPV permeable, se describe así un límite superior y otro inferior importante para el diagnóstico diferencial. Cuando está tenso el límite superior puede ser difícil de identificar lo que lleva al diagnóstico diferencial de hernia inguinal atascada, en el hombre la presencia del testículo en el escroto descarta el diagnóstico diferencial de criptorquídea. El quiste de Nück en la mujer puede ser difícil de diferenciar de un ovario deslizado. La transiluminación puede ser útil en el diagnóstico diferencial, pero debe tenerse cuidado en los lactantes ya que el alto contenido de agua de los tejidos permite una transiluminación de tejidos más gruesos como asas intestinales, trompas o cuernos vesicales. La gran mayoría 50-90%, desaparece solo en el primer año de vida, cuando el orificio superior se oblitera el resto del líquido se reabsorbe y los hidroceles o quistes desaparecen. Deben derivarse al ano de edad cuando aún no desaparecen, o cuando son grandes, están tensos o crecen antes del año de edad. Existe riesgo en el varón de compresión del cordón testicular con daño vascular secundario del testículo, por lo que quistes grandes o tensos deben derivarse antes del año de edad. Los hidroceles que aparecen posterior al periodo de lactante, en general son secundarios a trauma, infección o cáncer y por lo tanto deben ser referidos de inmediato al especialista.
  36. 36. Hipospadias Hiposadias Período de RN y operados antes del año de edad Estudio con ecotomografía. Descartar malformaciones urológicas asociadas Es una malformación congénita peneana, que se caracteriza por una falta de cierre o formación de la uretra ventral, esto se asocia frecuentemente a una incurvación ventral del pene y a una falta de cierre del prepucio ventral. Se asocia en un 10% a otras malformaciones urológicas. El meato se puede encontrar a nivel Glandular, Coronal, Peneano, Escrotal y Perineal. Labio leporino Labio leporino RN Coordinación Prenatal. 3 meses plastía de labio En casos severos se evaluará el uso de ortodoncia prequirúrgica o adhesión de labio durante 1er mes de vida Es la cuarta malformación en frecuencia en Chile con un incidencia de 1 por cada 600 RN vivos. Se produce una falla en la fusión de los procesos naso-frontal y maxilar en la formación facial del embrión entre la 4ta. y 8va. semana de gestación. Las causas son genéticas-hereditarias en un 15-20%, ambientales que afectan en el primer trimestre del embarazo (tomarse radiografías, uso de sedantes, corticoides, anticonvulsivantes, tabaco) 10-15% y desconocidas en el 55-60% de los casos. Se deben derivar los pacientes a un centro especializado precozmente después de nacer. La edad habitual de cirugía es a los
  37. 37. 3 meses, con 5 kilos de pesos y sin anemia o enfermedad interrecurrente. Si se trata de un fisurado con amplia separación del defecto se indica el uso de ortopedia prequirúrgica, es decir una placa de tipo ortodóncico que disminuye el ancho y la deformidad esquelética y ayuda en la alimentación antes de la cirugía, permitiendo mejores resultados estéticos y funcionales. Linfangioma Linfangioma Cervical Derivar cuando se diagnostica Requiere Ecografía y tratamiento según localización. El linfangioma es un hamartoma del tejido linfatico, cuya principal ubicación es el cuello pero puede estar ubicado en cualquier segmento u órgano a excepcion del cerebro y la médula osea. 60% se presentan durante el período prenatal y del RN. y 90% se diagnostica antes de los 2 años de edad. Se clasifican como quísticos (higroma quístico), cavernosos, mixtos (elementos quísticos y cavernosos en el mismo tumor) y simplex. Suelen asociarse a hemangiomas. Su tratamiento es quirúrgico si se pueden resecar en un 100% sin morbilidad, lo que suele ser poco probable especialmente en el cuello. Buenos resultados se han obtenido con dos substancias intralesionales el OK-432 (vacuna de streptococo) y la bleomicina. Al diagnóstico debe enviarse al cirujano pediatra, si existe duda una ecografía puede aclarar mucho el diagnóstico y al cirujano plástico pediatra en ubicaciones faciales o hemifaciales que requieran cirugía reparadora y si es con doppler mejor ya que permite cuantificar el componente hemangiomatoso. Macroglosia Macroglosía Cirugía alrededor del 1er año de vida o de urgencia Reducción parcial en casos calificados
  38. 38. Las causas de macroglosia son múltiples, tales como linfangioma, hemangioma, hemangio-linfangioma, enfermedad por depósito, síndrome de Beckwith-Wiedeman, quistes y tumores. Los problemas que presentan estos enfermos son dificultad para respirar, alimentarse y cerrar la boca según el grado de compromiso. Deformidad esquelética mandibular y dental, y en los casos de causas vasculares sangramiento y cuadros inflamatorios. El manejo puede ser de urgencia o electivo y requiere un equipo interdisciplinario. Derivar al cirujano plástico infantil. Macrostomía Macrostomía Cirugía alrededor de los 6 meses Se realizará comisuroplastía Consiste en una fisura rara, poco frecuente que afecta las comisuras de la boca en forma uni o bilateral por separación del músculo orbicular y bucinador. La cirugía se plantea a los 6 meses. Malformaciones Anorectales Malformaciones anorectal alta e intermedia con o sin fístula. Colostomía en RN. Operación correctora (Peña) 6 meses. Ampliación de fístula en RN excepcionalmente. Puede adelantarse operación si hay residuo de orina en colon por paso a través de fístula. Malformación anorectal baja con o Operación por periné en RN. Solo por Ante la duda siempre es más segura una
