O nome soa bonito, mas a vida dessas crianças pode ser tornar uma "via crucis" sem o diagnóstico e tratamento adequados. Para muitas pessoas, essa é uma doença rara na qual uma pessoa apresenta tiques nervosos constantes e tem surtos vocais repletos de obscenidades. Esses conceitos errôneos não são necessariamente nossa culpa. Provavelmente o maior mal-entendido sobre a síndrome de Tourette é o que afirma que os portadores dessa condição freqüentemente dizem obscenidades em voz alta, um sintoma conhecido como coprolalia. Na realidade, esse sintoma ocorre em menos de 15% dos portadores de Tourette. A síndrome de Tourette pode ser definida como uma desordem espasmódica na qual o paciente sofre de vários tiques motores e de pelo menos um tique vocal. Ambos os tiques se iniciam na infância ou na adolescência. Agora que esclarecemos isso, vamos descobrir o que é realmente a síndrome de Tourette.

2. SÍNDROME DE
TOURETTE
BATE-PAPO LIPSAM

3. INTRODUÇÃO

4. Histórico
• 1825: Jean Marie
Itard - “Maldição dos
tiques” na Marquesa
de Dampierre
• 1884: George Gilles
de la Tourette – 8
casos
• Síndrome de Gilles
de la Tourette (ST)

5. Definição
• Patologia neuropsiquiátrica crônica;
• Início na infância;
• Múltiplos tiques motores e um ou mais tiques
vocais,
• Estigmatização e bullying;
• Comprometimento psicosocial dos
acometidos.

6. Fakt 749
Síndrome caracteriza um
conjunto de sinais e sintomas
que pode ser determinado
por diferentes causas

7. EPIDEMIOLOGIA

8. Condição Rara?
• Prevalência exata desconhecida;
• Incidência na população mundial de
0,5/1000.
(Bruun at al, 1984)

9. Fakt 984
Síndrome de Tourette é
subdiagnosticada

10. Estudos Atuais
• Taxa de prevalência varia de 1% a 2,9% na
população;
• Distribuição mundial;
• Independe de classe social ou etnia;
• Acomete de 3 a 4 vezes mais o sexo masculino;
• 10 vezes maior em crianças e adolescentes.
(Teixeira et al, 2011)

11. ETIOLOGIA

12. Etiologia
• Permanece desconhecida e, por isso, acumula
diversos achados e teorias etiopatogênicas;
• Diversos fatores preponderam:
– Genéticos;
– Perinatais;
– Psicológicos;
– Neurobiológicos;

13. Fatores Genéticos
• Herança de acordo com o padrão autossômico
dominante, com penetrância variável
dependendo do sexo;
• Transtorno Obsessivo-Compulsivo estaria
relacionado: seria um fenótipo alternativo de
um hipotético gene da ST.

14. Fatores Perinatais
• Resultados de estudos são conflitantes;
• Há aqueles que encontraram 1,5 vezes mais
complicações durante a gestação de mães de
crianças com tiques;
• Estudos relacionam infecções estreptocócicas
(ou não) na infância.

15. Fatores Psicológicos
• Estresse gera exacerbação dos sintomas;
• Freud os classificava como tiques histéricos
baseados na “contra-vontade” (conteúdos
emergentes combatidos por tiques);
• A TCC tem sido empregada, com sucesso,
buscando suprimir tais conteúdos.

16. Fakt 750
A relação da ST
com o Toc é no
mínimo intrigante

17. Fatores Neurobiológicos
Neuroimagem e a
Hipótese Dopaminérgica

18. Neuroimagem Alterada
• Assimetria no tamanho do putâmen direito-
esquerdo;
• Diferenças estruturais nos gânglios da base e
no corpo caloso;
• Hipometabolismo e hipoperfusão em regiões
do córtex frontal e temporal, no cíngulo,
estriado e tálamo;
Concluindo: circuito córtico-estriado-talâmico –
cortical alterado.

