7. EPIDEMIOLOGÍA
Cada año 2.5 millones de recién nacidos
presentan ictericia.
La ictericia fisiológica aparece como un
proceso autolimitado y benigno.
Incidencia del 2/3 recién nacido a termino
Incidencia del 100% en prematuros
Predominio por sexo masculino
8. CLASIFICACION DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA
Ictericia fisiológica
Ictericia por lactancia escasa
Ictericia por leche materna
Ictericia patológica
9. ICTERICIA FISIOLÓGICA
- Después de las 24 hrs de nacido
Elevación BI >2mg/dl en la 1ra semana
- Resuelve antes de los 10 días RNaT y 2 semanas en
RNpT
Valor limite de 12-13mg/dl RNaT y 13-15mg/dl RNpT
- No aumenta diariamente mas de 5mg/dl
1 mg/dl al final de la segunda semana RNaT y no
alcanza >2mg/dl al mes
10. CAUSAS
• Inmadurez hepática -disminución de la enzima
Glucoronil transferasa
• Ausencia de flora bacteriana
• Aumento de la función de la enzima B-
glucoronidasa
• Vida media del eritrocito mas corta y > masa
eritrocitaria
• Niveles reducidos de las ligandinas (Y- Z)
11. ICTERICIA POR LACTANCIA ESCASA
Comienzo 3-4 día
Nivel máx. 4-5 día
↑Bilirrubina
Tto: Alimentar >8 veces/día
CAUSAS
• Hipoglicemia
•↑ Circulación enterohepatica
12. ICTERICIA POR LECHE MATERNA
Cuarto día de vida
Puede llegar hasta la 10-15 días
10-30 mg/dl
Suspender leche materna cuando BT 18mg/dl en
RNaT y 15 mg/dl en RNpT
Tto: No leche materna ↓B a los 48 hrs
CAUSAS
Factores presentes en la leche alteran el
metabolismo de la bilirrubina:
•Pregnanediol
•Lipoprotein-lipasa
•Inhibición de la UDPG-T
•Beta-glucoronidasa
13. ICTERICIA PATOLOGICA
• Ictericia que aparece antes de las 36 hrs
• Ictericia que dura >10 días en RNaT y >15 días e RNpT
• BT >13me/dl en RNaT y >15mg/dl en RNpT
• Valores de BT aumentan más de 5mg/dl/día
• BD >1.5-2mg/dl
• BT >Pc 95 en el normograma de Buthani
14. CAUSAS
• Toda situación que produzca hemolisis
• Todo proceso que interfiera en la unión
albumina-bilirrubina
• Persistencia de ductus arterial
• Déficit congénito de UDPG-T
• Retraso en la eliminación de meconio
• Déficit de Ac. glucoronico
15. Hipoxia
Hipoglicemia
Infección
Policitemia
Hemorragia
Ligadura del cordón prolongada
Uso de Oxitocina durante el parto
El ayuno prolongado
Factores que agravan la
Hiperbilirrubinemia patológica
16. RNpT • Infectado
• Hipoalbuminemico
• Hipoglucémico
• Hipóxico
• Adm. De medicamentos
que desplazan la bilirrubina
17. ICTERICIA PATOLOGICA
Hiperbilirrubine
mia indirecta
Anemia hemolítica
isoinmune
Sindrome de Gilbert
Síndrome de Crigler
Najjar (I - II)
Déficit enzimáticos
del eritrocito
Esferocitosis
Hiperbilirrubine
mia directa
Enfermedad de
Dubin Johnson
Atresia biliar
Quite del
coledoco
Enfermedad
hepatocelular
Fibrosis quistica
Alimentación por
SNG
Hiperbilirrubine
mia mixta
TORCHSS
Sepsis
Galactosemia
Sx. De bilis
espesa
27. SÍNDROME DE CRIGLER NAJJAR
No hemolisis
No visceromegalias
No anemia hemolítica
Cifras elevadas de
bilirrubina indirecta
Ausencia de glucoronil
transferasa
Tipo I – II
Síntoma mas relevante:
ICTERICIA
29. SIGNOS Y SÍNTOMAS
Fatiga
Pérdida de apetito
Náuseas o mareos
Síndrome del intestino irritable (IBS)
Dificultad para mantener la concentración
Orina muy oscura.
Calambres abdominales
Malestar abdominal
La ictericia leve
30. ENFERMEDAD DE DUBIN JOHNSON
Autosómica recesiva
Déficit del
transportador MRP-2 en
los hepatocitos
Aumento en bilirrubina
conjugada
No hemólisis
Diagnosticada en la
infancia
33. DÉFICIT DE GLUCOSA-6P-
DESHIDROGENASA
Los eritrocitos con
deficiencia de G6GP
son mas susceptibles a
la hemolisis por
alteraciones en el gen
que codifica su
producción en el
cromosoma X.
