MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA CARA MEDICINA 2008
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA <ul><li>Células de la cresta neural de la zona craneal y vagal    ectomesénquima de la región cráneo-cérvico-...
Embrión de 4 semanas (vista frontal y lateral)  Embrión de 8 semanas (vista frontal y lateral)  Embrión de 14 semanas (vis...
EMBRIOLOGIA
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EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA
Cuarta semana Desarrollo de los arcos branquiales Placodas olfatorias en  el proceso frontonasal.  Aparecen los procesos  ...
<ul><li>Son hendiduras o defectos que comprometen tejidos blandos y/o tejidos óseos.  </li></ul><ul><li>Pueden ser uni o b...
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FISURA TESSIER  0/14 Hipertelorismo <ul><li>> Distancia entre orbitas  </li></ul><ul><ul><ul><li>Normal:  </li></ul></ul><...
 
Fisura Tessier 1/13. <ul><li>Fisura paramedial     hueso frontal, surco olfatorio de la lámina cribosa, hueso nasal, apóf...
 
Fisura Tessier 2/12 <ul><li>De aspecto similar a la anterior </li></ul><ul><li>Localización paranasal    partes blandas d...
Fisura Tessier 3/11 <ul><li>Fisura orbitomaxilar paranasal, que atraviesa oblicuamente el canal lagrimal.  </li></ul><ul><...
Fisura Tessier 4/10 <ul><li>Fisura orbitomaxilar </li></ul><ul><li>Afecta el piso de la órbita medial al nervio infraorbit...
Fisura Tessier 5/9 <ul><li>Muy rara presentación </li></ul><ul><li>Orbitomaxilar </li></ul><ul><li>Afecta al tercio medio ...
Fisura Tessier 6/7/8 <ul><li>Representan al Síndrome de Treacher Collins/Franceschetti, Goldenhar y Microsomia hemifacial ...
 
LABIO LEPORINO <ul><li>El labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal </li></ul><ul><li>1 por cada 1000 na...
PALADAR HENDIDO <ul><li>El paladar no se cierra completamente sino que deja una abertura que se extiende hasta la cavidad ...
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Unilateral completo derecho Bilateral completo Unilateral completa izquierda(+frecuente)
Clasificación Clínica de Labio leporino Mas frecuente
Generales <ul><li>En el período de recién nacido  </li></ul><ul><ul><li>Diagnóstico y pronóstico de la enfermedad, consejo...
<ul><li>Paladar primario y/o secundario, no tienen  problemas respiratorios  asociados </li></ul><ul><li>RN-  Micrognatia ...
<ul><li>El mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio impide la correcta aireación del oído medio por lo que es importan...
<ul><li>La “regla de los más de 10” es una buena guía. Otros piensan que a los tres meses de edad es el momento oportuno <...
CUIDADOS  POSTOPERATORIOS EN LABIO LEPORINO <ul><li>INMOVILIZAR  MIEMBROS  SUP. </li></ul><ul><li>SUPRIMIR  LA TETINA </li...
CUIDADOS  POSTOPERATORIOS PALADAR HENDIDO <ul><li>MANTENER UNA VIA AEREA </li></ul><ul><li>SUPRIMIR TETINA </li></ul><ul><...
 
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Enfermedades Congenitas De La Cara2

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Enfermedades Congenitas De La Cara2

