Cardiología intervencionista. nueva terapéutica en las cardiopatías congenitas
1. 40
CARDIOLOGÍA INTERVENCIONISTA.
NUEVA TERAPEUTICA EN LAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Dr. Descalzo Señoran A, Dra Maya Carrasco ME.
Sección de Hemodinámica y Cardiología Intervencionista
Unidad de Cardiología Pediátrica. H.I.U Virgen del Rocío. Sevilla
INTRODUCCIÓN tratamiento farmacológico. La aplica-
ción de radiofrecuencia para la ablación
Entendemos como Cardiología Inter- de focos ectópicos o de vías anormales
vencionista la aplicación con fines tera- causantes de arritmias, es resolutoria en
péuticos de las técnicas del cateterismo un gran número de pacientes.
cardiaco. Las principales técnicas de intervencio-
El inicio de esta nueva etapa ocurre en nismo se resumen en la TABLA nº1.
el año 1966 cuando Rashkind y Miller
realizan la atrioseptostomía con catéter- ATRIOSEPTOSTOMÍA
balón que tantas vidas ha salvado, sobre
todo en pacientes afectos de transposi- La atrioseptostomía con catéter-balón
ción de las grandes arterias. fue la primera técnica terapéutica utili-
A partir de entonces, los procedimientos zada mediante cateterismo cardiaco. La
terapéuticos mediante cateterismo apli- publicaron Rashkind y Miller en junio
cados a las cardiopatías congénitas se de 19661, realizándose en tres niños con
han desarrollado y perfeccionado de transposición de grandes vasos.
manera notable. Fundamentalmente es- Consiste en la introducción por vía ve-
tán destinados a dilatar válvulas y vasos nosa femoral o safena de un catéter ba-
o bien a ocluir defectos septales, vasos o lón, que bajo control fluoroscópico o
comunicaciones anormales, tanto intra ecocardiográfico se avanza hasta la au-
como extracardiacos. Las válvulas y va- rícula derecha y de ahí a la aurícula iz-
sos estenóticos se dilatan con catéter- quierda. El balón se llena con 2-3 cc de
balón y para el cierre de cortocircuitos contraste diluido y a continuación se
se han ido diseñando dispositivos cada realiza un tirón enérgico y limitado has-
vez más eficaces y seguros. ta la unión de la vena cava inferior con
La aplicación de dispositivos para man- la aurícula derecha . Esta maniobra se
tener una dilatación realizada previa- repite varias veces. Si hay problemas
mente (Stents) permite la prevención de para usar las venas de la ingle y es un
una posible reestenosis precoz. recién nacido con menos de siete días
El cateterismo terapéutico se aplica de vida se puede usar la vía umbilical.
también para tratar los trastornos del El uso de la ecocardiografía 2D permite
ritmo cardiaco que no se resuelven con realizar el procedimiento en la Unidad
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2. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40
de Cuidados Intensivos Neonatales2 con VALVULOPLASTIA PULMONAR
las ventajas de mayor rapidez y ausen- Y ANGIOPLASTIA DE RAMAS
cia de radiaciones ionizantes, pero con PULMONARES
el inconveniente de la necesidad de dos
médicos, el hemodinamista y el que rea- Actualmente es el tratamiento de elec-
liza la ecocardiografía, no siempre dis- ción en la estenosis de la válvula pul-
ponibles en todo momento. monar.
El objetivo de esta técnica es la creación Consiste en la introducción por vía ve-
de una comunicación interauricular nosa de un catéter-balón soportado por
(CIA) por rotura de la fosa oval que una guía previamente alojada en la por-
permite el libre paso de sangre entre ción distal de una rama pulmonar, que
ambas aurículas. una vez colocado a nivel de la válvula
La atrioseptostomía con catéter balón es pulmonar se llena de contraste diluido
la técnica de elección en la transposi- mediante presión controlada por una je-
ción de grandes vasos y se realiza como ringa con manómetro hasta que alcance
una urgencia vital en los casos con sep- su diámetro máximo5.
to interventricular íntegro y grave Hoy día el diagnóstico y medida del
hipoxemia con acidosis. También está anillo se realizan con ecografía
indicada en el drenaje venoso pulmonar 2DDoppler que se confirman en el mo-
anómalo total con CIA restrictiva don- mento del cateterismo, previo a la dila-
de es vital el paso de la sangre hacia las tación. Si el gradiente es superior a 50
cavidades izquierdas. mm Hg debemos proceder a la dilata-
En los casos de atresia tricuspídea, atre- ción con la realización previa de ventri-
sia pulmonar con septo íntegro , hipo- culografía derecha en proyecciones pos-
plasia primitiva importante del ventrícu- teroanterior y lateral para ver el aspecto
lo derecho y síndrome de hipoplasia de de la válvula y medir el tamaño del ani-
cavidades izquierdas, también es indis- llo pulmonar.
pensable el paso de sangre por la CIA y Se debe realizar la dilatación con un ca-
se debe realizar septostomía atrial si hay téter cuyo balón tenga un diámetro entre
signos de obstrucción a este nivel. el 120% y el 140% del diámetro del ani-
Las complicaciones son raras siendo la llo pulmonar. Una vez colocado el ba-
más frecuente la aparición de arritmias, lón a nivel valvular se procede a un lle-
transitorias en la mayoría de los casos. nado hasta que desaparezca la muesca
También han sido descritas perforación marcada por la estenosis en el contorno
y rotura cardiacas por sobredimensión del balón. Esta dilatación no debe durar
del balón. La rotura del balón es relati- más de 12 segundos y se puede repetir
vamente frecuente aunque raramente se varias veces, aunque la primera suele
produce embolización de fragmentos de ser efectiva si se realiza correctamente.
látex. Una vez realizada la dilatación se retira
Esta técnica es muy efectiva en el pe- el catéter balón y a través de la misma
riodo neonatal y raramente tiene éxito guía se introduce un catéter con orificio
pasado el segundo mes de vida, debido distal para controlar la bajada del gra-
al engrosamiento del tabique interauri- diente. Consideramos una dilatación sa-
cular teniendo entonces que recurrir a la tisfactoria cuando el gradiente residual
septostomía con catéter-cuchilla de es menor de 25 mm Hg. Finalmente se
Park3 o a la dilatación de la CIA con realiza otra ventriculografía para com-
técnica de Shrivastava4 mediante catéter probar el estado de la válvula. En nues-
de angioplastia o valvuloplastia. tra experiencia las válvulas displásicas
con anillos pequeños y velos valvulares
muy gruesos son las que menos se bene-
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3. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40
fician de esta técnica, teniendo algunos durante el llenado del balón que suelen
pacientes que pasar a cirugía6. Cuando ceder tras su vaciado.
existe atresia valvular con cámara de Los resultados son excelentes, y en
llenado e infundíbulo de buen tamaño, nuestra experiencia sólo un 6% del total
es también posible realizar una valvulo- de los pacientes han necesitado cirugía
plastia con balón si previamente conse- y ninguno más de una valvuloplastia.
guimos perforar la válvula mediante ra- Los peores resultados se asocian a neo-
diofrecuencia o con una guía. natos y pacientes con válvulas displási-
La valvuloplastia en el neonato con es- cas con anillos pequeños7.
tenosis pulmonar crítica es más difícil y La estenosis o la hipoplasia de las ramas
con mayor riesgo de complicaciones. La pulmonares puede ser de etiología con-
mejora del material, con las guías hidro- génita (síndrome de Williams, Alagille,
fílicas y catéteres balón de bajo perfil, etc..) o postquirúrgica, generalmente se-
ha mejorado su pronóstico al disminuir cundaria a fístulas sistémico-
las complicaciones. Es muy importante pulmonares realizadas en los primeros
en estos casos mantener el ductus abier- días de la vida.
to con PGE1 ya que nos permite colocar La dilatación con balón esta indicada en
la guía que soporta el catéter-balón en la lesiones que produzcan hipertensión en
aorta descendente a la vez que mantiene ventrículo derecho superior a la mitad
el flujo pulmonar durante el llenado del de las presiones sistémicas. La técnica
balón. de la dilatación fue descrita por Lock en
Frecuentemente, tras la valvuloplastia, 19878 debiendo ser el diámetro del ba-
se observa obstrucción infundibular re- lón 3 o 4 veces el de la zona más este-
activa que suele desaparecer a los po- nótica sin llegar a superar el doble de la
cos días o semanas de forma espontá- zona proximal y distal de la estenosis.
nea. Se considera efectiva cuando se consi-
Cuando la estenosis de la válvula pul- gue una caída de al menos un 20% de la
monar forma parte de una cardiopatía presión en ventrículo derecho, mante-
congénita cianótica, la indicación de niendo las mismas presiones sistémicas
valvuloplastia está en controversia. Hay previas y un aumento de más del 50 %
que valorar muy cuidadosamente el del diámetro de la estenosis. También
grado de participación infundibular que refleja un buen resultado un aumento
frecuentemente la acompaña así como evidente de la perfusión pulmonar en la
la presencia de estenosis a otros niveles. gammagrafía isotópica.
