Anemia hemolitica

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Anemia hemolitica

  1. 1.  Esta destrucción prematura de la célula puede deberse a anormalidades intrínsecas o extrínsecas del eritrocito. La reticulocitosis es una característica constante de las anemias hemolíticas y refleja la creciente actividad de la medula ósea en un intento por conservar la masa eritrocitaria. Enfermedad hemolítica compensada
  2. 2.  Esta situación puede pasar con rapidez a anemia si ocurre: La destrucción de eritrocitos acelera mas allá De la capacidad compensadora de la medula Crisis hemolítica La medula ósea suspende de forma repentina La eritropoyesis-crisis aplasica
  3. 3.  Los signos clínicos de la ah se relacionan con el catabolismo del hem y de la eritropoyesis. LA ictericia es un reflejo del aumento en la producción de bilirrubina. Los cálculos biliares formados de bilirrubina son comunes en las anemias hemolíticas Congénitas.
  4. 4.  En la hemolisis intravascular la orina puede ser oscura o rojiza por la hemoglobina plasmática excretada. El hueso cortical se adelgaza y los espacios entre la capa interna y la externa del hueso se ensancha. Anormalidades esqueléticas visibles en niños.
  5. 5.  Datos de lab. que reflejan actividad aumentada en medula ósea -reticulocitosis mayor de 2 -leucocitosis -eritrocitos nucleados en sangre periférica -policromasia eritrocitaria en los frotis. -hiperplasia eritroide normoblastica en medula ósea
  6. 6.  -anemia -presencia de esferocitos, esquistocitos y otros poiquilocitos -disminución de haptoglobina y hemopexina -incremento de urobilinogeno fecal y urinario -aumento de bilirrubina Deshidrogenasa lactica elevada
  7. 7.  Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosideruria Metahemoglobinemia Estos solo relacionados con hemolisis intravascular
  8. 8.  La hemolisis puede ocurrir dentro de la circulación o en los macrófagos esplénicos, hepáticos o de la medula ósea.
  9. 9.  Al eritrocito se le destruye dentro de los vasos sanguíneos. -la hemoglobina sale al plasma -se une ala haptoglobina -en hígado se metaboliza a bilirrubina y se Excreta a la luz intestinal por el conducto biliar.
  10. 10.  En la hemolisis profusa la haptoglobina se agota y la hemoglobina libre se acumula en el Plasma por lo tanto hay disminución de haptoglobina en el plasma. La hemopexina toma su lugar y forma complejos con el hem y también se agota en el plasma.
  11. 11.  La hemoglobina libre que no se une alas 2 proteínas transportadoras ni la excreta el riñón, se oxida con rapidez a metahemoglobina.- -la molécula se disocia en hemina-forma oxidada del hem- y globina. -la orina puede ser roja, rosa o parda.
  12. 12.  La puede causar Activación del complemento sobre la membrana eritrocitaria Traumatismo físico o mecánico al eritrocito Tóxicos solubles en el medio ambiente del Eritrocito.
  13. 13.  La destrucción prematura se debe a hemolisis extravascular, a la células las retiran de la circulación los fagocitos del bazo, hígado o mo. -no hay hemoglobinuria, hemoglobinemia ni hemosideruria. -ya que la hemoglobina no se libera al plasma En forma directa.
  14. 14.  -la hemoglobina se degrada dentro del fagocito a hem y globina. -laboratorio hay productos del catabolismo normal del hem. --aumento del co 2 espirado --aumento de la carboxihemoglobina --bilirrubina elevada indirecta --aumenta urobilinogeno urinario y fecal. --
  15. 15.  Las anemias se clasifican como intrínsecas o extrínsecas de acuerdo con la causa que acorta la supervivencia del eritrocito.
  16. 16.  Se refiere a una anormalidad en eritrocito mismo: 1.-defectos en la membrana esferocitosis hereditaria eliptocitosis hereditaria estomatocitosis hereditaria xerocitosis hereditaria pnh
  17. 17.  2.-trastornos enzimáticos deficiencia de g6pd deficiencia de piruvatocinasa
  18. 18.  3.-hemoglobinas anormales talasemia variantes estructurales de la hemoglobina.
  19. 19.  Se refiere a un antagonista en el contorno del Eritrocito que lo lesiona. En las causas extrínsecas el eritrocito es normal Factores plasmáticos antagonistas compuestos quimicos,farmacos,venenos agentes infecciosos anormalidades en los lípidos plasmáticos
  20. 20.  2.-lesion celular física traumática microcirculación alterada lesión térmica hemoglobinuria de la marcha
  21. 21.  3.-destruccion eritrocitaria por procesos inmunitarios: -autoinmunitaria -aloinmunitaria -inducida por fármacos
  22. 22.  La membrana eritrocitaria normal, tanto su estructura como su función es esencial para la vida de la célula. -la membrana trilaminar conserva la forma discoide. -permite su deformabilidad -permeabilidad selectiva
  23. 23.  Las anormalidades hereditarias en la malla proteínica esquelética de la membrana pueden reducir su estabilidad y flexibilidad, favorecer la perdida de fragmentos y desviar ala célula de su forma discoide natural. Las proteínas esqueléticas son: espectrina, actina, anquirina, banda 4.1 y banda 4.9.
  24. 24.  Afecta 1-5000 individuos caucásicos Hereda como dominante autosómico El defecto es intrínseco Hay hemolisis extravascular y ocurre solo en el bazo Espectrina alterada y sus interacciones con otras proteínas esqueleticas,causan inestabilidad y perdida progresiva de la membrana.
  25. 25.  La célula tiene proporción menor superficie-volumen Cambia la forma de discoide a esferocito Los esferocitos tienen citoplasma con gran viscosidad La forma esferoidal y la viscosidad reducen la flexibilidad
  26. 26.  La forma esferocitica,la viscosidad plasmática y el aumento de la permeabilidad determinan la destrucción de la célula en el bazo. Carece de flexibilidad para atravesar el bazo y se atrapan en los cordones esplénicos. La célula se queda sin atp para accionar la bomba que expulse el sodio en exceso. Cuando ya no hay atp, se destruyen x los macrófagos
  27. 27.  25 por ciento tienen enfermedad hemolítica compensada Anemia, esplenomegalia e ictericia La ictericia puede ser intermitente y es menos Acusada en niños pequeños Litiasis biliar por cálculos pigmentarios incluso en niños pequeños.
  28. 28.  La capacidad compensadora de la medula ósea es de 6-8 veces lo normal se supera la Hemolisis-anemia leve o moderada. La compensación se deteriora por hipoplasia eritroide desencadenados por infecciones por parvovirus, traumatismos cirugias.
  29. 29.  La alteración eritrocitaria es el esferocito El volumen corpuscular medio suele ser normal o algo bajo La concentración corpuscular media de hemoglobina aumenta hasta a 350-400 g-l La intensidad de la esferocitosis puede evaluarse midiendo la fragilidad osmótica del eritrocito expuesto a soluciones hipotónicas
  30. 30.  Las cuales provocan la entrada de agua en el hematíe. Como los esferocitos tienen una superficie disminuida por unidad de volumen, no tienen mucha capacidad para captar agua y por tanto se lisan en una concentración de solución salina mas elevada que los hematíes normales
  31. 31.  La esplenectomía corrige la anemia, aunque persiste el defecto del glóbulo rojo. Colecistectomia-esplenectomia En niños debe posponerse hasta los 4 años de edad con el fin de reducir el riesgo por grampositivos encapsulados. Vacuna antineumococica polivalente Acido fólico profiláctico 1 mg x día
  32. 32.  La forma ovalada se adquiere cuando los glóbulos rojos se deforman al atravesar la microcirculación y ya no recuperan su forma bicóncava inicial. --se debe a una alteración estructural de la espectrina que da lugar a un ensamblaje deficiente del citoesqueleto
  33. 33.  Hemolisis Reticulocitosis Esplenomegalia esplenectomía
  34. 34.  Son glóbulos rojos en forma de copa, cóncavos por un de sus caras y convexos por la otra. Esto provoca una zona central hendida en forma de boca de pez, que aparece pálida en los frotis secos. Los glóbulos rojos son mas permeables al sodio y al potasio
  35. 35.  Hay estomatocitos deshidratados o sobre hidratados. La fragilidad osmótica esta aumentada en los segundos y disminuida en los primeros. Anemia y esplenomegalia La esplenectomía disminuye pero no corrige del todo el proceso hemolítico.
