1. ESCLERODERMIA
EN PEDIATRIA
Dr.Eduardo Malpartida
Chaupin
MEDICO PEDIATRA.

2. INTRODUCCION
 Afectación autoinmune del tejido conectivo vascular .
 Se manifiesta por alteraciones inflamatorias, fibrosas y
degenerativas, que conducen a atrofia y afectan sobre
todo a piel y tejido sinovial .
 El síndrome de esclerodermia Juvenil : condiciones
clínicas que tienen como rasgo común el
endurecimiento de la piel y su instalación antes de los 16
años
 Se distingue 2 categorías principales :
 Esclerodermia localizada :
 Hay esclerosis de la piel sin compromiso vascular o de órganos
internos. Es mas frecuente en la edad pediátrica
 Esclerodermia sistémica :
 Compromiso difuso de la piel + compromiso sistémico multiorgánico

3. DEFINICION
 La esclerodermia es un desorden del
tejido conectivo que afecta esencialmente
a la piel. El término de "esclerodermia"
describe por sí mismo el principal signo o
síntoma de la enfermedad. Del griego
"scleros" duro y "derma" piel, significa por
lo tanto "endurecimiento de la piel ".

4. ESCLERODERMIA LOCALIZADA :
 DEFINICION: Entidad asintomático,
autolimitada y de curso variable.
 Compromiso casi exclusivamente cutáneo
 Placas cutáneas violáceas color marfil
 Placas : solitarias, lineales o generalizadas
* Pediatric clinics of N.A > 52 (2005)

5. CLASIFICACION

6. EPIDEMIOLOGIA
 Poco común en niños
 Es mas frecuente que la esclerosis
sistémica ( 10 : 1)
 Predomina la forma linear sobre la placa
morfea .
* Rheumatic disease clinics of N.A 28 (2002)

7. EPIDEMIOLOGIA

8. ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
 Desconocida
 Probablemente alteraciones de la regulación de
fibroblastos ,producción de colágeno y anormalidades
inmunológicas.
 Evidencia de catabolitos de colágeno : P1CP
>propeptido tipo1 ct procolágeno.
 Densidad y distribución del infiltrado inflamatorio con
compromiso de la dermis papilar ( esclerosis )
 Se ha asociado con factores autoinmunes ,drogas y
toxinas (bleomicina ,bromocriptina , carbidopa,
pentazosina ,vit K,)
 Infección por BORRELIA BURGDORFERI y trauma

9. INFECCION POR
BORRELIABURGDORFERI

10. CUADRO CLINICO
 LINEAL
 Es la forma más común en los niños.
 Puede tener una progresión rápida.
 Se presenta como lesiones solitarias,
unilaterales, lineales, hiperpigmentadas.
 Frecuente en extremidades.
*Morfea en niños : Rev. Chil. ped. v75.2004

11. CUADRO CLINICO
 LINEAL
 Cuando compromete el área fronto-
parietal, se denomina “en coup de
sabre”, presentándose como una
lesión atrófica, deprimida, unilateral,
con alopecia del área comprometida.
Puede presentarse con cefaleas y
alteraciones de la visión, menos
comunes son la hemiparesia y
convulsiones.
 Su curso clínico puede ir a la
remisiòn, permanecer sin cambios o
extenderse

12.  Morfea lineal “en coup de sabre”.
Característicamente localizada en la zona
paramedial de la región frontal, con atrofia y
ausencia del tejido graso subcutáneo.

13.  Morfea lineal “en coup de sabre”. Se
aprecia alopecia del área comprometida

14.  La progresión hacia una morfea “Panesclerosante del
niño” es poco común, siendo más frecuente que tome
este curso en menores de 14 años.
 Aparece en superficies extensoras, para luego
generalizarse,
 Puede ser de rápida progresión, agresiva y mutilante,
 Produciendo artralgias y contracciones articulares que
a su vez, producen deformidades y alteraciones en el
crecimiento normal del niño

15.  Morfea Panesclerosante. Lesión de tipo lineal que compromete
todo el miembro inferior derecho. La piel está indurada,
deprimida, discrómica, asociada a atrofia y contracciones
articulares, produciendo una deformidad permanente.

