CENTRO CULTURAL UNIVERSITARIO JUSTO SIERRA 
ESCUELA DE MEDICINA 
BIOLOGÍA DEL DESARROLLO 
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ORIGEN ECTODÉRMICO
ICTIOSIS VULGAR 
• Debido a que la epidermis presenta acumulación 
excesiva de queratinocitos, debido a la falta de 
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ICTIOSIS LAMINAR O LAMELAR
ETIOLOGÍA 
• El gen de la ictiosis autosómica recesiva se ha 
localizado en el cromosoma 14q y existe otro 
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• El gen de la ictiosis autosómica recesiva se ha 
localizado en el cromosoma 14q y existe otro 
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PIEL: ICTIOSIS ligada al cromosoma X.
PIEL: ICTIOSIS
FETO ARLEQUIN 
• Alteración en la queratinización, por falta de 
descamación en los fetos. 
• Tipo de herencia: Autosómica...
Tratamiento 
• El tratamiento con retinoides puede mejorar la 
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PSORIASIS 
• La piel se descama más frecuentemente de lo 
normal. 
• Se degrada la filagrina rapidamente. 
• Piel delgada,...
Displasia ectodermica congenita 
• Grupo de trastrnos hereditarios 
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DISPLASIA ECTODERMICA ANHIDROTICA 
• Es recesiva ligada al X o autosómica recesiva. 
• Ausencia de glándulas sudoríparas, ...
PIEL: ALOPECIA
Alopecia 
Ausencia o perdida de 
pelo en cuero 
cabelludo 
Alopesia congenita causada por fallo de 
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HIPERQUERATOSIS PALMO-PLANTAR 
• Exceso de queratinocitos en palmas de las 
manos y pies, que llegan a quebrarse y 
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Nevo piloso
Ausencia congénita de piel. 
Síndrome de Bart. 
No hay formación de piel y se 
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Hipertricosis 
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pilosos super numerados o 
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Trastornos 
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Se detecta a los 2-3 
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Anoniquia congenita 
Ausencia de uñas 
Fallo de formacion 
laminas ungueales por 
pligues proximales. 
Puede estar en 1 o ...
Uñas deformadas 
Trastorno 
cutáneo 
generalizado 
Enfermedades 
sistemicas 
Enfermedades 
congénitas
ORIGEN MESODÉRMICO
Sindrome de Ehlers-Danlos 
• Así se conocen un grupo heterogéneo de 
enfermedades hereditarias del tejido 
conectivo. 
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• SINTOMAS 
– Dislocación Articular 
– Dolor articular 
– Aumento de la movilidad 
articular, crujido en las 
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• Curación de heridas 
deficiente, cicatriz en 
“papel de cigarro”
HEMANGIOMAS O ANGIOMAS 
• Son tumoraciones benignas de los vasos 
sanguíneos embrionarios que no desaparecen. 
• Se locali...
Hemangioma plano o de vino de oporto
HEMANGIOMA PLANO
HEMANGIOMA EN FRESA O FRAMBUESA
ANGIOMA subcutáneo
HEMANGIOMA CAVERNOSO 
• Son grandes, 
incluyen vasos 
sanguíneos 
profundos. 
• Puede malignizarse 
• Se recomienda 
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CUTIS LAXA 
• Es debida a la disminución de tejido elástico 
en la dermis con agrupamiento y distensión 
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Cutis laxa
PROGERIA 
• Envejecimiento prematuro 
• Autosómica dominante 
• Aterosclerosis 
• Mueren por accidentes vasculares entre l...
ORIGEN CRESTAS NEURALES
ALBINISMO GENERALIZADO. 
Es debido a la deficiencia de la producción de 
melanina por falta de la enzima tirosinasa. 
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Albinismo 
Generalizado 
Autosomico 
recesivo 
Melanocitos no 
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por ausencia de 
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Albinismo parcial, localizado o 
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• Falla en la migración de las células de la cresta 
neural 
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  1. 1. CENTRO CULTURAL UNIVERSITARIO JUSTO SIERRA ESCUELA DE MEDICINA BIOLOGÍA DEL DESARROLLO LABORATORIO ALTERACIONES DE PIEL DRA MARIA DOLORES GONZÁLEZ VIDAL
  2. 2. ORIGEN ECTODÉRMICO
  3. 3. ICTIOSIS VULGAR • Debido a que la epidermis presenta acumulación excesiva de queratinocitos, debido a la falta de descamación. • La falta de descamación se debe a la falta de degradación de la filagrina. • La escama es generalizada pero respeta, articulaciones, cuello, cuero cabelludo, cara y genitales. • Tipo de herencia: Autosómica domínate • Se trata con lubricantes y queratolíticos.
  4. 4. ICTIOSIS LAMINAR O LAMELAR
  5. 5. ETIOLOGÍA • El gen de la ictiosis autosómica recesiva se ha localizado en el cromosoma 14q y existe otro gen relacionado en el cromosoma 2q 33 – q35 • Las mutaciones se han encontrado en el gen que codifica para la enzima transglutaminasa 1
  6. 6. • El gen de la ictiosis autosómica recesiva se ha localizado en el cromosoma 14q y existe otro gen relacionado en el cromosoma 2q 33 – q35 • Las mutaciones se han encontrado en el gen que codifica para la enzima transglutaminasa 1
  7. 7. PIEL: ICTIOSIS ligada al cromosoma X.
