DEFECTOS SEPTALES            INTERVENTRICULARESAlejandro Paredes C.Residente 2º año CardiologíaPontificia Universidad Cató...
Introducción•   Causa más común de cardiopatía en niños (40%)•   En 25% de los casos pertenece a síndromes más    complejo...
Introducción•   A considerar: tamaño del defecto, anomalías anatómicas    asociadas, edad del paciente, experiencia local....
Genética•   Origen del septum: mesénquima + muscular•   Mesénquima: fusión de cojinetes endiomiocárdicos    conotruncales ...
Anatomía•   Ubicación    •   Porción membranosa del septum        (70%)    •   Porción muscular del septum (20%)    •   Ba...
Fisiopatología•   Grado de shunt depende de:    •   Diferencias de presión    •   Tamaño del defecto (varía entre 1 mm a 2...
Fisiopatología•   Factores primarios: dirección del flujo y carga de volumen    (tamaño del defecto y resistencias relativ...
Comunicación interventricular               •   Shunt Derecha - Izquierda:                   • Cambios anteriormente      ...
Síndrome de Eisenmenger•   Enfermedad vascular pulmonar irreversible•   Presencia de un shunt izquierda a derecha de larga...
Perimembranosa    80%
Subpulmonares     6%
Musculares 5 – 20%
Inlet5 – 20%
Clínica•   Mayoría de los adultos:    • Defectos pequeños.    •   Defectos importantes pero con proliferación fibromuscula...
Clínica•   Sobrecarga y crecimiento de cavidades izquierdas  derechas•   Desplazamiento lateral del ápex•   Soplo holosis...
Pequeño         Moderado      Severa   Shunt         Pequeño        Pequeño /     Masivo                                Mo...
ECG•   Normal en la mayoría    de los pacientes.•   Sobrecarga de    volumen izquierda     HVI•   HVD en pacientes con   ...
Rx de tórax        •   Normal en defectos            pequeños.        •   Crecimiento de            cavidades izquierdas  ...
Ecocardiografía•   Ecocardiografía Transtorácica:    •   Técnica diagnóstica de elección.    •   Identificación y localiza...
Diagnóstico•   RNM Cardiaca:    •   Útil en la identificación de        defectos poco usuales,        como inlet o apicale...
ESCENARIOS CLÍNICOS
RN sintomático con HTP•   Dificultad respiratoria progresiva en RN  se    recomienda cirugía dentro de los 3 primeros mes...
Asintomático sin HTP + sobrecarga              izquierda de volumen•   Recomendación de cierre de defecto septal para evit...
Asintomático con defecto pequeño y        ausencia de dilatación del VI•   229 pacientes calificados   •   Cohorte de 290 ...
Asintomático con defecto pequeño y        prolapso/insuficiencia aórtica•   Pacientes con VSD + insuficiencia aórtica seve...
Paciente con Sd. Eisenmenger•   Hasta hace algunos años el manejo era de soporte.•   Flebotomías empeoran la deficiencia d...
TRATAMIENTO
Tratamiento•   Defectos pequeños rara vez requieren de cierre.•   Se recomienda cierre en adultos con insuficiencia    mit...
Tratamiento•   Manejo    •   Cierre espontáneo entre 50-75% de los defectos en porción        membranosa y muscular.    • ...
Consideraciones quirúrgicas•   Experiencia avalada por 50 años•   Baja morbimortalidad•   Cirugía en etapas tardías?    • ...
Indicaciones quirúrgicas•   Sintomáticos    •   Disnea de ejercicio, fatiga.    •   Disminución de la capacidad funcional ...
Post - operatorio•   La mayoría de los pacientes operados evolucionan sin complicaciones.•   Complicaciones tras cirugía  ...
Tratamiento percutáneo•   Especialmente útiles en defectos musculares•   Uso promisorio en defectos perimembranosos    •  ...
Comunicación interventricular•   Terapia percutánea    •   Múltiples CIV musculares    •   CIV persistente post operatoria...
Profilaxis de EI•   Pacientes con VSD no complicados no requieren    profilaxis.•   Indicada por 6 meses después de cierre...
Consideraciones           EJERCICIO                      EMBARAZO   VSD pequeño y función VI        VSD pequeños sin HTP...
Pronóstico•   Pacientes con CF y función VI buena antes del cierre    quirúrgico, la esperanza de vida posterior es    cer...
