2. CONSECUENCIA DIRECTA DE LA HTP:
- HAD por várices gastroesofágicas.
- Vasculopatia intestinal hipertensiva portal (GHP/EGVA).
- Ascitis.
- Sd. Hepatorrenal.
- Hiperesplenismo.
- Hidrotorax hepático.
La HTP JUEGA UN ROL IMPORTANTE PERO NO EL ÚNICO:
- Peritonitis bacteriana espontánea.
- Encefalopatía Hepática.
- Cardiomiopatía cirrótica.
- Sd. Hepato pulmonar.
- Hipertensión Porto-Pulmonar.
- Osteodistrofia hepática.
3. DEFINICIÓN: Elevación del gradiente de presión
venosa hepática (GPVH) por encima de 5 mmHg.
FISIOPATOLOGÍA: Causado por dos procesos
hemodinámicos simultáneos:
- Incremento de la resistencia hepática al
pasaje del flujo sanguíneo, debido a la distorsión
de la arquitectura vascular, secundaria al
proceso inflamatorio.
- Incremento del flujo sanguineo esplácnico
secundario a la vasodilatación.
Causas: Pre-hepáticas, intrahepáticas y post-
hepáticas.
La HTP es considerada clínicamente significativa
si la GPVH excede de 10-12 mmHg.
4. 5-15-% de cirróticos desarrollan várices por
año.
La presencia de estas correlaciona con la
severidad de la cirrosis.
Child A: 40% Child C: 85%
Mortalidad a 6 semanas : 10%-20%
8. Profilaxis pre-primaria : Prevención de la
formación de várices
En todo paciente cirrótico se debe evaluar la
presencia de várices al diagnóstico.
El tratamiento de la enfermedad hepática
subyacente puede reducir la Hipertensión
Portal y prevenir sus complicaciones clínicas.
No existe indicación , al momento, de
utilizar beta-bloqueadores para prevenir la
formación de várices.
9. Profilaxis Primaria: Prevención del Primer
episodio de sangrado.
Pacientes con várices pequeñas:
Con o sin signos de color rojo deben ser tratadas
con beta-bloqueadores no selectivos para prevenir
la progresión de las várices y la primera
hemorragia.
Propranolol 40mg ½ tab c/12h (dosis max. 160mg/d)
hasta FC: 50-55 l/min.
Pacientes con várices grandes: Uso de B-
Bloqueadores ó ELVE.
Paciente con várices gástricas: B-bloqueadores.
10. Tratamiento de la hemorragia variceal aguda:
- Restitución de volumen: cristaloides, coloides.
- Transfusión sanguínea si hb < 7-8 mg/dl
dependiendo de edad, comorbilidades estado
hemodinámico o si hay sangrado activo.
- Corrección de tiempo de protrombina y
plaquetopenia.
- Antibiótico profilaxis: Ceftriaxona 1gr Ev
c/24h, ciprofloxacino 400 mg c/12h, luego se
puede pasar a norfloxacino 400mg c/12h V.O x 5-7
dias.
- Endoscopía alta: inmediata, dentro de las primeras
12 hr a la admisión.
11. Iniciar drogas vaso-activas tan pronto como sea
posible, antes de hacer la endoscopía:
Terlipresina, Somatostatina, Octreotide (50ug en
bolo y 50 ug/hora en infusión) o el Vapreotide.
debe ser continuado por 05días.
Endoscopia terapéutica: 1° elección : ELVE en
várices esofágicas y las gastroesofágicas que se
van hacia la curvatura menor (GOV 1).
Escleroterapia: Mono etanolamina o polidocanol.
Cuando la ligadura es técnicamente dificil.
Várices gástricas aisladas (IGV 1-2) y
gastroesofágicas de fondo (GOV 2) :
adhesivotisular (Ej:N-butyl-cianoacrilato).
13. Colocación de TIPS:
- Dentro de las 72 horas (Ideal:<24h) , en un
paciente con riesgo alto de recurrencia (Child-
Pugh 14 puntos o Child B con hemorragia variceal
activa) después del tratamiento inicial
farmacológico y endoscópico.
En pacientes con HDA refractaria a tratamiento
con fármacos y endoscopia o con varios episodios
recurrentes de sangrado.
El taponamiento con balón: en hemorragias
masivas como un “puente temporal” hasta
realizar un tratamiento definitivo (por un
máximo de 24horas; de preferencia con control
en una UCI.
