Granulomatosis de Wegener<br />Karla Jaqueline Gómez Cobos 10°A <br />
La granulomatosis de Wegener o granulomatosis de la mediana edad es una vasculitis sistémica que afecta venas y arterias d...
Etapas de evolución:<br />
MANIFESTACIONES CLÍNICAS<br /><ul><li>  Vía aérea superior.
  Vía aérea inferior.
  Riñones.
Musculoesquelético
  Ojos
  Piel</li></li></ul><li>Cuadro clínico<br />Inicio<br /><ul><li>  Fiebre
  Sudores nocturnos
  Anorexia
  Pérdida de peso</li></li></ul><li>Congestión nasal persistente y epistaxis.<br />Perforación del tabique.<br />Condritis...
Conjuntivitis.<br />Epiescleritis.<br />Escleritis.<br />Uveitis.<br />Úlceras corneales.<br />Neuritis óptica.<br />Oclus...
Bronquios y pulmones lesiones granulomatosas nodulares, asintomáticas.<br />Infiltrados pulmonares y daño pleural.<br />
Glomerulonefritisnecrosante focal y segmentaria.<br />Insuficiencia renal irreversible.<br />80%<br />
Lesiones petequiales  úlceras.<br />Pioderma gangrenosa.<br />SNC.<br />Corazón.<br />Articulaciones.<br />Tracto gastroi...
Diagnóstico<br />Biopsia  de las lesiones necróticas.<br />Lesión típica  vasculitis de vasos de mediano y pequeño calibr...
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Granulomatosis de wegener

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Granulomatosis de wegener

  1. 1. Granulomatosis de Wegener<br />Karla Jaqueline Gómez Cobos 10°A <br />
  2. 2. La granulomatosis de Wegener o granulomatosis de la mediana edad es una vasculitis sistémica que afecta venas y arterias de pequeño y mediano calibre.<br />FriedrichWegener<br />Origen desconocido, autoinmunitario.<br />Afecta pulmón, riñón y vías aéreas superiores; y eventualmente a otros órganos.<br />
  3. 3. Etapas de evolución:<br />
  4. 4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS<br /><ul><li> Vía aérea superior.
  5. 5. Vía aérea inferior.
  6. 6. Riñones.
  7. 7. Musculoesquelético
  8. 8. Ojos
  9. 9. Piel</li></li></ul><li>Cuadro clínico<br />Inicio<br /><ul><li> Fiebre
  10. 10. Sudores nocturnos
  11. 11. Anorexia
  12. 12. Pérdida de peso</li></li></ul><li>Congestión nasal persistente y epistaxis.<br />Perforación del tabique.<br />Condritis.<br />Deformación en “silla de montar”. <br />Senos paranasales, paladar y región subglótica son foco de vasculitis.<br />
  13. 13. Conjuntivitis.<br />Epiescleritis.<br />Escleritis.<br />Uveitis.<br />Úlceras corneales.<br />Neuritis óptica.<br />Oclusión de la arteria central de la retina.<br />Ptosis.<br />
  14. 14. Bronquios y pulmones lesiones granulomatosas nodulares, asintomáticas.<br />Infiltrados pulmonares y daño pleural.<br />
  15. 15. Glomerulonefritisnecrosante focal y segmentaria.<br />Insuficiencia renal irreversible.<br />80%<br />
  16. 16. Lesiones petequiales  úlceras.<br />Pioderma gangrenosa.<br />SNC.<br />Corazón.<br />Articulaciones.<br />Tracto gastrointestinal.<br />
  17. 17. Diagnóstico<br />Biopsia de las lesiones necróticas.<br />Lesión típica  vasculitis de vasos de mediano y pequeño calibre  granulomas y células gigantes en palizada.<br />ANCA- c 95%<br />EGO: hematuria y proteinuria.<br />
  18. 18. 2 o +<br />c-ANCA<br />
  19. 19. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL<br />Síndrome de Churg Strauss<br /><ul><li>Asma
  20. 20. Historia de atopia
  21. 21. Eosinofilia
  22. 22. Vasculitis necrosante sistémica.
  23. 23. No afecta riñón tan frecuente.</li></li></ul><li>Tratamiento<br />Mortalidad al año 80%<br />Fauci y cols.<br />1 mg/kg/día de Prednisona por 2-3 meses con disminución posterior y 2 mg/kg/día de Ciclofosfamida por VO por 12 a 18 meses.<br />Sobrevida a 2 años  90%<br />
  24. 24. Problema con sus efectos colaterales:<br />Cistitis hemorrágica.<br />Infecciones oportunistas  RIP.<br />Neoplasia en vejiga o hematológica.<br />
  25. 25. FASE ACTIVA:<br />Ciclofosfamida +<br />Prednisona<br />1 mg/Kg/día<br />2 mg/Kg/día<br />Durante 6 meses a un año para la prednisona y de un año para la ciclofosfamida .<br />
  26. 26. FASE DE MANTENIMIENTO:<br />Ciclofosfamida +<br />Prednisona<br />5 - 10 mg/día<br /> 1 mg/Kg/día<br />Durante 18 - 24 meses.<br />FASE DE RECAÍDA:<br />= a la fase activa<br />

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