1. 2011 Poster 62
Hématologie
Hematology
La maladie hémolytique néonatale
à deux allo-anticorps : à propos
d’un cas
Zakaria I.1, Abderrazek F.1, Hammemi S.2, Aidi Z.1, Ajleni N.1, Makhlouf .I1,
Saadaoui M.1, Gueddiche N.2, Hassine M.1
1-Laboratoire d’hématologie, CHU de Monastir-Tunisie
2-Service de pédiatrie, CHU de Monastir-Tunisie
2. Introduction
La maladie hémolytique néonatale est une hémolyse
résultant d’une incompatibilité fœto-maternelle secondaire à une
alloimmunisation : la mère s’immunise contre un antigène
érythrocytaire du fœtus (provenant du père et absent chez la
mère) à la suite du passage d’hématies fœtales dans la circulation
maternelle.
Elle peut être fatale dans certaines conditions aussi bien pour
le fœtus que pour la mère.
3. Patient et méthodes
Nouveau-né âgé de 36 heures de groupe sanguin (GS)
ABO :-1,-2 RH:1 admis au service de pédiatrie pour pâleur
et ictère intense.
Le bébé est issu d’un mariage non consanguin, sa mère
est âgée de 42 ans de GS ABO: -1,-2 RH : 1.
Ses antécédents obstétricaux : G7P6A1. (avortement à
20 SA)
4. Patient et méthodes
Le bilan à l’admission:
• NFS réalisée sur l’automate Gen-S (Beckman Coulter)
• GS ABO-RH
• TCD
• Bilan hépatique, Bilan rénal, CPK, LDH, Glycémie
• Test de compatibilité avec le sérum de la mère.
5. Résultats
Les résultats des tests sont les suivants:
•GS ABO :-1,-2 RH : 1,2,3, 4, 5 et KEL:-1.
•NFS : Hb= 5g /dl, GB=20500 /µl, plaquette = 190000/µl,
réticulocytes =350000/µL,
•Bilan biochimique: CPK = 3369 U/l, LDH = 1067U/l, BT=260U/l et
glycémie = 3mmol/l.
•TCD positif type IgG
6. Résultats
Le test de compatibilité a été réalisé sur un concentré de
globule rouge de GS : ABO :-1,-2 RH : 1,2,3,4,5 KEL:-1, déleucocyté,
et de moins de 5jours. Le cross match est revenu incompatible.
-RAI sur le sérum de la mère : anti c +anti E
-le test d’élution sur les GR du bébé : anti c +anti E.
Le nouveau-né a été transfusé par du sang compatible de
GS= ABO :-1,-2 RH : 1,2,- 3, -4, 5 KEL:-1.
Des séances de photothérapie intenses ont été réalisées sur 3
jours.
7. Résultats
Le bébé a eu des crises tonico-cloniques et devenu
peu réactif, il est mis sous GardenalR et a eu une
entérocolite infectieuse rapidement compliquée par
coagulation intravasculaire disséminée ce qui a nécessité
un traitement antibiotique et la transfusion de 2 poches
de PFC ABO :-1,-2 RH :1 et une poche de CGR compatible
phénotypée RH : 1,2,-3, -4, 5 KEL : -1 et 6 CPS.
8. Conclusion
Il est décrit que les allo-immunisations aux antigènes
immunogènes autres que D augmentent, et contrairement
à cette dernière, il n’existe pas de prévention.
Ce cas souligne la gravité de la maladie hémolytique
néonatale à deux anticorps dirigés contre deux antigènes
autres que D, maladie qui reste un problème de santé
publique ainsi que la lourdeur de sa prise en charge
thérapeutique.