En el caso de la Tetralogía de Fallot se El porcentaje de resultados favorables
puede con la valvuloplastia, evitar la está alrededor del 50% que se reduce al
realización de una fístula quirúrgica y 35% cuando se valora además una bue-
retrasar la corrección completa; sin em- na perfusión pulmonar en la gammagra-
bargo, no es seguro que se prevengan fía . La mortalidad es del 2% y las com-
las crisis hipoxémicas y puede causar plicaciones graves del 5% siendo las
lesiones en el infundíbulo en gran nú- más frecuentes el edema pulmonar, la
mero de pacientes que quedan con una disección y ruptura de la rama pulmonar
fuente de futuras arritmias. Sólo estaría y la formación de aneurismas.
indicada por tanto, en pacientes muy se- Debido a esta morbi-mortalidad y a la
leccionados con situaciones en las que pobreza de resultados, cada vez más se
la cirugía estuviera contraindicada. tiende a la implantación de stents en es-
Las complicaciones son raras aunque tas lesiones, teniendo en cuenta que el
puede aparecer bloqueo AV completo paciente ideal es un niño mayor o un
transitorio y episodios de bradicardia adulto al que se le pueda implantar un
stent con diámetro de al menos 12 mm
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4. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40
que le permita una buena perfusión a lo La vía utilizada más comunmente es la
largo de la vida. Si esto no es posible se arteria femoral. Se debe cruzar la válvu-
debe implantar un stent no totalmente la aórtica con un catéter de agujero dis-
expandido para poder reexpandirlo tal, ayudándonos con una guía adecuada
cuando el niño crezca. Las complica- en cada caso y a través de este catéter
ciones pueden ser graves siendo la más pasar una guía de intercambio que nos
frecuente la embolización a sitio no de- permita avanzar sobre la misma el caté-
seado en el 5% de los casos; también se ter-balón, que no debe superar en nin-
puede producir oclusión con trombos de gún caso el diámetro del anillo aórtico
la rama y perforación con exitus. medido previamente por eco y en la aor-
La estenosis supravalvular pulmonar a tografía previa a la dilatación, en la que
nivel del tronco puede tener una etiolo- valoraremos también el grado de insufi-
gía congénita o bien, mucho más fre- ciencia aórtica.
cuentemente ser secundaria a la correc- El llenado del balón, una vez colocado
ción anatómica de la transposición de atravesando la válvula, debe ser lo más
los grandes vasos. La técnica de dilata- rápido posible, comprobando la desapa-
ción es la misma que para la estenosis a rición de la muesca que produce en el
nivel valvular, no debiendo rebasar el mismo la válvula estenótica. Finalmen-
diámetro del balón el 140% del diáme- te, debe comprobarse el gradiente resi-
tro del anillo valvular para no dañarlo. dual y realizar nueva aortografía para
Sólo se consigue una disminución satis- valorar si existe insuficiencia aórtica y
factoria del gradiente en el 50% de los su severidad. Nosotros preferimos reali-
casos, pero siempre debe intentarse an- zar la dilatación con balones de aproxi-
tes de indicar la reparación quirúrgica9. madamente el 90% del diámetro del ani-
En los casos de estenosis congénita los llo y si la dilatación ha sido inefectiva o
resultados son aún peores, necesitando insuficiente, realizar otras aumentando
cirugía la mayoría de los pacientes. progresivamente el tamaño del balón,
sin llegar a superar el del anillo aórtico.
VALVULOPLASTIA AÓRTICA Preferimos dejar gradientes residuales
entre 45-50 mm Hg que provocar insu-
Siguiendo la misma técnica de la valvu- ficiencia o aumentar el grado de la insu-
loplastia pulmonar, pero aplicada por ficiencia aórtica previa a la dilatación.
vía arterial a la válvula aórtica, Lababidi Consideramos que no se debe realizar
(1.983)10 realiza la primera valvuloplas- esta técnica cuando existe una insufi-
tia aórtica transluminal en un niño con ciencia aórtica previa superior a I-II so-
estenosis aórtica severa. Hoy se aplica bre IV.
como técnica de elección, tanto en lac- Esta técnica debe ser considerada como
tantes y niños mayores como en neona- una intervención paliativa, ya que en
tos. muchos casos nuestro objetivo consiste
Las indicaciones son la existencia de en ir retrasando la casi segura interven-
gradientes superiores a 70 mm Hg en ción quirúrgica sobre la válvula.
