Hiperbilirubinemia Neonatal

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Estas son diapsitivas que describen tosa la patogenia de la ictericia neonatal.

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Hiperbilirubinemia Neonatal

  1. 1. SÍNDROME ICTÉRICO SSíínnddrroommee IIccttéérriiccoo  DOCENTE: Dr. Franklin Ayala poma
  2. 2. IICCTTEERRIICCIIAA.. SÍNDROME ICTERICO Pigmentación amarilla de las, piel, mucosas y los fluidos corporales que ocurre por el exceso de bilirrubina sérica.
  3. 3. HIPERBILIRRUBINEMIA Proceso patológico que consiste en el incremento anormal de la cantidad de bilirrubina que excede los 2 mg/dl en la sangre circulante, lo que puede producir ictericia.
  4. 4. Hem…… Globina Hemo- oxigenasa BBiliilviveerrddininaa FFee CCOO Biliverdina reductasa BILIRRUBINA Bb Bb ALBUMINA Bb
  5. 5. FISIOPATOGENIA:
  6. 6. FISIOPATOGENIA:
  7. 7. ININTTRRAAVVAASSCCUULLAARR EEXXTTRRAAVVAASSCCUULLAARR
  8. 8. ICTERICIA NEONATAL FISIOLÓGICA Coloración amarilla de la piel y mucosas por aumento de la bilirrubina sérica a partir de 4-5 mg/dl
  9. 9. ICTERICIA NEONATAL FISIOLÓGICA 6655%% mmaayyoorr aa 8800%%
  10. 10. CARACTERISTICAS DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA
  11. 11. FACTORES DE RIESGO DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA Alimentación con leche materna
  12. 12. FACTORES DE RIESGO DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA -Trauma al nacer ( cefalohematoma,) - infecciones -Prematuridad - policitemia - drogas - ingesta pobre de leche materna -Factores genéticos ( desordenes congénitos de la conjugación, defectos enzimáticos y estructurales del eritrocito)
  13. 13. CRITERIOS QUE DESCARTAN LA ICTERICIA FISIOLOGICA
  14. 14. DIAGNOSTICO DE ICTERICIA EEvvaaluluaaccióiónn c clílnínicicaa < 5 mg/dl NIVELES DE KRAMER 5-12 mg/dl 8-16 mg/dl 10-18mg/dl >15 mg/dl
  15. 15. DIAGNOSTICO DE ICTERICIA FISIOLÓGICA EExxáámmeenneess d dee l alabboorraatotorrioio  niveles de bilirrubina total y fraccionada  hemoglobina- hematocrito  grupo y factor  test de Coombs directo  recuento de reticulositos  niveles de bilirrubina total y fraccionada  hemoglobina- hematocrito  grupo y factor  test de Coombs directo  recuento de reticulositos
  16. 16. HIPERBILIRRUBINEMIA HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLOGICA PATOLOGICA HHEEMMOOLLITITICICAASS NNOO H HEEMMOOLLITITICICAASS INTRAVASCULARES EXTRAVASCULARES 2.-Defectos enzimáticos en los eritrocitos Deficiencia de la G6PD, deficiencia de piruvato cinasa 4.-Administracion de fármacos a la madre (nitrofurantoina, sulfonamidas) o al niño (dosis altas de vit K, penicilina) 1.-Incompatibilidad sanguinea x factor Rh, ABO, y grupos menores 3.-defectos de membrana: esferocitosis, eliptositosis 5.-Infecciones por anaerobios y septicemia neonatal
  17. 17. Incompatibilidad sanguínea por factor Rh y ABO,
  18. 18. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por Incompatibilidad RH MADRE Rh (-) 1er FETO Rh (+) Antígeno Rh Aloinmunización Transplacentaria MADRE Rh (-) Sensibilizada IgG anti Rh 2do FETO Rh (+) Paso Transplacentario de IgG
  19. 19. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por incompatibilidad ABO MADRE GRUPO O FETO GRUPO A o B Paso Transplacentario AC 50% 1er Hijo IgG A o B ANTÍGENOS A ó B Aloinmunización Transplacentaria
  20. 20. Enfermedad Hemolítica: Características clínicas HHeeppaattoommeeggaalliiaa EEsspplleennoommeeggaalliiaa IIcctteerriicciiaa pprreeccoozz RRHH ++ ++ ++++ AABBOO -- -- ++ AAnneemmiiaa HHiiddrrooppss TT..ddee CCoooommbbss ++++ ++ ++ -- -- ++//--
  21. 21. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por Incompatibilidad ABO  Entre 1/5 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante  20% de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO  un % mínimo de las madres se sensibiliza
