SÍNDROME ICTÉRICO
OBJETIVOS:
•Diferenciar causas de SI
•Establecer dx etiológico
•Especificar medidas preventivas
Incremento de bilirrubinas séricas (ya sea BD,
BI o ambas)
*Coloración amarillenta de piel y faneras causada por la fijaci...
• El fenómeno puede ser fisiológico o patológico..
• Consecuencias invalidantes de su progresión: encefalopatía
aguda o el...
• Puntos sobresalientes:
– Generalmente la ictericia es benigna, pero dada la toxicidad
potencial, todo niño ictérico debe...
Periodo prepatogénico (factores
de riesgo)
– AGENTE:
• Causado por BI que en 80-85% tiene su origen en el
catabolismo del ...
• La bilirrubina en concentraciones séricas elevadas a
expensas de BI o no conjugada puede ser tóxica
• Atraviesa la barre...
• HUÉSPED:
– RN
– Periodo neonatal inmediato, tardío
– Causas:
• Sobreproducción de bilirrubinas
• Disminución en la excre...
• AMBIENTE:
– Microambiente
– Macroambiente
– matroambiente
– Los cambios en estas esferas traen situaciones
que condicion...
Prevención primaria
• Promoción a la salud:
bien seguimiento de los programas de control del
crecimiento y desarrollo pren...
PERIODO PATOGÉNICO
ETAPA SUBCLÍNICA
• BI 3mg/dL = ictericia
• El catabolismo de 1g de hb produce 35mg de bilirrubina,
la c...
• Hiperbilirrubinemia :
 >4mg/dl de BI en sangre del cordón umbilical
 >6mg/dl de BI en primeras 12h de vida
 >10mg/dl ...
Etapa clínica
• Después del nacimiento la bilirrubina producida por el RN debe
ser excretada por su propio hígado
• Eritro...
• La BI puede llegar hasta 12.9 mg/dl en niños
alimentados con leche sustitutiva y hasta 8 mg/dl en
niños alimentados con ...
Causa de sobreproducción :
a) Incompatibilidad fetomaterna del grupo ABO, Rh u otras
b) Esferocitosis hereditaria
c) Anemi...
Causas por disminución en su
secreción:
• El síndrome Crigler-Najjar (ictericia anhemolítica familiar)
se debe al error co...
Causas por disminución en su
secreción
• GALACTOSEMIA
– Deficiencia de galactosa-1-fosfato uridil transferasa esencial
par...
• EN HIPOTIROIDISMO
– la ictericia habitualmente es de evolución prolongada y
sin origen explicable debido a un retraso en...
• ICTERICIA POR MEDICAMENTOS:
Algunos medicamentos desplazan la bilirrubina en su unión
ala albúmina, por lo que se libera...
• LECHE MATERNA
•
– RN a término alimentados del seno materno tienen valores
de bilirrubina superiores que los que se alim...
• En las causas obstructivas, el paciente con atresia
biliar extrahepática presenta ictericia progresiva sin remisiones
pu...
• QUISTE DE COLÉDOCO:
– Proporciona signos de ictericia de tipo obstructivo
– Diagnóstico: ecografía, TC o gammagrafía del...
CAUSA MIXTAS
Son aquellas donde existe una sobreproducción y una
disminución en la secreción de bilirrubina sérica
– Las i...
• En niños <37 SDG la etiología de ictericia suele
ser múltiple
• Ya que los mecanismos de depuración hepática
son deficie...
PREVENCIÓN SECUNDARIA
• La finalidad principal al tratar la hiperbilirrubinemia
indirecta es prevenir la encefalopatía agu...
En el tratamiento general se disponen de 3 métodos:
a) La vía mecánica para la excreción de bilrrubina
b) Incrementar la f...
Exanguinotransfusión
• 20-25% de pacientes con hiperbilirrubinemia
lo ameritan
• Motralidad global debida al procedimiento...
fenobarbital
• Se usa para reducir niveles de BI
• Incrementa la excreción hepática de bilirrubina tanto por
estimulación ...
