Este documento resume los principales aspectos de la hemostasia y los trastornos de la coagulación en pediatría. Explica los procesos fisiológicos de la coagulación, incluyendo el espasmo vascular, la formación del tapón plaquetario y del coágulo sanguíneo. Describe las clasificaciones de los trastornos de la coagulación y los enfoques de diagnóstico y tratamiento. Se analizan en detalle la enfermedad de von Willebrand, la hemofilia y los trastornos plaquetarios,

1. Alteraciones de la
coagulación en
pediatría
Dr. Erasmo Antonio Martínez Rivas
Pediatra del HMEADB
23 de octubre del 2012

2. Objetivos
• Repasar acontecimientos fisiológicos durante la hemostasia.
• Conocer las principales enfermedades que cursan con
alteración del mecanismo de la coagulación en pediatría.
• Describir las características clínicas sugestivas de determinado
trastorno de la coagulación subyacente.
• Desarrollar un algoritmo diagnóstico al evaluar un paciente
con sospecha de un trastorno de la coagulación.
• Conocer el manejo de los principales trastornos de la
coagulación.

3. Hemostasia
• El termino hemostasia significa prevención de la pérdida de
sangre. Cuando se corta o se rompe un vaso, se llega a la
hemostasia por varios caminos:
1) Espasmo Vascular.
2) Formación de un tapón de plaquetas (h. primaria).
3) Formación del coágulo sanguíneo (h. secundaria).
4) Proliferación final del tejido fibroso para cerrar el vaso de
manera permanente.

4. Espasmo vascular
• La contracción es el
resultado de:
• Espasmo miógeno local.
• Factores locales
procedentes de los tejidos
dañados y de las plaquetas
(Tromboxano A2).
• Reflejos nerviosos.

5. Formación tapón plaquetario
• Cambios drásticos al
entrar en contacto con
fibras colágenas pared
vascular dañada.
• Liberan múltiples factores
activos de sus gránulos.
• El ADP y el tromboxano
actúan sucesivamente en
las plaquetas cercanas
para activarlas también.

6. Formación coágulo sanguíneo
• El coagulo empieza a
aparecer en 15 a 20
segundos (trauma
grave), 1-3 minutos
(trauma leve).
• Tres a seis minutos
después de la rotura de
un vaso el extremo roto
del vaso se rellenan con
un coágulo,
• 20 minutos y una hora
después, el coagulo se
retrae y cierra el vaso
todavía mas.

7. Organización fibrosa o disolución del coágulo
• Una vez que se ha formado el coágulo sanguíneo, puede
suceder una de estas dos cosas:
1-Pueden invadirlo los fibroblastos, que formarán tejido
conjuntivo por todo el coágulo.
2-Puede disolverse (fibrinólisis)
• Además, existe un sistema de anticoagulación formado por
elementos que actúan como inhibidores fisiológicos de los
factores de la coagulación.

9. Cascada de la coagulación

11. Clasificación trastornos coagulación
• Diátesis hemorrágica • Estados de
• Vascular hipercoagulabilidad
• Plaquetaria • Trombosis
• Plasmática (fact. coag) • Coagulación
• Fibrinólisis intravascular
diseminada
A su vez se pueden
clasificar en congénitas
o adquiridas.

13. Historia clínica y examen físico
• Determinar edad de inicio, duración y origen de la hemorragia
• ¿Estoy ante un trastorno de la coagulación?
• ¿Cuáles son las características clínicas del sangrado?
• ¿Se trata de un trastorno congénito o adquirido?
• ¿Hay una enfermedad sistémica de base o algún fármaco que
esté exacerbando el cuadro?
• Examen físico confirma la naturaleza y extensión de la
hemorragia.
• Petequias: menos de 3mm,
• Púrpura: 0.3–1 cm (3–10 mm),
• Equimosis: mayor 1 cm

14. Lesiones hemorrágicas

15. Lesiones hemorrágicas

19. Manifestaciones clínicas

20. Abordaje diagnóstico

22. Estudios de laboratorios

23. Enfermedad de von Willebrand
• Trastorno de la coagulación genético más común.
• Afecta a ambos sexos
• Prevalencia 1%.
• Se han descritos tres tipos primarios enfermedad
• Tipo 1: deficiencia parcial del vWF 70-80% de los casos
• Tipo 2: defecto cualitativo en la función vWF.
• Tipo 3: deficiencia completa vWF (rara)
• Para el diagnóstico debe reunir 3 criterios
• Historia positiva sangrado
• Disminución niveles actividad vWF
• APF (+) sugestivos de la enfermedad

25. Tratamiento
• Uso de desmopresina (DDAVP) 0.3 mcg/kg IV
• Terapia transfusional con productos plasmáticos derivados de
vWF.
• Concentrados plasmáticos conteniendo tanto el factor VIII
como el vWF
• Realizar la medición de los niveles de vWF antes y después del
uso de DDAVP

26. Hemofilia
• Trastorno hemorrágico secundario al déficit del factor VIII
(hemofilia A) u IX (hemofilia B).
• Consecuencia de esto, se produce una alteración en la
formación del coágulo de fibrina.
• El 80-85% de los casos son de hemofilia A.
• Presenta un patrón de herencia recesiva ligada al cromosoma
X, aunque existe hasta un 30% de casos debidos a mutación
espontánea.
• Se clasifican según el nivel de actividad del factor VIII en
plasma, lo que condiciona la sintomatología.

28. Tratamiento
• El tratamiento fundamental es sustituir el factor VIII
deficitario.
• El factor VIII tiene una vida media de 12 horas.
• DDAVP: 0.3 mcg/kg IV diluidos en 20-30 ml de suero salino
fisiológico, en perfusión de 20-30 minutos.
• DDAVP intranasal 3-4 μg/kg (eficacia dudosa).
• Con esto se triplica o cuadruplica la cifra de factor VIII.
• Antifibrinolíticos como coadyuvantes
• ácido ε-aminocaproico
• ácido tranexámico.

29. Trastornos plaquetarios

30. Otras causas adquiridas de TC
• Hepatopatías
• Deficiencia vitamina K
• Secundarias al uso de fármacos
• Coagulación intravascular diseminada
• Coagulopatía de consumo con activación simultánea de la
cascada de la coagulación y del sitema fibrinolítico.
• Plaquetopenia, prolongación TP, TPT, disminución del fibrinógeno
y aumento del dímero D.
• Tratamiento va dirigido a corregir la causa subyacente (sepsis,
trauma, malignidad) y uso de transfusiones con plasma fresco
congelado y unidades plaquetarias.

31. MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN