PANHIPOPITUITARISMO             Dr. Hugo Abel Pinto Ramírez          Especialidad en Medicina familiar y         Especiali...
Hipopituitarismo   Hipopituitarismo se refiere a la falla parcial o    completa de la secreción adeno y/o    neurohipofis...
HIPOPITUITARISMODEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DEALGUNA    DE  LAS   HORMONASHIPOFISIARIAS     PANHIPOPITUITARISMO DEFICIENCI...
ETIOLOGÍA•   TUMORES•   ENFERMEDADES VASCULARES•   ENFERMEDADES INFLAMATORIAS•   TRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOS•   ENFERMED...
TUMORES•   MACROADENOMAS HIPOFISIARIOS    •   NO FUNCIONANTES    •   FUNCIONANTES•   NECROSIS TUMORAL•   TUMORES HIPOTALÁM...
ENFERMEDADES            VASCULARES•   NECROSIS POST-PARTO (75%)•   HEMORRAGIA    •   Complicación rara, desde petequias   ...
NECROSIS POST-PARTO            S. DE SHEEHAN•   POSTERIOR A COMPLICACIONES    OBSTÉTRICAS    •   Atonía uterina, placenta ...
ENFERMEDADES            INFLAMATORIAS•   ENF. GRANULOMATOSAS    •   T.b., sífilis, sarcoidosis, histiocitosis•   GRANULOMA...
TRAUMATISMOS YEVENTOS DESTRUCTIVOS•   CIRUGÍA•   SECCIÓN DEL TALLO HIPOFISIARIO•   RADIACIÓN•   TRAUMA, ARACNOIDITIS TRAUM...
ENF. INFILTRATIVAS•   HEMOCROMATOSIS     • Acúmulo de hierro en el citoplasma celular en       especial de los gonadotropo...
ANOMALÍAS DEL           DESARROLLO•   APLASIA O HIPOPLASIA PITUITARIA    •   TRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA    •   PUEDE ...
HIPOPITUITARISMO               FUNCIONAL•   DEFICIENCIA TRANSITORIA DE UNA O    VARIAS HORMONAS•   SE ASOCIA A ENFERMEDADE...
FISIOPATOLOGÍA                ETIOLOGÍA                  DAÑO  CÉLULAS                      TALLOHIPOFISIARIAS            ...
HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD                        S. DE SHEEHANLESIÓN            LACTOTROPOS  SOMATOTROPOS         ...
MANIFESTACIONES         CLÍNICAS•   DE LA ETIOLOGÍA•   DE LA DEFICIENCIA HORMONAL    INVOLUCRADA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS                  ETIOLOGÍA•   ADENOMAS    •   CEFALEA    •   LESIONES OFTALMOLÓGICAS        •   H...
MANIFESTACIONES CLÍNICASDEFICIENCIA DE hGH•   EN NIÑOS    •   TALLA BAJA•   EN ADULTOS    •   “SÍNDROME DE DEFICIENCIA DE ...
DEFICIENCIA DE LH/FSHHIPOGONADISMO SECUNDARIO     MUJERES          HOMBRES•   INVOLUCIÓN      • ATROFIA    MAMARIA        ...
DEFICIENCIA DE TSH    HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO•   BRADILALIA          •   CONSTIPACIÓN•   BRADIPSIQUIA        •   ALTERAC...
DEFICIENCIA DE ACTH     HIPOCORTICISMO SECUNDARIO•   MALESTAR GENERAL •   PÉRDIDA DE PESO•   HIPOTENSIÓN      •   DATOS DE...
DEFICIENCIA DE ADH       DIABETES INSÍPIDA•   LESIONES QUE INVOLUCRAN    HIPOTÁLAMO•   POLIURIA•   POLIDIPSIA•   SED
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL• DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA• ANOREXIA NERVOSA    •   SIMILITUD CLÍNICA, EL LABORATORIO        DI...
DIAGNÓSTICO        DE LA ETIOLOGÍA•   HISTORIA CLÍNICA DETALLADA•   EXPLORACIÓN FÍSICA•   LATERAL DE CRÁNEO•   RMN DE CRÁN...
DIAGNÓSTICO RIA, IRMA O QUIMIOLUMINISCENCIA            MEDICIÓN BASALHIPOFISIARIAS        GLÁNDULA BLANCO  hGH  PRL*      ...