19. Circuito Córtico-Estriado-Talamo-Cortical

20. Neuroquímica Alterada
• Envolvimento do sistema dopaminérgico:
– neurolépticos, antagonistas da dopamina, promovem
grande redução dos tiques;
– estimulantes causam exarcebação dos tiques;
• Alguns mecanismos possivelmente envolvidos:
– anormalidades na liberação de dopamina;
– hiperinervação dopaminérgica;
– presença de receptores dopaminérgicos supersensíveis;
– aumento na atividade central dopaminérgica;
– densidade elevada do receptor dopaminérgico D2 na
região pré-frontal;

22. QUADRO
CLÍNICO

23. Quadro Clínico
• Início geralmente dos 2 aos 15 anos;
• Múltiplos tiques motores e pelo menos um vocal;
• Diariamente, várias vezes ao dia e em salvas. Mas
podem se apresentar de maneira intermitente ao longo
do ano;
• Variação periódica no número, frequência, tipo e
localização dos tiques;
• Intensidade dos tiques flutuante e variável, podendo
estar camuflados;
• Amenização dos sintomas na vida adulta;
• Fraturas e lesões;
• Comprometimento psicossocial e educacional, rejeição
social, isolamento.

25. Tiques
• Movimentos anormais, clônicos, breves, rápidos,
súbitos, sem propósito, irresistíveis e que
persistem durante o sono;
• São exacerbados por situações de ansiedade e
tensão emocional;
• Atenuados pelo repouso, relaxamento e por
situações que exigem concentração;
• Podem ser suprimidos pela vontade (por
segundos ou horas), logo seguidos por
exacerbações secundárias.

26. Tiques Motores
• Simples: grupos musculares funcionalmente
relacionados, são abruptos, rápidos, repetidos
e sem propósito, geralmente percebidos como
involuntários.
– Piscamento dos olhos, desvios do globo ocular,
caretas faciais, repuxar a cabeça, movimentos de
torção do nariz e boca, estalar a mandíbula,
trincar os dentes, levantar os ombros, movimento
dos dedos das mãos, chutes, tensão abdominal ou
de outras partes do corpo...

28. • Complexos: mais lentos, envolvem grupos
musculares não relacionados funcionalmente,
podem parecer propositados e voluntários.
– Gestos faciais ou corporais, estiramento da língua,
manutenção de certos olhares, bater palmas,
atirar um objeto, empurrar, tocar as pessoas ou
coisas, pular, bater o pé, agachar-se, rodopiar,
retorcer-se, posturas distônicas, lamber, bater,
beijar, arrumar, beliscar, escrever a mesma letra
ou palavra, retroceder sobre os próprios passos,
morder, ecopraxia e copropraxia
Tiques Motores

30. • Simples: coçar a garganta, fungar, cuspir,
estalar a língua, cacarejar, roncar, chiar, latir,
apitar, gritar, grunhir, gorgolejar, gemer, uivar,
assobiar, zumbir, sorver...
• Complexos: proferir sílabas, palavras ou frases
fora do contexto ou inapropriadas, frases
curtas e complexas, a palilalia, coprolalia e
ecolalia, bloqueio da fala...
Tiques Vocais

31. • Sensação somática nas articulações, nos ossos
e nos músculos (peso, leveza, vazio, frio ou
calor), que obrigam o paciente a executar um
movimento voluntário para obter alívio.
Tiques Sensitivos

32. Comorbidades Associadas
• Pessoas com ST apresentam mais
comorbidades psiquiátricas;
• Sintomas obsessivo-compulsivos (50%);
• TOC (incidências 30% a 40% maiores);
• TDAH (50%);
• Distúrbios do sono;
• Depressão;
• Fobias, transtornos de ansiedade e pânico.

34. DIAGNÓSTICO

35. Fakt 317
O diagnóstico de ST é
clínico

36. DSM-IV
• A - Presença de múltiplos tiques motores e um ou mais
tiques vocais em algum momento durante a doença,
embora não necessariamente ao mesmo tempo (um
tique é um movimento ou vocalização súbita, rápida,
recorrente, não rítmica e estereotipada).
• B - Ocorrência de tiques muitas vezes ao dia (geralmente
em ataques), quase todos os dias ou intermitentemente
durante um período de mais de um ano, sendo que
durante este período jamais houve uma fase livre de
tiques superior a três meses consecutivos.