15. Profilaxis secundaria: Prevención de resangrado
- Se debe iniciar al 6° día de sangrado.
- Combinación de B-bloqueadores más ELVE en varias
sesiones.
Resangrado recurrente: El TIPS con prótesis metálica
autoexpansible con cubierta de polímero
(politetrafluroetileno) es efectiva y es la opción
preferida.
La derivación quirúrgica en pacientes con Child-Pugh A
y B es una alternativa si el TIPS no esta disponible.
El trasplante hepático provee un buen éxito a largo
tiempo en candidatos apropiados y debe ser
considerado.
Los TIPS pueden ser usados como puente al trasplante.
18. GASTROPATIA HIPERTENSIVA PORTAL
Prevalencia: 20-80% de pacientes con HTP.
Fisiopatologia: Depende de la severidad de la HTP
con o sin cirrosis. La HTP produce dilatación de los
capilares y venulas sin inflamación significativa.
DX: Endoscopía: Generalmente en fondo y cuerpo
alto.
Grados: Leve: patrón en mosaico o piel de serpiente.
Severa: Ademas, puntos rojos con o sin
hemorragia.
Síntomas: - Asintomático. - Anemia crónica.
- Hemorragia digestiva (poco comun)
- HDA severa (rara).
21. ECTASIA GÁSTRICA VASCULAR ANTRAL (GAVE)
Prevalencia: 2% en cirróticos.
Presente en otras enfermedades: conectivopatias
autoinmunes, IRC, transplante de médula.
Fisiopatología: Vasodilatación y/o angiogénesis.
Asociación con hormonas vasodilatadoras (gastrina y
prostaglandina E2. Motilidad antral anormal y stress
mecánico.
DX: Endoscopía. Colección de vasos ectásicos, vistos
en endoscopia como puntos rojos sin mucosa con
patrón en mosaico. Generalmente confinado al antro.
La biopsia gástrica permite diferenciar de la GHP.
Tipos: Variedad difusa. Variedad en “Watermelon”.
Síntomas: Asintomático. Anemia crónica.
22. GAVE DIFUSA GAVE EN WATERMELON
TERMOCOAGULACIÓN CON APC
25. - ENTEROPATIA HIPERTENSIVA PORTAL:
Su dx fue limitado en el pasado.
Actualmente se realiza con capsula endoscópica y
enteroscopia doble balón.
Hallasgo frecuente en cirrosis, quizás tan frecuente como
la GHP.
Causa de sangrado digestivo oculto.
- COLOPATIA HIPERTENSIVA PORTAL:
Se refiere al edema de
mucosa, eritema, granularidad, friabilidad y lesiones
vasculares en el colon.
Puede ser confundida con colitis.
Se encuentra hasta en el 70% de pacientes con HTP y más
comun en pacientes con várices esofagicas y GHP.
Raramente causan sangrado.
26. Prevalencia: Uno de las pricipales complicaciones de la
cirrosis. El 66% de cirróticos desarrollarán ascitis en 10
años.
Su presencia incrementa el riesgo de PBE, SHR e
hiponatremia y afecta el pronóstico (sobrevida a 1 año de
85% y a 5 años 56%)
Clasificación:
1) Según severidad.
Grado 1:Ascitis leve, solo detectable por ECO.
Grado 2: Ascitis moderada.
Grado 3 : Ascitis a tensión.
2) Según presencia de complicaciones:
Ascitis No complicada: Presencia de líquido libre en el
espacio peritoneal, el cual es reversible con el tratamiento
médico y sin presencia de PBE, SHR ni hiponatremia.
Ascitis complicada
27. Ascitis refractaria:
Aquella ascitis que no puede ser removida o
que recurre rápidamente o que no puede
prevenirse satisfactoriamente con
tratamiento médico (después de 1 semana)
Tipos:
1) Ascitis resistente a diuréticos: No responde
a dieta baja en sodio ni tto intensivo de
diuréticos.
2) Ascitis intratable con diuréticos: Cuando el
paciente no tolera parcial o totalmente los
diuréticos debido a sus complicaciones.
29. Diagnóstico:
Todo paciente con cirrosis debe realizársele
una ecografia abdominal.
Todo paciente hospitalizado por una
hepatopatía que tenga ascitis de 2° ó 3° grado
debe practicársele una paracentesis dx.