PRUEBAS DINÁMICAS          VALORAN LA RESERVA HIPOFISIARIA  ESTÍMULO                        RESPUESTA                     ...
PRUEBAS DINÁMICAS    ESTÍMULO                  RESPUESTA                         NORMAL  HIPOPITUITARISMO    HIPOGLUCEMIAI...
PRUEBAS DINÁMICAS                      GnRHhGH, PRL, CORTISOL                       LH/ FSH      TRH            HIPÓFISIS ...
PRUEBAS DINÁMICAS              ADH• PRUEBA DE DESHIDRATACIÓN• PRUEBA DE VASOPRESINA    •   5U en 500cc de SOL. SALINA 0.9%...
EXÁMENES         COMPLEMENTARIOS•   EN ORINA:    •   OSMOLARIDAD Y DENSIDAD        URINARIA DISMINUIDAS (ADH)•   EN SANGRE...
DIAGNÓSTICO              GABINETE•   VALORACIÓN Y PLAN DE MANEJO    •   EDAD ÓSEA•   PROPIAS DE LA ETIOLOGÍA    •   LATERA...
TRATAMIENTO•   SUSTITUTIVO DE CADA HORMONA    DEFICIENTE•   PRIMERAMENTE CORTISOL Y    TIROXINA ANTES DE LA CIRUGÍA SI    ...
TRATAMIENTOACTH               CORTISOL •    PREDNISONA, (Meticorten ® 5mg) 7.5mg / día •    5mg en la mañana y 2.5 en la n...
TRATAMIENTO           LH/FHS•   INDICADOS PARA INDUCIR LA    PUBERTAD Y/O PARA MANTENER•     LOS CARACTERES SEXUALES•   EN...
TRATAMIENTO              LH/FSHEN MUJERES         ESTRÓGENOS 0.625 mg/día   1                10                         21...
TRATAMIENTO                LH/FSHEN HOMBRES •   ANDRODERM ® PARCHES      •   1 DIARIO •   SOSTENON ® 250 (propionato, feni...
TRATAMIENTO•   PARA FERTILIDAD    •   hCG (Gonakor ® amp.) 1000 a 2000 U IM 2-3/        semana de 6-12 meses (cuantificaci...
TRATAMIENTO                   hGH•   EN NIÑOS    •   Genotropin C ® , 0.6 a 1.2 UI/kg/sem SC    •   VALORACIÓN DE EDAD ÓSE...
TRATAMIENTO                   ADH•   DDAVP (Minirin® ), Tab 0.1-0.2 mg    •   0.1-0.8 mg/día•   DAÑO PARCIAL    •   CARBAM...
   GRACIAS POR SU ATENCIÓN   Para ver otros temas relacionados:   Visite: Blog SIN BANDERA    http://hugopintoramirez.b...
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Hipopituitarismo

  1. 1. PANHIPOPITUITARISMO Dr. Hugo Abel Pinto Ramírez Especialidad en Medicina familiar y Especialista en Urgencias, Maestría en Farmacología (2011)
  2. 2. Hipopituitarismo Hipopituitarismo se refiere a la falla parcial o completa de la secreción adeno y/o neurohipofisaria. Puede ser el resultado de defectos congénitos en el normal desarrollo de las células de la hipófisis anterior o de la función hipotalámica ; o bien adquirida por enfermedad hipofisaria , hipotalámica o lesiones del infundíbulo que interfieran en el control hipotalámico de la hipófisis. Incidencia : 4,21 casos /100.000 por año Prevalencia : 29- 45 casos / 100.000
  3. 3. HIPOPITUITARISMODEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DEALGUNA DE LAS HORMONASHIPOFISIARIAS PANHIPOPITUITARISMO DEFICIENCIA DE TODAS O DE LAMAYORÍA DE LAS HORMONASHIPOFISIARIAS