16. EN PLACA
 Poco común en niños,
 De progresión lenta y evolución benigna,
 son placas ovaladas, induradas, de 1 a 30 cm,
hipo o hiperpigmentadas, de bordes mal
definidos, de superficie lisa y brillante.
 Más frecuentes en tronco, en el eje horizontal.
 Puede presentarse como una o más lesiones y
cuando el compromiso es bilateral, es asimétrico

17. EN PLACA
 - La denominación de “Guttata” es usada para describir
múltiples lesiones escleróticas, 2-10 mm, superficiales y
menos induradas, de bordes bien definidos,
generalmente en tronco alto y cuello1.
- La morfea “profunda” o “ subcutánea”, se presenta
como placas profundas y escleróticas que comprometen
dermis, tejido subcutáneo, músculo y hueso. Desde un
principio son hiperpigmentadas, sin presentar
variaciones de color Presenta bordes mal definidos. Su
distribución es simétrica y generalmente compromete
manos y pies, con distrofia ungueal1

18.  Morfea en Placa. Lesión única, circular u
ovalada. La piel se aprecia firme, blanquecina,
levemente deprimida y rodeada de un halo de
color morado.

19. GENERALIZADA
 Esclerosis generalizada y
severa de la piel, sin
compromiso sistémico,
 Más frecuente en adultos,
 Consiste en placas
hiperpigmentadas,
confluentes que
comienzan en el tronco y
luego se extienden a 3 o
más regiones anatómicas
mayores

20. FORMAS COMBINADAS
 Se presentan como lesiones con
características propias de dos o más de
las formas antes mencionadas, más
frecuentes en niños y de comportamiento
más agresivo

21. DIAGNOSTICO
 Se establece por el cuadro clínico con
apoyo de la biopsia de piel o tejido
 Entre los exámenes de laboratorio
general, el hemograma es normal,
 Se ha observado correlación entre
niveles aumentados de eosinófilos, IgG e
IgM, y el índice de actividad de la
enfermedad.

22.  Corte histológico. Lo característico de este tipo
de lesiones es una atrofia epidérmica y un
engrosamiento e induración de la dermis, con
una homogenización de las fibras de colágeno y
un infiltrado perivascular de tipo linfohistiocítico.

23. DIAGNOSTICO
 Con respecto a los estudios inmunológicos, destaca el
Factor Reumatoídeo que es generalmente positivo en
los niños.
 Los anticuerpos antinucleares se encuentran positivos
en 25-50% de los casos de Morfea en placa.
 Los anticuerpos anti DNA son positivos en 27% de las
formas en Placa y en un 75% de los pacientes con la
forma Generalizada.
 A su vez, los AHA son positivos en un 42% y 87% en los
pacientes con forma de presentación en placa y
generalizada respectivamente.
 Otros anticuerpos como anticentrómeros, antiSm, anti
DNA doble hebra son generalmente negativos.

24.  Los estudios por imágenes pueden ser de utilidad en la
delimitación de las lesiones y en casos con compromiso de las
partes blandas más profundas.
 La radiografía (Rx) simple del sector afectado permite descartar
compromiso óseo.
 La Ultrasonografía (US) de partes blandas, con transductores
de alta resolución, permite precisar las características
anatómicas de la lesión; generalmente muestra un
adelgazamiento de la dermis y del tejido celular subcutáneo.
 La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia
magnética (RNM) no proporcionan mayor información.

25. DIAGNOSTICO
 El estudio histológico confirma el
diagnóstico.
 Las características de la biopsia varían
de acuerdo al estado de la patología, en
general, existe homogeneización de las
fibras de colágeno.

*Rheumatic disease clinics of N.A 28 (2004)

26. DIAGNOSTICO
 En una primera etapa se aprecia infiltrado
linfocitario perivascular y edema de la dermis,
que luego evoluciona hacia bandas de
colágeno gruesas y densas.
 Además hay pérdida de folículos pilosos, de
glándulas sudoríparas y de grasa subcutánea.
 A pesar de que en niños y adolescentes es rara
su asociación a enfermedades sistémicas como
esclerosis sistémica, Enfermedad Mixta de
tejido conectivo y Síndrome de sobreposición,
es necesario el estudio para descartarlas, dada
la magnitud del problema y su pronóstico.

27. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La morfea debe
ser diferenciada
de otras lesiones
que pueden
semejarse como
son el eritema
anular y el
eritema migrans.

28. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las lesiones induradas
deben distinguirse de
la Fasceitis eosinofílica
(Enfermedad de
Shulman) y del Liquen
Escleroso y Atrófico,
usando tinciones
especiales.
Liquen Escleroso y Atrófico

29. Las áreas despigmentadas
pueden confundirse con
Vitiligo o Nevo Acrómico, sin
embargo, estas no son
lesiones induradas.
Las primeras placas pueden
parecerse al eritema violáceo
de la Poliarteritis Nodosa
cutánea.
Las lesiones antiguas y
deprimidas e
hiperpigmentadas pueden
confundirse con Atrofoderma
de Pasini y Pierini.

30. EVOLUCION Y PRONOSTICO
 Las lesiones de morfea en gotas o en
placa de los niños tienden a mejorar en 3
a 5 años ,pero pueden persistir toda la
vida .
 Afectación estética y/o funcional .
*Esclerodermia >Cruz m.>Ped.347,2007

31. TRATAMIENTO
 Generalmente es de tipo estético
 Esta indicada la fisioterapia y lesiones situadas en
las articulaciones que pueden alterar la movilidad.
 La utilidad de los esteroides tópicos es limitada:
 a.- los esteroides de baja potencia (hidrocortisona) se deben
utilizar en la cara y las regiones inguinales, no mas de 2 veces al
dia durante 2 semanas.
 b.-los esteroides de mediana potencia (elocom,cutivate)se
deben utilizar en cuerpo o las estremidades no mas de 2 veces
al dia durante 2 dsemanas.
 c.-los esteroides de alta potencia (Diprolene,Ultravate), se
reservan para niños mayores y adultos en zonas gravemente
afectadas 2 veces al día durante no más de 2 semanas.
 Vitamina D ,administracion topica a las lesiones 2 veces por
dia .

32. TRATAMIENTO
Los casos graves pueden
requerir tratamiento por vía
general con esteroides,
antipaludicos , fenitoina,
metotrexate,
penicilamina,ciclosporina,colchici
na, calcipotriol, pero muchos son
de utilidad limitada .
* DERMATOLOGIA
PEDIATRICA,Kay Sho-Mei
Kane,Jen Bissonette
Ryder,Richard Allen
Johnson,2004,pag.422

33. ESCLERODERMIA
SISTÉMICA

34. DEFINICION
 Enfermedad autoinmune de etiología
desconocida, caracterizada por fibrosis en
diferentes órganos: piel, aparato digestivo,
pulmón,corazón y riñón.
 Poco frecuente, sobre todo en la infancia
y en menores de 10 años.

35. ETIOPATOGENIA
 Desconocida. Existen factores genéticos
 (HLA DR1, 3 y 5) y ambientales
(sustancias
 químicas y orgánicas) que pueden
predisponer
 e iniciar la enfermedad.

36. P A T O G E N I A
 Agente externo ¿virus? → lesiona cél. endotelial
(CE) → ↑ mol. de adhesión → a g r e g a c i ó n de
plaquetas y macrófagos en superficie CE con
liberación de factor de crecimiento derivado de
plaquetas (PDGF) e IL1 respectivamente →
oclusión vascular, isquemia tisular y aumento de
fibroblastos → aumento de colágeno y fibrosis.
 CE estimula linfocito T (CD4) liberando factor â
transformador de crecimiento (TGFâ ) e
interleuquina (IL2) → aumento de fibroblastos.
 CD4 → linfocito B → a u t o a n t i c u e r p o s
 específicos e ↑ I g s . (tabla I)

38. Manifestaciones clínicas
 Hay dos grandes grupos.
 ESCLEROSIS SISTÉMICA DIFUSA (ESD)
 Afectación cutánea progresiva de inicio proximal a la
articulación MC y MTF extendiéndose a toda la
extremidad en menos de 1 año. Afecta también cara
y tronco.
 Fenómeno de Raynaud de menos de 1 año de
evolución.
 Afectación temprana de órganos internos.
 Manifestaciones articulares con roces tendinosos.
 Capilaroscopia ungueal con áreas de dilatación
destrucción y regeneración de capilares.
 Autoanticuerpos topoisomerasa-1 (anti Scl-70)
positivo en 30% de los casos.

39. ESCLERODERMIA SISTEMICA
DIFUSA

40. ESCLERODERMIA
SISTÉMICA LIMITADA (ESL)
 Afectación cutánea estable limitada a cara, antebrazos,
manos y pies.
 Fenómeno de Raynaud (FR) de varios años de evolución.
 Afectación de órganos internos ausente o tardía.
 Manifestaciones articulares ausentes.
 Anticuerpos anticentrómero positivo en 70-80% de los
casos.
 Formas de ESl
 Síndrome de Crest (la más habitual): calcinosis, FR, esofagitis,
esclerodactilia y telangiectasia.
 E s c l e r odermia sin esclerodermia : sin lesión cutánea, FR +,
afectación de órganos internos.
 Preesclerodermia: FR +, cambios isquémicos digitales, anti-Scl-70
o anticentrómero +.

41. Afectación cutánea
 En tres fases:
 edema,
 induración de esclerosis
 y atrofia.

42. H I S T O P A T O G E N I
A.
 Fase de inicio con células inflamatorias
 Fase tardía, proliferación de colágeno,
atrofia de epidermis, glándulas y
folículos pilosos

43. CAMBIOS CUTÁNEOS
 Hipohiperpigmentación. Aspecto sal-pimentado.
 Piel engrosada, turgente, dura, tensa y atrófica, con
pérdida de pliegues fisiológicos (cara de máscara).
 Ulceraciones en pulpejos de los dedos (mordedura de
rata).
 Bridas fibróticas en el cuello (signo del cuello).
 Alopecia y anhidrosis.
 Nódulos subcutáneos fibróticos.
 Telangiectasias y calcinosis cutáneas, ambas precoces
en síndrome de Crest.
 El score cutáneo relaciona la extensión cutánea con el
grado de afección interna. Se valoran 10 áreas (cara,
tronco, abdomen, espalda,brazos, antebrazos, manos,
muslos, piernas y pies)

44. AFECTACIÓN VASCULAR
 Fenómeno de
Raynaud. Palidez
o espasmo arterial →
cianosis o estasis
vascular → hiperemia
reactiva con
enrojecimiento.
Síndrome de Raynaud primária:
aspecto cianótico observado,
principalmente,
nos dedos indicador e médio,
desencadeados espontaneamente
durante avaliação clínica

45. AFECTACIÓN VASCULAR
 Capilaroscopia con "patrón de
esclerodermia":
 1. Pérdida de capilares: ≥ 9 mm. Área
avascular.
 2. Dilatación, destrucción y regeneración de
capilares.
 FR primario (ausencia de conectivopatía). Le
Roy Medsger.
1. Episodio de palidez o cianosis acral.
2. Pulsos periféricos intensos y simétricos.
3. Sin edema, ulceración o gangrena.
4. Capilaroscopia normal.
5. ANA < 1/100 y VSG < 20 mm/hora AREA
AVASCULAR

46. AFECTACIÓN
MUSCULOESQUELÉTIC
A
 A r t i c u l a r. Contracturas articulares
y artralgias.
 Artritis (poco frecuente). Roces tendinosos.
 Hallazgos radiológicos: osteopenia, osteólisis
y resorción ósea, calcificaciones de partes
blandas.
 Muscular . Atrofia por desuso lo más frecuente.
 Miopatía secundaria a tratamiento esteroideo o
por síndrome de Overlap.
 Biopsia,
 EMG y Enz musculares normales.

47. AFECTACIÓN DIGESTIVA
 Es temprana en el 70-80% de los casos.
 Esófago. El más afectado con ↓ motilidad en 2/3
inferiores y esfínter inferior.
 Síntomas:
 disfagia,
 regurgitación,
 pirosis,
 hemorragias por esofagitis, gastritis o telangiectasias.
 Estómago e I. delgado. Vaciamiento lento y
plenitud post prandial.
 Diverticulitis, seudo obstrucción y peritonitis.
 Mal absorción y sobrecrecimiento bacteriano
secundario.

48. AFECTACIÓN PULMONAR
 Primera causa de muerte.
 Neumonitis intersticial y fibrosis
pulmonar son las más
frecuentes en ESd.
 Hipertensión pulmonar es la
más frecuente en ESl.
NEUMONITIS
 Pruebas de función respiratoria INTERSTICIAL
y test de difusión, marcadores
de seguimiento y pronóstico.

49. AFECTACIÓN
CARDIACA
 Pericarditis o miocarditis no son
frecuentes.
 Fallo cardiaco secundario a HTP o por
fibrosis miocárdica.

