1. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL PRESENTADO : DRA PLATA

3. Incidencia anual es de 3/100.000 habitantes menores de 15 años

4. Relación hombre/mujer a esta edad de 1,2.

5. Mayor incidencia en lactantes y menores e 7 años

7. 0 – 6 meses 27%

8. 6 – 12 meses 53% prom: 60%

9. 12 – 24 meses 74%

10. 2 – 16 años 42%

11. los tumores mas frecuentes son 3: el meduloblastoma, el astrocitomacerebeloso y el glioma del tronco cerebral.

13. riesgo de 2,55% entre flires, depende del sexo

14. Neurofibromatosis I y II: Enf. de Von Hippel – lindau

16. Campos electromagneticos

17. Traumatismos electromagneticos

18. Compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas

19. Fumar pasivamente durante el embarazo

20. Edad del padre

21. Uso de pesticidas

24. Estudios genéticos moleculares han ayudado a tipificar muchas entidades y a intentar establecer factores diagnósticos y pronósticos:

25. pérdida de heterocigosidad 17p, 13 y 22 (astrocitomas difusos),

26. pérdida del cromosoma 10 (G.multiforme),

27. pérdida alélica del cromosoma 22 (meningiomas)

29. Glangiocitomas, gangliogliomas, gangliogliomaanaplasico TUMORES NEURONALES

30. PNET indiferenciados y diferneciados Meduloepitelioma TUMORES PRIMITIVOS NEUROECTODERMICOS

31. Pineocitomay Pineoblastoma TUMORES DE LAS CELULAS PINEALES

32. Meduloblastoma/ PNET Astrocitomacerebeloso INFRATENTORIAL Ependimoma Glioma del tronco Localizacion del tumor y tipo histologico

33. Glioma de bajo grado ganglioglioma SUPRATENTRORIAL HEMISFERICO Ependimoma Tumor plexos coroideos PNET Localizacion del tumor y tipo histologico

34. Craneofaringeoma Tumor de celulas germinales SUPRATENTRORIAL LINEA MEDIA Glioma quiasma/hipotalamo Pinealoma Localizacion del tumor y tipo histologico

37. SINTOMAS GENERALES Se deben al incremento de la presion intracraneal que dlla un proceso expansivo tumoral

38. NEUROBLASTOMA

39. Epidemiologia y Etiopatologia Tumor maligno embrionario del SNSP 3 Tumor pediatrico 8% 90% se diagnostica a los 5 años Varones de raza blanca Exposicion materna o paterna Componenete familiar en 1-2%

40. Caracteristicasgeneticas: Amplificacion del protooncogen MYCN (N-myc) Estadio tumoral avanzado Mal pronostico Hiperdiploidia del ADN de cell tumorales Buen diagnostico en niños menores de un año Perdida de herogenicidad en 1p, 11q, 14q, ganancia 17q Factor de crecimiento nervioso (TrK-A) Proteina asociada con la resistencia a farcos

41. MANIFESTACIONES CLINICAS Aparece en cualquier lugar donde exista tejido NS Origen abdominal a nivel de la glandulasuprarenal, ganglios simpaticos retroperitoneales Fiebre, irritabilidad, retraso del crecimiento, dolor oseo, nodulos azulados subcutaneos, proptosis y equimosis orbitaria Estadio 4s menores de un años: diseminacion a piel, higado , medula osea, sin afectacionosea

42. Metastasis afecta huesos largos , craneo, medula osea, higado, ganglios linfaticos, piel Puede cursar con un sxparaneoplasico de origen autoinmune con ataxia u opsomiocloneo Productores de catecolaminas que producen hipersudoracion e HTP Liberacion de peptido intestinal vasoactivoque diarrea secretora

43. DIAGNOSTICO Rx simple: Masas Calcificaciones Tc: Hemorragias, masas, casificaciones Marcadorees tumorales aumentados 95% en orina: Acido homovanilico (AHV) Acido vanililmandelico (AVM)

44. Gammagrafia: Afectacion del hueso cortical Aspiracion y biopsia de medula osea para detectar la infiltracion

45. International NeuroblastomaStagingSystem ETAPA 1: tumor escisión macroscópica , con o sin enfermedad residual microscópica; ganglios linfáticos ipsilaterales. ETAPA 2A: tumor localizado con escisión macroscópica incompleta; ganglios linfáticos ipsilaterales ETAPA 2B: tumor con o sin escisión macroscópica completa; ganglios linfáticos ipsilaterales no adherentes, positivos para el tumor. Los ganglios linfáticos contralaterales agrandados deben ser negativos microscópicamente

46. Etapa 4: cualquier tumor primario con diseminación a los ganglios linfáticos distantes, huesos, médula ósea, hígado, piel u otros órganos (excepto los definidos para el etapa 4S). Etapa 4S: tumor primario localizado con diseminación limitada a piel, hígado o médula ósea. La afectación medular debe ser mínima (o sea, <10% de células nucleadas totales identificadas como malignas por biopsia de hueso o por aspirado de médula ósea).