Se debe realizar Gradiente Albúmina
Sérica/líquido ascítico (GASA) en todo paciente
con ascitis con causa no definida. (mayor 1.1
mg/dl indica HTP)
31. Ascitis: causa discomfort, distrés
respiratorio, disminución de ingesta
dietaria, estado catabólico y
malnutrición, disminución de calidad de vida
y muerte.
Tratamiento:
Grado I: Restricción de sodio. Seguimiento.
Grado II: I + Diuréticos.
Grado III: I + II + Paracentesis de gran
volumen + Albumina/expansores plasmáticos
Ascitis refractaria: I + II + III + TIPS
DPCv, Transplante hepático.
32. Manejo:
Reposo en cama: inhibe el sistema
neurohumoral SRAA y SNS crónicamente
activado en la posición de pie. Se reducen los
niveles de aldosterona y mejora la respuesta a
los diuréticos.
Sin embargo no se recomienda de rutina por
producir atrofia muscular y úlceras por decúbito.
Restricción de Agua: Debido al aumento de HAD
se produce una reducción en el clearance de
agua libre.
Es el tratamiento de elección de la
hiponatremia dilucional (Na+ < 130 mEq/l).
Se debe reducir a 1 lt/dia.
33. MANEJO:
Restricción de Sodio: Lograr un balance negativo de Sodio.
Dieta Na 60-90 mEq/d, equivalente a 1.5-2.0 g de sal por
día. Esta terapia sola es efectivo en 10% de pacientes.
Terapia diuretica : Debe iniciarse inmediatamente. Iniciar:
Espironolactona 100mg + Furosemida 40 mg /día .
Si no mejora se aumentará la dosis manteniendo la misma
relación (espironolactona 200 m/día + Furosemida
80mg/día. Dosis maxima: Esp: 400mg Furo: 160mg.
La dosis se ajustará en base a la pérdida de peso diario. (no
más de 0.5 kg/día en ausencia de edema y hasta 1kg/día en
presencia de edema). Efectivo en 80%-90% de pacientes.
Tambien se ajustará en base al dosaje deconcentración de
sodio urinario, sodio sérico, potasio sérico, creatinina y
efectos secundarios (calambres y ginecomastia).
34. MANEJO: Ascitis refractaria.
Paracentesis de alto volumen: Eficaz en
conseguir rápido alivio de ascitis y síntomas.
Seguro , de forma ambulatoria. Es más
ventajoso cuando se usa con diuréticos.
La tasa de recurrencia con diuréticos es de 18%.
Infusión de albúmina: Para prevenir disturbios
hemodinámicos y fallo renal. Recomendado
cuando se remueve más de 5 lt. Dosis: 6-8 gr -
ev/litro removido.
Expansores plasmáticos sintéticos se usan cuando
se remueve menos de 5 lt.
35. MANEJO:
TIPS: Son más efectivos que la paracentesis de alto
volumen en ascitisrefractarias pero está asociado a
mayores complicaciones como encefalopatía y
empeoramiento de la falla hepática en pacientes
CHILD C.
Reservado para pacientes con rápida recurrencia de
ascitis, y con función hepática preservada. (bilirubin
a < 3 mg/dl, Child-Pugh score <12), edad <70, sin
encefalopatía hepática ni enf. Cardiopulmonar.
Derivación Porto –Cava: Solo reservado a pacientes
no candidatos a transplante hepático por alta
incidencia de obstrucción y complicaciones y en
pacientes que no tienen la facilidad de paracentesis
de alto volumen.
Control de ascitis más rápido que el TIPS pero el
TIPS tiene mayor tiempo de patencia y sobrevida.
36. Definición: Presencia de recuento de neutrófilos > 250/μl
en el líquido ascítico o un cultivo positivo con un tipo de
germen único.
Ocurre en ausencia de algún foco de infección
intraabdominal primario.
Se debe pensar en peritonitis bacteriana secundaria:
- Si hay un cultivo positivo con más de 2 gérmenes con
recuento de neutrófilos muy alto.
- Proteina en líquido ascítico mayor a 1 g/dl
- Glucosa en líquido ascítico < 50 mg/dl.
- DHL en líquido ascítico mayor a 225 mU/ml
Tipos:
No complicado.
Complicado: presencia de shock, hemorragia, ileo, falla
renal y encefalopatía severa.