37. • C - Acentuado sofrimento ou prejuízo significativo no
funcionamento social, ocupacional ou em outras áreas
importantes da vida do indivíduo, ocasionados pelo
transtorno.
• D - O início dá-se antes dos 18 anos de idade.
• E - O transtorno não se deve aos efeitos fisiológicos
diretos de uma substância (por exemplo, estimulantes)
ou a uma condição médica geral (por ex., doença de
Huntington ou encefalite pós-viral).
DSM-IV

38. Fakt 945
O diagnóstico deve ser
rápido para evitar
implicações socioculturais e
educacionais

39. Exames complementares
• EEG;
• Exames de imagem;
• Análises sanguíneas;
• Podem ser úteis no diagnóstico
diferencial.

40. Fakt 126
10% das crianças
apresentam tiques em
algum momento da vida

41. Diagnóstico Diferencial
• Tique motor ou vocal crônico;
• Transtorno de tique transitório;
• Transtorno de Tique Sem Outra Especificação
(tourettismos);
• Transtorno Obsessivo Compulsivo (TOC);
• Transtorno de Movimentos Estereotipados.

42. • A Doença de Huntington;
• Acidente cérebrovascular;
• Síndrome de Lesch Nyhan;
• Doença de Wilson;
• Coreia de Sydenham;
• Esclerose múltipla;
• Encefalite pósviral;
• Traumatismo craniano;
• Intoxicações;
• Outras discinesias ou hipercinesias já
reconhecidas e classificadas.

43. TRATAMENTO

44. Fakt 751
A escolha do tipo de
tratamento deve ser
apropriada
para cada portador da ST

45. Tratamento
• Até o momento não tem cura;
• Tratamento farmacológico: alívio e controle
dos sintomas;
• Antagonistas dos receptores dopaminérgicos
 bloqueio dos receptores dopaminérgicos
tipo 2;
• Antidepressivos tricíclicos.

46. Tratamento Farmacológico
• Haloperidol: neuroléptico com ação
antagônica sobre os receptores
dopaminérgicos;
– Efeitos adversos: sintomas extrapiramidais
(parkinsonianos), sedação, disforia, hiperfagia com
ganho de peso e discinesia tardia;
• Pimozida substitui efeitos adversos
(cardiovasc., sedação e cognição);

47. • Substituição de antagonistas típicos por
atípicos (risperidona, olanzapina e, em menor
extensão, quetiapina) ou por agonistas dos
receptores alfa-2-adrenérgicos (clonidina e a
guanfacina) para evitar alguns efeitos
adversos;
• Outros tratamentos: toxina botulínica,
estimulação magnética transcraniana
repetitiva , estimulação cerebral profunda e
terapia eletroconvulsiva.

48. Tratamento Psicológico
• Orientação aos pais, familiares e educadores;
• Combater a estigmatização;
• Psicoterapia quando necessário;
• TCC: insight, controle e compreensão.

49. REFERÊNCIAS

50. • American Psychiatry Association. Diagnostic and Statistical
Manual of Mental Disorders, 4th edition (DSM IV),
American Psychiatry Association, Washington, DC, 1994.
• Associação Americana de Psiquiatria. Manual de
Diagnóstico e Estatística das Perturbações Mentais -
DSMIV-TR. 4ª ed. Lisboa: Climepsi, 2002.
• Hounie A, Petribú K. Síndrome de Tourette revisão
bibliográfica e relato de casos. Rev Bras Psiquiat. 1999,
21(1):50-63.
• Mattos JP, Rosso ALZ.Tiques e síndrome de Gilles de La
Tourette. Arq Neuropsiquiatr. 1995, 53:141-146.
• Teixeira LLC, Palhela FX. Tourette syndrome: Review of
literatureArq. Int. Otorrinolaringol. / Intl. Arch.
Otorhinolaryngol., São Paulo - Brasil, v.15, n.4, p. 492-500,
Out/Nov/Dezembro - 2011.
• World Health Organization. International classification of
diseases and health related problems, 10th revision, World
Health Organization, Geneva, 2000.

51. • Peter Werner,
2008
Indicações

52. • Ana Hounie e
Eurípedes Miguel,
2006

53. • http://clicnervoso.blogspot.com.br/

54. • Ellen Goosenberg
Kent, 2006
• http://www.youtub
e.com/watch?v=ou
-KVmw05R4

55. Fakt 1035
LIPSAM rocks
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