niños menores de 3 años y superiores a La estenosis aórtica crítica del neonato,
50 mm Hg en los mayores. También en generalmente es mal tolerada y su evo-
neonatos y lactantes con estenosis aórti- lución natural es nefasta en pocos días o
ca crítica11. semanas después del diagnóstico. Esto
El gradiente máximo calculado por se debe, no sólo a la severidad de la es-
Doppler generalmente sobrestima el tenosis, sino también a la patología
gradiente real, siendo mucho más fiable miocárdica existente, ya desde la vida
el gradiente medio registrado con este fetal. Esto lo convierte en un procedi-
método. miento de alto riesgo, ya que los pacien-
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5. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40
tes se encuentran en insuficiencia car- En el año 1.982 Lock15 publicó la an-
diaca severa y shock cardiogénico. gioplastia con balón en la coartación
Es fundamental el estabilizarlos pre- como alternativa al tratamiento quirúr-
viamente mediante administración de gico. Todavía hoy no existe acuerdo
prostaglandinas, diuréticos, inotrópicos unánime de cual es la mejor opción.
y ventilación mecánica antes de proce- En nuestro grupo tenemos actuaciones
der a la valvuloplastia. La mortalidad es diferentes, según la coartación sea nati-
de aproximadamente un 10-15%, siendo va o recoartación, y también en función
la complicación grave más frecuente la de la edad del paciente.
fibrilación ventricular con parada car- En la coartación crítica del neonato y
diaca, sobre todo en los que tienen fi- severa del lactante, nuestra actitud es
broelastosis endocárdica con grave afec- quirúrgica siempre, debido a los buenos
tación de la contractilidad. resultados en cuanto a morbi-
No debe realizarse en el recién nacido mortalidad.
con ventrículo izquierdo hipoplásico o En la coartación nativa de niños prees-
pequeño, con fibroelastosis. En niños colares, en la mayoría de los casos,
mayores la frecuencia de complicacio- hacemos también indicación quirúrgica
nes es baja (2-3%), siendo las más fre- debido al alto porcentaje de formación
cuentes las lesiones arteriales, arritmias de aneurismas tras la angioplastia.
ventriculares, insuficiencia aórtica, per- Existe acuerdo general en realizar an-
foración o rotura de la válvula. La mor- gioplastia en casos de recoartación de
talidad se cifra en el 2%. aorta por la dificultad y mayor riesgo de
En general no se debe realizar esta téc- la intervención quirúrgica16.
nica cuando la aorta, el ventrículo iz- No obstante, hay que reconocer tras los
quierdo y el anillo mitral son muy pe- últimos resultados de Suarez de Lezo et
queños, cuando la insuficiencia aórtica al17 la superioridad del stent a la angio-
es mayor que ligera y con malformacio- plastia con balón y la cirugía. Por todo
nes congénitas asociadas graves12,13. ello, consideramos de elección el im-
plante de stent en coartaciones nativas
VALVULOPLASTIA MITRAL Y y recoartaciones para niños mayores de
TRICÚSPIDE 6-7 años, con diámetro de aorta de al
menos 12 mm, que permita un paso de
Son procedimientos de los que se tiene sangre sin obstrucciones durante toda la
muy poca experiencia en niños, aunque vida (Figura 1).
ampliamente realizados en adultos, En lactantes y preescolares el stent no
principalmente en la estenosis mitral de debe usarse ya que con el crecimiento
origen reumático. Su realización en los del niño se volvería a producir una este-
gabinetes de hemodinámica pediátrica nosis relativa, no estando recomendado
es prácticamente nula. No tenemos ex- de momento el realizar reexpansiones a
periencia en este tipo de patología, aun- este nivel por la posibilidad de disec-
que es de destacar la experiencia del ción aórtica.
grupo de Children´s Hospital de Bos- Las principales complicaciones son de-
ton14 en neonatos afectos de estenosis bidas a migración y embolización del
mitral y tricúspide con ventrículos muy stent y aneurismas por lesión de la pa-
hipoplásicos. red aórtica en un 4%.