50. AFECTACIÓN
RENAL
 Crisis hipertensiva renal con fallo renal
secundario; con tratamiento de IECA
mejoró el pronóstico.

51. Síndrome de
Sjögren
Xeroftalmía
queratoconjuntivitis
seca

52. Evaluación y pruebas
complementarias
 Examen físico: total skin score y capilaroscopia
ungueal.
 Determinación de ANA y Anti-ENA.
 ECG, ecocardiograma, Doppler, Rx de tórax y
TACAR.
 Pruebas de función respiratoria y test de difusión.
 Esofagograma y manometría esofágica.
 Aclaramiento de creatinina y proteinuria de 24
horas.
 En la ESd se hará anualmente. En la ESl, cada 5
años si la progresión cutánea anual <10%.

53. Diagnóstico
 Se realiza por biopsia cutánea,
capilaroscopia
 y determinación de autoanticuerpos
específicos.
 Criterios diagnósticos: de ACR 1980 (uno
mayor y tres menores).
 Barnet 1988: esclerosis típica y atípica
tienen poca utilidad

54. Diagnóstico diferencial con E.
localizada.
 Otras formas de esclerodermia :
 fascitis eosinofílica y síndrome de Overlap
(EMTC).
 Síndromes esclerodermiformes: S. del
aceite de colza.
 Enfermedad injerto contra huésped, etc.

55. EVOLUCIÓN
 Progresa durante los primeros 5 años, de forma rápida o
lenta, incluso con mejoría espontánea y
reblandecimiento de las lesiones cutáneas.
 La ESd tiene peor pronóstico que la ESl, con
supervivencia del 71 y 82% respectivamente a los 8
años.
 Causa de muerte más frecuente: pulmonar, cardiaca,
digestiva o secundaria a tratamiento con
esteroides o inmunosupresores.
 Secuelas importantes son:
 contracturas articulares,
 amputaciones falángicas y
 alteraciones estéticas.

56. TRATAMIENTO
 Medidas generales
 Evitar exposición al frío, traumatismos,
estrés, tabaquismo y alcohol.
 Soporte psicológico, sobre todo en la
adolescencia.
 Rehabilitación temprana para evitar
contracturas permanentes.

57. TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO
 Terapia vascular:
 FR:
 Bloqueadores del canal del Ca: nifedipina, de 10 a 20
mg/kg/día oral.
 IECA: efecto protector renal.
 Cremas de nitroglicerina efecto local.
 • FR grave:
 Carboprostaciclina: Iloprost intravenoso, 0,5 a 2
ng/kg.Durante 6 días, repetir a las 6-8 semanas, ó 5 días
cada 3 meses

58.  • HTP:
 Iloprost aerosol, 4 ng/kg. poco eficaz, mejor
i.v. cíclico.
 Prostaciclinas orales poco eficaces en ES.
 Simpatectomía quirúrgica cuando no hay
respuesta.
 Inmunomoduladores. En ES establecida,
no eficaces.
 Ciclosporina A: 2,5 mg/kg/día oral.
 Ciclofosfamida oral: 1-2 mg/kg/día o en
bolos i.v., mejora alveolitis fibrosante.
Asociada o no a:

59.  Metilprednisolona:0,5 mg/kg/día. Dosis total:
20 mg/día.
 Uso restringido en crisis grave de edema
cutáneo, artritis y alveolitis.
 Antifibróticos. Se usan de forma precoz,
asociados o no a inmunosupresores.
 D penicilamina: 700-1.000 mg/día.Interfiere
la síntesis de colágeno.
 Resultados controvertidos.
 Otros como el interferón son menos
utilizados y actualmente se intenta
tratamiento con inhibidores del TGF â.

60. TRATAMIENTO DE LAS
COMPLICACIONES
 Calcinosis. Warfarina: 1 mg/kg, 18 meses.
 Colchicina y difosfonato son poco útiles.
 Extirpación quirúrgica de las calcificaciones.
 Protección antibiótica en las ulceraciones
 secundarias.

61. AFECCIÓN DIGESTIVA
 Procinéticos: cisaprida.
 Omeprazol. Dilataciones esofágicas.
Antifúngicos en la sobreinfección
bacteriana.
 Octeótrido s.c aumenta motilidad y
disminuye sobreinfección bacteriana.

62. GRACIAS