  39. 39. sin fístula anocutánea cirujano calificado. colostomía. Malformación cloacal Colostomía en RN. Operación correctora 6 meses Frecuentemente es necesario adelantar operación por ITU persistente. El diagnóstico de estas patologías, que agrupa un espectro de malformaciones, la realiza el neonatólogo en la sala de parto en la primera revisión. No es necesario operarlo el primer día de vida, pero si dejar al RN en Régimen Cero y contactarlo con un cirujano pediatra entrenado para resolver estas patologías. Ocasionalmente lesiones menores pueden pasar por alto. Y deben siempre tenerse en mente en casos de constipación e ITU en el lactante menor. Se describe una frecuencia de 1 x 2.000 a 1 x 5.000 RN, el 50% tiene otras malformaciones especialmente GU y GI. Ocasionalmente puede estar incluído como parte del síndrome VACTERL (Vertebral, Anal, Cardíaca, Traquea, Esófago, Renal, Limb=Extremidad). Siempre deben buscarse fístula a la vía urinaria o al exterior solo un 5% de los niños y niñas no tienen fístula. El riesgo de un segundo hijo con esta patología es menor de 1%. El ano anterior debe ser sintomático y ubicarse de acuerdo al siguiente cálculo. Malformaciones auriculares Malformaciones auriculares Cirugía alrededor de los 5 - 6 años “antes del colgajo” Orejas en asa, criptotía se preferirá otoplastía en etapa preescolar Microtía Cirugía alrededor de los 6 - 8 años Etapa prescolar cuando haya buen desarrollo cartílago costal para injerto y tenga tamaño definitivo de oreja contralateral sana (referencia)
  40. 40. - Orejas en asa: Ocurre una falla en el ectodermo que forma el pliegue del ante hélix generalmente. En ocasiones puede tratarse de una cavidad central (la concha auricular) muy amplia. No hay problemas auditivos, sólo estéticos y psicológicos secundarios a burlas y bromas de sus pares. La cirugía debe efectuarse antes que entre al colegio. - Microtía: Incidencia 1 en 20.000 RN vivos. Ocurre una hipoplasia o agenesia auricular, generalmente con agenesia del conducto auditivo ipsilateral. Puede asociarse a hipoplasia mandibular de ese lado. Causa serios problemas psicológicos en el niño y en los padres. Funcionalmente no hay compromiso auditivo pues el origen embriológico del oído interno es distinto al externo y el enfermo escucha por transmisión ósea y por el oído sano. Esta patología es bilateral en menos del 15%. La cirugía reconstructiva se realiza con el uso de injertos de cartílago costal después de los 6 años. A esa edad ya existe una fuente del cartílago costal adecuado y el niño tiene la oreja normal de tamaño definitivo, elemento clave pues sirve de molde para la reparación. Malformaciones de la Pared Torácica Pectus Excavatum Derivar después de los 5 años, o antes si es sintomático, raro. Cirugía según caso después 7 años Pectus Carinatum Derivar después de los 5 anos. Cirugía según caso después 7 años Sind. Poland Post puberal Reconstitución mamaria en casos severos después del desarrollo mama no comprometida Las malformaciones más frecuentes son las antes expuestas, pero existen muchas otras que son variantes de malformaciones costales. El pectus excavatum o toráx en embudo o toráx de zapatero, se presenta como una depresion a nivel esternal desde el manubrio, estando su punto de mayor depresión en un punto intermedio entre el manubrio y el apéndice xifoides que suele estar hacia delante en la porción ascendente. Es raro que presenten problemas respiratorios o
  41. 41. cardíacos, pero grados severos pueden presentarlos. Tiene una prevalencia de aprox. 2 - 7 x 1.000 RN vivos, siendo más frecuente en hombres que en mujeres y suele haber antecedentes familiares en el 20% de los pacientes. Antes de los 2 años se debe tener cuidado con el diagnóstico debido a lo elástica que es la pared, de persistir la deformación pasada esta edad, debe enviarse al cirujano pediatra. Las correciones se preferian después de los siete años pero antes de la adolescencia al usar la técnica de Brown-Ravitch o Welch, pero en la actualidad con la técnica de Nüss se prefiere realizar antes de los 7 años para utilizar las ventajas de un toráx elástico. El toráx carinatum o pecho de paloma o en quilla, la técnica más utilizada es la de Ravitch y se prefiere realizar después de los 7 años, su indicación es fundamentalmente cosmética y psicológica. La columna debe ser bien estudiada especialmente cuando se plantea la cirugía en adolescentes ya que suele estar presente diferentes grados de escoliosis la que complica la solución la quirúrgica. Megaureter Obstructivo Megaureter Obstructivos Prenatal o Recién Nacido Cirugía reimplante ureteral después del año de edad En ocaciones es necesario una derivación transitoria(Ureterostomía) en el R.N. por urosepsis. Es la dilatación del uréter que no se acompaña de RVU. La causa es una obstrucción funcional o mecánica de la union ureterovesical. Diagnóstico :  Ecografía prenatal (hidronefrosis, dilatación ureteral)  Después ITU (febril)  UCG (descarta RVU)  RENOGRAMA ISOTOPICO (cuantifica grado de obstrucción.)
  42. 42. Tratamiento :  Resección del uréter distal estrechado y reimplante ureteral. Nariz leporina Nariz leporina Cirugía alrededor de los 3 - 5 años partes blandas y 14 años en adelante rinoplastía completa Alargamiento columenar en caso de labio leporino bilateral. En casos unilaterales que requieran retoque nasal Rinoplastía definitiva La nariz leporina habitualmente es la secuela no resuelta en un paciente con labio leporino operado. Es un estigma que afecta mucho al niño fisurado. Actualmente la cirugía de labio pretende solucionar simultáneamente el problema nasal. La secuela en el fisurado unilateral consiste en: Ala caída, piso nasal ancho y punta nasal plana. En el fisurado bilateral, consisten: Ventanas nasales horizontales, columela corta y punta nasal plana. En el paciente mayor se puede agregar en ambos casos nuevos nasales anchos y dorso prominente. La cirugía se divide en 2 etapas: - Cirugía intermedia: Sólo partes blandas en la edad preescolar - Cirugía definitiva: Incluyendo osteotomías reductivas después de los 13-14 años. Nevus Nevus Derivar todo nevus mayor de 2 cm. Diámetro. Bordes poco claros especialmente en Dependerá tamaño y localización
  43. 43. zonas de roce. Distinta cromía Cirugía alrededor del 1 - 6 años Nevus Jodassohn Antes pubertad Existe 10 - 20 % malignización después pubertad La lesiones pigmentarias son muy variadas pues pueden originarse de cada una de las capas de la piel o de sus anexos. Los nevus deben extirparse por 2 razones: Riesgo de cáncer y estéticas: El riesgo de cáncer se considera según algunas series desde el 2 al 30% pero la mayoría de los autores lo sitúan entre el 5- 8%. Los nevus que tienen indicación quirúrgica son: - Lesiones sospechosas: Bordes poco precisos, que sangran, duelen o son pruriginosas, cambios de color, con tumoraciones, ubicados en zona de roce, genitales o mucosas. - Los nevus gigantes: Más del 1% de superficie corporal o mayor a 10 cms. La extirpación incluye el cierre primario, la resección por etapas, los injertos, los colgajos y el uso de expansores cutáneos. Los nevus que cumplan estos criterios deben ser derivados a cirugía infantil o cirugía plástica infantil. Onfalocele Onfalocele En RN Coordinación Prenatal. Contacto telefónico obligatorio No importa tamaño del defecto. Respirador disponible
  44. 44. El onfalocele es una falla en el cierre de la pared abdominal, que normalmente se produce entre la semana 11 y 12 de gestación. Al examen hay un aumento de volumen en la línea media a nivel umbilical, el cual esta lleno de asas y ocasionalmente el hígado y esta cubierto por una membrana en la que se inserta en algún punto el cordón umbilical. En la actualidad el diagnóstico es prenatal, y su manejo debe ser coordinado antes del nacimiento. En aquellos casos de madres con embarazos no controlados, y en que se encuentra un onfalocele por sorpresa, el paciente debe ser manejado en decúbito lateral y ser introducido en una bolsa de polietileno (común bolsa de nylon) estéril hasta las axilas e instalar una SNG 10 Fr. Con aspiración intermitente, para evitar la distensión de las asas. Luego se debe derivar con las normas habituales de derivación de un RN. Onfalocele del Cordón Hernia del cordón umbilical , “ onfalocele del cordón” En RN Vísceras abdominales invaden cordón en defecto umbilical pequeño, entre 2-5 cm. Patología del RN, similar a un onfalocele, solo que el anillo es más pequeño, la pared al igual que el onfalocele es una membrana no piel. Debe resolverse en el periodo de RN. Onicocriptosis Onicocriptosis Manejo médico, Antes de caminar
  45. 45. cirugía si hay granuloma pacientes mayores de 2 años. suelen mejorar con tratamiento medico, si hay granuloma estructurado cirugía. O uña encarnada, puede afectar cualquier uña, lo habitual es la de los ortejos y en especial el ortejo mayor. Cuando aparece en el lactante menor de un año puede haber una discordancia entre el tamaño de la uña y el lecho ungueal y no deberse a mal corte de la uña, que es la causa más frecuente en el niño mayor. El examen de las uñas de los pies y manos debe ser obligatorio, por esto la enseñanza a los padres de cómo cortarlas y cuidarlas ahorraria mucho tiempo y sufrimiento en esta patología. Recomendamos realizar esto en el control del niño sano. En los niños menores que aún no usan zapatos, el manejo debe ser médico guiando la uña con masajes del reborde para permitir que el extremo de la uña se exponga, es util indicar que las madres desgasten con una lima de uña el extremo distal central de la uña. En el niño mayor sino hay un granuloma importante se puede manejar medicamente, en caso de granuloma se debe derivar al cirujano. Parafimosis Parafimosis Urgencia. Intentar reducir Prevenir, no indicar masajes en pacientes fimóticos. Se produce cuando se retrae el prepucio por detrás del anillo fimótico. Se produce edema y su reducción es cada vez más dificultosa. Su tratamiento consiste en reducción manual y si ésta no es posible se practica una Incisión Dorsal habitualmente bajo anestesia general, para posteriormente Circuncidar. Parotiditis recurrente Parotiditis recurrente Derivar después de 2 episodio Requerirá Ecografía y Sialografía para manejo.
  46. 46. Se considera recurrente una parotiditis con 2 o más episodios, en general se debe a infecciones bacterianas por ectasia salival secundaria a alguna obstrucción mecánica en el conducto excretor o Stennon. Es importante realizar una ecografía para descartar tumores y una sialografía para determinar la anatomía característica en “ciruelo en flor”, muchas veces este examen es terapeutico ya que lubrica y dilata el conducto de stennon. Los episodios agudos (en infección agregada) se deben tratar con antibióticos como amoxicilina y jarabes mucolíticos (Bromexina) 5 ml. cada 8 hrs., más masajes suaves de la glándula. Entre los episodios agudos, se debe cuidar la alimentacion teniendo cuidado con los alimentos ácidos, hay que insistir en un buen aseo dental después de cada comidas y realizar masajes suaves de la glándula en forma intermitente. Suelen pasar en forma espontánea después de los 10 años. Polidactilia Polidactilia Pediculada base fina sin cartílago RN ligadura(*), Cecil o pediculada ancha a los 3 años con Rx. Depende de la implantación si es fina basta con ligadura, si hay hueso requiere cirugía formal a los 3 años, puede ser antes si se lo tira mucho. (*) puede quedar premonitorio cutáneo que requerira cirugía alrededor de los 3 años. La polidactilia o dedo supernumerario, es una de las malformaciones más frecuentes de la mano, y refiere un numero mayor a 5 dedos. Se clasifican como preaxiales (cuando se encuentran laterales al pulgar), postaxiales (cuando son laterales al meñique) y axiales o centrales cuando se ubican en el dedo medio son las menos frecuentes aprox. un 3.5% del total de las polidactilias. En la población negra es 10 veces más frecuente (1 x 300 Rn) que en la
  47. 47. blanca ( 1 x 3,000 Rn), y la preaxial es más frecuente en la raza negra y la postaxial en la blanca. La postaxial (meñique) suele ser una anomalía aislada, se divide en tipo A en que la duplicación es completa con implantación ósea cecil y la tipo B que es un vestigio con implantacion pediculada, tiene un importante factor familiar y puede asociarse a malformaciones tambien de los ortejos. La preaxial suele asociarse a otras malformaciones y esta descrita en más de 40 síndromes. Se recomienda derivar las preaxiales al diagnóstico ya que pueden ser la alerta que permita diagnosticar cuadros graves como el síndrome de Ellis Van Creveld (polidactilia, trastornos dentarios, enanismo y cardiopatía congénita), las póstaxiales si son pediculadas se pueden ligar en el periodo de Rn y sino derivar a los 6 meses. La cirugía suele programarse en las tipo A después de los 3 años ya que permite una mejor visualización de los tejidos. Quiste Cola de la Ceja Quiste Cola de la Ceja Derivar al diagnostico, cirugía alrededor 3 meses. Quiste en general dermoide de crecimiento progresivo rompe la tabla externa. Es la ubicación más frecuente de quistes dermoides en el niño, (pueden estar en cualquier parte del organismo que sea zona de hendidura o sutura embrionaria). Suelen oradar la tabla externa del hueso frontal y en pocos casos pueden llegar a perforar la tabla interna y contactar con las meninges o entrar a la órbita ocular. Por esto y ya que su crecimiento es progresivo se recomienda una cirugía precoz, ojalá entre los 3 y 6 meses de edad. En niños mayores al menos debe tomarse una Rx cráneo y según el resultado de esta una Ecografía o idealmente un TAC si hay duda de compromiso de la tabla interna y siempre si se ubican en línea media.