34. SIGNOS Y SÍNTOMAS
Palidez, debilidad,
fiebre, mareos, orina
de coluria, taquicardia
e ictericia.
35. SINDROME DE BILIS ESPESA
Se presenta en RN con enfermedad
hemolítica severa
Congestión canalicular
37. DIAGNOSTICO POR LABORATORIO
1. Hemoclasificación
materna y del neonato
2. Hemograma
3. FSP
4. Recuento de
reticulocitos
5. Coombs directo al RN
6. Niveles de bilirrubina
séricos
38. • Ictericia <24 hrs
• Hiperbilirrubinemia
indirecta
• Hijo A-B+ de
madre O-
• FSP esferocitos
E. h
por
ABO-
Rh
39.
40. TRTAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL
1. Eliminación de bilirrubina por otros
medios de excreción.
2. Eliminación de bilirrubina
fisiológicamente.
3. Remoción mecánica de bilirrubina y Ac.
4. Inhibición de la Hemo-oxigenasa
44. RECOMENDACIONES
Dejar descubierta la
mayor parte de piel
No suspender la
lactancia, (dar c/2
hrs)
Cubrir ojos
Cubrir genitales
Control térmico
45.
46. INDICACIONES
RNpT <1500gr BT
>5mg/dl
RN 1500-2000gr
BT 8-12mg/dl
RN 2000-2500
BT 13-15mg/dl
RNpT <1500gr con
equimosis,
hemorragias,
petequias
RNaT >2500gr BT
15-18mg/dl
Postexanguino
transfusión
Isoinmunización
Rh mientras se
realiza exangui
Ictericia por
leche materna
RNaT BT>18-
20mg/dl (24-48hrs)
RNaT >2500
Anemia
hemolítica por
incom. ABO
51. Principios activos:
Extraer los Ac, eritrocitos
sensibilizados
Corregir la anemia
Sustraer la bilirrubina
Lavado gástrico, ayuno 2hrs
Equipo de reanimación
Cateterización de la
vena umbilical y una
arteria umbilical
20cc >2000gr
10cc<2000gr
1hra
Doble de la volemia
57. RIESGO
ALTO
BT >percentil 95
Ictericia <24hrs
Incompatibilidad ABO,
Coombs +, otra
evidencia de
hemolisis
E.g entre 35 y 36
semanas
Hermano anterior
recibió fototerapia
Cefalohematoma
Alimentación exclusiva
de seno con excesiva
perdida de peso
RIESGO
MODERADO
BT entre el
percentil 75 y 95
E.g entre 37 y 38
semanas
Ictericia
conservada
Hermano anterior
con ictericia
Macrosómico
Sexo masculino
Madre >25 años
RIESGO
BAJO
>41 semanas
Lactancia
exclusiva
Raza blanca
59. DEFINICIÓN
Coloración amarilla de
los ganglios basales
Es una afección
neurológica poco
común que ocurre en
algunos recién nacidos
con ictericia severa.
63. FINALMENTE …
Deposito de bilirrubina en los:
ganglios basales
tronco encefálico
Corteza basal del hipocampo
Ganglios del tálamo
64. MANIFESTACIONES CLINICAS
Los síntomas dependen de la fase del kernicterus.
Fase temprana:
Ictericia extrema
Ausencia del reflejo de
sobresalto
Alimentación o succión
deficiente
Somnolencia extrema
(letargo)
Fase media:
Llanto chillón
Opistotonos
Fontanela (punto blando)
que protruye
Convulsiones
Fase tardía (el síndrome
neurológico lleno):
Hipoacusia de alta
frecuencia
Discapacidad intelectual
Rigidez muscular
Dificultades del lenguaje
Convulsiones
Trastorno de movimiento
65.
66. ENCEFALOPATIA CRONICA
Primer año: retardo de desarrollo
neuropsicomotor, llanto, reflejos tendinosos
profundos, hipotonía, aguda vivo
Segundo año o más: signos extrapiramidales,
trastornos oculares
Alrededor de 18 meses (hasta 8 años): ataxia,
posturas estereotipadas de miembros,
tetraplejía y diplejía
Por daño de los ganglios basales se
producen movimientos atetosicos, con
un daño en el sistema inhibidor de la
sinapsis
67. DIAGNOSTICO
Niveles de bilirrubina
Un examen de sangre mostrará un nivel de bilirrubina
alto (mayor a 20 - 25 mg/dL).
RMN 3 MESES
68. BIBLIOGRAFIA
Fundamentos de pediatría: Generalidades y
neonatología. Tomo I. Cap. 35
Guías de pediatría prácticas basadas en la
evidencia. Cap. 6
Ictericia neonatal. Hiperbilirrubinemia
indirecta. Precop.
Ictericia. Isabel Pinto Fuentes. Servicio de
Pediatría. Hospital Severo Ochoa. Leganés