Dokumen tersebut membahas tentang definisi, klasifikasi, gejala klinis, temuan laboratorium, dan pengobatan dari tiga jenis utama anemia hemolitik yaitu anemia hemolitik defek imun, defek membran eritrosit seperti sferositosis dan eliptositosis herediter, dan paroksismal nokturnal hemoglobinuria.

1. ANEMIA HEMOLITIK
Kelompok 3 – 2A/S1 Keperawatan
Gabriella Ester J (13)
Hidayatul Azizun (14)
Ichlaula Manfaati (15)
Lady Rejellita E (16)
Liya Lustiya (17)
Kholifatur R (18)

2. PENGERTIAN
Anemia hemolitik adalah
anemia yang disebabkan
oleh peningkatan kecepatan
destruksi eritrosit.
Hiperplasia eritropoiesis
dan pelebaran anatomik
sumsum tulang
menyebabkan
meningkatnya destruksi

3. KLASIFIKASI
Anemia hemolitik menurut faktor
penyebabnya ::
Anemia hemolitik defek imun ::
• Anemia hemolitik warm antibody
• Anemia hemolitik cold antibody
Anemia hemolitik defek membran ::
• Sferositosis herediter
• Eliptositosis herediter
• Paroksimal nokturnal hemoglobinuria
KLASIFIKASI

4. Gambaran klinis
• Kepucatan membran mukosa
• Ikterus ringan yang
berfluktuasi
• Splenomegali
• Tidak ada bilirubin dalam
urine, tapi urobilinogen
berlebihan sehingga warna
urine tidak kekuningan.

5. Temuan Laboratorium
1. Gambaran peningkatan pemecahan
• Bilirubin serum meningkat
• Urobilinogen urine meningkat
• Sterkobilinogen feses meningkat
• Haptoglobin serum tidak ada
2. Gambaran peningkatan produksi
eritrosit
• Retikulositosis
• Hiperplasia eritroid sumsum tulang

6. Temuan Laboratorium
3. Eritrosit yang rusak
• Morfologi
• Fragilitas
osmotik, autohemolisis
• Ketahanan eritrosit
memendek

7. Hemolisis Intravaskuler &
Ekstravaskuler
• Terdapat 2 mekanisme utama
penghancuran eritrosit pada
anemia hemolitik
1. Hemolitik Ekstravaskuler
Penghancuran eritrosit
berlebihan oleh sel sistem RE
2. Hemolitik Intravaskuler
Eritrosit yang dihancurkan
langsung dalam sirkulasi

8. Anemia Hemolitik Defek Imun
A. Warm Antibody
Suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi
yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu
tubuh. Autoantibodi ini melapisi sel darah merah, yang
kemudian dikenalinya sebagai benda asing dan
dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang
dalam hati dan sumsum tulang.
B. Cold Antibody
Suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi
yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu
ruangan atau dalam suhu yang dingin. Anemia jenis ini
dapat berbentuk akut atau kronik. Bentuk yang akut sering
terjadi pada penderita infeksi akut, terutama pneumonia
tertentu atau mononukleosis infeksiosa. Bentuk akut
biasanya tidak berlangsung lama, relatif ringan dan

9. Anemia Hemolitik Defek Imun
Gambaran Klinik &
Laboratorium ::
Menunjukkan gejala mudah
lelah, malaise &
demam, ikterus &
perubahan warna urine.
Adanya nyeri abdomen &
gangguan pernapasan

10. Anemia Hemolitik Defek Imun
Pengobatan ::
Tujuan pengobatan adalah
untuk mengembalikan nilai-
nilai hematologis
normal, mengurangi proses
hemolitik dan menghilangkan
gejala dengan efek samping
minimal. Pengobatan yang
dapat diberikan adalah
pemberian

11. Anemia Hemolitik Defek
Membran
• Sferositosis Herediter
Biasanya disebabkan oleh defek protein
yang terlibat dalam interaksi vertikal
antara rangka membran dan lapisan
lemak dua lapis eritrosit. Hilangnya
membran dapat terjadi akibat
terlepasnya bagian-bagian lemak 2 lapis
yang tidak ditunjang oleh rangka.
Sumsum tulang memproduksi eritrosit
berbentuk bikonkaf normal, tapi
eritrosit tersebut kehilangan membran

12. Anemia Hemolitik Defek
Membran
Sferositosis Herediter
Gambaran Klinis &
Laboratorium
 Hiperbilirubinemia  Kadar Hb normal atau
 Pucat turun sampai 6-10gr/dl
 Ikterik  Retikulosit meningkat
 Mudah lelah mencapai 6-20%
 Splenomegali  MCV normal, MCHC
 Hiperpigmentasi kulit meningkat
 Batu empedu  Tes Coombs & Osmotic
Fragility negatif
 Gambaran diploe pada
kepala  Gambaran darah tepi
menunjukkan polikromasi

13. Anemia Hemolitik Defek
Membran
Sferositosis Herediter
Pengobatan ::
Tranfusi darah
Splenektomi
Pemberian asam folat 1 mg

14. Anemia Hemolitik Defek
Membran
• Eliptositosis Herediter
Defek dasarnya adalah kegagalan
heterodimer spektrin untuk
bergabung dengan dirinya untuk
menjadi heterotentramer. Defisiensi
a-spectrin dan b-spectrin serta
defek spectrin heterodimer self
associations menyebabkan
fragmentasi eritrosit, sebagian
diantaranya mengalami mutasi pada

15. Anemia Hemolitik Defek
Membran
Eliptositosis Herediter
Gambaran Klinis & Laboratorium
 Ikterik
 Splenomegali
 Gambaran darah tepi poikilositosis &
piknositosis
 Kolelitiasis
 Kadar bilirubin indirek meningkat

16. Anemia Hemolitik Defek
Membran
Eliptositosis Herediter
Pengobatan ::
Splenektomi
Pemberian asam folat 1
mg/hari

17. Anemia Hemolitik Defek
Membran
• Paroksismal Nokturnal
Hemoglobinuria
Suatu penyakit klonal sel induk
sumsum tulang yang didapat dan
jarang terjadi, dengan gangguan
struktur (GPI) yang melekatkan
beberapa protein permukaan
pada membran sel. Hal ini
karena adanya mutasi pada
kromosom X, sehingga protein
GPI menjadi tidak ada

18. Anemia Hemolitik Defek
Membran
PNH
Gambaran Klinis & Laboratorium ::
 Gangguan sumsum tulang disertai anemia kronis &
hemolisis intravaskular (hemosiderinuria)
 Hemoglobinuria
 Nyeri kepala, abdomen, pinggang
 Trombosis & tromboembolik akibat aktifitas
glikoprotein permukaan meningkat
 Adanya tes positif dari asam serum (Ham) dan tes
lisis sukrose
 Berkurangnya kadar aktifitas asetilkolinesterase
dari sel eritrosit & berkurangnya kadar dari decay-
accelerating factor

19. Anemia Hemolitik Defek
Membran
PNH
Pengobatan ::
Prednison dg dosis 2 mg/kg bb/hari
(diberikan pada fase hemolitik, bila telah
membaik maka dosis dapat dikurangi)
Obat proagulan (bila ada trombosis)
Suplemen zat besi (saat terjadi
hemosiderinuria)
Preparat androgen, antitimosit
globulin, siklosporin, & eritropoietin serta
G-CSF (pada keadaan gagal sumsum
tulang)