Mieloma Múltiple

UNIVERSIDAD NACIONAL DE ITAPÚA FACULTAD DE MEDICINA MIELOMA MULTIPLE CÁTEDRA DE PATOLOGIA MEDICA II Encarnación, Paraguay Junio 2005. Autor: Fernando D. Molinas M.

MIELOMA MULTIPLE (MM)– SINONIMIA: ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],..:: INTRODUCCIÓN ::..

..:: CONCEPTO / DEFINICIONES ::.. ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

MIELOMA MULTIPLE - CLASIFICACION DENTRO DE GAMMAPATIAS ..:: CONCEPTO / DEFINICIONES ::.. Gammapatía: trastorno o patología de las gammaglobulinas (Ig). CLASIFICACIÓN 1 

MIELOMA MULTIPLE - CLASIFICACION DENTRO DE GAMMAPATIAS ..:: CONCEPTO / DEFINICIONES ::.. CLASIFICACION 2 

..:: CONCEPTO / DEFINICIONES ::.. ,[object Object],[object Object],[object Object],M = Monoclonal. *Excepcionales IgE 1-2 No secretor (SM) 2 IgD 10-20 Cad. Ligeras (B-J) 20-30 IgA 55-60 IgG Porcentaje (%) Inmunoglobulina CLASIFICACION DE ACUERDO A LA Ig SECRETADA ,[object Object],(Dx. Dif. con Macroglobulinemia de Waldestrom)

..:: EPIDEMIOLOGIA / INCIDENCIA ::.. ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Las series actuales no reconocen diferencias en cuanto sexo y raza.

..:: ETIOLOGÍA ::.. ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

..:: PATOGENIA ::.. ,[object Object],1- A la proliferación tumoral plasmocelular: * Lesiones esqueléticas. * Anemia. * Infiltración de otros órganos y tejidos. 2- A la producción de Prot. Monoclonal (Componente M): * Insuficiencia renal. * Predisposición aumentada a infecciones. * Síndrome de hiperviscosidad. 3- A la producción de citocinas por las Cel. Mielomatosas o por las Cel. Estromales: * FAO (IL1 & IL6)  Lesiones óseas. * Hipercalcemia.

..:: PATOGENIA ::.. continúa 

..:: CLINICA ::.. ,[object Object],* Dolor aparece con el movimiento o la tos (no aparece en reposo), se localiza preferentemente en la columna y en la parrilla costal. * Osteoporosis, osteólisis y/o fracturas patológicas. * Regiones más afectadas: cráneo , columna vertebral , costillas , esternón, pelvis y huesos largos proximales. * Las lesiones óseas suelen ser bien circunscritas a un foco o zona en particular y forman las geodas o lesiones en “sacabocado”, muy frecuentes en la calota. * Un dolor localizado y persistente suele indicar una fractura patológica. Imágen Imágen

..:: CLINICA ::.. ,[object Object],[object Object],* Respiratorias: Streptococcus pneumoniae, Klebsiella pnuemoniae * Urinarias: Scherichia spp. y otras Gram-. ,[object Object],* Insuficiencia renal x hipercalcemia. * Riñón de mieloma: por acumulación y precipitación de prot. de cadenas ligeras en túbulos que resultan dañados por acción citotóxica directa. ,[object Object],[object Object]

..:: CLINICA ::.. ,[object Object],* Compresión medular o de las raíces nerviosas es la complicación neurológica más frecuente del mieloma múltiple. * Dolor radicular, paraplejia o tetraplejía (irreversible si no se trata). ,[object Object],Whoops!

FORMAS CLINICAS ESPECIALES ..:: CLINICA ::.. ,[object Object],Sólo presentan: * Componente M > 3 g/dL ,[object Object],[object Object],* Mieloma solitario: lesión osteolítica única. Localiza en columna vertebral o en huesos periféricos largos. * Plasmocitoma extramedular: masa tumoral de plasmocitos ubicados fuera de la médula ósea. Afecta más frecuentemente vías respiratorias altas y cavidad oral. * > 10% del celulas plasm. en médula ósea. Gráfico Evolución

..:: DIAGNOSTICO ::.. ,[object Object],[object Object],* Plasmocitosis medular > 10%. (Aspirado medular) * Lesiones osteolíticas (Radiología) * Componente M en suero/orina o ambos (paraproteinemia o paraproteinuria)  Electroforesis + Inmunoelectroforesis. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL * GMSI  son más frecuentes que el MM y suele ser benigno * Carcinoma u otra neoplasia metastásica.

CASO CLINICO 1 Paciente de 68 años, con dolores óseos y lesiones osteolíticas, sin componente M. La sospecha de mieloma múltiple se hizo en el examen histopatológico de una biopsia. ¿Tu diagnóstico? Ante la ausencia del componente M hay que pensar primero en una neoplasia metastásica (como hipernefroma o carcinoma ovárico) antes de pensar en el raro mieloma no secretor. CASO CLINICO 2 Paciente con sintomatología general y lesiones osteolíticas, con componente M sérico pequeño y escasa plasmocitosis medular (<10%) Cabe sospechar la existencia de una neoplasia metastásica con una gammapatía monoclonal asociada antes de establecer el diagnóstico definitivo de mieloma. ¿Tu diagnóstico?

..:: EVOLUCIÓN / PRONÓSTICO ::.. ,[object Object],[object Object],[object Object]

..:: TRATAMIENTO ::.. 1. QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA: para controlar la proliferación tumoral. 3. Tto SINTOMÁTICO O DE SOSTEN: para evitar la intensa morbi/mortalidad derivada de la enfermedad. * Citostáticos: melfalán + ciclofosfamida + prednisona. 2. RADIOTERAPIA: suele ser útil para tratar las fracturas patológicas, lesiones líticas de huesos largos o vértebras y para disminuir el dolor. * Hidratación + Glucocorticoides + Natriuresis  Hipercalcemia * Fluoruros + Calcio + VitD  fortalecer el esqueleto. * Bifosfonatos  ↓ resorción osteoclástica. * Plasmaferesis  depurar el exceso de gammaglobulinas. * Control de las infecciones con atibioticos. * Preparados hematínicos (Fe + folato + cobalamina)  Anemia.

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