Miocardiopatía restrictiva: causas, síntomas y tratamiento

MIOCARDIOPATIA
RESTRICTIVA
DR. MATÍAS BOSIO
Saturday, October 18, 2014 1

Definición
 Enfermedad del miocardio/endocardio que
produce disfunción diastólica secundaria a
aumento de la rigidez ventricular, con
volúmenes diastólicos normales o
disminuidos en uno o ambos ventrículos
 La función sistólica suele estar preservada

Características
 Espesor de la pared conservado o incrementado
dependiendo de la etiología.
 La perdida de distensibilidad parietal es
secundaria a infiltración o fibrosis.

Epidemiologia
 Es la menos común en nuestro medio
 Puede tener un origen idiopático o
asociado a otras enfermedades.
 En el mundo occidental la amiloidosis es la
más frecuente
 De las 3 miocardiopatías, es la menos
frecuente con el 5%.

Su diagnóstico tiene 3 fases:
1) Sindrómico
2) Etiológico
3) Diferencial

 Insuficiencia cardíaca sin causa aparente
 Ecocardiograma sugestivo
 Manifestaciones sistémicas que puedan
sugerir cualquiera de las entidades capaces
de producirla

Clasificación

Cuadro Clínico
 Síntomas y signos de fracaso ventricular
derecho y/o izquierdo según las cavidades
afectadas
 Intolerancia al ejercicio
 Disnea
 Debilidad
 Dolor torácico ante esfuerzos (poco
frecuente)
 Clínica de patología sistémica.

Cuadro Clínico
 Edemas periféricos
 Hepatomegalia
 Ascitis, anasarca
 Ingurgitación venosa yugular
 R3, R4 o ambos
 Impulso apical palpable

Diagnostico
 ECG
 Rx de tórax
 TAC - RMN
 Ecodoppler cardíaco (clase I)
 Cateterismo cardíaco (clase IIa)

Diagnostico
ECG
 Casi siempre es anormal pero muy
inespecífico:
 alteraciones de la repolarización,
 bloqueos de rama de predominio izquierdo,
 bloqueos AV,
 arritmias auriculares
 bajo voltaje
RX Torax
 Signos de congestión e HTP sin
cardiomegalia significativa

Ecodoppler Cardiaco
 Cavidades ventriculares no dilatadas
 Función sistólica normal o ligeramente
disminuida
 Espesores normales en los casos
idiopáticos y aumentados en los casos
infiltrativos
 Aurículas dilatadas
 Pericardio normal (a veces pueden
detectarse pequeños derrames)

Ecodoppler Cardiaco

Ecodoppler Cardiaco
 A nivel mitral el flujo restrictivo se
caracteriza por la presencia de onda E
aumentada (> 1 m/s), disminución de la
onda A(< 0,5 m/s) y el consiguiente
incremento del cociente E/A (> 2)
 Disminución del tiempo de desaceleración
mitral (< 150 ms)

Ecodoppler Cardiaco

Cateterismo
 Documentar el diagnóstico
 Valorar la severidad
 Diagnóstico diferencial con PC
 Biopsia endomiocárdica

Cateterismo
 Presiones venosas sistémica y pulmonar
elevadas
 La presión de llenado entre los lados derecho
e izquierdo del corazón es asimétrica: la del
lado izquierdo supera a la del derecho en al
menos 5 mmHg

Cateterismo
 La onda a de la curva de presión auricular es
prominente y a menudo de la misma amplitud
que la onda v. Los descensos x e y son muy
pronunciados confiriendo una morfología en M o
W a la curva de presión auricular

Cateterismo
 La presión diastólica del ventrículo derecho
también se encuentra notablemente
incrementada.
 La curva de presión diastólica del ventrículo
muestra en su parte inicial un descenso
rápido, temprano y profundo con elevación
rápida hasta una meseta.
 Este es el "signo de la raíz cuadrada" o "dip-plateau"

Cateterismo

DD con Pericarditis Constrictiva
 Es posible efectuarlo con certeza en más
del 90% de casos según los datos
obtenidos de la historia clínica, la
exploración física y las técnicas de imagen
 Historia de una pericarditis antigua, TBC,
cirugía cardíaca, traumatismo o
tratamiento radioterápico torácico nos
orientará hacia PC

DD con Pericarditis Constrictiva

Pronostico
 Variable
 Progresivas con alta mortalidad
 No hay tto especifico, excepto
hemocromatosis y amiloidosis.