ANGIOPLASTIA EN COARTA- OTRAS DILATACIONES VASCU-
CIÓN DE AORTA LARES
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6. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40
Angioplastia de venas sistémicas y 1-2 mm mayor que el diámetro de la
pulmonares. subclavia o con relación de 1 a 1 con el
tubo de Goretex si es Blalock-Taussig
La obstrucción de la vena cava superior modificado18.
o inferior puede ser debida a compre- La dilatación de vasos anómalos sisté-
sión por tumores o trombosis por catete- mico-pulmonares tiene hoy día muy es-
rismos repetidos, canulaciones prolon- casas aplicaciones. Solamente en aque-
gadas o tras la corrección fisiológica de llos casos de atresia pulmonar con co-
la transposición de grandes vasos o del municación interventricular y ausencia
drenaje venoso pulmonar anómalo. de sexto arco, con colaterales estenóti-
Debido a la gran elasticidad de las pare- cas y cianosis intensa, podrían benefi-
des venosas, se recomiendan diámetros ciarse de la dilatación, incluso con colo-
de balón de 3 a 5 veces la estenosis, pu- cación de stent en algunas de las ramas
diéndose alcanzar diámetros de hasta el estenóticas para aumentar el aflujo san-
doble del de la vena cava más cercana. guíneo al pulmón.
Actualmente se usa el implante de stent
en niños mayores, dejando la angioplas- TÉCNICAS DE CIERRE
tia para los más pequeños.
Los intentos de angioplastia en la este- CIERRE PERCUTÁNEO DE DUC-
nosis de venas pulmonares han resulta- TUS
do ineficaces, por lo que se pensó que el
stent sería la solución de esta grave le- Fue Porstmann en 1.96719 quien realizó
sión, sin embargo la reestenosis se pre- por primera vez el cierre percutáneo del
senta prácticamente en todos los casos, conducto arterioso persistente mediante
por lo que actualmente no disponemos un tapón de polivinilo (IVALON).
de terapéutica intervencionista para esta Desde entonces se ha ido perfeccionan-
situación. do la técnica y los dispositivos.
Los pacientes operados de transposición Actualmente es ampliamente aceptado
de grandes vasos con la técnica de Sen- que los ductus pequeños de menos de 2
ning o Mustard pueden desarrollar obs- mm de diámetro en su zona más estre-
trucción de los túneles intraauriculares cha, deben cerrarse con espirales (coils)
con parche, en un 10-30% de los casos. y los mayores con el dispositivo en
Estas estenosis pueden beneficiarse de forma de tapón con una aleación de ní-
una angioplastia con catéter-balón, te- quel y titanio (Ampatzer Duct Occlu-
niendo en cuenta que al ser muy disten- der).
sibles, el diámetro del balón debe ser de Con la aparición del coil de Jackson que
5 a 10 veces el tamaño de la estenosis. se puede liberar mediante rosca mecáni-
ca, junto con el mencionado dispositivo
Dilatación de fístulas y vasos anóma- de Amplatzer, el método se ha converti-
los sistémico-pulmonares do en muy seguro ya que se liberan los
dispositivos sólo cuando se comprueba
La dilatación de fístulas de Blalock- su correcta posición, recuperándolos
Taussig estenóticas, puede realizarse en dentro de la vaina de liberación en caso
aquellos pacientes en los que por diver- contrario y volviendo a intentarlo cuan-
sos motivos no puede realizarse la ope- tas veces sea necesario20,21.
ración correctora en esos momentos o se Se debe realizar una aortografía en pro-
pretende que el paciente llegue en mejor yección lateral en la que se miden el
situación clínica a la misma. diámetro mínimo y la longitud de la luz
El acceso se realiza por vía de arteria del ductus para determinar el tipo y ta-
femoral y el diámetro del balón debe ser maño del dispositivo. A continuación se
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7. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40
procede a cruzar el ductus con un caté- transesofágica y la fluoroscopia. Una
ter de orificio distal, pasando a través de vez asegurada su correcta posición se
éste una guía de intercambio a través de libera girando la guía de transporte en
la cual se introduce la vaina que trans- sentido antihorario. La principal ventaja
porta el dispositivo seleccionado. Una es que, en caso de incorrecta coloca-
vez liberado, girando en sentido antiho- ción, puede ser fácilmente introducido
rario la guía a la que va atornillado, se en la vaina transportadora y retirado o
debe realizar una nueva aortografía para volver a intentarlo cuantas veces fuera
ver el resultado final (Figura 2). necesario. Actualmente creemos que es
Cuando usamos coils no debemos dejar el método de elección para el cierre de
cortocircuitos residuales al final del la CIA ostium secundum, cuyos bordes
procedimiento ya que suelen persistir del septo midan al menos 5 mm para
para siempre. El cierre total con el tapón poder anclar el dispositivo. Con niños
de Amplatzer se consigue de forma rá- cuyo peso sea inferior a 8 kg, deben pa-
pida en el 75% de los casos, estando ce- sar a cirugía si no pueden esperar, debi-
rrados el 90% a las 24 horas y el 100% do a su situación clínica.
a los 6 meses22. Las CIAs tipo ostium primum y seno
Se puede realizar en niños por encima venoso no se pueden beneficiar de esta
de 5-6 Kg quedando la cirugía para el técnica. Las principales complicaciones
ductus del prematuro. La principal son la embolización del dispositivo, en-
complicación es la embolización del docarditis e insuficiencia mitral provo-
dispositivo a sitios no deseados una vez cada por el mismo.
realizada la liberación.