  48. 48. Quistes-fistulas-senos Arcos Branquiales Quistes-fistulas-senos Arcos Branquiales Una vez diagnosticado, sin infección Puede ser necesaria una ecografía. Los arcos branquiales contribuyen a la formación de la cabeza y el cuello. Son 4 bien desarrollados en la 4 sem. gest. , estos se encuentran separados por 4 surcos llamados hendiduras y por la cara interna o faríngea se llaman bolsas. Cada arco esta formado por: Ectoderma : piel, Mesoderma : huesos, cartílagos , nervios, vasos y Endoderma : mucosas. Durante el desarrollo el segundo arco crece y cubre al 3 y 4, por esto la mayoría de las malformaciones se deben a patologías del segundo arco. Anomalías : 1º arco: fisuras labio-palatinas. 1º surco: seno externo. 1º bolsa: no hay casos descritos. 2º arco: alt. huesos del oído, quistes dermoides. 2º surco las más frecuentes: borde anterior ECM, seno externo, fístulas y quistes. Frente a una masa en el borde anterior del ECM, o un seno (depresión ciega sin comunicación profunda) o una fístula que da salida a saliva o secreción y se sospecha una lesión de origen branquial debe enviarse al cirujano pediatra ya que su única solución será quirúrgica. El riesgo es que se infecte y cause una infección generalizada del cuello que puede ser muy grave. En ocasiones estos restos del A. Branquial se presentan como restos cartilaginosos. Quiste tirogloso Quiste tirogloso Una vez diagnosticado, sin Puede ser necesaria una ecografía.
  49. 49. infección Se origina en la falla del cierre del conducto tirogloso durante el descenso del tiroides en la 6 sem. gestación. Aparece en el preescolar aumentando su incidencia hacia los 5 años, como un aumento de volumen redondeado adherido a planos profundos en la línea media entre el mentón y el cartílago tiroides. Suele presentarse posterior a un cuadro respiratorio alto y puede presentar fluctuaciones de tamaño en la historia. En el examen físico es clásico, se debe solicitar al paciente que saque la lengua con esto la masa asciende comprobando la unión a la base de la lengua. Es tres veces más frecuente que remanentes branquiales y sólo 5% tiene comunicación a piel presentándose como una fístula en la línea media. El 80% esta a nivel del hueso hiodes : 10% suprahiódeos,7% supraesternales y 3% linguales. El tratamiento es siempre quirúrgico, resección según técnica de Sistrunk. Hecho el diagnóstico clínico suele no ser necesario nada más para plantear la cirugía, cuando existe duda o se sospecha un tiroides ectópico es útil una ecografía cervical. La conducta es derivar al cirujano pediatra una vez diagnosticado, el peligro es la infección del quiste con una celulitis cervical secundaria cuadro muy grave especialmente cuando se debe a estreptococo. Ránula Ránula Derivar una vez diagnosticada Diagnóstico diferencial con linfangioma Es un quiste salival de las glándulas submaxilares o sublinguales, producto de la obstrucción del conducto excretor de algún acino salival. Se presenta como un aumento de volumen en el piso de la boca, de crecimiento progresivo y fluctuante especialmente con algunas comidas ácidas, blando y de aspecto casi trasparente. Algunos crecen como reloj de arena con el componente más grande hacia la región submaxilar, lo que plantea el diagnostico diferencial con un linfangioma. En los casos de duda la ecografía y en última instancia la punción con estudio del líquido puede facilitar él
  50. 50. diagnóstico diferencial. Su tratamiento es solo quirúrgico y por las molestias la cirugía debe realizarse lo antes que sea posible. Debe recomendarse evitar los cítricos, tomates y cualquier comida ácida mientras se espera la cirugía. Reflujo Gastroesofágico Reflujo Gastroesofágico Derivar a especialista gastroenterólogo infantil o cirujano infantil Tendrán indicación quirúrgica los RGE que no se logren manejar en forma médica o que persistan sintomáticos después del año de edad. Los pacientes con RGE son niños vomitadores a repetición desde el período de Recién Nacido, ocasionalmente no presentan vómitos y su diagnóstico se realiza por las complicaciones del Reflujo (mal incremento ponderal , cuadros respiratorios a repetición, anemia, estenosis esofágica). En el paciente vomitador antes de catalogarlo de RGE deben descartarse otros cuadros quirúrgicos que se presentan con este signo (Estenosis hipertrófica del Píloro, Mal
  51. 51. rotación intestinal, Vólvulo intestino medio, Invaginación intestinal), los vómitos biliosos deben siempre ser evaluados por un especialista (gastroenterólogo infantil o Cirujano Infantil). Aunque la causa más frecuente de vómito en el lactante son cuadros médicos infecciosos siempre se debe tener presente las patologías quirúrgicas por la gravedad que estas conllevan si no se diagnostican a tiempo. La gran mayoría (más del 90%) mejora solo con el tratamiento médico y el crecimiento, son muy pocos los niños neurológicamente sanos que requerirán cirugía, no así los pacientes con daño cerebral que requieren cirugía en un porcentaje mayor para apoyo nutricional y manejo del RGE. Reflujo Vesico-Ureteral Reflujo Vesicoureteral Derivar al diagnóstico. Tratamiento médico o quirúrgico según el paciente. Cirugía desde el año de vida. Cirugía en grados IV y V. Cirugía en pacientes con alteraciones anatómicas, Cirugía en imposibilidad de tratamiento médico o fracaso de él. Estudio de hermanos. Estudio de I.T.U. Certificar I.T.U. Ecotomografía renal, vesical. Uretrocistografía MiccioinalSeriada. El reflujo vesico-ureteral (R.V.U.) es el retroceso de orina desde la vejiga hacia el uréter, pelvis renal o riñón, esto por falla en la válvula vesico-ureteral.