38. Factor de riesgo: Proteina en líquido ascítico < 1
gr/dl, correlación de la menor capacidad de la
actividad de opsonización
Más frecuentes:
Adquirido en comunidad: Gram (-)
Infección intrahospitalaria: Gram (+)
Diagnóstico:
- Clínica: asintomáticos, dolor
abdominal, nauseas, vómitos, diarrea, ileo, fiebre, le
ucocitosis, shock séptico,encefalopatía y falla renal.
- Elevación de PMN mayor a 250 cells/mm3), con o
sin cultivo (+) de líquido ascítico.
Debe colocarse 10ml en frascos de hemocultivo
(aerobios y anaerobios) en la cama del paciente.
40. Tratamiento:
Antibióticos: 1° elección: Cefotaxime 2gr c/12 horas.
ó Ceftriaxona 2g/24h ó Amoxicilina/clavulámico 1gr
c/6h x 5 días. Otros: Cefonicid, ceftizoxime y
ceftazidime.
Quinolonas V.O se puede dar en PBE no complicada.
Se debe controlar con nueva paracentesis a las 48h.
Infusión de Albúmina: reduce la incidencia de falla
renal y prolonga la sobrevida a corto y largo plazo.
1.5 gr/kg el primer día y 1 gr/Kg el tercer día.
Son los pacientes con una función renal alterada
cuando se diagnostica la PBE (BUN > 30 mg/dL y/o
creatinina > 1.0 mg/dL) y/o con una bilirrubina >
4mg/dL aquellos que parecen obtener un beneficio
clínico más claro.
41. PROFILAXIS:
A) Primaria:
- Pacientes hospitalizados con hemorragia digestiva:
Ceftriaxona 1gr/día EV en cirróticos avanzados ó norfloxacino
c/12h V.O x 7 días.
- Pacientes con proteínas en líquido ascítico inferior a 1-1.5
g/dL.
Sin embargo, estos pacientes constituyen un grupo muy
heterogéneo en el que no se recomienda la realización de
profilaxis antibiótica de manera sistemática.
Un estudio reciente define de manera más precisa :
. Pacientes con proteínas bajas en líquido ascítico (< 1.5g/dL)
. Deterioro de la función hepática (Chlid-Pugh ≥ 9 puntos)
. Deterioro de la función renal (creatinina ≥ 1,2 mg/dl, BUN ≥ 25
mg/dl y/o natremia ≤ 130 mEq/l).
B) Secundaria: Cirróticos con historia previa de PBE. La tasa de
recurrencia es de 40-70% en 1 año. Se da Norfloxacino 400mg/día
de por vida o hasta desaparecer la ascitis.
42. Definición: Condición clínica de falla renal que
ocurre en pacientes con enfermedad hepática
crónica, falla hepática avanzada e HTP en los
cuales otra causa de falla renal está excluida y
hay una falta de mejoría después de 48 horas de
retiro de diuréticos y expansión plasmática.
Ocurre en el 5-10% de cirróticos hospitalizados.
Probabilidad de tener SHR 20% al año y 40% a los
5 años.
Factores de riesgo: Ascitis a tensión resistente a
diuréticos, hiponatremia severa y coagulopatía.
MELD (Model for End Stage Liver Disease) > 18
43. Tipos:
Tipo 1:
- Falla renal rápidamente progresiva (menos de 2semanas).
- Aumento de la creatinina > 2.5 mg/dl (221 umol/L) en
menos de dos semanas.
- Depuración de creatinina < 20 ml/min.
- Los pacientes generalmente presentan signos de falla
orgánica múltiple.
- Sobrevida media sin tratamiento: 2 semanas.
Tipo 2:
- Falla renal lentamente progresivo (meses).
- Aumentos de la creatinina lentos y graduales con valores
de creatinina mayores de 1.5 mg/dl pero < 2.5 mg/dl.
- Presentan ascitis refractaria. Pueden desarrollar SHR 1.
- Sobrevida media de 6 meses.
46. Clinica:
La de una insuficiencia hepática avanzada.
La presencia de ascitis es una característica
y su ausencia la descarta como causa de una falla
renal, siendo necesario evaluar otras etiologías
(principalmente prerenal).
Hipotensión arterial, taquicardia, aumento
del débito cardiaco, oliguria (< 500 ml/24 horas), retención
de sodio urinario (Sodio urinario < 10 mEq/L) e
hiponatremia.