  36. 36.  Mientras maduran van perdiendo su núcleo, los ribosomas y las mitocondrias y por tanto, su capacidad para la síntesis de proteínas y la fosforilacion oxidativa. El metabolismo intermediario es simple el glóbulo rojo tiene que obtener el atp por la vía de embden-meyerhof para la bomba de sodio y potasio, también se necesita energía para mantener al hierro de la hg en estado ferroso y para renovar los lípidos de la membrana
  37. 37.  Se compromete y la hemoglobina oxidada se Acumula, sufre desnaturalización y se convierte en cuerpos de Heinz. Estas inclusiones dañan la membrana provocando hemolisis extravascular.
  38. 38.  Se hereda como recesiva autosómica Las formas homocigotas se presentan como anemia normo-normo crónica(en ocasiones no hay anemia o la hemolisis es esporadica) Reticulocitosis Hiperbillirrubinemia e ictericia neonatal Sin datos que sugiera defecto en la membrana o en la hemoglobina.
  39. 39.  El diagnostico definitivo de deficiencia enzimática requiere la medición espectrofotométrica de la enzima. Además se estudiaran a los padres del paciente.
  40. 40.  La deficiencia de esta enzima es el trastorno enzimático mas común en el eritrocito. Se reconoció en la guerra de corea en los soldados negros-antipaludico primaquina Presentaron anemia hemolítica autolimitante. Existe en todo el mundo Mas frecuente en africa-mediterraneo y china Enfermedad al sexo y la transporta un gen del
  41. 41.  Cromosoma x que se expresa en su totalidad solo en los hombres. Las mujeres portadoras poseen 2 poblaciones de células, una normal y otra deficiente en G6pd. La enfermedad es heterogénea con diferencias en la gravedad entre razas y sexos.
  42. 42.  El glutatión es el amortiguador mas importante del eritrocito para los oxidantes, previniendo el daño ala hemoglobina. En esta deficiencia, la producción de NADPH ES ANORMAL. GSSG NO SE REGENERA A GSH Y los oxidantes Se acumulan-hemolisis.
  43. 43.  El dx.se hace durante o después de un a enfermedad infecciosa o exposición a ciertos fármacos. Anemia hemolítica intravascular aguda: caída de 3-4 g de hemoglobina la ictericia no es muy importante dolor en el abdomen y espalda orina oscura o negra x hemoglobinuria y Hemogobinemia.
  44. 44.  Es un trastorno peculiar en la cual algunos individuos con deficiencia de G6PD mediterránea presentan un episodio hemolítico masivo súbito después de la ingestión de habas. Reticulocitosis 2-8 por ciento. Bilirrubina indirecta se el eleva igual DHL. DX:CUANTIFICACION DE LA ENZIMA
  45. 45.  Piruvatocinasa cataliza la conversión de fosfoenolpiruvato a piruvato con producción de ATP. EN LA DEFICIENCIA DE PK, esta reacción productora de energía no se efectúa y por lo tanto, se pierden 2 mol. De ATP por mol. De Glucosa catabolizada.
  46. 46.  La incapacidad del eritrocito para producir cantidades normales de ATP ALTERA SU MEMBRANA ,permitiendo la perdida de K y deshidratación. Esto produce un equinocito, es menos deformable y aumenta su secuestro y fagocitosis en los cordones esplénicos.

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