  4. 4. ETIOLOGÍA• TUMORES• ENFERMEDADES VASCULARES• ENFERMEDADES INFLAMATORIAS• TRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOS• ENFERMEDADES INFILTRATIVAS• ANOMALIAS DEL DESARROLLO• IDIOPÁTICA• FUNCIONAL
  5. 5. TUMORES• MACROADENOMAS HIPOFISIARIOS • NO FUNCIONANTES • FUNCIONANTES• NECROSIS TUMORAL• TUMORES HIPOTALÁMICOS • CRANEOFARINGIOMA, GERMINOMA, CORDOMAS, PINEALOMAS• CARCINOMA METASTÁSICO
  6. 6. ENFERMEDADES VASCULARES• NECROSIS POST-PARTO (75%)• HEMORRAGIA • Complicación rara, desde petequias hasta hemorragia masiva (apoplejía hipofisiaria)• INFARTO • Suspensión brusca del flujo sanguíneo • Destrucción no inflamatoria
  7. 7. NECROSIS POST-PARTO S. DE SHEEHAN• POSTERIOR A COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS • Atonía uterina, placenta previa, desgarros• VASOESPASMO POR INTERRUPCIÓN BRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEO• DEFICIENCIA PROPORCIONAL AL GRADO DE DESTRUCCIÓN • 25% de las mujeres que mueren durante el 1er. mes después del parto
  8. 8. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS• ENF. GRANULOMATOSAS • T.b., sífilis, sarcoidosis, histiocitosis• GRANULOMA EOSINÓFILO• HIPOFISITIS LINFOCÍTICA (autoinmune) • Se manifiesta durante el embarazo o post- parto • Masa en silla turca más hiperprolactinemia • Se asocia a procesos autoinmunes• SEPTICEMIA
  9. 9. TRAUMATISMOS YEVENTOS DESTRUCTIVOS• CIRUGÍA• SECCIÓN DEL TALLO HIPOFISIARIO• RADIACIÓN• TRAUMA, ARACNOIDITIS TRAUMÁTICA• HIPOXIA CEREBRAL (ventilador mecánico)• QUEMADURAS EXTENSAS
  10. 10. ENF. INFILTRATIVAS• HEMOCROMATOSIS • Acúmulo de hierro en el citoplasma celular en especial de los gonadotropos, fibrosis en casos severos• MUCOPOLISACARIDOSIS (S. de Hurler) • Vacuolización y citoplasma con lípidos (acidófilas)• ENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN • Histiocitos con lípidos y colesterol formando granulomas• AMILOIDOSIS • Depósitos de amiloide en cordones celulares de adenohipófisis y paredes vasculares
  11. 11. ANOMALÍAS DEL DESARROLLO• APLASIA O HIPOPLASIA PITUITARIA • TRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA • PUEDE ACOMPAÑARSE DE HIPOPLASIA DEL NERVIO ÓPTICO, HIPOPITUITARISMO Y AUSENCIA DEL SEPTUM PELLUCIDUM • SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE• ENCEFALOCELE BASAL
  12. 12. HIPOPITUITARISMO FUNCIONAL• DEFICIENCIA TRANSITORIA DE UNA O VARIAS HORMONAS• SE ASOCIA A ENFERMEDADES GRAVES • “EUTIROIDISMO ENFERMO” HORMONAS TIROIDEAS, ACTH Y CORTISOL BAJOS • ALTERACIONES EMOCIONALES SEVERAS • ANOREXIA NERVOSA • DEFICIENCIA DE LH-RH • ENANISMO PSICOSOCIAL • DEFICIENCIA DE hGH
  13. 13. FISIOPATOLOGÍA ETIOLOGÍA DAÑO CÉLULAS TALLOHIPOFISIARIAS HIPOFISIARIO HIPOTÁLAMO DESTRUCCIÓN 60-75% DAÑO MODERADO 98% DAÑO SEVERO