DEFECTOS SEPTALES            INTERVENTRICULARESAlejandro Paredes C.Residente 2º año CardiologíaPontificia Universidad Cató...
Defectos septales interventriculares - Comunicación interventricular (CIV)
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  1. 1. DEFECTOS SEPTALES INTERVENTRICULARESAlejandro Paredes C.Residente 2º año CardiologíaPontificia Universidad Católica de Chile Santiago, Julio 13, 2012.
  2. 2. Introducción• Causa más común de cardiopatía en niños (40%)• En 25% de los casos pertenece a síndromes más complejos• Alrededor de 5% se asocia a coartación de la aorta o ductus arterioso persistente• Cierre espontáneo se produce en 90% de los casos antes de los 10 años • Adherencia / prolapso de velos • Fibrosis • Hipertrofia de bandas musculares
  3. 3. Introducción• A considerar: tamaño del defecto, anomalías anatómicas asociadas, edad del paciente, experiencia local.• Frecuencia varía según edad y método de diagnóstico • Prevalencia en RN de >5% • Algoritmo con Eco: 3.94 por 1000 pacientes 96% de los niños con cardiopatías congénitas que sobreviven los primeros años llegarán al menos a los 15 años.
  4. 4. Genética• Origen del septum: mesénquima + muscular• Mesénquima: fusión de cojinetes endiomiocárdicos conotruncales y atrioventriculares• Muscular: • Coalescencia de la porción de la pared ventricular que se interpone entre las paredes libres ventriculares • Formación a partir de nidos celulares del septum IV primitivo• Origen multifactorial: genéticos + ambientales• Defectos monogenéticos: mutación de TBX5 y GATA4
  5. 5. Anatomía• Ubicación • Porción membranosa del septum (70%) • Porción muscular del septum (20%) • Bajo la válvula aórtica en el septum de salida (5%) • Cerca de la válvula tricuspídea en septum de entrada (5%)
  6. 6. Fisiopatología• Grado de shunt depende de: • Diferencias de presión • Tamaño del defecto (varía entre 1 mm a 2,5 cm de diámetro)• Durante el sístole, el flujo circula directamente desde el VI al TSVD, por lo que el VD no está sometido a sobrecarga de volumen• Inicialmente predomina crecimiento de cavidades izquierdas• Con el tiempo se produce aumento de RVP, con esto sobrecarga de presión en VD, hipertrofia e HTP
  7. 7. Fisiopatología• Factores primarios: dirección del flujo y carga de volumen (tamaño del defecto y resistencias relativas)• Factores secundarios: prolapso valvular aórtico y obstrucción de los tractos de salida pulmonar/sistémico• Defectos restrictivos y no restrictivos• Posterior al nacimiento hay caida de la RVP con manifestación de shunts ocultos.• Sd. de Eisenmenger
  8. 8. Comunicación interventricular • Shunt Derecha - Izquierda: • Cambios anteriormente descritos. • Segunda a tercera década de la vida. • 10-15% de los pacientes con CIV. • Cianosis • Eisenmenger
  9. 9. Síndrome de Eisenmenger• Enfermedad vascular pulmonar irreversible• Presencia de un shunt izquierda a derecha de larga data  reversión de la dirección del shunt.• Aunque está disminuyendo en frecuencia, representan una importante parte de los adultos con cardiopatía congénita.• Terapia médica conservadora si los pacientes son poco sintomáticos.• Alternativas terapéuticas: Vasodilatadores pulmonares, trasplante pulmonar con reparación intracardiaca o transplante cardiopulmonar.
  10. 10. Perimembranosa 80%
  11. 11. Subpulmonares 6%
  12. 12. Musculares 5 – 20%
  13. 13. Inlet5 – 20%
  14. 14. Clínica• Mayoría de los adultos: • Defectos pequeños. • Defectos importantes pero con proliferación fibromuscular, hipertrofia del septum ventricular. • Asintomáticos. • Sintomáticos: • Disnea, arritmias, síncope, muerte súbita, IC, endocarditis. • Asma en niños, fatiga al ejercicio.
  15. 15. Clínica• Sobrecarga y crecimiento de cavidades izquierdas  derechas• Desplazamiento lateral del ápex• Soplo holosistólico con irradiación al precordio • Soplo se correlaciona con la velocidad del flujo a través del defecto • Defectos pequeños: soplos de tonalidad grave + frémito• Eisenmenger: cianosis, hipocratismo, VD palpable, R2 aumentado y generalmente ausencia de soplos.