  22. 22. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por Incompatibilidad ABO  + o- 50% se produce en el 1er hijo, NO existe un patrón de recidiva predecible en Hijos posteriores  Si hay otras causas de Ictericia Neonatal, la incompatibilidad ABO se sumara a la producción de Bilirrubina  Algunas Vacunas (Toxoide tetánico y Antineumocócica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemólisis en RN grupo A o B, con Madre tipo O a las cuales se les administró estas vacunas
  23. 23. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por Incompatibilidad ABO DIAGNOSTICO  Grupo Sanguíneo de la madre y el RN  Ictericia Precoz, Anemia Macrocítica  Antecedente de Enfermedad Hemolítica en Hijos anteriores Hemograma Reticulocitosis mayor al 6% las primeras 72 horas de vida Microesferocitos Coombs Directo Positivo: Sensibilidad 40-50%
  24. 24. DEFICIENCIA DE G6PD:  investigar deficiencia de G6PD en RN con hiperbilirrubinemia significativo, vía metabólica de las pentosas fosfato fuente de vía metabólica de las pentosas fosfato fuente de NADPH ribosa RReessisistetenncciaia e catalizadora de la 1ra reacción e catalizadora de la 1ra reacción prot intracelulares se oxiden y agregan formando corpúsculos de Heinz prot intracelulares se oxiden y agregan formando corpúsculos de Heinz > rigidez al eritrocito > rigidez al eritrocito ESTRÉS OXIDATIVO Hemólisi s pico de presentación entre el 2do y el 3r día
  25. 25. DEFECTOS DE MEMBRANA: ESFEROCITOSIS Defecto del esqueleto de la membrana Perdida de membrana ↑ su inestabilidad ↓ De la superficie con relacion al volumen «esferocitos» ↓ De la deformabili dad celular Retencion en el bazo ERITROSTASIS ↓ de ATP ↓ de pH ↑ Del contacto con macrofagos CondiCionamiento espleniCo Hemólisis
  26. 26. Anomalías eritrocitarias  En pacientes con hemólisis, la bilirrubina no conjugada nunca supera el nivel de 4 a 5 mg/dL, salvo que haya deterioro de la función hepática.  La existencia de hemoglobinuria es un signo de hemólisis intravascular intensa.
  27. 27. Administración de fármacos al neonato B I albumina cloranfe nicol B I B I B I B I B I B I
  28. 28. Fagocitos en macrófagos, el bazo, hígado o médula ósea Más común que la intravascular Más común que la intravascular Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria HHbb n noo s see l ilbibeerraa a al lp plalassmmaa
  29. 29. Degradación dentro del HEMOGLOBINA Degradación dentro del fagocito fagocito Hem Globina Biliverdina HHieierrrroo Biliverdina Monóxido de carbono Monóxido de carbono Penetra en plasma Penetra en plasma Excreta en el Hígado Enlaza a la Albúmina Enlaza a la Albúmina BILIRRUBI NA
  30. 30. BAZO Más eficiente en la eliminación de eritrocitos Más eficiente en la eliminación de eritrocitos lesionados lesionados Patrón circulatorio Patrón circulatorio cordones esplénicos cordones esplénicos Sitio importante de eliminación y Sitio importante de eliminación y fagocitosis de eritrocitos fagocitosis de eritrocitos lesionados lesionados
  31. 31. HEMORRAGIAS GGAASSTTRROOININTTEESSTTININAALLEESS TRAUMATISMOS OBSTETRICOS TRAUMATISMOS OBSTETRICOS CCOONNGGEENNITITAASS Déficit de factores de coagulación
  32. 32. HEMATOMAS Hematomas y excoriaciones tras un parto de cara Hematomas y excoriaciones tras un parto de cara PPeeteteqquuiaiass  Fragilidad capilar  Fragilidad capilar  trastornos de las coagulación  trastornos de las coagulación
  33. 33. Tumor cranii sanguineus es una colección se sangre sub-perióstica causada por la ruptura de vasos que atraviesan desde la calota craneana al periostio •Causa frecuente de hiperbilirrubinemia indirecta por destrucción masiva de GR •La ictericia neonatal es directamente proporcional a la magnitud del cefalohematoma. •Causa frecuente de hiperbilirrubinemia indirecta por destrucción masiva de GR •La ictericia neonatal es directamente proporcional a la magnitud del cefalohematoma.
  34. 34. COMPLICACIONES CCEEFFAALLOOHHEEMMAATTOOMMAA  Fracturas del cráneo  Si la acumulación de sangre es muy grande, puede derivar en una anemia (baja hemoglobina).  Si es muy grande, puede ocasionar ictericia  Hemorragia en el cerebro o traumatismo del cerebro por la fractura del cráneo.  Ocasionalmente, pueden desarrollarse depósitos de calcio.  Cabeza adquiere una forma alargada TRATAMIENTO: CONSERVADOR RADIOGRAFIAS  FOTOTERAPIA
  35. 35. HEMORRAGIAS INTRAVENTRICULARES Sangrado dentro o alrededor de los ventrículos, que contienen LCR Más común en bebés prematuros, cuyo peso es menor que 1500 gramos al nacer (3 libras y 5 onzas). Causa: desconocida El sangrado puede ocurrir por vasos frágiles e inmaduros del cerebro de un prematuro
  36. 36. TRAUMATISMO HEPÁTICO  Las roturas hepáticas suelen “sellarse“ por la cápsula de Glisson, aparición de un hematoma subcapsular.  Puede haber clínica generalmente entre el 1º y 3º dìa con anemia variable e ictericia por reabsorción del hematoma.
  37. 37. HEMORRAGIA RENAL Y/O SUPRARRENAL  Masas abdominales palpables.  antecedente de parto con extracción dificultosa (podálicos).  Puede haber hematuria y anemia y pasar las suprarrenales desapercibidas  diagnóstico neonatal:  clínica: palpación de un riñón desplazado hacia abajo.  La ecografìa.  Ictericia por reabsorción.  Insuficiencia suprarrenal aguda. TAC de Abdomen: se observan dos gruesas imágenes hipodensas en proyección de suprarrenales, polo superior de ambos riñones y perirrenales, compatibles con Hemorragia Bilateral Suprarrenal.
  38. 38. HALLAZGOS DE LABORATORIO Aumento del CO Aumento del CO expirado expirado Aumento de la bilirrubina indirecta Aumento de la bilirrubina indirecta Incremento del Incremento del Urobilinógeno en orina Urobilinógeno en orina Incremento del Incremento del urobilinógeno en heces urobilinógeno en heces
  39. 39. ICTERICIA NO HEMOLITICA
  40. 40. ICTERICIA-LECHE MATERNA  Ictericia “asociada” a la lactancia materna  PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 días de vida  Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulación enterohepática  Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross)  TARDÍA: A partir de los 4 días, sigue aumentando y llega a un máximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas  Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina.  Ictericia por lactancia materna asociada  PROLONGADA: Cuando la ictericia se mantienen rpolongada mas de 10 días en neonatos con peso mayor a 2500 gr.
  41. 41. CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICA  DISMINUCIÓN DE LA CAPTACIÓN/CONJUGACIÓN - Trastornos endocrino/metabólicos = Hipotiroidismo = Hipopituitarismo - Inhibición enzimática = Síndrome de Lucey-Driscoll (suero) = Síndrome de Newman- Gross (leche) - Trastornos hereditarios de la conjugación = Crigler-Najjar tipo I (Deficit total de G6FD) = Crigler-Najjar tipo II -Síndrome de Arias (Deficit parcial de G6FD) = Enfermedad de Gilbert (Deficiencia de glucuronil transferasa)
  42. 42. CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICA  Alteraciones en la excreción biliar intrahepática - Alteracion en el transporte intracelular de la bilirrubina conjugada = Síndrome de Dubin Johnson - Incapacidad de atravesar el microvilli biliar = Síndrome de Rotor
  43. 43. CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICAS  Aumento en la reabsorción intestinal - Falta de aporte oral - Retraso en la evacuación del meconio - Obstrucción intestinal - Actividad aumentada de la b-glucoronidasa intestinal
  44. 44. DIAGNÓSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL
  45. 45. ESTUDIOS DE LA BORATORIO
  46. 46. Estudiante: Roy Ferrufino Mejia
  47. 47.  El sistema nervioso del prematuro es diferente al del recién nacido a término.  La encefalopatía de la prematuridad engloba la lesión de la sustancia blanca.