CIERRE DE CIV
CIERRE PERCUTÁNEO DE LA
COMUNICACIÓN INTERAURI- Desde el año 1.98825 se viene realizan-
CULAR do la técnica de cierre percutáneo de la
comunicación interventricular (CIV)
Aunque el tratamiento de la comunica- con diferentes dispositivos. En un prin-
ción interauricular (CIA) es quirúgico, cipio, sólo se cerraban los defectos si-
desde 1974 (King)23 se viene intentando tuados en la porción muscular del septo,
sustituir por el cierre percutáneo con di- sobre todo los situados cerca del ápex,
ferentes dispositivos y diferentes resul- debido a la dificultad de su abordaje
tados. Actualmente se ha generalizado quirúrgico y también por estar lejos de
el uso del Amplatzer Septal Occluder24, las válvulas mitral, tricúspide y aórtica,
construido con una maya de nitinol au- que podrían ser afectadas por el disposi-
toexpandible, que consta de dos discos tivo26.
unidos por un istmo corto central cuyo En el año 2.000 Hijazi et al describieron
tamaño debe adaptarse al tamaño de la la técnica de cierre con un nuevo dispo-
comunicación. Como en el caso del sitivo Amplatzer de doble disco, pareci-
ductus, el dispositivo va atornillado a la do al usado para cierre de CIA, espe-
guía transportadora mediante una pe- cialmente diseñado para estos defectos
queña tuerca situada en el disco auricu- y actualmente se ha puesto en el merca-
lar derecho. Previamente y para elegir el do otro dispositivo con los discos colo-
tamaño adecuado del dispositivo, hay cados de forma especial para cierre de
que realizar una medición minuciosa de las comunicaciones perimembranosas
27
la CIA, mediante ecocardiografía trans- .
esofágica y con un catéter balón espe- La técnica de cierre es más compleja
cial. La posición adecuada se determina que para el cierre de otros defectos y
con la ayuda de la ecocardiografía consiste fundamentalmente en la crea-
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8. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40
ción de un circuito arteriovenoso con son en primer lugar y más frecuente-
una guía de intercambio que sirva de mente, las arterias colaterales aorto-
soporte a la vaina transportadora del pulmonares que se asocian a la atresia
dispositivo oclusor. También aquí es pulmonar con CIV y a otras cardiopatí-
fundamental la ayuda del eco- as. Las fístulas quirúrgicas de Blalock-
transesofágico para la correcta realiza- Taussig (anastomosis entre la arteria
ción del procedimiento. subclavia y rama pulmonar) utilizadas
Aunque se han reportado más de 200 como operación paliativa en algunas
casos de cierre percutáneo con esta téc- cardiopatías congénitas cianosantes, de-
nica de forma satisfactoria, no están es- ben cerrarse una vez realizada la cirugía
tablecidas todavía las indicaciones de correctora posterior. Si el cirujano tiene
forma definitiva. alguna dificultad para su cierre durante
Las principales complicaciones comu- el acto quirúrgico, podemos hacerlo más
nicadas son daños en las válvulas mi- tarde mediante tratamiento percutáneo.
tral, tricúspide y aórtica, arritmias (in- Las fístulas coronarias congénitas31, las
cluyendo bloqueo cardiaco), emboliza- fístulas arteriovenosas, el secuestro
ción del dispositivo, perforación cardia- pulmonar y otras situaciones menos fre-
ca y muerte28. cuentes , como colaterales veno-venosas
tras la cirugía de Glenn o Fontan son
OCLUSIÓN DE FÍSTULAS, VASOS susceptibles de cierre percutáneo (Figu-
ANÓMALOS Y OTROS DEFEC- ra 4).