47. Etapa 3: tumor irresecable unilateral, infiltrante más allá de la línea media, con o sin afectación de los ganglios linfáticos regionales; o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfáticos regionales contralaterales; o tumor en la línea media con extensión bilateral por infiltración (irresecable) o por afectación del ganglio linfático.

48. ASIGNACION DE GRUPO DE RIESGO DE NEUROBLASTOMA

49. TRATAMIENTO Estadio 1 y 2: Tto y observacion Tasa de curacion del 90% Estadio 4s: Ttosintomatico Menores de 2 años dosis bajas de ciclofosfamida y radioterapia sobre el higado. buen pronostico, regresa de forma espontaneo Niños con compresion medular requieren radioterapia, quimioterapia, cirugia para evitar lesiones neurologicas

50. ASTROCITOMA

51. NEUROGLIA

52. astrocitos Son las neuroglias más grandes, su forma es estrellada. Existen dos tipos especializados: Astrocitos tipo I o Protoplasmático: Se encuentran principalmente en la sustancia gris del SNC. Astrocitos tipo II o Fibroso: Se encuentran en la sustancia blanca del SNC - Forman parte de la barrera hematoencefálica que protege al SNC de cambios bruscos en la concentración de iones del líquido extracelular - Eliminan el K+, glutamato y GABA del espacio extracelular. - almacenanglucógeno y su función es esencial debido a la incapacidad de las neuronas de almacenar moléculas energéticas - Conservan los neurotransmisores dentro de las hendiduras sinápticas y eliminan su exceso.

53. ASTROCITOMA Es un tumor primario del snc que aparecen en el parenquima cerebral a partir de los astrocitos benignos malignos

54. Se desconoce la causa factores de riesgo

55. mecanismos de crecimiento Por Expansión: El tumor crece sobre un punto central produciendo compresión y destrucción del tejido adyacente. Si la neoplasia no esta influenciada por presiones externas, suelen ser esféricas y rodeadas por una cápsula de tejido gliótico cerebral o conectivo.

56. mecanismos de crecimiento Invasión extensión del tumor entre los intersticios del tejido que lo rodea, pudiendo llegar a gran distancia del origen.

57. mecanismos de crecimiento hemorragia intratumoral:que genere la tumoración y por el edema circundante que se produce por el aumento de la permeabilidad de los vasos intra y peritumorales.

58. clasificación En 1993, la OMS estableció los criterios para clasificar los astrocitomas en cuatro grados basados en sus características histológicas: son astrocitomas de crecimiento lento y que no se diseminan hasta otras partes del cerebro y la médula espinal, o hasta otras partes del cuerpo, cursan con un excelente pronóstico después de su extirpación, Astrocitomas de grado bajo

59. grado II fibrilar : con células de aspecto largo y delgado.

60. Astrocitomas de grado alto son de crecimiento rápido y a menudo se diseminan dentro del cerebro y la médula espinal es un tumor difuso, infiltrante caracterizado por anaplasia dispersa y elevado potencial proliferativo, por lo general aparecen de un astrocitoma de bajo grado aunque pueden ser diagnosticados sin un precursor. Igualmente, tienen un potencial intrínseco de progresar a un glioblastoma maligno.

61. tiende a ser el tumor más agesivo, clínicamente, entre los astrocitomas. La supervivencia de pacientes con glioblastoma multiforme se extiende a unos 12 meses con tratamiento quirúrgico agresivo junto con radio y quimioterapia. La supervivencia de 5 años no suele subir del 3%.Es posible que un astrocitoma que inicialmente fue de bajo grado recurra a una forma más agresiva y extensa

63. Por lo general, los astrocitomas se forman en las siguientes partes del sistema nervioso central (SNC)

65. Tamaño del tumor.

66. Rapidez con que crece el tumor.

67. Edad y etapa de desarrollo del niño.Síntomas y signos de hipertensión intracraneal y signos neurológicos focales . Cefalea en la mañana o cefalea que desaparece después de vomitar nauseas vómitos matutinos alteraciones visuales (diplopía, papiledema, etc.) Pérdida de equilibrio y problemas para caminar. Empeoramiento de la escritura o habla lenta. Debilidad o cambio en la sensibilidad de un lado del cuerpo. Convulsiones. Pérdida o aumento de peso sin razón conocida. Aumento del tamaño de la cabeza (en los lactantes).