  52. 52. Los recién nacidos femenino o masculino presentan igual frecencia de R.V.U. En lactantes menores de 1 año, 1.5% tienen ITU, de ellos cerca del 50% presentan RVU. En la edad escolar, el RVU es más frecuente en el sexo femenino en proporción de 4.5:1. Hasta un 25% de los hermanos de niños con RVU presentan a su vez RVU. En la fisiopatología del RVU tenemos que considerar que el mecanismo normal antireflujo está formado por el trayecto submucoso del uréter al entrar a la vejiga y por la continuidad de la musculatura ureterovesical. El túnel submucoso se colapsa al aumentar la presión intravesical impidiendo que la orina refluya. El mecanismo antireflujo normal puede alterarse por malformaciones congénitas en esta área, por ejemplo: divertículos, desplazamientos laterales del meato, ureteroceles, etc. El diagnóstico del RVU se realiza con una Uretrocistografía Miccional. La cual da entre un 90-95% de positividad. Con este estudio se puede clasificar el reflujo en grados del I al V, de acuerdo a la Clasificación Internacional. Grado I: El reflujo alcanza sólo el uréter. Grado II: El reflujo alcanza uréter y sistema pielocaliciario. Grado III: Se agrega dilatación moderada. Grado IV: Con uréter muy dilatado y tortuoso. Grado V: Reflujo masivo con dilatación y tortuosidad acentuada. También se utilizan estudios con isótopos radiactivos como método directo, con sonda uretral o como método indirecto. Cabe destacar que estos últimos métodos irradian 50 veces menos que los radiológicos y permiten una buena detección de los reflujos intrarenales, sus desventajas radican en que no puede establecerse exactamente el grado del RVU. El estudio con D.M.S.A. permite
  53. 53. visualizar cicatrices renales, como también cuantificar la función de cada riñón. La ecotomografía permite ver situación de los riñones, grosor de la corteza renal, presencia de Hidronefrosis, sospecha de otras malformaciones. El tratamiento es médico o quirúrgico según el caso. El tratamiento médico se basa en la tendencia natural del RVU de desaparecer con la edad. Se indica una profilaxis antibiótica con Nitrofurantoína en dosis de 2 mg/kg/día, hábitos para variar periódicamente la vejiga y manejo adecuado de la constipación si existe. El control de estos pequeños pacientes después de la cirugía es sistemático y se lleva a cabo de la siguiente forma: - Urocultivos mensuales por 6 meses, después cada 3 meses por un año. - Uretrocistografía después de los 6-12 meses de operado. - Ecotomografía renal para evaluar desarrollo renal. - Seguimiento con D.M.S.A. si existen cicatrices renales o hay deterioro de la función renal. - Control de la presión arterial hasta edades mayores. Relajación Diafragmática Relajación Diafragmática Si hay compromiso de la función respiratoria o es secundario a cirugía. Una vez hecho el diagnóstico. Radioscopía es útil para ver motilidad del diafragma. También se describe como eventración diafragmática, la primaria o congénita se produce por un defecto de la formación muscular del diafragma en cualquiera de los dos lados. La secundaria suele deberse a lesiones del nervio frénico estas suelen ser sintomáticas y requieren cirugía. Las congénitas, dependerá de su tamaño y las alteraciones pulmonares secundarias que presente el paciente para decidir la conducta quirúrgica. Su diagnóstico suele ser un hallazgo en una RX Tórax, en la que se observará una asimetría en los
  54. 54. diafragmas y su diagnóstico se confirmará con una radioscopía y ecografía del diafragma. Debe enviarse al cirujano pediatra o Broncopulmonar pediátrico quienes confirmarán el diagnóstico y en conjunto decidirán el mejor momento para la cirugía. Riñón Multicístico Riñón Multicistico Prenatal o postnatal. Cirugía diferida durante el primer año de vida salvo si es de gran tamaño se efectúa en R.N.. Riñón sin función Si es bilateral incompatible con la vida. Estudiar riñón contralateral.(O.P.U.)* Es la displasia renal tipo II de Potter. El parénquima renal está sustituido por una masa irregular que está compuesta por múltiples quistes de diferentes dimensiones agrupados en racimo, y no comunicados entre sí. El riñón contralateral puede tener algún grado de malformación, esto se produce en 1/3 de los pacientes. Tenemos la posibilidad de un Riñón Displásico Multicístico, Obstrucción Pieloureteral(O.P.U.)*, Hipoplasia Renal. El tratamiento quirúrgico se realiza precozmente en período de R.N. si su tamaño es muy grande.Generalmente tienden a disminuir de tamaño y son extirpados ya que se han publicado casos de malignización. Exámenes complementarios Ecotomografía: Pre y postnatal, muestra aspecto de racimo con múltiples quistes que no se comunican entre sí. Pielografía Endovenosa: Riñón afectado excluido D.M.S.A.: Muestra ausencia de función en este riñón.