Factores precipitantes:
Espontánea.
infecciones bacterianas.
La peritonitis bacteriana espontánea .
Las paracentesis evacuadoras con volúmenes > a 5 litros
sin expansión plasmática (albúmina).
47. TRATAMIENTO:
SHR tipo I:
Hospitalización en UCI.
Si hay hiponatremia < 125 mEq/L: restricción de agua
libre, vol: 1000 cc.
Evitar las soluciones salinas.
Suspender diuréticos ahorradores de potasio.
Paracentesis: d/c peritonitis bacteriana espontánea,
D/c posibles focos de infección.
Definir la posibilidad de un trasplante hepático ortotópico.
Uso de esteroides en dosis de stress en caso de
insuficiencia adrenal, puede mejorar la sobrevida.
Infusión de albúmnina.
Infusión de vasoconstrictores : los análogos de la
vasopresina ( terlipresina) y los agonistas α-
adrenérgicos (adrenalina y midodrine).
49. TIPS: Pacientes con SHR y un MELD > 18 no deben ser candidatos
a TIPS, dado que el tiempo de sobrevida promedio es de sólo dos
a tres meses.
El TIPS sería una mejor alternativa en pacientes con cirrosis
hepática Child A o B, quienes evolucionan con un SHR tipo 2 que
no responde al tratamiento con vasoconstrictores y albúmina.
Otras Estrategias Terapéuticas
- Soporte hepático extracorpóreo o hígado artificial (MARS:
molecular adsorbent recirculating system),: sólo como soporte
transitorio en espera de realizar el trasplante hepático.
- La hemodiálisis ha sido utilizada en candidatos a trasplante
hepático, como terapia de soporte en espera del trasplante.
- La experiencia muestra que la mayoría de los pacientes con SHR
tipo 1 no toleran la hemodiálisis y pueden incluso desarrollar
hipotensión arterial, hemorragias e infecciones.
50. TRATAMIENTO:
SHR tipo 2:
- Restricción de la ingesta de sal (40-80 mmol/día de
sodio)
- Paracentesis evacuadoras con reposición de albúmina
en ascitis refractaria (10 gr/L de ascitis extraído).
- Si hiponatremia < 125 mEq/L, se debe restringir el
consumo de líquidos a 1.000 cc/día.
- El TIPS puede ser considerado en el tratamiento de
pacientes cirróticos sin gran encefalopatía que
desarrollen una ascitis refractaria.
- Profilaxis para prevenir la PBE y evitar otras causas
que puedan desencadenar un SHR tipo 1.
- Transplante hepático.
51. DEFINICIÓN: Disfunción neurológica y psiquiátrica en un paciente con
enfermedad hepática crónica y que no pueden ser atribuidas a otra
enfermedad orgánica.
FISIOPATOLOGIA :
Amonio: Producido por enterobacterias y enterocitos. Este normalmente
metabolizado en el higado, se desvía a travez de los shunts porto-
sistémicos hacia la circulación sistémica y llega a los astrocitos del
cerebro.
La entrada de amonio produce la salida de osmolitos orgánicos
(mioinositol). En el astrocito el amonio es metabolizado en glutamina el
cual actua como agente osmolar atrayendo agua , causando edema
cerebral.
Toxicidad directa del amonio desencadena stress oxidativo y nitrosativo
conllevando al astrocito a una disfunción mitocondrial.
GABA: Hay una activación de los receptores GABA-A a travez de
esteroides neuroinhibitorios (ejem: allopregnanolone) y
benzodiacepinas.
Las benzodiazepinas: tambien contribuyen al edema del astocito a
travez de receptores específicos.
Otos: indole, oxindole, manganeso, hiponatremia, reducción de acetil
colina: contribuyen al edema cerebral
53. Factores predisponentes.
Insuficiencia hepatocelular.
By pass porto-sistémico.
Factores determinantes.
Amoniaco.
GABA y receptores de las benzodiacepinas.
Acidos grasos.
Fenoles.
Metionina y mercaptanos.
Aminoácidos
Depleción de zinc.
Factores precipitantes.
HDA.
Transgresiones dietéticas: Exceso de proteinas.
Estreñimiento.
Insuficiencia renal.
Alteraciones hidroelectrolíticas.
Infecciones.
Sedantes. Uso de alcohol.
El desarrollo de un hepatocarcinoma. Trombosis portal.