  16. 16. Pequeño Moderado Severa Shunt Pequeño Pequeño / Masivo ModeradoSobrecarga No Sí SíVolumen VIHipertensión No Sí Sí Pulmonar Eisenmenger Más corto Soplo Holosistólico según severidad
  17. 17. ECG• Normal en la mayoría de los pacientes.• Sobrecarga de volumen izquierda  HVI• HVD en pacientes con hipertensión pulmonar, trastornos de la conducción intraventricular.
  18. 18. Rx de tórax • Normal en defectos pequeños. • Crecimiento de cavidades izquierdas en caso de shunt significativo. • HTP: arterias pulmonares prominentes, con disminución de la trama vascular en la periferia pulmonar.
  19. 19. Ecocardiografía• Ecocardiografía Transtorácica: • Técnica diagnóstica de elección. • Identificación y localización de defectos, cuantificar tamaño de cavidades, función ventricular, presencia de patología valvular y de los tractos de salida, estimación de la PSAP. Evaluación de aorta.• Mayor sensibilidad: • Defectos mayores de 5 mm. • Localizados en porción membranosa, infundibular. • 4 cámaras apical. • Uso de Doppler • CW mayor a 4m/s sugiere defecto pequeño restrictivo.• No hay necesidad de Eco TE.
  20. 20. Diagnóstico• RNM Cardiaca: • Útil en la identificación de defectos poco usuales, como inlet o apicales no fácilmente visibles en ecocardiografía.• Cateterismo cardiaco • Pacientes seleccionados para evaluar hemodinamia y grado de HTP; importante en la recomendación quirúrgica en defectos moderados.• Test de esfuerzo complementario
  21. 21. ESCENARIOS CLÍNICOS
  22. 22. RN sintomático con HTP• Dificultad respiratoria progresiva en RN  se recomienda cirugía dentro de los 3 primeros meses.• Uso complementario de diuréticos y IECA• A tener en cuenta HTP postoperatoria por vasorreactividad pulmonar aumentada post bypass cardiopulmonar.• Uso de óxido nítrico inhalado es discutible.
  23. 23. Asintomático sin HTP + sobrecarga izquierda de volumen• Recomendación de cierre de defecto septal para evitar la disfunción VI es discutible.• Estudio observacional con 96 pacientes/seguimiento promedio de 8 años • Z score dimensión VI fin de diástole cayó en 29 de 33 pctes • Disminución a menos de 2 en 26 de estos.• Potenciales candidatos a cierre con dispositivos percutáneos.
  24. 24. Asintomático con defecto pequeño y ausencia de dilatación del VI• 229 pacientes calificados • Cohorte de 290 pacientes como “no requirientes de con VSD cirugía durante la • Cierre espontáneo en 123 infancia” de 180 casos con bordes• A los 30 años de vida: musculares comparados mortalidad fue 0% con 31 de 107 casos con• 95% libre de síntomas defectos perimembranosos.• Tamaño VI fue normal en 89% y límite en 10% • Defectos musculares cierre hasta los 88 meses y• A lo largo del perimembranosos hasta seguimiento sólo hubo 4 los 62 meses. casos de EI• Manejo conservador es útil
  25. 25. Asintomático con defecto pequeño y prolapso/insuficiencia aórtica• Pacientes con VSD + insuficiencia aórtica severa presentaron resultados menos favorables a largo plazo y mayor necesidad de reintervención por reparación subóptima.• VSD perimembranosos e insuficiencia aórtica más que trivial deben ser referidos a cirugía.• Bajo umbral quirúrgico para aquellos con defectos yuxtaarteriales debido al alto riesgo de insuficiencia Ao y baja tasa de cierre espontáneo.
  26. 26. Paciente con Sd. Eisenmenger• Hasta hace algunos años el manejo era de soporte.• Flebotomías empeoran la deficiencia de hierro y la intolerancia al ejercicio con aumento del riesgo de ACV.• Embarazo conlleva riesgo materno/fetal importante.• Papel de los mensajeros endoteliales disfuncionales bloqueo de Endotelina-1 y prevención del catabolismo de los vasodilatadores dependientes del NO.• Bosentán, Sildenafil, vasodilatadores*• Mejoras en la CF, test de caminata, calidad de vida… sobrevida• Tratamiento agresivo restaura la operabilidad de algunos pacientes*
  27. 27. TRATAMIENTO
  28. 28. Tratamiento• Defectos pequeños rara vez requieren de cierre.• Se recomienda cierre en adultos con insuficiencia mitral o tricuspídea progresiva, sobrecarga progresiva de volumen del ventrículo izquierdo, y ocasionalmente endocarditis.• Es posible realizar cierre percutáneo asistido con dispositivo en algunos casos selecionados.