Altas dosis de inminoglobulina IV
• Modifica el curso de la hiperbilirrubinemia en la
mayoría de los casos de anemia hemol...
Protoporfirinas
• Sn-protoporfirina (SnPP) o Sn-mesoporfirina
(SnMP) en niños pretérmino a término con
incompatibilidad a ...
fototerapia
• Método que ha probado ser efectivo para reducir niveles séricos de
BI, ya que disminuye el trabajo del siste...
• Si las lámparas son efectivas y la ictericia no es por
hemólisis, las cifras de bilirrubina deben bajar entre 1 y 2
mg/d...
• Lineamientos para el empleo de FT:
1. Se usará cuando existe aumento anormal de B. sérica que
pueda ser peligroso para e...
5. Se monitorizará la temperatura corporal del paciente
cada 2h
6. Se administrarán líquidos complementarios para
compensa...
PREVENCIÓN TERCIARIA
• REHABILITACIÓN:
– Depende del tipo de secuelas. Los casos se
canalizarán a un 3° nivel
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  • Este síndrome esta condicionado por…

    Clinicamente se manifiesta poor
  • Por lo que es imp diferenciar su etiologia, describir su fisiologia tomar medidas preventivas y terapeuticas para evitar consecuencias invalidantes
    Por lo que consitituye Incidencia elevada
  • Bilirrubinas totales
  • El rn puede maninfestar sindrome icterico tanto en el periodo neonatal inmediato como en el tardío
    sobreproducción –la eliminación de bilirrub es normal, solo que hay una prod exagerada por lo que se acumula el pigmento
    disminucion excreción--- producción normal, pero la eliminacion es inadecuada por lo que aumentan las bilirrub
    mixtas--- prod exagerada con eliminacion deficiente, origina ictericia mas severa
  • Importante pq cuando microambiente se modifica las consecuencias en el prod son serias,
    Macroambiente: afecciones a estenivel dan como resultado productos prematuros o con malformaciones
    Matroambiente: condiciona a prob de orden genetico, inmunologico hormonal etc
  • Lo que es 2 veces y media la produccion del adulto
  • Conjugacion hepatica de bilirrub Se lleva a cabo en plasama, hepatocito e intestino
    BI ligada a albumina y que circula en plasma, llega a sinusoides hepaticos y penetra en el hepatocito, donde es captada por proteinas receptoras Y y Z, aquí se conjuga con acido glucoronico por medio de la enzima glucoronil-transferasa. Se transforma así en BD O CONJUGADA, su excrecion es por transporte activo que pasa por la membrana del hepatocito a los canaliculos biliares y llega al intestino junto con la bilis
    Esta BD ke llega al intest es en parte eliminada por evacuaciones( previa transformacion en urobilinogeno) y en parte reabsorbida pasando a la circulacion luego de haber sido desconjugada del acido glucoronico por la beta glucoronidasa
    BI o NO CONJUGADA se reabsorbe a la circulacion portal
  • Por lo que el neonato produce 2 a 3 veces mas bilirrub por kg de peso que el adulto y su higado tiene k excretar mas bilirrub
    Benigna, aparece en la primera semana de vida y no excede 12 mg/dl en niños a término
  • b) Autosomica dominante, eritrocitos tienen forma esferica, puede condicionar crisis hemolíticas e ictericia, afecta 1 de 5000 niños y es común en europeos del norte}
    c)Deficiencia de glucosa 6 fosofatodeshidrogenasa, def de piruvatocinasas y otras enzimas del eritrocito pueden ocasionar crisis hemolíticas
    d) El pac tiene > vol globular, puede ocasionar destruccion de GR y produccion aumentada de bilirrubinas x lo q presenta ictericia despues de las primeras 48 h vida.
  • ESTE SÍNDROME se caracteriza por lap resencia de ictericia a expensas de BI en ausencia de hemólisis. Hiperlirrubinemia
    A- ES LA FORMA MAS GRAVE no responde a ningun tx provocando lesion neuronal con kernicterus
    B-responde a fototerapia
  • Rara, conlleva niños a cirrosis hepática y complicaciones serias
    Tratamiento: eliminar galactosa de la alimentación
    Síntomas aparecen despues de establecer la alimentación
  • ´la etiologia no es clara ya que el ayuno como la disminucion de calorias aumentan los niveles de bilirrubina plasmatica
  • Dx: us y biopsia
    El pronostico es grave y correccion qx raramente es posible
  • a) , representada por exanguinotransfusión
    b) fenobarbital, ig, protoporfirinas)
    C) fototerapia
  • 6 glucosa fosfato deshidrogenasa
    Una sola dosis Sn MP 6mmol/kg IM
  • Sin embargo la eficacia de la fototerapia depende de la irradiacion del espectro luminoso, la distancia entre el niño y las lámparas y la superficie del niño expuesta a la luz
  • No se recomiendan baños de sol como tto para hiperbilirrubinemia ya que conlleva riesgos que pueden adñar al paciente al exponerlo desnudo directo a los rayos solares, y exponerlo cubierto no tiene ningun efecto
  • sx icterico

    1. 1. SÍNDROME ICTÉRICO OBJETIVOS: •Diferenciar causas de SI •Establecer dx etiológico •Especificar medidas preventivas
    2. 2. Incremento de bilirrubinas séricas (ya sea BD, BI o ambas) *Coloración amarillenta de piel y faneras causada por la fijación de la bilirrubina al tejido graso subcutáneo.
    3. 3. • El fenómeno puede ser fisiológico o patológico.. • Consecuencias invalidantes de su progresión: encefalopatía aguda o el kernicterus • En el RN a término se presenta con una frecuencia del 60% y en el pretérmino en 80%
    4. 4. • Puntos sobresalientes: – Generalmente la ictericia es benigna, pero dada la toxicidad potencial, todo niño ictérico debe monitorizarse para identificar casos que pueden desarrollar una hiperbilirrubinemia severa que conlleve a encefalopatía aguda o kernicterus – Cuando esté indicado se promoverá fototerapia y/o exanguinotransfusión para prevenir complicaciones.
    5. 5. Periodo prepatogénico (factores de riesgo) – AGENTE: • Causado por BI que en 80-85% tiene su origen en el catabolismo del núcleo hem de la hb proveniente de la destrucción de GR, misma que tiene lugar a nivel del bazo y MO. • 15-20% es por el metabolismo no hemoglobinémico del hem en el tejido extraeritrocítico. • Los valores séricos normales de BT en RN: – Primeras 24 hrs = 1.8 mg/dL – 1 a 5 días edad = 6mg/dL
    6. 6. • La bilirrubina en concentraciones séricas elevadas a expensas de BI o no conjugada puede ser tóxica • Atraviesa la barrera hematoencefálica fijándose a las neuronas de los núcleos basales, hipocampo, cerebelo y bulbo • Donde ocasiona necrosis neuronal probablemente al interferir en la respiración celular (encefalopatía aguda o kernicterus)
    7. 7. • HUÉSPED: – RN – Periodo neonatal inmediato, tardío – Causas: • Sobreproducción de bilirrubinas • Disminución en la excreción • mixtas
    8. 8. • AMBIENTE: – Microambiente – Macroambiente – matroambiente – Los cambios en estas esferas traen situaciones que condicionan ictericia
    9. 9. Prevención primaria • Promoción a la salud: bien seguimiento de los programas de control del crecimiento y desarrollo prenatal y posnatal Promoción del saneamiento
    10. 10. PERIODO PATOGÉNICO ETAPA SUBCLÍNICA • BI 3mg/dL = ictericia • El catabolismo de 1g de hb produce 35mg de bilirrubina, la cual circula en el torrente sanguíneo unido a albúmina • RN produce 6-8mg de bilirrubina por kg de peso en 24h
    11. 11. • Hiperbilirrubinemia :  >4mg/dl de BI en sangre del cordón umbilical  >6mg/dl de BI en primeras 12h de vida  >10mg/dl de BI en las primeras 24h de vida  >13mg/dl de BI en las primeras 48 h de vida  > 15mg/dl de BI en cualquier momento
    12. 12. Etapa clínica • Después del nacimiento la bilirrubina producida por el RN debe ser excretada por su propio hígado • Eritrocitos tienen una vida más corta • Los niveles de algunas enzimas son bajas los primeros 7-10 dias de vida • RN carga elevada de Bilirrubina + sistema excretor deficiente • ICTERICIA FISIOLÓGICA • Generalmente se presenta a partir del 3° día de vida en niños sanos
    13. 13. • La BI puede llegar hasta 12.9 mg/dl en niños alimentados con leche sustitutiva y hasta 8 mg/dl en niños alimentados con leche materna • El tratamiento= aporte hídrico y calórico adecuado
    14. 14. Causa de sobreproducción : a) Incompatibilidad fetomaterna del grupo ABO, Rh u otras b) Esferocitosis hereditaria c) Anemias hemolíticas no esferocíticas d) policitemia
    15. 15. Causas por disminución en su secreción: • El síndrome Crigler-Najjar (ictericia anhemolítica familiar) se debe al error congénito metabólico de la falta de glucoronil-transferasa • Existen 2 formas clínicas: A. Tipo I. HAR el déficit es total B. Tipo II HAD, déficit es parcial y el pronostico es menos grave, responde a terapéutica con fenobarbital
    16. 16. Causas por disminución en su secreción • GALACTOSEMIA – Deficiencia de galactosa-1-fosfato uridil transferasa esencial para la transformación de galactosa en glucosa – Hay incapacidad de la célula hepática para metabolizar y excretar bilirrubina – Ictericia aparece a las 72h de vida y se prolonga hasta la 2 semana de vida. – Determinación de galactosa-1-fosfato en sangre y análisis de orina revelan una sustancia reductora que no es glucosa
    17. 17. • EN HIPOTIROIDISMO – la ictericia habitualmente es de evolución prolongada y sin origen explicable debido a un retraso en la maduración del a conjugación de la glucoroniltransferasa – Dificultad para deglución, hipoactividad, pérdida del interés al medio ambiente, somnolencia, estreñimiento, etc. Datos que se presentan al final del 2do mes de vida
    18. 18. • ICTERICIA POR MEDICAMENTOS: Algunos medicamentos desplazan la bilirrubina en su unión ala albúmina, por lo que se libera bilirrubina Benzoato sódico de cafeína, diazepam, tolbutamida, furosemida, sulfonamidas, oxacilina, hidrocortisona, gentamicina, novobiocina, ( además inhibe la conjugación de bilirrubina), heparina. Estos medicamentos pueden provocar problemas en el RN cuando se administran al nacimiento o a la madre antes del parto.
    19. 19. • LECHE MATERNA • – RN a término alimentados del seno materno tienen valores de bilirrubina superiores que los que se alimentan al biberón – La hiperbilirrubinemia generalmente inicia entre el 4 y 7° día de vida, alcanzando su acmé a la 3° semana – El inicio precoz de lactancia y tetadas frecuentes en los primeros días (+de 8 en 24h) han demostrado que disminuyen los niveles pico de bilirrubina
    20. 20. • En las causas obstructivas, el paciente con atresia biliar extrahepática presenta ictericia progresiva sin remisiones pudiendo iniciar en el periodo neonatal inmediato o tardío • La coloración de la piel amarillenta se torna verdosa, hay coluria y acolia • BD está aumentada, hay trombocitopenia, tendencia al sangrado e hipercolesterolemia
    21. 21. • QUISTE DE COLÉDOCO: – Proporciona signos de ictericia de tipo obstructivo – Diagnóstico: ecografía, TC o gammagrafía del árbol biliar – Fisiopatología: obstrucción mecánica a la excreción de bilis
    22. 22. CAUSA MIXTAS Son aquellas donde existe una sobreproducción y una disminución en la secreción de bilirrubina sérica – Las infecciones bacterianas producen toxinas hemolíticas, que aumentan la tasa de destrucción de eritrocitos y provocan ictericia – Suele estar aumentada la fracción conjugada de las bilirrubinas y es de ayuda diagnóstica el hemocultivo.