55. SIGNOS:
- Ausencia de signos de focalización.
- Asterixis (flapping tremor)
- Disgrafía.
- Apraxia de construcción.
- Hiperreflexia.
- Signo de Babinski.
- El fetor hepático es un olor característico.
SÍNTOMAS:
Trastorno de conciencia
inversión del ritmo del sueño
deterioro progresivo frente a estímulos ambientales
Cambios de personalidad
trastornos conductuales, con irritabilidad y pérdida de interés.
confusión mental, confunden formas y funciones de objetos similares.
frecuentes estados de euforia.
Deterioro intelectual
leves alteraciones hasta grave confusión mental.
Apraxia con dibujos simples o que escriban su propio nombre.
57. TRATAMIENTO:
MEDIDAS GENERALES:
- Corrección de factores precipitantes (HDA, infecciones, alt.
Hidroelectolíticas). Evitar uso de diuréticos.
- Valorar hospitalización. - Evitar broncoaspiración.
• INHIBIR PRODUCCIÓN AMONIO:
• No exceso de proteinas en la dieta, pero no disminución de ellas.
Conlleva a desnutrición y atrofia muscular . Proteinas de origen
vegetal son menos amoniogénicas.
• Aceleración del tránsito intestinal y acidificación del colon:
Lactulosa: VO o SNG: 10-30 ml c/8h. V. Rectal: 200ml en 800ml Agua
c/8 h. Lactosa: V. Rectal: 200 gr en 1 litro de agua tibia c/8h.
• Destruir bacterias amoniogénicas: Rifaximina 200mg 2tab c/8h x
7días.
• Alteración de la flora intestinal: Bacterias acido resistentes ureasa
negativas. Probióticos, prebióticos y sinbióticos.
58. DEFINICIÓN: Es una triada de enfermedad
hepática, ectasia vascular pulmonar y una
oxigenación disminuida.
Se define como una elevada gradiente alveolo-
arterial (>15mmHg or >20mmHg en pacientes >
64 años) con o sin hipoxemia debido a una
vasodilatación intrapulmonar en la presencia de
una disfuncion hepática.
Este sindrome puede aparecer en la HTP con o sin
cirrosis, indica un mal pronóstico y una alta
mortalidad.
Prevalencia: En cirróticos: 4 – 32% .
Pronóstico: Sobrevida 16-38% al año de dx.
59. FISIOPATOLOGÍA:
Hay una hipoxemia debido a una vasodilatación microvascular
pulmonar especialmente en la región alveolar (por aumento de
la producción de ON) y un shunt arteriovenoso intrapulmonar
resultando en una alteración en la ventilación-perfusión.
Involucrando, además, mecanismos de angiogénesis y
remodelación.
Puede ocurrir incluso en hepatopatía crónica leve.
CLÏNICA:
Dísnea progresiva al ejercicio o al reposo.
Hipoxemia severa (PaO2 < 60mmHg) .
Ortodeoxia: Disminución de PaO2 mayor a 4 mmHg o
desaturación de O2 mayor a 5% con el cambio de posición supina
a de pie.
Platipnea: disnea que empeora con la posición de pie.
Cianosis, hipocratismo digital, telangiectasias cutáneas.
Embolización arterial: stroke, hemorragia cerebral o absceso
cerebal.
61. Laboratorio:
AGA: hipoxemia, comúnmente asociada a hipocapnia y aumento
de PA-aO2 siendo esta última un marcador precoz de
enfermedad.
El estudio funcional espirométrico y de volúmenes pulmonares
suele ser normal o levemente alterado.
Mediante oximetria o análisis de gases se puede determinar la
ortodeoxia.
La Rx de torax y TAC son normales.
Diagnóstico:
Ecocardiografía de superficie o trans esofágica con
administración EV de suero fisiológico agitado. En el paciente
normal, las burbujas se verán sólo en las cavidades cardíacas
derechas, ya que serán filtradas por la red capilar pulmonar. En
pacientes con SHP, se observan burbujas en la aurícula izquierda
luego de 3 a 6 latidos1, lo que sugiere la presencia de un shunt
intrapulmonar y descarta uno intracardíaco (< 3 lat).
La cintigrafía pulmonar usando macroagregados de albúmina
marcada con Tc99m.
62. Tratamiento:
El único tratamiento efectivo demostrado
actualmente es el trasplante hepático (TH), pero sólo
un 10-20% de los pacientes son candidatos adecuados.
