9. Desarrollo pulmonar
• Los bronquios
continúan
dividiéndose
• A los 6 meses ha
habido 17
generaciones
• Después del
nacimiento hay 6
divisiones
• Con el
crecimiento hay
un desarrollo
caudal pulmonar
10. Maduración pulmonar
• 4 estadios:
• P. Pseudo glandular
(5-17 semanas)
• P. Canalicular
• (16-25 semanas)
• P. Sacular (24
semanas al
nacimiento)
• P. Alveolar (periodo
fetal tardío hasta la
niñez)
16-25
11. Maduración pulmonar
• (5-17 semanas)
todos los elementos
del pulmón están
desarrollados excepto
los que intervienen el
intercambio gaseoso
• Los fetos que nacen
hasta las 17 semanas
no sobreviven
P. pseudoglandular:
12. P. Canalicular
• 16 a 25 semanas
• Los segmentos craneales
maduran más rápido que los
caudales
• El lumen de bronquios y
bronquiolos llegan a ser más
amplios
• El tejido es más vascularizado
• Se desarrollan los bronquiolos y
conductos alveolares
• Se desarrollan algunos sacos
alveolares
• La respiración inicia al
final de este estadío
13. SURFACTANTE
• A las 20 semanas las
células alveolares tipo II
comienza a producir
surfactante
• El surfactante permite
expansión de los sacos
alveolares
• El feto necesita un peso de
1000 grs y estar entre 26 y
28 semanas para que
surfactante suficiente sea
producido
14. Surfactante pulmonar
• Neumocito tipo II y
cuerpos lamenares:
Sem 20
• Composición: 70-80%
Fosfolípidos
•
10% Proteínas (ABCD)
•
10% Lípidos neutrales
colesterol
15. P. SACULAR
• 24 semanas al
nacimiento
• Varios sacos terminales
se desarrollan
• Epitelio llega a ser muy
delgado
• Los capilares drenan a
los alveolos
• Las células alveolares
tipo I se desarrollan
• Una red capilar se
desarrolla rápidamente
16. P. ALVEOLAR DE LAS 36
SEM EN ADELANTE
• Periodo alveolar ( fetal tardío
hasta la niñez)
• Se forma epitelio escamoso
• Durante éste período los
bronquiolos respiratorios
finalizan en sacos terminales
• Los sacos terminales llegan a ser
los conductos alveolares
• Se forman los alveolos después
del nacimiénto
• desde el tercer al octavo año los
alveolos continúan
desarrollandose
17.
18. Al nacimiento
• Los pulmones están llenos
de liquido
• El liquido es reemplazado
por aire
• El líquido es eliminado a
través de: Boca y naríz
Capilares Pulmonares
Arteriaspulmonares venas
y linfáticos
• Después de nacer el
mayor crecimiento es en
el número de bronquiolos
y alvéolos y no en
incrementar el tamaño
27. Malformaciones que afectan a la unidad de pulmón como un todo
La agenesia e hipoplasia pulmonar
hiperplasia pulmonar
Malformaciones que afectan a una porción de la unidad de pulmón
Malformación adenomatoide
secuestro pulmonar
lobar enfisema
síndrome de Scimitar
trastornos de la comunicación broncopulmonares y digestivo
Malformaciones vías respiratorias
Laringe: laringomalacia atresia, estenosis laríngea
Tráquea: Traqueomalacia atresia, agenesia, estenosis traqueales malformaciones
traqueoesofágica
Bronquios
Anomalías topográficas (situs inversus)
broncomalacia
atresia, estenosis bronquiales
quistes broncogénicos
biliobronquial / Tracheobiliary fístula
Malformaciones pulmonares
28. 1.- LIMITACION EN SU DESARROLLO
2.- HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGENITA
3.- MASAS PULMONARES
4.- HIDROTORAX
5.- OTRAS ANOMALIAS POCO FRECUENTES
ANOMALIAS PULMONARES Y
TORAXICAS
29. ANOMALIAS PULMONARES Y TORAXICAS
1/2000
2-3% MALFORMACIONES CONGÉNITAS
1.- CORAZON
DESPLAZADO
PARENQUIMA NO
HOMOGENEO
2.- DIFRAGMA MAL
DETERMINADO
ARBOL TRAQUEO
BRONQUIAL VISIBLE
> 40% HDC
> 40% MASAS
10% hidrotorax
< 5% otros
31. 1. Tiene una tasa de
mortalidad de
aproximadamente el 70%
2. Además se asocian a
disminución de vasos, y
aumento del
componente muscular
vascular
TORAX EN BOTELLA
34. CAUSAS
1. Oligohidrmanios: RPM, agensia
renal, displasia renal bilateral,
obstrucción bilateral
2. Masas intratorácicas: Hernia
diafragmática, malformación
adenomatosa quistica pulmonar.
Secuestro pulmonar, obstrucción
de la vía aérea superior, tumores
mediastínicos
3. Anomalias cardiacas:
cardiomiopatía. Anomalía de
Ebstein.
4. Desordenes del SNC: miopatía
congénita, Sindrome de Pena-
Shokeir
5. Anomalías musculoesqueléticas
6. Hipoplasia pulmonar idiopática
35. 1. La mejor seguridad diagnóstica
resulta al relacionar el área del
tórax (AT) con el área cardiaca
(AC) (AT-AC)x 100/ AT
2. Se adquiere una sensibilidad
entre el 75 y el 90%.