  14. 14. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD S. DE SHEEHANLESIÓN LACTOTROPOS SOMATOTROPOS GONADOTROPOS TIROTROPOS CORTICOTROPOS
  15. 15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS• DE LA ETIOLOGÍA• DE LA DEFICIENCIA HORMONAL INVOLUCRADA
  16. 16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS ETIOLOGÍA• ADENOMAS • CEFALEA • LESIONES OFTALMOLÓGICAS • HEMIANOPSIA BITEMPORAL • NISTAGMUS VERTICAL ASIMÉTRICO • DOLOR FACIAL • CRÁNEO HIPERTENSIVO
  17. 17. MANIFESTACIONES CLÍNICASDEFICIENCIA DE hGH• EN NIÑOS • TALLA BAJA• EN ADULTOS • “SÍNDROME DE DEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO”DEFICIENCIA DE PRL (prolactina)• AGALACTEA
  18. 18. DEFICIENCIA DE LH/FSHHIPOGONADISMO SECUNDARIO MUJERES HOMBRES• INVOLUCIÓN • ATROFIA MAMARIA GONADAL• AMENORREA • OLIGOSPERMIA• ANOVULACIÓN • AZOOSPERMIA • PÉRDIDA DE VELLO SEXUAL • INFERTILIDAD • DISMINUCIÓN DE LA LIBIDO • PUBERTAD RETRASADA
  19. 19. DEFICIENCIA DE TSH HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO• BRADILALIA • CONSTIPACIÓN• BRADIPSIQUIA • ALTERACIONES• TORPEZA MENTAL PSIQUIÁTRICAS• ANHIDROSIS • CAÍDA DE TERCIO• HIPERSENSIBILIDAD EXTERNO DE CEJA AL FRÍO • BRADICARDIA • HIPOTENSIÓN• PALIDEZ CEREA • MIXEDEMA PITUITARIO
  20. 20. DEFICIENCIA DE ACTH HIPOCORTICISMO SECUNDARIO• MALESTAR GENERAL • PÉRDIDA DE PESO• HIPOTENSIÓN • DATOS DE POSTURAL HIPOGLUCEMIA• MAREO • ANOREXIA ORTOSTÁTICO • PÉRDIDA DE• HIPOPIGMENTACIÓN ENERGÍA• ENFERMEDAD SEVERA O MUERTE POR INSUFICIENCIA ADRENAL AGUDA
  21. 21. DEFICIENCIA DE ADH DIABETES INSÍPIDA• LESIONES QUE INVOLUCRAN HIPOTÁLAMO• POLIURIA• POLIDIPSIA• SED
  22. 22. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL• DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA• ANOREXIA NERVOSA • SIMILITUD CLÍNICA, EL LABORATORIO DIFIERE
  23. 23. DIAGNÓSTICO DE LA ETIOLOGÍA• HISTORIA CLÍNICA DETALLADA• EXPLORACIÓN FÍSICA• LATERAL DE CRÁNEO• RMN DE CRÁNEO• CAMPIMETRÍA
  24. 24. DIAGNÓSTICO RIA, IRMA O QUIMIOLUMINISCENCIA MEDICIÓN BASALHIPOFISIARIAS GLÁNDULA BLANCO hGH PRL* ANDRÓGENOS LH/FSH ESTRÓGENOS TSH TIROXINA TRIIODOTIRONINA ACTH CORTISOL ADH
  25. 25. PRUEBAS DINÁMICAS VALORAN LA RESERVA HIPOFISIARIA ESTÍMULO RESPUESTA NORMAL HIPOPITUITARISMO GnRH LH / FSH LH (300-600%)100-200 µg IV bolus BAJOS O NO FSH ESTRÓGENOS 0, 30’, 60’ (150-300%) RESPUESTA ANDRÓGENOS TRH TSH200-500 µg IV TSH (5-30 UI/ml) BAJOS O NO TIROXINA Prl RESPUESTA0, 15’, 30’, 60’ TRIIODOTIRONINA (duplicando la basal)
  26. 26. PRUEBAS DINÁMICAS ESTÍMULO RESPUESTA NORMAL HIPOPITUITARISMO HIPOGLUCEMIAINSULINA 0.1 U/kg IV BOLUS hGH hGH O’, 30’, 60’, 90’,120’ CORTISOL BAJOS O NO CORTISOL GLUCOSA 50% DEL BASAL RESPUESTA PRL PRL NO < DE 40 mg/dL CRH 1 µg/kg IV vespertina ACTH BAJOS O NO ACTH 0, 30’, 60’, 90’ CORTISOL RESPUESTA CORTISOL
  27. 27. PRUEBAS DINÁMICAS GnRHhGH, PRL, CORTISOL LH/ FSH TRH HIPÓFISIS CRH HIPOGLUCEMIA TSH ACTH PRL