No existe terapia farmacológica que demuestre un
beneficio significativo ni en el intercambio gaseoso ni
en la sobrevida.
Sólo existen algunas series de casos que comunican
discretos beneficios hemodinámicos y en el
intercambio gaseoso con algunas drogas, como el azul
de metileno que en infusión endovenosa continua
inhibe los efectos del NO mediados por la guanilato
ciclasa.
Oxígeno domiciliario se recomienda en aquellos con
PO2 < 60 mmHg para mejorar a calidad de vida.
63. DEFINICIÓN: se caracteriza por la presencia de
hipertensión pulmonar, definida por aumento de
la resistencia vascular pulmonar (RVP) en el
territorio arteriolar, asociada a hipertensión
portal, generalmente en el contexto de un
paciente con enfermedad hepática subyacente.
PREVALENCIA:Afecta entre un 2-5% de los
pacientes con cirrosis hepática.
La edad promedio de presentación es 5° decada
y sin preferencia por género.
PRONÓSTICO: sobrevida a 1, 2 y 5 años en
pacientes con HPPde 71%, 58% y 44%
respectivamente.
64. FISIOPATOLOGÍA: se caracterizan por los cambios obliterativos y
proliferativos que conducen a un aumento de la resistencia en el
territorio vascular pulmonar.
A nivel arteriolar es posible apreciar la presencia de arteriopatía
plexiforme, hipertrofia de la media, fibrosis de la
intima, proliferación de la adventicia y necrosis fibrinoide.
Se ha documentado la presencia de trombos y recanalización que
resultan de trombosis in situ causada por injuria
endotelial, agregación plaquetaria y un cierto estado de
hipercoagulabilidad concomitante.
Se postula que el daño microvascular arteriolar se debe a un
desbalance entre los mediadores vasodilatadores y
vasoconstrictores a favor de estos últimos, que causan aumento
del flujo sanguíneo pulmonar y se produciría estrés en la pared
vascular, daño endotelial y remodelación.
Se han comunicado en estos pacientes niveles elevados de ET-
1, un potente vasoconstrictor de territorio pulmonar y hepático.
Así también concentraciones elevadas de prostaglandinas F2
alfa, tromboxanos B2 y angiotensina 1.
65. CLÍNICA: En estadios precoces la condición es
asintomática y el síntoma inicial más frecuente
es la disnea de esfuerzos.
En relación a la progresión de la
enfermedad, pueden
agregarse edema
periférico, fatiga, hemoptisis, ortopnea, dolor
torácico o síncope, siendo estos últimos de muy
mal pronóstico.
En el examen físico: ingurgitación yugular, signos
de disfunción de ventrículo
derecho, acentuación del componente pulmonar
del segundo ruido y un soplo holosistólico
paraesternal izquierdo que traduce reflujo
tricuspídeo
66. LABORATORIO:
- La gasometría arterial suele mostrar una hipoxemia
leve a moderada, un aumento PA-Ao2 y una ligera
hipocapnia de alrededor de 30 mmHg. Los exámenes
funcionales respiratorios pueden una espirometría
normal o restrictiva leve.
- La ecocardiografía bidimensional transtorácica tiene
una sensibilidad de 97% y una especificidad de 77%
para el diagnóstico de HPA moderada a severa.
DIAGNÓSTICO: a través del cateterismo derecho
utilizando un catéter de Swan Ganz. El hallazgo de
presión de arteria pulmonar media (PAPM) > 25 mmHg
en reposo, asociado a una presión del capilar
pulmonar o presión de oclusión (PAOP) < 15 mmHg y
un aumento de la RVP > 240 dinas/s/cm-5 en
concomitancia con hipertensión portal.
67. TRATAMIENTO: Se sugiere iniciar terapia cuando los
pacientes son sintomáticos o presentan una PAPM > 35
mmHg con RVP elevada.
El tratamiento inicial se basa en diuréticos del tipo
furosemida y/o espironolactona para disminuir la precarga.
Los TIPS no tienen rol en esta entidad.
Se ha utilizado con algún éxito el sildenafil, un inhibidor
selectivo de la fosfodiesterasa 5, que se encuentra
ampliamente distribuida a nivel pulmonar. Esta inhibición
facilita la acción vasodilatadora del NO a nivel arteriolar
pulmonar, disminuye la presión y resistencia vascular con
la consiguiente mejoría del débito cardíaco.