Tratamiento
 De la insuficiencia cardíaca
 De las arritmias
 Prevención de tromboembolias
 Específico de cada entidad
 Cirugía en el caso de fibrosis endomiocárdica
 Trasplante cardíaco (insuficiencia cardíaca
refractaria, siempre que no exista
enfermedad sistémica extracardíaca que
comprometa el resultado)

Amiloidosis
 Se debe a la producción de inmunoglobulinas de
cadena ligera por las células plasmáticas
 El 95% de los ptes >80 años tienen deposito cardiaco
de amiloide aun sin manifestaciones clínicas
 Alteraciones de la conducción arritmias supra o
ventriculares IC
 Sospechar en cardiopatía con disfunción diastólica
asociada a neuropatía periférica (túnel carpiano) y
neuropatía autonómica (diarrea) y nefropatía.

Amiloidosis
 Disfunción diastólica o sistólica
 Neuropatía periférica
 Neuropatía autonómica
 Nefropatía
 Falla cardíaca
 Angina de pecho
 Hipotensión ortostática
 Arritmias y alteraciones de la conducción
 Muerte súbita

Diagnostico y Tratamiento
 ECG: 50% tiene bajo voltaje con imagen de necrosis inferior
o ausencia de R inicial en precordiales derechas. FA.
 ECO: cavidades ventriculares pequeñas con aurículas
agrandadas, engrosamiento del septum y patrón
restrictivo. Vidrio Esmerilado (Raro)
 Dx: Biopsia en grasa peritoneal gingival rectal MO renal o
endomiocardica
 Tto: Trasplante autólogo de células madre. Trasplante
cardiaco. Están contraindicados la digoxina y los
anticálcicos por la gran unión a las fibrillas de amiloide.

SARCOIDOSIS
 Enfermedad infiltrativa granulomatosa
con afectación multisistémica (pulmones,
sistema reticuloendotelial y piel)
 La sarcoidosis cardíaca se presenta en
menos de un 5% de los casos.
 Afecta típicamente a jóvenes o adultos, de
ambos sexos, de mediana edad.

 Fibrosis pulmonar
 Hipertensión pulmonar
 Insuficiencia cardiaca derecha
 Arritmias ventriculares
 Síncope
 Muerte súbita
 Adenopatías hiliares bilaterales (Rx tórax)

Diagnostico
ECO
 Hipoquinesia difusa
 Anomalías segmentarias del movimiento
del septo basal, con ápex ventricular
indemne

Tratamiento
 Corticoesteroides (para intentar detener la
progresión de la granulomatosis y la
infiltración del sistema de conducción)
 Marcapasos permanente
 CDI
 Trasplante cardíaco o cardio-pulmonar

FIBROSIS ENDOMIOCARDICA
 Se caracteriza por lesiones endocárdicas
fibrosas en el tracto de entrada del
ventrículo derecho, izquierdo o ambos,
afectando frecuentemente a las válvulas
auriculoventriculares
 Puede ocasionar obstrucción del ápex
ventricular con una combinación de
material trombótico y fibrótico que llena la
cavidad.

 Pueden encontrarse depósitos cálcicos
distribuidos de manera difusa por el
endocardio
 Ocurre preferente en países tropicales
 Afecta a ambos sexos, más común en
niños, adultos jóvenes e individuos de raza
negra.

 Suele comenzar de forma insidiosa
 En ocasiones se precede por un cuadro febril
agudo
 50% presentan insuficiencia cardíaca
biventricular, 40% IC izquierda pura, 10% IC
derecha pura
 Fases de recaída y otras de estabilización
espontánea, con supervivencias de hasta 12
años
 Peor pronóstico: pacientes que debutan con
insuficiencia cardíaca derecha avanzada.

Diagnostico
 ECG: bajo voltaje, alteraciones inespecíficas
de la repolarización, fibrilación auricular.
 Ecodoppler cardíaco: engrosamiento y
movilidad reducida de la pared posterobasal
del ventrículo izquierdo y del velo posterior
mitral, con regurgitación mitral,
agrandamiento de la aurícula izquierda y
obliteración apical.
 Ventriculograma: trombos intracavitarios
ocasionales.

Tratamiento
 La terapia farmacológica es puramente
«paliativa»,
 Digital para controlar la fibrilación
auricular
 Diuréticos son poco eficaces
 La escisión quirúrgica del endocardio
fibrótico y el reemplazo de las válvulas
mitral o tricúspide conducen a alivio
sintomático

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