  1. 1. MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA CARA MEDICINA 2008
  2. 2. EMBRIOLOGIA
  3. 3. EMBRIOLOGIA <ul><li>Células de la cresta neural de la zona craneal y vagal  ectomesénquima de la región cráneo-cérvico-facial y arcos branquiales  procesos faciales </li></ul><ul><li>Desplazamientos y multiplicación celular  mamelones o procesos faciales </li></ul><ul><li>Formación de arcos branquiales o faríngeos. Aparecen en la cuarta y quinta semana del desarrollo intrauterino. En un periodo inicial están constituidos por tejido mesenquimático, separados por surcos denominados hendiduras faríngeas. </li></ul>
  4. 4. Embrión de 4 semanas (vista frontal y lateral) Embrión de 8 semanas (vista frontal y lateral) Embrión de 14 semanas (vista frontal y lateral)
  5. 5. EMBRIOLOGIA
  6. 6. EMBRIOLOGIA
  7. 7. EMBRIOLOGIA
  8. 8. EMBRIOLOGIA
  9. 9. EMBRIOLOGIA
  10. 10. Cuarta semana Desarrollo de los arcos branquiales Placodas olfatorias en el proceso frontonasal. Aparecen los procesos mandibulares. Vesículas ópticas y óticas  Quinta semana Fositas nasales. Mamelones maxilares superiores Órgano vomeronasal Sexta semana Coanas primitivas. Paladar primario. Labio superior. Esbozos de los senos maxilar y etmoidal  Séptima semana Paladar secundario Conducto auditivo externo y pabellón auricular Octava semana Cara con aspecto humano. Esbozos dentarios Feto a los tres meses Fusión palatina completa. Cartílago nasal. Vello facial Cuatro meses Bullas etmoidales. Seno esfenoidal  Cinco meses Degeneración del órgano vomeronasal Seis meses Dientes formados. Osificación maxilar  Siete meses Celdas etmoidales. Esbozo seno frontal 
  11. 11. <ul><li>Son hendiduras o defectos que comprometen tejidos blandos y/o tejidos óseos. </li></ul><ul><li>Pueden ser uni o bilaterales y tener distintos grados de afectación. </li></ul><ul><li>Ocurre aproximadamente en 1.5 a 6 por 100.000 nacimientos.  </li></ul><ul><li>Etiología: incierta - Multifactorial </li></ul>“ Una fisura de Tejidos Blandos corresponde a una Hendidura en la estructura Ósea”.
  12. 12. <ul><li>Números bajos (0 – 7): hendiduras faciales </li></ul><ul><li>Números altos (8 – 14) sus extensiones craneales </li></ul>
  13. 13. <ul><li>Paul Tessier, cirujano francés 1976 </li></ul><ul><li>Está basada en las constataciones anatómicas realizadas durante exámenes clínicos y disecciones operatorias de pacientes con malformaciones craneofaciales. </li></ul><ul><li>Esta clasificación tiene como punto de referencia la órbita, sitio común entre cráneo y cara, de donde parten vectores o radios. </li></ul>
  14. 14. FISURA TESSIER 0/14 Hipertelorismo <ul><li>> Distancia entre orbitas </li></ul><ul><ul><ul><li>Normal: </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>RN:16 mm </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>ADULTO:25-28 mm </li></ul></ul></ul></ul><ul><li>Fisura medial  ensanchamiento de las celdas etmoidales anteriores. </li></ul><ul><li>Los ejes de las órbitas son más divergentes y puede haber duplicación de la nariz, septum, crista galli, etc.. </li></ul><ul><li>Compromete desde la base del cráneo, hasta el paladar en lo bajo. </li></ul><ul><li>Su herencia es dominante. </li></ul><ul><li>La obstrucción lagrimal  Canal lacrimonasal asimétrico, más inclinado . </li></ul>
  15. 16. Fisura Tessier 1/13. <ul><li>Fisura paramedial  hueso frontal, surco olfatorio de la lámina cribosa, hueso nasal, apófisis frontal del maxilar y cartílago alar de la nariz. </li></ul><ul><li>Masa pulsatil que > tamaño con la tos o el valsalva </li></ul><ul><li>Meningoencefalocele. </li></ul><ul><li>Frecuente asociación con obstrucción lagrimal </li></ul>