    23. 23. • En niños <37 SDG la etiología de ictericia suele ser múltiple • Ya que los mecanismos de depuración hepática son deficientes • La excesiva producción de bilirrubinas por hemólisis vascular contribuye al cuadro.
    24. 24. PREVENCIÓN SECUNDARIA • La finalidad principal al tratar la hiperbilirrubinemia indirecta es prevenir la encefalopatía aguda y el kernicterus
    25. 25. En el tratamiento general se disponen de 3 métodos: a) La vía mecánica para la excreción de bilrrubina b) Incrementar la funcionabilidad de los cambios metabólicos normales para la excreción de bilirrubina por medios farmacológicos c) Empleo de métodos para la excreción de bilirrubina que son alternativos y que en estado normal desempeñan un papel secundario
    26. 26. Exanguinotransfusión • 20-25% de pacientes con hiperbilirrubinemia lo ameritan • Motralidad global debida al procedimiento 1- 3% • Consiste en cateterizar un vaso sanguíneo o dos (generalmente a nivel umbilical), y recambiar una cantidad de sangre fresca total equivalente a 2 veces el volumen sanguíneo total del paciente que es de 85ml/kg de peso
    27. 27. fenobarbital • Se usa para reducir niveles de BI • Incrementa la excreción hepática de bilirrubina tanto por estimulación de la glucoronil-transferasa, como por parte de los receptores “y” del citoplasma y del hepatocito. • Puesto que tarda 3 o más días en actuar su uso no está justificado. • Dosis 4-6 mg/kg/día en 3 a 4 dosis por vía bucal. • Está indicado en niños con Sx Crigler-Najjar tipo II
    28. 28. Altas dosis de inminoglobulina IV • Modifica el curso de la hiperbilirrubinemia en la mayoría de los casos de anemia hemolítica con prueba de Coombs positiva. • Se ha propuesto que la Ig bloquea los receptores Fc, inhibe la hemólisis y reduciendo la formación de bilirrubina. • Se administra: 500-1000 mg/kg en infusión lenta de más de 2h. • Efectos adversos: alteraciones FC y PA
    29. 29. Protoporfirinas • Sn-protoporfirina (SnPP) o Sn-mesoporfirina (SnMP) en niños pretérmino a término con incompatibilidad a grupo ABO o deficiencia de G- 6PD, la producción de bilirrubina disminuye • Estos compuestos son inhibidores competitivos potentes de la enzima heme-oxigenasa..
    30. 30. fototerapia • Método que ha probado ser efectivo para reducir niveles séricos de BI, ya que disminuye el trabajo del sistema de conjugación hepático, proporcionando una vía metabólica alterna para la eliminación del pigmento • La luz que se considera más efectiva y más utilizada es la que tiene una longitud de onda de 450-460 nanómetros.
    31. 31. • Si las lámparas son efectivas y la ictericia no es por hemólisis, las cifras de bilirrubina deben bajar entre 1 y 2 mg/dl después de 8 a 12 h de exposición.
    32. 32. • Lineamientos para el empleo de FT: 1. Se usará cuando existe aumento anormal de B. sérica que pueda ser peligroso para el RN, sin que haya alcanzado valores que obliguen a una exanguinotransfusión 2. En enf. Hemolítica puede ser utilizada como ayuda a la exanguinotransfusión 3. Antes de comenzar la FT, se deben realizar estudios dx pertinentes al caso 4. Se cubrirán los ojos el paciente y las lámparas de la unidad de FT se cambiarán cada 2000 h de uso para obtener máximos resultados.
    33. 33. 5. Se monitorizará la temperatura corporal del paciente cada 2h 6. Se administrarán líquidos complementarios para compensar el aumento en la pérdida insensible de agua 7. El color de la piel no es una guía de la hiperbilirrubinemia , por lo que la BS se comtrolará al menos cada 12h 8. No se empleará en RN con ictericia obstructiva o enfermedad hepática, ya que pueden desarrollar el Sx del niño bronceado.
    34. 34. PREVENCIÓN TERCIARIA • REHABILITACIÓN: – Depende del tipo de secuelas. Los casos se canalizarán a un 3° nivel

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