  48. 48.  En el cerebro del recién nacido inmaduro la sustancia blanca y las neuronas corticales, talámica y neuronas de la subplaca cortical son también vulnerables a toda una serie de injurias muy frecuentes en esta población de recién nacidos, hiperbilirrubinemia.
  49. 49.  La encefalopatía bilirrubínica neonatal (kernicterus), es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante, como la parálisis cerebral y diferentes trastornos motores, auditivos y de lenguaje.  La irreversibilidad del cuadro clínico y los costos que genera son devastadores, llevando muchas veces a la disrupción familiar.
  50. 50.  Determinantes del cruce de la BHE ◦ ↑Bilirrubina Libre ◦ ↓Albúmina ◦ ↓Capacidad de unión de la Albúmina ◦ ↑Bilirrubina ◦ BHE inmadura y alterada (HIC)
  51. 51. BilirruBina ingresa al cereBro cuando: - aumenta su concentración plasmática - se encuentra liBre en el plasma - se encuentra no conjugada - existe daño de la Barrera hematoencefálica - en presencia de acidosis respiratoria
  52. 52. Es coloración amarilla de los ganglios basales producida por impregnación con bilirrubina, descrita en autopsias de RN fallecidos con severa ictericia. Constituye la complicación más grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA .
  53. 53. Manifestaciones clínica del Kernicterus. El Kernicterus puede ser asintomático en prematuros pequeños. En la forma clásica de presentación se reconocen tres estadios:  Primera fase.  Segunda fase.  Tercera fase. Pueden quedar secuelas alejadas siendo las más frecuentes la sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta.
  54. 54.  Parálisis CCeerreebbrraall aatteettóóssiiccaa  Anormalidades extrapiramidales  DDiissffuunncciióónn AAuuddiittiivvaa  Desviación cefálica de la mirada  Displasia del esmalte dental  DDééffiicciitt IInntteelleeccttuuaall
  55. 55. Ictericia leve Alimentar al bebé con mayor frecuencia, lo que le ayudará a evacuar más a menudo y, así, eliminar la bilirrubina.
  56. 56. La bilirrubina absorbe luz con mayor intensidad en la región azul del espectro, cerca de 460 nm , una región en la cual la penetración de luz en el tejido aumenta notablemente con una longitud de onda mayor.
  57. 57. Manejo en RRNN ssaannoo aa TTéérrmmiinnoo EDAD CONSIDERAR FOTOTERAPIA FOTOTERAPIA EXANGUINO TRANFUSION < 24 hrs 25 -48 hrs >12 >15 >20 49-72 hrs >15 >18 >25 >72 hrs >17 >20 >25 MMaanneejjoo eenn RRNN ddee 3355--3377 SSDDGG EDAD CONSIDERAR FOTOTERAPIA FOTOTERAPIA EXANGUINO TRANFUSION < 24 hrs 25 -48 hrs >10 >12 >20 49-72 hrs >12 >15 >20 >72 hrs >15 >17 >20 Bilirrubina sérica en mg/dL
  58. 58.  BIBLIOGRAFIA  1. Ríos GM. Síndrome ictérico del primer trimestre. Revista  Chilena de Pediatría 2002, 73 (4); 399-401.  2. Vásquez de Kartzow R, Martínez Orozco MX, Acosta  Argoti F, Velasco López D. Ictericia Neonatal. Guías  de Práctica Clínica Basada en la Evidencia. Postgraduate  Medicine 1999, 38 (5): 233-250.  3. Failache O. Ictericia Neonatal. Arch Pediatr Urug  2002, 73(3): 143-145.  4. Ceriani Cernadas JM. Neonatología Práctica. 2da Ed.  Buenos Aires: Editorial Ergon, 1999: 288-303.  5. American Academy of Pediatrics. Management of Hyperbilirubinemia  in the Newborn Infant 35.

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