  28. 28. PRUEBAS DINÁMICAS ADH• PRUEBA DE DESHIDRATACIÓN• PRUEBA DE VASOPRESINA • 5U en 500cc de SOL. SALINA 0.9% • A PASAR EN 1 HR. • SI CONCENTRA LA ORINA Y LA S-Osm SE NORMALIZA • DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
  29. 29. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS• EN ORINA: • OSMOLARIDAD Y DENSIDAD URINARIA DISMINUIDAS (ADH)• EN SANGRE: • HIPOGLUCEMIA (ACTH) • DE COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOS (TSH) • ANEMIA NORMO, MACRO O MICROCÍTICA HIPOCRÓMICA (TSH)
  30. 30. DIAGNÓSTICO GABINETE• VALORACIÓN Y PLAN DE MANEJO • EDAD ÓSEA• PROPIAS DE LA ETIOLOGÍA • LATERAL DE CRÁNEO • RESONANCIA MAGNÉTICA • CULTIVO
  31. 31. TRATAMIENTO• SUSTITUTIVO DE CADA HORMONA DEFICIENTE• PRIMERAMENTE CORTISOL Y TIROXINA ANTES DE LA CIRUGÍA SI ÉSTA SE REQUIERE• MANEJO DE LA ETIOLOGÍA• REVALORACIÓN DE LA FUNCIÓN HORMONAL
  32. 32. TRATAMIENTOACTH CORTISOL • PREDNISONA, (Meticorten ® 5mg) 7.5mg / día • 5mg en la mañana y 2.5 en la nocheTSH TIROXINA, (Eutirox® ) • L-TIROXINA SÓDICA 100-200 µ g al día • EN NIÑOS DEPENDE DE LA EDAD • 6 A 10 AÑOS DE 3-4 µ g/kg/día Hasta alcanzar dosis • 11 A 20 AÑOS DE 2-3 µ g/kg/día de adulto
  33. 33. TRATAMIENTO LH/FHS• INDICADOS PARA INDUCIR LA PUBERTAD Y/O PARA MANTENER• LOS CARACTERES SEXUALES• EN MUJERES: ESTRADIOL Y PROGESTERONA EN FORMA CÍCLICA• EN HOMBRES: TESTOSTERONA
  34. 34. TRATAMIENTO LH/FSHEN MUJERES ESTRÓGENOS 0.625 mg/día 1 10 21 PROGESTERONA 2.5 mg/díaPARA LOGRAR FERTILIDAD Maduración folicular HMG 75-150 UI/día IM ECO o estradiol sérico 1 7 - 10 hCG 10 000UI IM dosis única
  35. 35. TRATAMIENTO LH/FSHEN HOMBRES • ANDRODERM ® PARCHES • 1 DIARIO • SOSTENON ® 250 (propionato, fenilpropionato isocaproato y decanoato de testosterona) • 1 amp. IM CADA 3 SEMANAS • ANDRIOL ® 4Omg (undecanoato de testosterona) • 40 MG CADA 8 HORAS, VO.
  36. 36. TRATAMIENTO• PARA FERTILIDAD • hCG (Gonakor ® amp.) 1000 a 2000 U IM 2-3/ semana de 6-12 meses (cuantificación de testosterona mensual) SI NO HAY ESPERMATOGÉNESIS • FSH (Humegon® amp.) 75 UI IM 3/semana • a los 6 meses 150 UI por 6 meses más
  37. 37. TRATAMIENTO hGH• EN NIÑOS • Genotropin C ® , 0.6 a 1.2 UI/kg/sem SC • VALORACIÓN DE EDAD ÓSEA • LA DOSIS SE AJUSTA CADA 4-6 MESES • 1er. año de 9-12 cm • 2do. año < de 6-7 cm• EN EL ADULTO • Iniciar con 0.1 hasta 0.25 UI/kg/sem SC
  38. 38. TRATAMIENTO ADH• DDAVP (Minirin® ), Tab 0.1-0.2 mg • 0.1-0.8 mg/día• DAÑO PARCIAL • CARBAMAZEPINA (Tegretol® ), 200-300 mg/día • CLOFIBRATO (Atromid-S® ), 500-1000 mg/día • CLORPROPAMIDA (Diabinese® ),125-500 mg/día
  39. 39.  GRACIAS POR SU ATENCIÓN Para ver otros temas relacionados: Visite: Blog SIN BANDERA http://hugopintoramirez.blogspot.mx/ Visite: http://www.slideshare.net/HugoPinto4
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