68. Los cambios de personalidad/primer síntoma de un tumor cerebral independientemente de su localización. Letargo, irritabilidad, niño hiperactivo u olvidadizo, disminución de su rendimiento escolar.

69. historia clínica La historia clínica detallada, precisando los síntomas iniciales, su evolución. Antecedentes familiares Debe realizarse una exploración neurológica completa. La exploración oftalmoscopica

70. 1. Anamnesis 2. Examen físico general. 3. Examen neurológico . 3. pruebas de laboratorio. 5. RNM y/o TAC encefálica sin y con medio de contraste historia clínica

71. TUMORES SNC EN NIÑOSimágenes diagnosticas

72. TUMORES SNC EN NIÑOSimágenes diagnosticas

73. Los astrocitomas infantiles se diagnostican y se extirpan mediante cirugía BIOPSIA Se pueden realizar las siguientes pruebas con la muestra de tejido que se extrajo Estudio inmunohistoquímico Microscopía óptica y electrónica Análisis citogenético

74. Los tumores del SNC en pediatría son operados vía craneotomia y requieren el uso del manitol para reducir la presión intracraneana. Los tumores encapsulados pueden ser reseccionado en su totalidad. TUMORES SNC EN NIÑOStratamiento

75. TUMORES SNC EN NIÑOStratamiento La Radioterapia juega un rol de gran magnitud en los niños con tumores de SNC sin embargo existen muchas complicaciones de este pues pueden inducir al edema cerebral, alopecia y eventualmente eritema cutáneo en la primer semana del tratamiento.

76. Quimioterapeuticos continúan demostrando utilidad en el tratamiento de estos niños . Existen varias consideraciones al respecto entre ellas la presencia de la barrera hematoencefalica y la limitada penetración de las moléculas de alto peso molecular. Las drogas mas usadas son nitrosoureas, procarbazine, fluoracilo, metrotexate y cisplatino . TUMORES SNC EN NIÑOStratamiento

79. Si quedaron células cancerosas después de la cirugía.

80. Grado del astrocitoma.

81. Si el niño padece de NF1.

82. Edad del niño.

83. Si el astrocitoma recién se diagnosticó Para el astrocitoma recidivante, el pronóstico y el tratamiento dependen del tiempo que demoró en recidivar desde la terminación del tratamiento hasta el momento en que el astrocitomarecidivó.

84. EPENDIMOMA

85. GENERALIDADES Tumor de Crecimiento Lento Origen en © Ependimarias de la Pared de los Ventrículos Cerebrales o del Canal Ependimario Histológicamente Grado III (OMS) Afecta Niños y Adultos Jóvenes . Ambos Sexospor Igual Frecuencia de Aparición 6 años en Niños y 30 – 40 en Adultos Jóvenes

87. ESTADISTICA Y EPIDEMIOLOGIA 3,9% de todos los tumores neuroepiteliales 6,12% de los tumores intracraneanos en la infancia Más frecuente en niños pequeños, 30% de todos los tumores intracraneanos en menores de 3 años Se presenta en ambos sexos Edad más frecuente alrededor de los 6 años y un segundo pico de frecuencia entre 30 y 40 años

89. LOCALIZACION Cualquier punto del Sistema Ventricular o del Canal Espinal o Extraventricular Paradójico Niños = Fosa Posterior Adultos = ME

90. ASPECTO Ventrículo Lateral Fosa Posterior Extraventricular Forma Ventricular Parenquimatoso Astrocitoma Quiste Forma Ventricular

91. FOSA POSTERIOR Piso o Techo del IV Ventrículo Ocupa Totalmente en su Crecimiento Extensión hacia el Ø Pontocerebeloso Reproducción en la Cisterna Magna Apoyo en la Superficie del Tallo Cerebral

92. CARACTERISTICAS Tumor Blando Fácilmente Aspirable Color Grisáceo Bien Delimitado Punto de Origen en Tallo Cerebral Resección Total o Parcial Diseminación LCR (Metástasis 15%)

93. HISTOPATOLOGIA EPENDIMOMA Seudorosetas Perivasculares Rosetas Ependimarias Verdaderas Acumulo © Ordenadas Radialmente Alrededor de los Vasos No Patognomónico Mas Frecuente Acumulo © en Forma Radiada Patognomónico Menos Frecuente

94. CAMBIOS REGRESIVOS Degeneración Mixoide Hemorragia Intratumoral Calcificación Focos de Cartílago TAC

95. EPENDIMOMA ANAPLASICO Maligno Crecimiento Rápido Alta Mitosis Proliferación Microvascular y Necrosis G III Niños Pequeños Compartimiento Supratentorial