El TH fue considerado por mucho tiempo una
contraindicación en presencia de HPP, sin embargo hoy, en
pacientes altamente seleccionados, es una alternativa
factible y efectiva.
68. DEFINICIÓN: Complicación poco común de enfermedad
hepática crónica terminal.
Se define como efusión pleural mayor a 500ml en
pacientes con cirrosis y ausencia de enfermedad primaria
pulmonar, cardiaca o pleural.
FISIOPATOLOGÍA: Hay una regulación de volumen
extracelular anormal resultando en el pasaje de ascitis del
espacio peritoneal a la cavidad pleural via defectos del
diafragma generalmente en la porción tendinosa del
diafragma.
La presión negativa intratorácica durante la inspiración
atrae el líquido intraabdominal.
El hidrotorax se forma cuando la capacidad absortiva
pleural es superada, conllevando a la acumulación de
líquido
Se corrobora el pasaje de líquido con gammagrafia con
tecnesio 99-sulfurocoloidal o albúmina humana.
69. CLÍNICA: respiración corta, tos, hipoxemia, disnea y discomfort
torácico.
Hidrotorax a tensión: disnea e hipotensión.
Empiema bacteriano espontáneo.
Generalmente en el lado derecho.
Puede ocurrir sin presencia de ascitis.
Toracocentesis: trasudado.
TRATAMIENTO:
Restricción salina.
Diuréticos.
Toracocentesis evacuatoria.
TIPS
La toracocentesis de repetición, la pleurodesis con
tetraciclinas, el drenaje pleural con tubo de tórax, la derivación
peritoneovenosa de Le Veen o la cirugía de reparación de los
defectos diafragmáticos han obtenido resultados desiguales y no
siempre buenos.
70. DEFINICIÓN:
Disfunción cardiaca crónica en pacientes con cirrosis.
Ocurre en el 50% de cirrosis avanzada.
Se caracteriza por una respuesta de contractibilidad
disminuida y /o relajación diastólica alterada en ausencia
de de otra enfermedad cardiaca.
FISIOPATOLOGÍA:
En enfermedad hepática avanzada la vasodilatación
esplácnica conlleva a un estado hiperdinámico , con
expansión del volumen plasmático pero con descenso del
volumen circulante efectivo.
Hay un decrecimiento en el grosor de la pared arterial y el
tono se reduce disminuyendo el compliance arterial.
Existe una disfunción autonómica que contribuye a la
disminución de la respuesta cardiaca al stress.
Todos estos factores conllevan a la disfunción sistólica y
diastólica.
72. CLÍNICA:
Disnea al ejercicio. Disminución de la capacidad al ejercicio.
Disnea paroxistica norturna.
Palpitaciones, taquicardia, hipotensión arterial.
Edema periférico. Ortopnea.
EKG: onda QT largo. Arritmia. Bloqueo AV. Muerte súbita.
TRATAMIENTO:
La miocardiopatía subclínica no tiene un tratamiento específico.
Los beta-bloqueantes como el propranolol administrados de
forma aguda disminuyen el QTc prolongado pero se desconoce si
el tratamiento crónico mejora la contractilidad cardiaca.
Los glucósidos cardíacos no son beneficiosos.
Transplante hepático.
En los enfermos con ascitis a tensión, las paracentesis
evacuadotas, al disminuir la precarga , aminoran las alteraciones
pero no se normalizan los parámetros de disfunción diastólica .
73. DEFINICIÓN:
Complicación común de esplenomegalia
congestiva masiva en un paciente con cirrosis
e HTP.
La esplenomegalia está asociada a
trombocitopenia, leucopenia, anemia o
combinación de cualquiera de los tres.
La mayoría son asintomáticos.
La trombocitopenia pude conllevar a riesgos
de sangrado especialmente en los
procedimientos invasivos.
74. DEFINICIÓN:
Enfermedad osea (osteomalacia, osteoporosis y
osteopenia) en un paciente con cirrosis hepática.
Es frecuente en cirróticos.
Predisposición a fracturas patológicas.
FISIOPATOLOGÍA:
Relacionada a un disbalance entra la actividad
osteoblástica y osteoclástica.
Hay un incremento de citoquinas
proinflamatorias osteoclastogénicas
(interleukina 1 y TNFα.
Usualmente asintomáticos.