Obsahem prezentace je 11 bioptických a nekroptických případů, které byly diagnostikovány na oddělení patologie Nemocnice Na Bulovce. Případy byly demonstrovány na XVI. sklíčkovém semináři 29.11.2013. Prezentace je určena především patologům, event. lékařům jiných oborů a studentům medicíny.
3. ●
těhotná pacientka 37 let indikována k císařskému řezu
pro šikmou polohu plodu
Anamnéza:
● gestační diabetes
● hereditární trombofilie - mutace v prothrombinu (FII)
● v roce 2006 laparoskopická operace pro endometriózu
● v roce 2010 spontánní abort
4. ●
●
po císařském řezu provedena enukleace velkého
leiomyomu z přední stěny děložní, následuje profúzní
nezastavitelné krvácení
následně provedena supravaginální hysterektomie
5. Makroskopie
●
●
●
tělo děložní velikosti 140x160x140mm, dále
v nádobě vícečetné bělavé tuhé fragmenty 30-90mm
na přední stěně děložní sutura se stehy, v jejíž blízkosti
je nepravidelný bělavý tuhý uzel 60mm diam
stěna děložní v celém rozsahu výrazně ztluštělá
s vícečetnými drobnými splývajícími bělavými noduly,
v některých drobné dutinky
14. Charakteristika endometriózy
●
●
●
●
nejčastěji diagnostikována mezi 25.- 35.
rokem
prevalence 6-10% žen ve fertilním věku
přítomnost ektopického funkčního
endometria mimo obvyklou lokalizaci
(pánevní orgány, peritoneum, extragenitálně)
funkční endometrium podléhá cyklickým
hormonálním změnám
16. Mikroskopie
●
●
●
●
v myometriu struktury decidualizovaného,
sekrečně změněného endometria
solidní ložiska decidualizovaného stromatu
s objemnými buňkami se světlou, eosinofilní
cytoplazmou, jádra uniformní, pravidelná
endometriální žlazky převážně atrofické,
sekreční změny ustupují, tvorba
štěrbinovitých prostor obtížně rozlišitelných
od cév
fokálně polymorfonukleární leukocyty
20. • Žena 79 let
• Objemný tumor pravé plíce (8x8x5 cm).
Dodatečně informace od klinika, že jde
o extrapulmonální tumor
• Anamnéza: karcinom prsu (1993), maligní
melanom (1996)
• Subjektivní obtíže: bolesti v pravém podžebří,
dušnost – indikováno CT
21. • CT – nález nehomogenního ostře
ohraničeného tumoru pravého dolního
plicního laloku
• Peroperačně bez diagnostického závěru
• Makro: růžovobílý tumor s hemorhagiemi,
ohraničený až opouzdřený
40. Maligní solitární fibrózní tumor
• Vznik de novo nebo v preexistujícím benigním
SFT
• Maligní SFT dosahují větší velikosti než benigní
• Někdy ztráta exprese CD34, bcl2 bývá pozitivní
• Rekurence, šíření po pleuře
• Přínos radioterapie a chemoterapie nejistý
44. • Žena 56 let
• Šedobělavý tumor měkkých tkání pravého
stehna 21x11x10 cm
45. Anamnéza
• 1 rok pozoruje bolestivost v zadní části pravého
stehna, 2 měsíce hmatnou rezistenci, bez hubnutí a
nočních bolestí
• Po CT a MRI odeslána k přijetí do péče ortopedie
NNB
• 20.1.2012- PE s dg. Ewingův sarkom/PNET
• NACHT dle Rosen T-11
• 4.4.2012 široká resekce tumoru
65. Mikroskopicky
• Bifazický sysa - epiteliální a vřetenobuněčná
komponenta
• Monofazický sysa - relativně uniformní malé
vřetenité buňky, jádra ovoidní, hyperchromatická,
s jadérky. Uspořádání v pruzích, solidní, fascikulární,
s palisádováním. Variabilní produkce kolagenu,
hyalinizace, fibrosa, myxoidní prosak. Vaskularizace
může mít vzhled hemangiopericytární. U 1/3 patrny
kalcifikace, osifikace vzácně.
66. Mikroskopicky
• Málo diferencovaný sysa (poorly differentiated
sysa)
• součástí cca 20-36% všech synoviálních sarkomů
• zhoršuje prognosu, je-li >20% objemu tumoru
• hypercelulární partie z epiteloidních,
vřetenobuněčných či Ewing sarcoma-like small round
cells, desmoplastic small cell tumor-like, extraskeletal
myxoid chondrosarcoma-like buněk
• více než 15 mit/10 HPF, zvýšené Ki-67, atypie jader,
hemangiopericytoma-like vaskulatura, vaskulární
invaze, nekrosy
67. Prognóza
• Staging, grading, velikost tumoru v době
diagnózy
• Nepříznivé faktory: vyšší věk, >5cm, >20%
málo diferencované komponenty, >10mit/10
HPF
• Příznivé faktory: přítomnost mastocytů,
kalcifikací a hyalinizace
• Rekurence tumoru i po letech
• Metastázy- nejčastěji do plic a kostí
68. Sysa s kalcifikacemi a osifikacemi
• Kalcifikace- přítomny u 1/3 sysa, mohou být i
extenzivní
• Osifikace- extrémně vzácné, v literatuře popsáno
pouze několik desítek případů
• Osteoid- množství i vzhled se u jednotlivých případů
liší (drobná depozita osteoidu až prominentní
osifikace vzhledu osteosarkomu, osifikace s tvorbou
kostních trámečků, metaplasická osifikace…)
• Obojí prognosticky příznivé znaky
70. Další průběh onemocnění
• IV/2012 - resekce tumoru s dg. synoviálního
sarkomu, potvrzen i genetický zlom SSX genu
• CHT ukončena, zahájena adjuvantní RT do VIII/2012
• X/2012 - CT a MRI plic bez metastáz
• X/2013 - postiradiační fibrosa v místě původního
tumoru, bez známek lokální recidivy
73. • žena 90 let
• tumor kůže zevní strany distálního bérce
100x80 mm verukózního vzhledu
74. Klinické údaje:
•
•
•
přibližně 1 rok rostoucí „ vřídek“ na zevní
straně bérce vpravo
léčeno mastmi, ale bez efektu s postupnou
progresí
následně provedena široká totální excize na
plastické chirurgii NNB
90. Obecně angiosarkom kůže
A/ sluncem exponovaná kůže hlavy a obličeje ve
starším dospělém věku, více muži
B/ sekundárně v terénu chronického
lymfedému (Stewart-Treves sy), více u žen
C/ jako komlikace ozařování
ostatní angiosarkomy mimo výše uvedené
okolnosti jsou velmi vzácné
u dětí extrémně vzácné
91. Makroskopicky
• obvykle jako špatně ohraničený prokrvácený
plak, nodul nebo ulcerace
• vzácně verukózní hyperplazie epidermis
92. Histologicky
• velmi variabilní obraz
• obvykle nepravidelné vaskulární prostory
lemované jednou vrstvou zvětšených
endoteliálních buněk
• nukleární atypie, variabilně mitózy
93. Histologicky
• v dobře diferencovaných partiích papilární
proliferace
• v hůře diferencovaných solidní uspořádání
velkých pleomorfních buněk, připomíná
karcinom či MM
94. Další průběh onemocnění
• provedena neradikální extirpace
• radikální operace by vyžadovala odstranění
šlachového aparátu DK nebo amputaci
• vzhledem k věku výkon neproveden
• předána do péče onkologů ke zvážení
paliativní RT
• další osud pacientky není znám
97. muž 36 let, pitva
HIV pozitivita
pakety paraaortálních lymfatických
uzlin
98. Průběh
• HIV pozitivní pacient, st.C3, kachektický
s pancytopenií
• 9/2012 vyšetřován pro suspekci na systémové
lymfoproliferativní onemocnění
• nebylo možno provést extirpaci uzliny pro
celkový špatný stav, internistou nedoporučena
celková anestezie
• provedena jaterní biopsie
99. Průběh
• lymfom nepotvrzen, z biopsie diagnostikována
v.s. atypická mykobakterióza, nebyl materiál
vhodný k typizaci kmene
• zaléčen kombinací antituberkulotik a
antibiotik
• 5/2013 hospitalizace pro bolesti břicha
• rychlé zhoršování celkového stavu, exitus
100.
101.
102.
103.
104. Pitevní nález
• hepatomegalie, 3 červenofialová ložiska
3-5 cm
• splenomegalie
• po obou stranách abdominální aorty splývající
nádorové masy šedorůžové barvy
• kachexie
126. Pitevní nález
I. HIV st. C3 (AIDS)
II. Stav po terapii pro atypickou mykobakteriózu
(bez mikrobiologické typizace, pouze histologie).
Reziduální nález makrofágů s mykobakteriemi
ve slezině a v lymfatických uzlinách
paraaortálních.
Viscerální Kaposiho sarkom s postižením
paraaortálních uzlin a jater.
Kachexie.
III. Kachexie, metabolický rozvrat.