96. CLINICA Vomito Cambios de Comportamiento Hidrocefalia Triventricular FOSA POSTERIOR Signos de SHTE Ceguera Compromiso PC VI, VII, VIII Alteración Cognoscitiva

97. Asintomático al Inicio Sintomático al Crecer COMPARTIMENTO SUPRATENTORIAL Hidrocefalia SHTE

98. Convulsión Parestesias EXTRAVENTRICULAR Alteración de la Conducta Según Localización

99. NEUROIMAGENES TAC FOSA POSTERIOR Isodenso 50% Calcificaciones Poco Anaplasico RMI Mas Preciso y Muestra Origen Tumoral Extensión a través de Agujeros de Luschka/Pontocerebeloso y Magendie/Bulbo Dorsal y ME

100. Diseminación TAC Corte Axial EFP Tumor en IV Ventrículo, isodenso, calcificado Hidrocefalia evolutiva.

101. TAC Ependimoma con Extensión al Angulo Pontocerebeloso Derecho TAC Corte Axial Ependimoma Anaplasico de Fosa Posterior con Contraste

102. Ependimoma del piso del IV ventrículo Corte coronal Corte axial que muestra la adherencia al piso del IV ventrículo Corte sagital que muestra el tumor a través del orificio de Magendie Control postoperatorio que muestra resección subtotal

103. TAC Isodenso COMPARTIMENTO SUPRATENTORIAL 50% Calcificaciones Poco Anaplasico RMI Mas Preciso y Muestra Origen Tumoral Extensión a través de Agujeros de Luschka/Pontocerebeloso y Magendie/Bulbo Dorsal y ME

104. Quiste

105. Epedimoma Intraventricular en Lactante: PreOP y POP con Resección Total Ependimoma Supratentorial Anaplásico en Lactante: Sin contraste Con contraste y D. Control postquirúrgico con resección total.

106. TRATAMIENTO ELECCION Resección Total 50% Loc. Resección Subtotal Recurrenc EFP Resección Total Techo IV V. Resección Subtotal Piso IV V. Radioterapia Local Conformada Quimioterapia No Efectiva

107. ESP Resección Total + Frec Radioterapia Biopsia -, MRI - Resección Subtotal Recurrencia Second Look Anaplasico Reseccion Total Radioterapia

108. Ependimoma de bajo grado operado en el año 1988 con resección total y su control 20 años después sin recidiva Paciente de 1 año de edad operada en 1990 de un ependimomaanaplásico con resección subtotal: A. Preoperatorio B. Postoperatorio inmediato C. Diseminación en ambos hemisferios un año después de la cirugía

109. RECIDIVA Y DISEMINACION Sitio de Origen Benigno Reoperar Anaplasico y Recidiva Resecable Second Look Quimioterapia ???? Radioterapia Luego de Quimio Diseminacion por Leptomeninges Metastasis ME Radioterapia Pronostico Fatal

110. CONCLUSIONES 10% Tumores 1° SNC en la Infancia 50% < 5 años 60% Fosa Posterior (bajo grado) 40% Supratentorial (anaplasicos) 70% Benignos (G II) 30% Anaplasicos (G III)

111. Reseccion Total Reseccion Subtotal complementar con Radioterapia Local Conformada Quimioterapia No Efectiva Peor Pronostico < 3 años Sobrevida Posible en Anaplasico Supratentorial con Reseccion Total que en EFP con Reseccion Subtotal

112. MEDULOBLASTOMA

115. PNTE

116. Preferido a la fosa posterior . Se produce durante la primera década de vida con una incidencia de pico entre 4 y 7 años de edad. 1.7:1 hombres a la proporción de mujeres. Hay una propuesta que está aumentando la incidencia de PNETs personas menores de 20 años.

117. 1 de cada 5 tumores cerebrales infantiles. Pico de máxima incidencia en la primer década de la vida. Supervivencia del 56% a los 5 años y 43% a los 10 años de la cirugía.

118. Meduloblastoma surge en la fosa posterior, normalmente desde el vermis cerebelosa en el techo del cuarto ventrículo, así se presenta como un tumor de la línea media . Una proporción menor de casos surgen en un hemisferio cerebelosa, especialmente en los niños mayores.

121. PREDISPOSICIÓN GENÉTICA HEREDADA A MEDULOBLASTOMA

125. HISTOPATOLOGIA

126. HISTOPATOLOGIA

127. HISTOPATOLOGIA

128. VARIANTES FISIOPATOLOGICAS

129. PRESENTACION CLINICA

131. PARTICIPACION CEREBELOSA

133. DIAGNOSTICO

137. Quimioterapia

138. GRACIAS