  55. 55. Seno preauricular y Papiloma preauricular Seno Preauricular Derivar al diagnóstico, cirugía alrededor 6 meses. Buen aseo evitar infección, cirugía solo sin infección. Papiloma Preauricular Cirugía cosmética después 6 meses de vida No es clara utilidad Ecografía Abdominal. Se trata de malformaciones menores producto de una falla en el ectodermo que forma el pabellón auricular. Son habitualmente bilaterales y de carácter familiar. La clásica asociación a malformaciones renales es muy baja. El problema del papiloma es estético y de la fístula preauricular las infecciones se operan en forma electiva después de los 6 meses. Seno Preauricular - Papiloma Preauricular Seno Preauricular Derivar al diagnostico, cirugía alrededor 3 meses. Buen aseo evitar infección, cirugía solo sin infección. Papiloma Preauricular Cirugía cosmética después 1er año de vida No es clara utilidad Ecografía Abdominal. El seno preauricular es una depresión o foseta sin comunicación a ninguna cavidad, puede ser bilateral y tiene una ubicación constante a nivel del comienzo del helix en la unión de la oreja con la cara. Se deben operar ya que suelen infectarse pudiendo causar celulitis y necrosis cutaneas severas en la cara. No existe una urgencia y mientras la piel no traspire o produzca sebo el peligro de infección es bajo, por esto no se recomienda operar antes de los 3 meses y en
  56. 56. general las cirugías se planifican alrededor del año de edad. Se deben derivar al cirujano pediatra después de los 3 meses de edad sin urgencia. El papiloma preauricular, habitualmente es unilateral, pero puede ser bilateral y múltiples, se ubican por delante del trago. Pueden ser ceciles o pediculados, estos últimos pueden cortarse por tirones que se da el niño. Se describe una asociación con patología renal, que llevó a realizar varias ecografías renales, con bajo rendimiento aunque hay trabajos que describen hasta un 8 % de ecografias positivas para malformaciones renales asociadas. Cuando se asocia a otras alteraciones como sordera es obligatoria la ecografía, como cuando esta asociada al sindrome de Goldenhar (hipoplasia mandibular, microsomia hemifacial, alteraciones del oido) o al sindrome branquio-oto-renal. Debe enviarse al cirujano los papilomas ceciles después de los 6 meses, los pediculados se puede amarrar la base con alguna sutura y esperar que caigan por necrosis en el RN. Si tiene tallo cartilaginoso éste crece subcutáneo como un tumor. Sindactilia Sindactilia Derivar a los 6 meses, cirugía después de los 6 meses Existen múltiples variantes - simples - complejas Se trata de la fusión de los dedos de la mano, habitualmente a nivel de la piel. Esta puede ser uni o bilateral, total o parcial y generalmente en el 3er. espacio digital. Puede ser simple (lo más frecuente) o compleja. Las complejas son generalmente con fusión ósea y sindrómicas (Sd. de Apert).
  57. 57. La edad de la cirugía es entre los 6 y 12 meses, antes del desarrollo de la motricidad fina en las manos. En los casos de sindactilia de los pies no está indicada la cirugía con excepción de fusión ósea. Sinequia de Labios Menores Sinequia de labios menores Buen aseo vulvar, cremas estrogénicas dos veces al día por dos semanas, si no mejora derivar. Si presenta ITU o vulvitis, deben resolverse antes. La sinequia de labios menores es habitual diagnosticarla en la niña en el período de lactante o preescolar, a esta edad la causa más frecuente es la vulvitis por mal aseo perineal y los estados hipoestrogénicos. Habitualmente con un buen aseo y una separación cuidadosa suelen mejorar. Cuando esto no es suficiente suelen agregarse cremas estrogénicas con lo que la gran mayoría mejora. Es raro tener que llegar a la separación quirúrgica pero esta es necesaria cuando esta adherencia se epidermiza. También puede presentarse en escolares mayores y adolescentes, en estos casos un estudio bacteriano y micótico de la zona es muy importante para poder planificar el tratamiento. Síndrome de Pierre Robin S. Pierre Robin Cuando se diagnostica . Contacto telefónico obligatorio 8 meses Traqueostomía en casos de severa obstrucción respiratoria. Cuando está comprometido sólo el velo paladar. 18 meses cierre total paladar.
  58. 58. Después de los 3 años Distracción ósea (*) en casos de marcada hipoplasia mandibular De urgencia o electiva Consiste en la triada de hipoplasia mandibular, fisura palatina y glosoptosis con o sin macroglosia. Esta puede ser una emergencia respiratoria en RN con alta mortalidad. Se presenta el RN con bradicardia, apneas y desaturación de oxígeno espontáneos o al alimentarlo. Se debe iniciar un estricto control de la posición del niño en decúbito prono. La vía aérea se debe manejar con cánulas de mayo, máscara laríngea o intubación. En los casos severos se plantea la cirugía: Traqueostomía, Pexia de la lengua al labio inferior y en la actualida el tratamiento de elección en distracción ósea del maxilar inferior que soluciona el problema respiratorio y la hipoplasia mandibular. Una vez pasada la urgencia respiratoria la cirugía palatina se resuelve entre los 14 y 18 meses. La hipoplasia mandibular de persistir se resuelve una vez completado el crecimiento. Síndrome de Poland S. Poland Postpuberal Reconstitución mamaria en casos severos después del desarrollo de la mama no comprometida Malformación que consiste en agenesia del músculo pectoral y la glándula mamaria de un lado. Puede asociarse en casos severos a agenesia de los músculos serrato y dorsal ancho, de las costillas, acrosindactilia de la mano ipsilateral y agenesia total del complejo aréola-pezón. En casos severos de varones se puede plantear la rotación del colgajo muscular del dorsal ancho en la edad escolar. En las mujeres se espera el inicio del desarrollo mamario para
  59. 59. instalar expansor cutáneo a permanencia que mantenga simetría con el desarrollo de la mama normal. Una vez finalizado este proceso se instala prótesis mamaria con o sin rotación del músculo dorsal ancho. Derivar al cirujano plástico infantil. Sindrome Escroto Agudo Sindrome Escroto Agudo Urgencia. Derivación inmediata Descartar Torsión Testicular. Orquiepidimitis raro en la infancia. Aumento de volumen escrotal, doloroso, de aparición brusca que lleva consigo el riesgo de DAÑO TESTICULAR. Diagnóstico Diferencial :  Torsión funicular o testicular  Torsión de la hidátide de Morgagni  Orquiepidimitis aguda  Traumatismos  Edema idiopático  Hernia inguinoescrotal atascada  Tumores Torsión Funicular o Torsión Testicular Es un accidente mecánico por el cual el testículo o el complejo epididimo-testicular gira alrededor de su cordón 180º o más, produciéndose isquemia que puede llegar a la necrosis testicular. Etiología : Parece estar asociada a anomalías congénitas de la vaginal o de los medios de fijación Epididimo-Testiculares. Existen 2 tipos :  Torsión Extravaginal (6%) : Se produce por fuera de la vaginal, puede ocurrir in útero, dando cuadro de falsas monorquias .Muchas veces pasa inadvertido (escroto edematizado)R.N.