  16. 18. Fisura Tessier 2/12 <ul><li>De aspecto similar a la anterior </li></ul><ul><li>Localización paranasal  partes blandas de la nariz entre la cima y la base del cartílago alar, para finalizar en el labio. </li></ul><ul><li>Hendidura palpebral no está afectada </li></ul><ul><li>Coloboma en el límite medial de la ceja </li></ul><ul><li>Etmoides  Hipertelorismo por crecimiento. </li></ul><ul><li>Septum nasal presente, puede presentar malformaciones vecinas. </li></ul><ul><li>Grados: Atrofia heminasal, narinas supernumerarias. </li></ul><ul><li>La glabela suele estar aplanada y el seno frontal muestra gran crecimiento. </li></ul><ul><li>Puede mostrar afección de la vía lagrimal. </li></ul>
  17. 19. Fisura Tessier 3/11 <ul><li>Fisura orbitomaxilar paranasal, que atraviesa oblicuamente el canal lagrimal. </li></ul><ul><li>distintos grados de afección ocular- grave- microftalmia. </li></ul><ul><li>El desplazamiento inferior del globo, la órbita son frecuentes. </li></ul><ul><li>Compromete la órbita inferomedial y el párpado inferior medial al punto lagrimal </li></ul><ul><li>Ruptura del sistema lagrimal asociada a defectos óseos entre la órbita, seno maxilar y cavidad nasal . </li></ul>
  18. 20. Fisura Tessier 4/10 <ul><li>Fisura orbitomaxilar </li></ul><ul><li>Afecta el piso de la órbita medial al nervio infraorbitario, el paladar y el labio. </li></ul><ul><li>Se Continúa- hacia tercio medio del párpado superior , las cejas, con frecuentes colobomas palpebrales. </li></ul><ul><li>Severas - anoftalmia ,confluencia de la órbita, cavidad nasal y seno maxilar. </li></ul><ul><li>Frecuente atresia de la coana nasal posterior. </li></ul>
  19. 21. Fisura Tessier 5/9 <ul><li>Muy rara presentación </li></ul><ul><li>Orbitomaxilar </li></ul><ul><li>Afecta al tercio medio del párpado inferior, reborde infraorbitario, suelo de la órbita, región maxilar lateral al nervio infraorbitario, labio y zona premolar. </li></ul><ul><li>Región craneal  afecta el tercio externo del párpado superior y el ángulo superoexterno de la órbita. </li></ul>
  20. 22. Fisura Tessier 6/7/8 <ul><li>Representan al Síndrome de Treacher Collins/Franceschetti, Goldenhar y Microsomia hemifacial </li></ul><ul><li>Síndrome de Treacher Collins: Disostosis mandibulofacial, hipoplasia maxilar y de la pared lateral de la órbita y la mandíbula. </li></ul><ul><ul><li>SIEMPRE BILATERAL </li></ul></ul><ul><li>SIND. GOLDENHAR: </li></ul><ul><li>Displasia oculoauriculovertebral </li></ul>
  21. 24. LABIO LEPORINO <ul><li>El labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal </li></ul><ul><li>1 por cada 1000 nacimientos </li></ul><ul><li>> En hombres </li></ul><ul><li>La frecuencia > con la edad de la madre </li></ul>
  22. 25. PALADAR HENDIDO <ul><li>El paladar no se cierra completamente sino que deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. </li></ul><ul><li>La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar. </li></ul><ul><li>1 / 2500 nacimientos. </li></ul><ul><li>Mas frecuente en mujeres. </li></ul><ul><li>No guarda relación con la edad materna. </li></ul>
