A Doença Granulomatosa Crônica é caracterizada pela incapacidade das células fagocitárias produzirem peróxido de hidrogênio para eliminar microrganismos, levando a infecções frequentes. A doença pode ser hereditária e afeta principalmente homens. O tratamento envolve antibióticos profiláticos e interferon gama para fortalecer o sistema imune.

1. Discentes: Ivson Cassiano
Tatiana Guinancio
Caio Filipe
2012
Disciplina: Imunologia e
imunoquímica
Docente: Maria Cristina

2. Definição
• A Doença Granulomatosa Crônica é uma doença
geneticamente determinada (hereditária), caracterizada por
uma incapacidade das células fagocitárias (também
denominadas fagócitos) em produzir peróxido de hidrogénio e
outros oxidantes necessários para eliminar certos
microrganismos.
• Estima-se que a incidência de DGC seja de aproximadamente 1
caso a cada 200.000-250.000 pessoas.
• Devido ao padrão de transmissão genética ligada ao X, 86% dos
casos são do sexo masculino

3. Pode ser herdada ou transmitida nas famílias.
 75% dos casos é herdada de forma recessiva ligada ao género
sexual (ou ligada ao X); ou seja, é transportada no cromossoma
“X”.
 transportadas em cromossomas que não o “X”, esta se dá
raramente.
“É importante saber o tipo de hereditariedade, para que as famílias
possam compreender a razão pela qual uma criança foi afetada, o
risco de outros filhos poderem ser afetados e as implicações para os
outros membros da família.”
PADRÃO HEREDITÁRIO

4. Fagócitos
• Os fagócitos são componentes celulares da imunidade inata ou
natural responsáveis pela primeira linha de defesa do organismo
contra infecções, eliminando os microrganismos invasores
(patógenos) através de um mecanismo efetor denominado
fagocitose.
Células fagocíticas
Fig.: Representação esquemática da morfologia das células fagocíticas. A – neutrófilo,
B- monócito, C - macrófago e D – macrófago ativado.

5. Papel dos fagócitos no sistema imune
A destruição de micróbios
destruição intracelular destruição extracelular
dependente de oxigênio independente de oxigênio

6. Destruição intracelular dependente de
oxigênio
Utiliza moléculas reativas contendo oxigênio, existindo dois tipos:
Os superóxidos também reagem com o peróxido de hidrogênio para produzir radicais
hidroxilo que ajuda na destruição do micróbio invasor.

7. Destruição extracelular

8. Fagócitos Doença Granulomatosa Crônica
 Podem migrar até o local da infecção
 Ingerir microorganismos
 Descarregar enzimas digestivas e outras
substâncias antimicrobianas
 Produção de anticorpos
 Células T
 Sistema de complemento
Mas não possuem o mecanismo enzimático para
produzir peróxido de hidrogênio e outros
oxidantes.

9. Defeitos genético-moleculares do sistema NADPH
oxidase.
A produção de superóxido pela cadeia de NADPH
oxidase está ausente ou bastante prejudicada.
Doença Granulomatosa Crónica

10. APRESENTAÇÃO CLÍNICA
• Os microorganismos dependentes deste processo para sua
destruição são os principais responsáveis pelos sintomas.
Principais causadores:
• S. aureus, bactérias gram negativas e Aspergillus.
Sintomas:
• infecção cutânea ou óssea causada pela bactéria Serratia
marcescens.
• Pele
• Pulmões
• Gânglios Linfáticos
• Fígado
• Cérebro
Fig.: Radiografia frontal mostrando
espessamento pleural, elevação da
cupula diafragmática, aumento
vasobrônquico, pneumonia.

11. DIAGNÓSTICO
Fluorescência emitida pela
reação de radicais livres com uma
sonda (Dihidrorodamina)
colocada sobre pedaços de pele.
O Teste de Oxidação da Dihidrorodamina
Teste de nitroazul de tetrazólio (NBT)
O NBT é um teste visual, no qual
os fagócitos que produzem
oxidantes tornam-se azuis e são
classificados, manualmente,
usando um microscópico.

12. Tratamento
A base da terapêutica é o diagnóstico precoce da infecção e o uso
imediato de antibióticos adequados.
O antibiótico mais eficaz para prevenir a infecção bacteriana na DGC
é uma fórmula que combina trimetoprim e sulfametoxazol. Esta
profilaxia reduz a freqüência da infecção bacteriana em quase 70%.
O interferon gama, um produto natural do sistema imunitário, é
também usado para tratar doentes com DGC, para fortalecer o seu
sistema imunitário. Os doentes com DGC que são tratados com o
interferon gama têm apresentado 70% menos infecções e quando
ocorre uma infecção esta poderá ser menos grave.

13. Conclusão
• A qualidade de vida, para muitos doentes com Doença
Granulomatosa Crónica (DGC), tem melhorado bastante com os
conhecimentos sobre as anomalias das células fagocitárias e com
o reconhecimento da necessidade da terapêutica precoce e
agressiva com antibióticos, quando ocorrem infecções.
• Os intervalos sem manifestações de doenças aumentam pelo uso
de antibióticos profiláticos e com o tratamento através do
interferon gama.
• Mais uma vez, deve ser enfatizado que muitos doentes com a
DGC completam o ensino secundário, entram na universidade e
levam vidas, relativamente, normais.
• A terapia gênica ainda não é uma opção para curar a DGC.

15. Referências bibliográficas:
• Aspectos clínicos de pacientes sob suspeita
de defeito fagocitário. Carolina Prando-
Andrade1, Marcia Buzolin2, Jussara Rehder,
2005.
• DOENÇA GRANULOMATOSA CRÓNICA.
Graphic Project & Printing: TIP. ALA snc
(ITALY).
• Doença Granulomatosa Crônica da Infância —
Relato de um Caso. Joselina M. A. Cardieri,
Cleyde M. A. Nakaie, Tatiana Rozov, 1985.