TOS CONGÉNITOS O POSTQUI- Las complicaciones son escasas siendo
RÚRGICOS la más frecuente la migración del dispo-
sitivo y embolización a sitio no deseado
En los años 7029 aparecen las primeras que ocurre entre el 1.4% y 2.1%. Más
descripciones de embolización de vasos raras son la hemolísis y la endarteritis.
anómalos en cardiopatías congénitas. La recanalización del vaso ocluido ocu-
En la década de los 80 se extiende el rre en el 5% de los pacientes32.
uso de estas técnicas usando diferentes
materiales que van desde los coils (espi- EXTRACCIÓN DE CUERPOS EX-
rales), balones separables, diferentes TRAÑOS
partículas sólidas y líquidas, etc.. hasta
el último dispositivo Amplatzer, fabri- El amplio uso de catéteres para canali-
cado con nitinol, diseñado para estos zar las vías centrales y periféricas así
casos (Figura 3). como los marcapasos o diferentes dis-
La técnica de embolización va a depen- positivos intravasculares es muy común
der de la patología a tratar y del calibre en la práctica diaria de un hospital. En
y longitud del vaso. Se debe realizar algunos casos, debido a la rotura de un
siempre una angiografía previa para de- catéter o a la migración o embolización
terminar las medidas y recorrido del va- de un dispositivo, es preciso retirarlo
so a embolizar. Los vasos más seguros del torrente circulatorio, siendo de elec-
para tratar son aquellos que tienen una ción su extracción de forma percutánea.
estenosis distal al sitio de oclusión o los Disponemos de múltiples catéteres di-
que finalizan en un territorio capilar no señados para estos fines, cuyos extre-
vital. Una vez realizado el procedimien- mos distales terminan en fórceps, cestas
to se debe esperar 10 o 15 minutos y y lazos, que son los que se usan con más
realizar nueva angiografía para compro- frecuencia33. la técnica consiste en atra-
bar los resultados30. par el cuerpo extraño y tratar de intro-
Los vasos anómalos y patologías sus- ducirlo en una vaina y así proceder a su
ceptibles de beneficiarse de esta técnica extracción. Se debe intentar en todos los
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9. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40
casos aunque el paciente se encuentre Previo al inicio del cateterismo inter-
asintomático ya que el abandono de vencionista se procede a la anestesia
cuerpos extraños en los vasos o cavida- general del paciente, en el caso de neo-
des cardiacas puede ser causa de sepsis, natos, lactantes o niños pequeños, o a la
endocarditis, trombosis vascular, embo- sedación en caso de niños mayores co-
lismos y arritmias34. laboradores o adolescentes. Se debe
El tratamiento de las arritmias es objeto contar con un volumen adecuado al pe-
de otro capítulo. so del niño de concentrado de hematíes
en reserva en el banco de sangre y con
CUIDADOS, SEGUIMIENTO Y una unidad de cirugía cardiovascular
CONTROLES DE LOS NIÑOS SO- pediátrica. Se inicia monitorización de
METIDOS A CATETERISMO IN- constantes hemodinámicas y se mantie-
TERVENCIONISTA ne un mínimo de 24 horas. Una vez ca-
nalizada las vías de acceso se administra
Una vez que se indica la necesidad de heparina iv (100 UI/kg una dosis) y se
realizar un cateterismo intervencionista realiza profilaxis antibiótica36. El anti-
en un niño, se han de poner en marcha microbiano de elección es la cefazolina
una serie de cuidados, unos generales y a dosis entre 30-50 mg/kg/8h (3 dosis);
otros específicos del procedimiento en en los casos en que el cateterismo se
cuestión, encaminados a cumplir tres prolongue más de 4 horas será necesario
objetivos basicamente: repetir la dosis durante el mismo. Tras
− evitar el dolor y el estrés psíquico el intervencionismo, los cuidados irán
− evitar procesos tromboembólicos encaminados fundamentalmente a con-
− evitar infecciones secundarias, fun- seguir una correcta analgesia y vigilan-
damentalmente la endocarditis bac- cia clínica, con especial atención a las
teriana. zonas de punción por la posibilidad de
Los avances, tanto quirúrgicos como de sangrado o formación de hematomas.
la cardiología intervencionista, en cam- En todos los casos se realiza revisión
po de las cardiopatías congénitas han clínica y ecocardiográfica al día si-
supuesto una mejora evidente en el pro- guiente.
nóstico a largo plazo de los niños que Los controles posteriores dependerán de
las padecen. Como consecuencia, un cual ha sido el procedimiento realizado.