  23. 26. <ul><li>Clasificación de Millard o Byrd </li></ul><ul><li>Labio leporino cicatricial o forma larvada. </li></ul><ul><li>Labio leporino unilateral </li></ul><ul><li>Labio leporino bilateral </li></ul><ul><li>Labio leporino central (forma inusual, agenesia total del prolabio). </li></ul><ul><li>Las formas unilateral o bilateral pueden ser: </li></ul><ul><li>Incompleto. </li></ul><ul><li>Completo. </li></ul><ul><li>Por lo tanto el labio leporino bilateral podrá ser la combinación de uno incompleto y otro completo, los dos incompletos o los dos completos. Asociados o no a deformidad nasal (ligera, moderada o grave) y/o fisura palatina </li></ul>
  24. 27. Unilateral completo derecho Bilateral completo Unilateral completa izquierda(+frecuente)
  25. 28. Clasificación Clínica de Labio leporino Mas frecuente
  26. 29. Generales <ul><li>En el período de recién nacido </li></ul><ul><ul><li>Diagnóstico y pronóstico de la enfermedad, consejo genético a padres y estudio completo del paciente para descartar otras anomalías </li></ul></ul><ul><ul><li>No problemas deglutorios, de presentar trastornos para alimentarse, es debido a una succión deficitaria pues pierde presión. </li></ul></ul><ul><ul><li>Reflejos de succión normal. </li></ul></ul><ul><ul><li>Hacer llegar la leche a cavidad oral posterior: chupete largo y blando, o un chupete ancho que pueda ocluir su defecto palatino </li></ul></ul><ul><ul><li>Niño elevado 45 ° para evitar la regurgitación de leche por la nariz </li></ul></ul>
  27. 30. <ul><li>Paladar primario y/o secundario, no tienen problemas respiratorios asociados </li></ul><ul><li>RN- Micrognatia , retrognatia , glosoptosis que produce una severa obstrucción respiratoria de reposo y al dormir. </li></ul><ul><li>Poner al niño en decúbito prono, a veces se fija la lengua al piso de la boca </li></ul><ul><li>Casos más severos se precisa efectuar un cirugía precoz para elongar la mandíbula </li></ul><ul><li>Traqueostomía -casos más severos </li></ul>
  28. 31. <ul><li>El mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio impide la correcta aireación del oído medio por lo que es importante l a prevención de patología del oído medio. </li></ul><ul><li>Prevención -otitis media otorrinolaringólogo- operación </li></ul><ul><li>Favorecer la aireación del oído medio -Orificio en el tímpano y dejando un tubo para que este permanezca abierto y favorecer así la aireación hacia el exterior miringotomía y tubos de ventilación. </li></ul><ul><li>La prevención del déficit auditivo. </li></ul>
  29. 32. <ul><li>La “regla de los más de 10” es una buena guía. Otros piensan que a los tres meses de edad es el momento oportuno </li></ul><ul><li>Alimentación preoperatoria en el labio fisurado, colocarse al bebé a 45-60º de la horizontal para minimizar el riesgo de aspiración. </li></ul><ul><li>Valorar la existencia de un buen estado de salud, y un recuento hemático “la regla de los diez”: </li></ul><ul><ul><li>Más de 10 semanas de vida. </li></ul></ul><ul><ul><li>Más de 10 g Hb. </li></ul></ul><ul><ul><li>Más de 10 libras de peso (4,5 Kg de peso). </li></ul></ul><ul><ul><li>Más de 10.000 leucocitos/ mm3. </li></ul></ul>
  30. 33. CUIDADOS POSTOPERATORIOS EN LABIO LEPORINO <ul><li>INMOVILIZAR MIEMBROS SUP. </li></ul><ul><li>SUPRIMIR LA TETINA </li></ul><ul><li>ALIMENTACION A LAS 3 Ò 4 HORAS </li></ul><ul><li>RETIRAR PUNTOS 6 DIAS </li></ul><ul><li>LIMPIAR LA HERIDA </li></ul>
  31. 34. CUIDADOS POSTOPERATORIOS PALADAR HENDIDO <ul><li>MANTENER UNA VIA AEREA </li></ul><ul><li>SUPRIMIR TETINA </li></ul><ul><li>ALIMENTACION A LAS 3 Ò 4 HORAS </li></ul><ul><li>NO RETIRAR PUNTOS </li></ul><ul><li>REMITIR AL OTORINO </li></ul><ul><li>HIGIENE DENTAL </li></ul><ul><li>TERAPIA DE LENGUAJE </li></ul><ul><li>BUSQUEDA DE COMPLICACIONES (FISTULAS) </li></ul>

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