  8. 8. PIEL: ICTIOSIS
  9. 9. FETO ARLEQUIN • Alteración en la queratinización, por falta de descamación en los fetos. • Tipo de herencia: Autosómica recesiva • La escama limita la movilidad articular, • Provoca dificultad respiratoria • Tiene una sobrevida de pocas semanas de vida, en algunos niños llega a años.
  10. 10. Tratamiento • El tratamiento con retinoides puede mejorar la apariencia de la piel de los pacientes al incrementar la expresión de involucrina y actividad de la transglutaminasa 1, observando una reducción del estrato córneo al incrementarse la descamación
  11. 11. PSORIASIS • La piel se descama más frecuentemente de lo normal. • Se degrada la filagrina rapidamente. • Piel delgada, en donde se observan los estratos de células vivas.
  12. 12. Displasia ectodermica congenita • Grupo de trastrnos hereditarios afectan tejidos de origen ectodermico Ausencia de dientes parcia o total
  13. 13. DISPLASIA ECTODERMICA ANHIDROTICA • Es recesiva ligada al X o autosómica recesiva. • Ausencia de glándulas sudoríparas, sebaceas • Hipohidrosis o anhidrosis, por lo tanto hay hipertermia. • Falta del folículo piloso • Cabello escaso liso y poco pigmento • Alopecia, sin cejas ni pestañas • Piel delgada seca e hiperpigmentada • Uñas cóncavas, hiperpigmentadas. • Alteración en dientes: Anodoncia o con dientes cónicos
  14. 14. PIEL: ALOPECIA
  15. 15. Alopecia Ausencia o perdida de pelo en cuero cabelludo Alopesia congenita causada por fallo de desarrollo folículos pilosos o folículos producen cabello de mala calidad
  16. 16. HIPERQUERATOSIS PALMO-PLANTAR • Exceso de queratinocitos en palmas de las manos y pies, que llegan a quebrarse y producen sangrado.
  17. 17. Nevo piloso
  18. 18. Ausencia congénita de piel. Síndrome de Bart. No hay formación de piel y se forman ulceras. Cicatrizan por fibrosis o se realiza un injerto. Mas frecuente en cuero cabelludo
  19. 19. Hipertricosis Exceso de vello folículos pilosos super numerados o persistencia de lanugo Hipertricosis localizada  espina bifida Niño con hipertricosis e hiperpigmentacion congénita
  20. 20. Pili Torti Pelos retorcidos y doblados Trastornos ectodermicos Se detecta a los 2-3 años
  21. 21. Anoniquia congenita Ausencia de uñas Fallo de formacion laminas ungueales por pligues proximales. Puede estar en 1 o mas uñas de los dedos permanente
  22. 22. Uñas deformadas Trastorno cutáneo generalizado Enfermedades sistemicas Enfermedades congénitas
  23. 23. ORIGEN MESODÉRMICO
  24. 24. Sindrome de Ehlers-Danlos • Así se conocen un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias del tejido conectivo. • Alteración de las fibras de colágena • Se caracteriza por: hiperlaxitud articular, hiperextensibilidad de la piel fragilidad de los tejidos. • Se asocia también a las enzimas encargadas de la síntesis del colágeno
  25. 25. • SINTOMAS – Dislocación Articular – Dolor articular – Aumento de la movilidad articular, crujido en las articulaciones, artritis temprana – Hiperlaxitud ligamentaria – Pies planos – Problemas de visión
  26. 26. • Curación de heridas deficiente, cicatriz en “papel de cigarro”
  27. 27. HEMANGIOMAS O ANGIOMAS • Son tumoraciones benignas de los vasos sanguíneos embrionarios que no desaparecen. • Se localizan en la dermis • Hay varios tipos: • Hemangioma en vino de oporto o flameus • Nevus en fresa o capilar • Nevus cavernoso
  28. 28. Hemangioma plano o de vino de oporto
  29. 29. HEMANGIOMA PLANO
  30. 30. HEMANGIOMA EN FRESA O FRAMBUESA
  31. 31. ANGIOMA subcutáneo
  32. 32. HEMANGIOMA CAVERNOSO • Son grandes, incluyen vasos sanguíneos profundos. • Puede malignizarse • Se recomienda tratamiento quirúrgico
  33. 33. CUTIS LAXA • Es debida a la disminución de tejido elástico en la dermis con agrupamiento y distensión de fibras elástica • Piel en forma de pliegues. • Aspecto de sabueso • Puede ser autosómica recesiva o dominante • Manifestaciones cardiovasculares o pulmonares • Retraso de crecimiento • Tratamiento: cirugía plástica
  34. 34. Cutis laxa
  35. 35. PROGERIA • Envejecimiento prematuro • Autosómica dominante • Aterosclerosis • Mueren por accidentes vasculares entre los 7 y 30 años
  36. 36. ORIGEN CRESTAS NEURALES
  37. 37. ALBINISMO GENERALIZADO. Es debido a la deficiencia de la producción de melanina por falta de la enzima tirosinasa. • Herencia: Autosómica recesivo • Piel blanca • Cabello muy claro fino y sedoso. • Estrabismo • Fotofobia • Nistagmo
  38. 38. Albinismo Generalizado Autosomico recesivo Melanocitos no producen melanina por ausencia de enzima tirosinasa Ausencia de melanina en determinadas zonas Autosomico dominante Localizado Piebaldismo
  39. 39. Albinismo parcial, localizado o piebaldismo • Falla en la migración de las células de la cresta neural • Herencia: Autosómica dominante • Zonas de la piel o cabello carente de pigmento • Mas frecuente en la cabeza

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