mayor número de niños y adolescentes A continuación detallamos los aspectos
van a tener que ser sometidos a proce- más relevantes en cada caso:
dimientos intervencionistas en repetidas − Valvuloplastias y angioplastias.-
ocasiones, lo que motiva generalmente Hacer hincapié en la necesidad de
alteración de la dinámica familiar, an- realizar profilaxis de endocarditis
siedad y estrés. Una cuidadosa informa- bacteriana (EB) en el caso de la val-
ción, tanto a la familia como al paciente vuloplastia aórtica, que se manten-
(en el caso del niño mayor y adolescen- drá de forma indefinida. En el resto,
tes) es necesaria previa obtención del dependerá del estado de las válvulas
consentimiento informado obligatorio (si existe estenosis residual o insufi-
por parte de los padres o tutores del me- ciencia significativas) y de la exis-
nor. Se debe informar de todos los pasos tencia o no de otras lesiones cardia-
del procedimiento, la necesidad o no de cas. No está indicada tras la realiza-
maniobras dolorosas previas (extracción ción de angioplastias.
de sangre...), tiempo estimado de ingre- − Cierre de ductus.- Con indepen-
so hospitalario, necesidad o no de paso dencia del dispositivo usado, será
por la UCI, etc..y atender cuantas pre- necesario mantener profilaxis de EB
guntas surjan35. 6 meses. Si existe shunt residual se
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10. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40
mantendrá indefinidamente o hasta trar AAS a dosis antiagregante du-
que se compruebe que éste ha des- rante 20 días de forma opcional38.
aparecido, bien espontáneamente o − Colocación de stents en ramas
bien tras la colocación de un segun- pulmonares.- Tras la colocación del
do dispositivo38. dispositivo se anticoagula al enfer-
− Cierre de CIA.- Además de las mo con perfusión de heparina sódica
medidas generales ya mencionadas, (10 UI/kg/hora) durante las primeras
está indicado administrar ácido ace- 24 horas. Posteriormente se trata du-
til salicílico (AAS) a dosis de 5 rante 6 meses con AAS a dosis de 5
mg/kg/día v.o desde 3 días antes del mg/kg/día v.o., junto con otro antia-
cierre y hasta 6 meses después. La gregante En el caso de que el stent
profilaxis de EB se realizará durante colocado mida menos de 10 mm de
6 meses o de forma indefinida si hay diámetro, se añade al AAS dicuma-
cortocircuito residual39. rínicos a dosis necesarias para man-
− Cierre de CIV.- Igualmente se in- tener un INR:2, durante 6 meses.
dica AAS a dosis antiagregante (5 En todos los casos de colocación de
mg/kg/día v.o) durante 6 meses, dispositivos intravasculares o intracar-
profilaxis de EB 6 meses (o indefi- diacos el seguimiento será clínico, ra-
nida si shunt residual) y además se diográfico y ecocardiográfico, inicial-
aconseja evitar deportes de contacto mente cada 6 meses las dos primeras vi-
en un mes40. sitas y luego anualmente, de forma
− Colocación de stents en coartación mantenida ya que aún se desconoce la
de aorta.- Durante la colocación del morbi-mortalidad a largo plazo de estos
stent se anticoagula al enfermo con dispositivos.
una dosis de heparina iv (100 UI/kg)
y posteriormente se puede adminis-
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11. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40
TABLAS
TABLA 1. Principales técnicas de la Cardiología Intervencionista
I.- TÉCNICAS DE APERTURA
Atrioseptostomía
Valvuloplastia pulmonar y angioplastia de ramas
pulmonares
Valvuloplastia en la estenosis aórtica congénita
infantil
Valvuloplastia mitral y tricúspide
Angioplastia en la coartación de aorta
Otras dilataciones vasculares:
- dilataciones de venas sistémicas y
pulmonares.
- dilatación de fístulas y vasos anómalos
sistémico-pulmonares
II.- TÉCNICAS DE CIERRE
Cierre de ductus, CIA y CIV
Oclusión de fístulas y vasos anómalos y otros de-
fectos congénitos o postquirúrgicos
III.- TRATAMIENTO DE LAS ARRITMIAS
Colocación de catéter electrodo para marcapasos
transitorio
Ablación con radiofrecuencia
IV.- EXTRACCIÓN DE CUERPOS EXTRAÑOS
CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular
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12. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40
FIGURAS
FIGURA 1.- Stent en coartación de aorta.- Aortografía ascendente
en proyección PA donde se aprecia el stent después del implante.
A B
FIGURA 2.- Cierre de ductus con coil.- A: Aortografía en proyección lateral, donde
se aprecia el paso de contraste a la arteria pulmonar a través de un conducto arterioso
persistente. B: Cierre percutáneo mediante un coil.
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13. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40
FIGURA 3. Dispositivo “tapón vascular Amplatzer” con la guía de liberación
enroscada
FIGURA 4. Aortografía selectiva de secuestro pulmonar derecho, antes y después de la
embolización con coils de la arteria aferente
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14. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40
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