  29. 29. Tratamiento• Manejo • Cierre espontáneo entre 50-75% de los defectos en porción membranosa y muscular. • En general, defectos pequeños (CIV restrictiva) no producen mayores alteraciones • Defectos grandes, mayores a 1 cm2 ó 75% del diámetro de la Aorta causan shunt significativo (CIV no restrictiva) • Mortalidad operatoria 1-2%• No operar • CIV pequeñas no restrictivas (Qp/Qs < 1,5) • CIV grandes con RVP/RVS > 0,7• Evitar incisión ventricular • Disfunción ventricular y arritmias
  30. 30. Consideraciones quirúrgicas• Experiencia avalada por 50 años• Baja morbimortalidad• Cirugía en etapas tardías? • RVP elevadas: alta morbimortalidad por falla VD. Uso de parche valvulado (DI) • Abandono del banding arterial pulmonar• Principales desafíos son defectos cercanos al ápex con acceso dificultoso a través de válvulas AV o semilunares.
  31. 31. Indicaciones quirúrgicas• Sintomáticos • Disnea de ejercicio, fatiga. • Disminución de la capacidad funcional en TE• Shunt Significativo • Crecimiento VI inexplicable • Qp/Qs mayor 1.7 por cateterización cardiaca• Deterioro inexplicable de función VI• Endocarditis• Prolapso válvula aórtica• Estenosis pulmonar sintomático o grad máx mayor a 50 mmHg• Hipertensión pulmonar
  32. 32. Post - operatorio• La mayoría de los pacientes operados evolucionan sin complicaciones.• Complicaciones tras cirugía • Defectos residuales o recurrentes • Disfunción de VI • Endocarditis infecciosa • Hipertensión pulmonar • Bloqueo AV • Insuficiencia aórtica o tricuspídea • Arritmias atriales y/o ventriculares• Necesidad de reoperar por defectos residuales es poco común.• Ocasionalmente se requiere de reintervención tardía en caso de insuficiencia aórtica o tricuspídea progresiva.
  33. 33. Tratamiento percutáneo• Especialmente útiles en defectos musculares• Uso promisorio en defectos perimembranosos • Alta tasa de BAV asociado • Riesgo no disminuye con el tiempo • BAV de aparición tardía• Utilización de técnicas híbridas en accesos musculares dificultosos
  34. 34. Comunicación interventricular• Terapia percutánea • Múltiples CIV musculares • CIV persistente post operatoria • CIV post infarto • …perimembranosa
  35. 35. Profilaxis de EI• Pacientes con VSD no complicados no requieren profilaxis.• Indicada por 6 meses después de cierre quirúrgico o percutáneo con dispositivo.• Indefinidamente en defectos residuales posteriores en relación a material protésico  inhibición de endotelización• Antecedentes de EI previa.
  36. 36. Consideraciones EJERCICIO EMBARAZO VSD pequeño y función VI  VSD pequeños sin HTP no normal no tienen parecen presentar mayor contraindicaciones. riesgo. En HTP autorestricción por  Sd. Eisenmenger se asocian a mortalidad materno-fetal síntomas. y parto prematuro  Grado de reducción en el contraindicado peak del consumo de O2 es  Consejería obstétrica un marcador pronóstico.  Uso de epoprostenol + sildenafil podrán mejorar las resultados
  37. 37. Pronóstico• Pacientes con CF y función VI buena antes del cierre quirúrgico, la esperanza de vida posterior es cercana a lo normal.• Riesgo de la insuficiencia aórtica y EI se reducen notablemente después de cirugía.• Alteraciones de la conducción IV tras el cierre pueden ser responsables del ligero aumento en el riesgo de muerte súbita.
  38. 38. DEFECTOS SEPTALES INTERVENTRICULARESAlejandro Paredes C.Residente 2º año CardiologíaPontificia Universidad Católica de Chile Santiago, Julio 13, 2012.

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