La anemia hemolítica se define como la destrucción de eritrocitos a una velocidad superior a la regeneración de la médula ósea. Puede ser hereditaria o adquirida, y clasificarse según si la hemólisis ocurre intra o extravascularmente. Los síntomas incluyen palidez, fatiga y disnea, mientras que los signos comunes son anemia, ictericia y esplenomegalia. El diagnóstico se basa en exámenes de laboratorio como recuentos sanguíneos, bilirrubina y pruebas de frag
2. Se define como la destrucción de eritrocitos
superior a la velocidad de regeneración de la
medula ósea.
3. Clasificación
intracorpusculares
hereditarias adquiridas
Defectos de
Hemoglobinopatia Hemoglobinuria
membrana y s
Enf. enzimáticas
p. n.
citoesqueleto
5. • Según el modo de presentación puede ser:
aguda o crónica.
• Según el sitio de hemólisis:
intravascular o extravascular.
6. Clínica y laboratorio generales
• Puede ser:
– De inicio brusco como en el caso de la
autoinmune.
– Gradual como en la esferocitosis hereditaria leve.
7. Síntomas
• Son los clásicos de un síndrome anémico:
palidez, astenia,
disnea, palpitaciones, cefalea,
falta de concentración,
insomnio, etc.
consecuencias de la
mala oxigenación de los tejidos.
8. Signos
• Triada clásica:
– Anemia
– Ictericia
– Esplenomegalia
También se puede encontrar hemoglobinuria (en la
intravascular)
9. Laboratorio
• Aumento de la bilirrubina no conjugada
• VCM y HCM aumentados.
• Reticulocitos aumentados.
• En el caso que sea intravascular:
– Aumento de hemoglobina y LDH.
– Disminución de haptoglobina.
10. Fisiopatología general
• Maduración del eritrocito:
1. Acumulación gradual de hemoglobina en el
citoplasma
2. Perdida gradual de organelos celulares
3. Perdida de núcleo
11. • Resultado:
– Perdida de ciertas capacidades .
• Fosforilacion oxidativa, mitocondrias.
• Sintesis de proteinas, ribosomas
El eritrocito posee un aparato metabólico muy
limitado y cualquier deterioro lleva a lesiones
estructurales de la membrana o incapacidad de
la bomba de protones.
12. • Reducción de tiempo de vida del eritrocito,
transtorno hemolítico.
• Anemia hemolítica.
• Proceso fisiopatológico común es aumento del
recambio de eritrocitos.
13. • Hemolisis persistente, mayor bilirrubina y
formación de cálculos biliares.
• Hemolisis intravascular crónica, déficit de
hierro
• Hemolisis extravascular crónica, exceso de
hierro.
14. Hemólisis compensada
• Mayor producción de eritrocitos por la medula
ósea regulada por eritropoyetina.
• Se puede descompensar
– Embarazo
– Def. de folato
– Insuficiencia renal
– otros
16. Anomalías del complejo membrana
citoesqueleto
• Proteinas de membrana:
– Glucoforinas
– Banda 3 (transportador de iones)
– Dominios extracelulares, transportan antígenos
(grupos sanguíneos)
• Proteínas citoesqueleticas:
– Espectrina
– Bandas 4.1 y 4.2 (unen PM y C)
17. Esferocitosis hereditaria
Anemia h. congénita mas frecuente.
• Defecto de la espectrina, forma esférica.
• Autosómico dominante.
• Se destruyen principalmente en el bazo.
• Mayor permeabilidad para sodio y agua
(fragilidad osmótica).
18.
19. Clínica
• Leve o grave (RN).
• Signos principales:
– Esplenomegalia
– Ictericia
– Cálculos biliares.
• Puede ser compensada.
20. Laboratorio
• Incremento de la CHCM.
• Aumento de la bilirrubina no conjugada
• VCM y HCM aumentados.
• Reticulocitos aumentados.
• El diagnostico se hace en base a la morfología
y con la prueba de fragilidad osmótica.
23. Anemia hemolítica autoinmunitaria
• Forma mas frecuente de las adquiridas.
• Causada por Ac dirigidos contra la superficie
de los eritrocitos.
• Destrucción:
– Macrófagos de bazo, hígado , MO. (porcion FC Ac.
- receptor), Ac. calientes.
– Activación del complemento, ataque directo de
membrana, h. intravascular. Ac. Fríos, IgM.
24. Clínica
• Comienzo agudo.
• Ictericia.
• Esplenomegalia.
• Hemoglobinuria.
Puede presentarse aislado o en el contexto de
una enfermedad autoinmunitaria mas general.
Especialmente LES.