HEMATOLOGIA

2. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
TROMBÓTICA, SÍNDROME
ÚREMICO HEMOLÍTICO y PTI
Noel Romero Martínez
X Semestre.

3. PURPURA TROMBOPENICA
INMUNITARIA o IDIOPATICA.

4. • DESTRUCCIÓN DE PLAQUETAS MEDIADAS POR
MECANISMOS INMUNITARIOS
• Niños es una enfermedad aguda , después de
una infección. Limita por sí sola.
• Adultos más crónica.

5. • Se caracteriza por hemorragia mucocutanea y
recuento plaquetario bajo, muy bajo. Por lo
demás, frotis normal.
• Manera incidental( trombocitopenia) o con
equimosis y petequias.)
• ASOCIADO A HIV, HEPATITIS C Y
HELICOBACTER PYLORI

6. PRUEBAS.
• M.osea-> 60 años.
• Frotis- plaquetas grandes normales.

7. Manejo de Pacientes Adultos con PTI
Status Clínico Manejo
Presentación inicial
Plaquetas>30,000, no o minimo sangrado Observar
Plaquetas< 30,000 Esteroides
Plaquetas < 10,000, sangrado importante Esteroides +
IVIG
Falla al Tratamiento Inicial
Plaquetas > 20,000, no o minimo sangrado Observar
Plaquetas consistentemente < 20,000 o sangrado Esplenectomia
significativo
Luego de Fallar Esplenectomia
Cuenta de plaquetas > 10,000, no o minimo sangrado Observar
Cuenta de plaquetas < 10,000 con sangrado significativo Inmunosupre-
sores
Meta: Prevención de hemorragia; NO alcanzar una cuenta plaquetaria normal

8. INTRODUCCIÓN
Las microangiopatías trombocitopenicas
tromboticas representan un grupo de trastornos
que se caracterizan por trombocitopenia, una
anemia hemolítica microangiopática, datos de
hemolisis al igual que trombosis
microvasculares.

9. TROMBOCITOPENIA.
• SE CONSIDERA TROMBOPENIA A LA
DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE PLAQUETAS
POR DEBAJO DE APROXIMADAMENTE 100.000
PLAQUETAS/MM3.
• <50000 facilitan el sangrado postraumático.
• <20000 el sangrado espontáneo
• 10000 sangrado intracraneal

10. ANEMIA MICROANGIOPÁTICA
Lesión de los glóbulos rojos de causa mecánica
Cuando existe una importante cantidad de glóbulos
rojos dañados, se produce la llamada anemia hemolítica
microangiopática. Este trastorno se diagnostica cuando
en una muestra de la sangre se observan al microscopio
fragmentos de los glóbulos rojos dañados .

11. PURPURA TROMBOCITOPENICA
TROMBÓTICA
Descrita en 1924 por Moschcowitz
Pentada de datos.
1) Anemia hemolítica microangiopática
2) Trombocitopenia
3) Insuficiencia renal
4) Datos neurológicos
5) fiebre

12. PATOGENIA
• La forma hereditaria (síndrome de upshaw-
schulman) e idiopática tiene relación con la
deficiencia de metaloproteasa ADAMTS13.
• ADAMTS13 DESDOBLA EL vWF.
• Más frecuente en mujeres.
• No hay distribución racial o geográfica
• Más frecuente en VIH+ y embarazo.

13. TRATAMIENTO.
• ES DEVASTADORA SI EL DIAGNOSTICO Y
TRATAMIENTO ES TARDIÓ
• PLASMAFERESIS ES FUNDAMENTAL.
• Recuento plaquetario sea normal y la
sintomatología.
• Glucocorticoides son complementos.
• Puede haber recidiva

15. SÍNDROME ÚREMICO HEMOLITICO
• Es un síndrome que se caracteriza por
1. Insuficiencia renal aguda
2. Anemia hemolítica microangiopática
3. Trombocitopenia
Se observa sobre todo en niños, y en la mayor
parte va precedido de un episodio de diarrea, a
menudo de carácter hemorrágico.

16. • ESCHERICIA COLI O157:H7, es el serotipo más
frecuente , aunque no es el único.
• No asociados a diarrea. Se asocian a
mutaciones en los genes que codifican la
síntesis del factor H.

17. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE APOYO. O DE DIALISIS
MORTALIDAD.
D-HUS (26%) Y D+HUS (M <5%)

18. • Una mujer de 37 años de edad se presenta con 3 días de fiebre,
fatiga y erupción cutánea . Sus medicamentos incluyen
anticonceptivos orales. En el examen físico , que tiene una
temperatura de 38,7 ° C ( 101.7 ° F) , una erupción petequial no
palpable , y esplenomegalia . Los estudios de coagulación y
fibrinógeno son normales , pero hemograma completo muestra
de hemoglobina de 9,7 g / dl y plaquetas contar de 135.000 /
mm3 . Una de sangre periférica frotis muestra esquistocitos .
Cuál es el diagnóstico más probable

19. (A) La coagulación intravascular diseminada
( B ) el síndrome HELLP
( C ) púrpura Schönlein-Henoch
( D ) La púrpura trombocitopénica
idiopática
( E ) Púrpura trombocitopénica trombótica

20. CID
La coagulación intravascular diseminada
también se puede presentar con
trombocitopenia y hemólisis debido a la masiva
trombosis, y frotis periférico también puede
mostrar esquistocitos. Los estudios de
coagulación, sin embargo, debe mostrar un
elevado tiempo de protrombina , y el nivel de
fibrinógeno debe ser bajo.

21. El síndrome HELLP
• La respuesta B es incorrecta. es una constelación
de hallazgos, incluyendo hemólisis, Las enzimas
hepáticas elevadas y plaquetas bajas.
• Anemia hemolítica, (del inglés Hemolytic anemia)
• Elevación de enzimas hepáticas, (del
inglés Elevated Liver enzyme)
• Trombocitopenia (del inglés Low Platelet count)
y/o coagulopatía de consumo.

22. Schönlein-Henoch
Respuesta C es incorrecta
Es la vasculitis sistémica más frecuente en los niños y
es causada por complejos inmunes deposición en las
paredes del vaso.
la clínica presentación incluye púrpura palpable
comenzando en las superficies de extensión y las
nalgas, poli artralgia de las articulaciones de las
extremidades inferiores, con cólicos dolor abdominal, y
nefritis. Plaqueta recuento es normal, mientras que los
niveles de IgA en suero son por lo general aumentado.

23. trombocitopénica idiopática
La respuesta D es incorrecta. También presenta
la púrpura con un petequial erupción y
trombocitopenia. Es más frecuente en los niños
que trombocitopénica trombótica púrpura, pero
no se presenta con fiebre o esplenomegalia

24. trombótica trombocitopénica púrpura
• Es un trastorno de la mayor la agregación de plaquetas
que conduce a mucocutánea sangrado (petequias o
púrpura) y hemólisis. La mayoría de los casos son
idiopáticos, pero la condición se asocia con ciertos
medicamentos como la ciclosporina y el clopidogrel,
anticonceptivos orales uso, infección por VIH, y auto La
respuesta correcta es E. inmune enfermedad. El grupo
de cinco clásica es la trombocitopenia, anemia
hemolítica microangiopática, cambios en el estado
mental, fiebre, e insuficiencia renal, aunque los tres
últimos pueden no estar presentes

25. 723.- Nina de 3 anos que presenta afectación brusca del estado general dentro del contexto de
un cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. A la exploración aparece pálida y somnolienta,
la auscultación cardiopulmonar es normal, el abdomen doloroso y el resto del examen físico
solo revela la presencia de petequias puntiformes diseminadas. La orina es hematúrica y se
constata hipertensión arterial. El hemograma muestra Hb 7 g/dl, 17.000 leucocitos con
neutrofiaa, 37.000 plaquetas con normalidad de las
pruebas de coagulación.
¿Cual es el diagnóstico mas probable?:
a. Sepsis por Salmonella.
b. Purpura de Schonlen-Henoch.
c. Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.
d. Síndrome hemolitico-uremico.
e. Coagulacion intravascular diseminada.

26. Un niño de seis años de edad, aparentemente
sano, es llevado a consulta por la presencia de
equimosis. Los padres informan que el niño tuvo
un resfriado hace dos semanas pero ya se recuperó
por completo. El niño está sentado en la
mesa de exploraciones, no se encuentra angustiado,
y platica acerca de su revista favorita. En la
exploración se encuentra sangrado en las mucosas
y equimosis en los brazos y tórax. Se solicita
una biometría hemática completa, que reporta los
siguientes resultados: leucocitos 12 000, hemoglobina
11 g/100 ml y recuento de plaquetas de
45 000. ¿Cuál es la causa más probable del sangrado
y equimosis de este paciente?
A) Púrpura trombocitopénica inmunitaria
(ITP).
B) Púrpura de Henoch-Schönlein (HSP).
C) Síndrome de Evans.
D) Meningococemia.
E) Síndrome hemolítico-urémico (HUS).

27. Después de analizar varias opciones con el
hematólogo
pediatra regional y con los padres del
paciente, el tratamiento inicial más apropiado
es:
A) Transfusión de plaquetas en el hospital
pediátrico regional.
B) Una dosis intramuscular de
metilprednisolona
como paciente ambulatorio.
C) Tranquilización de los padres del paciente
con vigilancia estrecha del paciente en
forma ambulatoria.
D) Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) en el
hospital pediátrico regional.
E) Biopsia de médula ósea en el hospital
pediátrico regional.

28. Un niño de cuatro años de edad es llevado a consulta por padecimiento actual
de inicio súbito con irritabilidad, debilidad y palidez. La madre comenta que
sus dos hijos han experimentado episodios de vómito y diarrea. La
exploración física revela presión arterial (TA) de 115/80 mmHg, mucosas
secas, petequias y dolor abdominal difuso. Los resultados de los exámenes de
laboratorio solicitados son: Análisis de orina: hematuria y proteinuria
microscópicas. Nitrógeno ureico sanguíneo (BUN)/Cr: 20/1 mg/100 ml.
Hemoglobina: 7 g/100 ml. Extendido de sangre periférica: eritrocitos
fragmentados. Tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial:
normal. Prueba de Coombs: negativa.
• ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
• A) Púrpura trombocitopénica idiopática.
• B) Púrpura de Henoch-Schönlein.
• C) Síndrome de Evans.
• D) Meningococemia.
• E) Síndrome hemolítico-urémico

29. PREGUNTAS.
• Destruccion plaquetaria de mediacion autoinmunitaria; suele ocurrir
despues de una infeccion viral en ninos y es autolimitada, puede ser cronica
en adultos.
• PTI (púrpura trombocitopénica inmunitaria).
• Triada de trombocitopenia, anemia hemolítica e insuficiencia renal
aguda.
• SUH (síndrome urémico hemolítico).
• A menudo en ninos con diarrea sanguinolenta infectados con
Escherichia coli.
• SUH