36.
37. Hernia Diafragmática
• Protrución de órganos
abdominales en cavidad toráxica
• 1/2400-4000 nacimiéntos.
• Defecto o demora de cierre
diafragmático primario
• 4 variedades
• Posterolateral o de Bochdalek
• Paraesternal o de Morgangni
• Defecto del septum transverso
• Hernia hiatal
• Agenesia diafragmática
Autosómica recesiva
38. La Hernia Diafragmática
Congénita (HDC)
• es el resultado del fracaso
del cierre del conducto
pleuro peritoneal entre las
semanas 9 a 10 del
desarrollo fetal, periodo
en el que la cavidad
peritoneal es reducida, y
el intestino medio se
encuentra herniado en el
saco vitelino.
39. • El paso de las vísceras
abdominales hacia el tórax
durante esta época, que
corresponde a la fase de
desarrollo pseudoglandular
del pulmón, causa
disminución en el numero
de divisiones bronquiales,
en el total de alveolos, y de
vasos capilares
40. BOCHDALEK
1. Defecto posterolateral, es
el 90% de los casos
diagnosticados en el 80%
se produce en el lado
izquierdo, el 15% en el
derecho y un 5% son
bilaterales
2. En las Bochdalek
izquierdas los órganos
herniados son el
estómago, intestino y bazo
y en el derecho son el
hígado y la vesicula biliar
1. Causas: Demora en el cierre del diafragma o
un defecto diafragmático primario
41. HDC SE ASOCIA EN 50% CON ANOMALIAS
(30% CARDIOPATIAS)
45. 1. Morgagni: Se localiza
en la parte anterior del
diafragma y representa el
1 al 2% de los casos.
2. Es mas frecuentemente
derecha o bilateral y
generalmente contiene el
hígado
3. Defecto del septum
transversum: se produce
por un defecto del tendón
central.
4. Hernia hiatal: se produce a
través de un orificio
esofágico congénitamente
agrandado
1. Causas: Demora en el cierre del diafragma o
un defecto diafragmático primario
46. Factores de mal pronostico
en la HDC
Hernia diafragmática derecha
Hígado herniado en fetos con HDC izquierda
Herniación del estómago
Tamaño grande
Desvio mediastínico
Diagnóstico antes de las 24 semanas
Pulmón contralateral pequeño
Bilateralidad
Anomalías estructurales asociadas
Asociación con cromosomopatías
47. HDC PREDICCION DE
HIPOPLASIA PULMONAR LETAL
• MORTALIDAD PERINATAL GLOBAL 50%
• FACTORES PRONOSTICOS INTRAUTERINOS
PRONOSTICO
BUENO
MODERADO MALO
LO MAS IMPORTANTE: 1.- TAMAÑO PULMONAR 2.- HIGADO
48. HDC SUSCEPTIBLE DE
TERAPIA FETAL
ISNTALACION DE BALON
INTRATRAQUEAL POR
FETOSCOPIA. 25 AL 40%
EFECTIVIDAD
49. Malformación adenomatosa
quística pulmonar
• Lesión Hamartomatosa caracterizada por
crecimiento excesivo de Bronquiolos sin
alveolos formando áreas quísticas de diversas
dimensiones
• Mas frecuente en varones 7-1
• 95% es en un solo lobulo
50. Clasifica
• MAQ TIPO I : De 2 a 10 cm
• MAQ TIPOII De .5 a 2 cm
• MAQ TIPO III De menos de .5 mm
• O
• MAQ MACROQUISTICA: De mas de 5 mm
• MAQ MICROQUISTICA : De menos de 5 mm
52. Secuestro pulmonar
• Masa de tejido
pulmonar anormal
que no se comunica
con los bronquios,
con soporte
vascular anómalo
• Intralobar o
extralobar
53. 1. Es la presencia de una masa de
tejido pulmonar anormal que
no se comunica con el árbol
bronquial y que posee un
aporte vascular anómalo.
2. Es mas frecuente en varones
4:1
3. Ocurre en la vida embrionaria
como malformación
broncopulmonar del intestino
primitivo anterior
54. La intralobar solo es diagnosticada en adultos.
ULTRASONOGRAFIA
1. Masa ecogénica bien
circunscrita, de localización
basal, mas frecuentemente
en lado izquierdo
2. El tamaño es variable
3. En el 50% se pueden
visualizar los componentes
vasculares.
55. 1.Se asocian cardiopatías
congénitas y hernia
diafragmática, quistes
broncogénitos, duplicación
esofágica, comunicación del
SP con el esófago o el
estómago.
2.El SP puede tener
localización extratorácica, con
un 10 a 15% en diafragma o
abajo del mismo y en el lado
izquierdo
59. Derrame pleural
• Acumulo de liquido en
el espacio pleural
• Hidrops fetal
(secundario)
• Fenómeno aislado
(primario quilotorax)
60. Derrame pleural
• Asociado a trisomias
• Los aislados resuelven
en un 9%
• Si progresan hasta un
hidrops generalizado
tiene una tasa de
mortalidad del 40%