  60. 60. ÞMasa no dolorosa ÞOpaca a la transiluminación Diagnóstico Diferencial : ÞInfarto testicular secundario o hernia inguinal atascada ÞTumor testicular Conducta ÞQuirúrgica vía inguinal ÞOrquietomía + fijación contralateral - -Torsión Intravaginal (94%) : torsión del testículo y epididimo dentro de la vaginal, cuyas hojas visceral y parietal tienen una reflexión muy alta por lo tanto el contenido escrotal pende dentro de ella. “Badaja de Campana”. La edad promedio de presentación es de 12 años. Clínica : ÞDolor ± brusco ÞAparición en reposo o actividad ÞLocalización escrotal puede irradiarse a abdómen. ÞNáuseas y vómitos (25%) Al examen : Teste + alto, sensible, eritema. Exámenes complementarios : ÞEco-Doppler : Evidencia flujo arterial, falsos + por Hiperemia Escrotal ÞGammagrafía Testicular : Tecnesio 99, buena correlación Conducta : Criterio Quirúrgico Urgencia : Si el cuadro clínico tiene 24 hrs. o menos de evolución. Cirugía Transescrotal :  Distorsión + Fijación bilateral  Ectomía + Fijación contralateral Menor de 6 hrs. de evolución ® alta recuperabilidad 6-12 hrs. de evolución ® recuperabilidad < de 78% > 12 hrs. de evolución ® recuperabilidad < de 28%
  61. 61. El conservar un testículo no significa espermatogénesis, ± un 50% de estos pacientes tienen semen patológico después de la pubertad.  Torsión Hidátide de Morgagni ÞSon restos vestigiales intraescrotales sin función, existen en el 90% de los niños. ÞLa clínica es similar a la torsión funicular, en pacientes prepuberes. ÞEn ocasiones es posible detectar mancha azulada, sensible en polo superior del testículo con gónada libre a veces con hidrocele asociado. Conducta ÞAnte la duda diagnóstica debe explorarse, sólo si existe certeza del diagnóstico manejo médico.  Orquitis - Epidimitis : ÞOrquiepidimitis : secundaria a patología urológica Clínica: ÞDolor escrotal, cordón grueso, escroto enrojecido, a veces fiebre, a veces hidrocele. Conducta : ÞTratamiento médico, si existe duda exploración quirúrgica. Þ Tortícolis Congénita Tortícolis Congénita Derivar una vez diagnosticada Derivada a tiempo antes 3 meses de edad por lo general no llegan a cirugía.
  62. 62. Aparece como una masa dura en el 1/3 medio o inferior del ECM del RN o lactante menor. En el 40% son fusiformes y no presentan masa sólo contractura muscular. Su etiologia no es clara pero el trauma en el parto y la mala postura en el útero (asociación con displasia de caderas) se plantea como una posible causa . También se plantea la etiología viral. La presentación clínica se caracteriza por : 1.- masa dura en el ECM, que se puede confundir con un ganglio o Tu. , 2.- rotación de la cabeza al lado opuesto del ECM comprometido. y 3.- en etapas tardías después de los 6 meses de edad asimetría facial y cráneo (PLAGIOCEFALIA). Se debe estudiar con una: Rx. Columna Cervical para descartar malformaciones vertebrales y Pelvis especialmente en casos de pacientes con distocias de posición uterina por mayor frecuencia de displasia de caderas. Si existen dudas del diagnóstico una ecografía del ECM aclarará el diagnóstico cuando es hecha por un radiólogo pediatra calificado, sino puede complicar aún más el diagnóstico. El tratamiento es con Kinesioterapia y por lo tanto si el diagnóstico es claro debe enviarse al kinesiólogo. Muy pocos casos llegan a cirugía si el diagnóstico es precoz y bien hecho. Tendrá indicación de cirugía cuando: 1.- Ya presenta Plagiocefalia al diagnóstico, 2.- En el mayor de un año de edad y sin mejoría con la KNT., y 3.-Si no hay resultados con KNT intensa después de 6 meses de tratamiento. En estos casos derivar al cirujano pediatra. Testículo No Descendido Testículo no descendido Derivar al diagnóstico.Cirugía alrrededor del año de edad. Detectar en examen de R.N.. CRIPTORQUIDEA : Detención del descenso testicular dentro de su trayecto normal entre el abdómen y el escroto. ECTOPIA TESTICULAR : Sale del trayecto normal. Su presentación (Criptorquidea y Ectopia) es más frecuente en pacientes prematuros (30%), en niños de término alcanza sólo un (3.4%). Esta frecuencia
  63. 63. baja a un (0.8%) al año de edad, para prácticamente no modificarse (0.7%) en postpuberales. TESTICULO NO PALPABLE: Es como su nombre lo indica aquel testículo que a pesar de todas las maniobras que se realicen en el examen físico, no logramos palparlo. De estos testículos sólo el 20% corresponden a Anorquías, el resto son intra abdominales, o están en el conducto inguinal. Esto debe tenerse presente al intervenir quirúrgicamente al paciente como también a no catalogarlos prematuramente como “testículos no existentes”. TESTICULO RETRACTIL: Elevación temporal del testículo por acción del reflejo cremasteriano, al ordeñar logramos llevarlo al escroto y permanece en él. Estos pacientes no tienen indicación quirúrgica perentoria, deben ser controlados. Uropatías Obstructivas más Frecuentes Obstrucción Pieloureteral Obstrucción Pieloureteral Prenatal o Recién Nacido Eco prenatal Es una obstrucción de la unión entre la pelvis renal y el uréter. Esto se presenta como una dilatación progresiva de la pelvis y los cálices renales con posterior atrofia e infección del parénquima renal. Diagnóstico:
  64. 64.  Ecografía prenatal (hallazgo).  Masa palpable.  ITU (lactante o niño mayor).  Sepsis o cuadro similar a un abdómen agudo (pionefrosis).  Dolor abdominal cólico en el niño mayor. Exámenes:  Ecotomografía renal-vesical.  Pielografía EV  Uretrocistografía (descarta RVU)  Renograma isotópico con estimulación diurética DTPA o MAG3. Tratamiento:  Plastía pieloureteral que reseca el segmento estrecho. Ureterocele y Duplicidad Ureterocele Prenatal o Recién Nacido Cirugía diferentes técnicas según el paciente. Heminefrectomía. Resección de ureterocele más reimplante ureteral. Nefrectomía, etc. Duplicidad Derivar si se asocia a I.T.U. Frecuente en la población sin patología.
  65. 65. La duplicidad pieloureteral es un hallazgo frecuente en el estudio de ITU. Sólo deben ser tratados quirúrgicamente si existen complicaciones obstructivas. URETEROCELE: Es una dilatación del uréter distal hacia el interior de la vejiga. Generalmente se produce en un uréter duplicado que drena la parte superior del riñón. Como consecuencia se dilata y se daña el hemiriñón superior. Produce un grado variable de obstrucción en el sistema pieloureteral que drena. Generalmente el uréter inferior refluye y el superior se obstruye. Puede también obstruir el cuello vesical y con esto dilatar todo el árbol urinario. En la niña puede haber prolapso del ureterocele por uretra femenina y aparece en la vulva como una masa redondeada sangrante.Su presentación es más frecuente en este sexo. Diagnóstico:  Ecotomografía prenatal  Ecotomografía postnatal  Pielografía endovenosa (da imagen negativa en la vejiga e imagen de flor marchita en hemiriñón inferior. Además demuestra doble sistema pielocaliciario).  UCG (útil para ver la calidad del piso vesical, posibilidad de prolapso y RVU). Tratamiento:  Quirúrgico, resecando hemiriñón superior (heminefrectomía). En ocasiones debe resecarse ureterocele y hacer reimplante ureteral. Valvas Uretrales Valvas Ureterales Prenatal o Recién Nacido. Cirugía en período de R.N. con derivación Ecografía prenatal puede haber hidronefrosis
  66. 66. urinaria transitoria o resección de las valvas vía endoscópica, bilateral,dilatación de vejiga y disminución del líquido amniótico. Existen dos pliegues obstructivos en nido de paloma, muy similar a la válvula mitral, que nace de la uretra posterior cerca del Veru Montanum. Produce una severa obstrucción de todo el árbol urinario. La orina se produce desde la décima semana de gestación, la dilatación es progresiva, con aparición de oligoamnios. Se asocia frecuentemente a displasia renal y compromiso de función renal. Al nacer, el paciente presenta grados variables de compromiso de la función renal, vejiga palpable y goteo al orinar. El estudio por imágenes se realiza con una ecotomografía renal-vesical y una uretrocistografía miccional seriada con placa oblicua durante la micción. Varicocele Varicocele Derivar grados 2 y 3 Cirugía en grados3 con hipotrofia testicular. Estudio con ecotomografía. Varicole derecho y en menores de 9 años Es la dilatación de las venas del plexo pampiriforme, que aparece como una masa supraescrotal en el niño mayor. Su presentación es más frecuente a izquierda (90%) y en niños mayores de 9 años. El varicocele en el adulto se asocia a índices de subfertilidad (30%), el testículo afectado disminuye de tamaño y consistencia, la causa de ésto puede estar dado por un aumento de la temperatura local,
  67. 67. una hipoxia relativa, aumento de la concentración del CO2, aumento de la presión venosa, etc. Siempre debe estudiarse un paciente con varicocele derecho o un paciente menor de 9 años. Esto con una ecotomografía renal y abdominal para descartar un tumor. BIBLIOGRAFÍA Para quienes quieren profundizar los temas, la siguiente bibliografía es de fácil acceso en Chile ya que se encuentra disponible en prácticamente en todas las bibliotecas de los Hospitales Pediátricos del país. 1.- Pediatric Surgery for the primary care Pediatrician. Part 1. The Pediatric Clinics of North America. Agosto 1998, 45 : 4.
  68. 68. 2.- Pediatric Surgery for the primary care Pediatrician. Part 2. The Pediatric Clinics of North America. Diciembre 1998, 45 : 6. 3.- Capitulos 17(Nefrologia), 26(Urgencias) y 27(Cirugia, Traumatologia y Ortopedia) en Pediatria de Drs. Mafalda Rizzardini y Carlos Saieh, Publicaciones Técnicas Mediterraneo Ltda. Santiago, Chile 1999 1° edición. 4.- Cirugía Pediatrica de Dra. Carmen Gloria Rostion, Publicaciones Técnicas Mediterraneo Ltda. Santiago, Chile 1997 1° edición. 5. Pediatric Urology. The Pediatric Clinics of N. A. Diciembre 2001, 48 : 6. 6.- Pediatria de Dr. Julio Meneghello. Parte 26. Pág.:1414-1442. 3°Edición. 1985. Publicaciones Técnicas Mediterráneo. Santiago. Chile.

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