Dr. Alejandro Paredes C.
Residente 2º año Medicina Interna
      Rotación Respiratorio


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Introducción
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    alveolitis fibrosante cripotogénica, es la ...
Definición
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    intersticial fibrosante idiopática crónica de caus...
Importancia del diagnóstico precoz

   Diagnóstico de IPF confiere un mal pronóstico

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Importancia del diagnóstico precoz

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Importancia del diagnóstico precoz

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Aproximación multidisciplinaria en IPF

   El diagnóstico es un proceso dinámico-multidisciplinario
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Criterios diagnósticos

        Criterios mayores                      Criterios menores

   Exclusión de otras causas   ...
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Diagnóstico diferencial
    Incluye un grupo heterogéneo de desórdenes agudos y
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Historia clínica
   Una detallada historia clínica puede entregar evidencia para el
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Examen físico
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    A medida que progresa la enfermedad, t...
Exámenes de laboratorio
   Exámenes de rutina usualmente no ayudan, aunque pueden
    sugerir una alternativa diagnóstica...
Hallazgos imagenológicos
 Rx de tórax es el primer estudio solicitado para evaluar
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Utilidad de HRCT en IPF/UIP
   El TAC ha mejorado la agudeza en el diagnóstico de IFP.

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Hallazgos característicos
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Conclusiones
   Reconocimiento precoz de IPF comienza con un alto nivel de
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Conclusiones
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    asociada a los antecedentes clínicos y exámen...
Clin Chest Med. 2006 Mar;27(1 Suppl 1):S17-25, v-vi


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Fibrosis Pulmonar Idiopática

  1. 1. Dr. Alejandro Paredes C. Residente 2º año Medicina Interna Rotación Respiratorio Temuco, julio 28, 2009.
  2. 2. Introducción  Fibrosis pulmonar idiopática (IPF), también conocida como alveolitis fibrosante cripotogénica, es la forma más común de Neumonia intersticial idiopática (IIPs).*  Prevalencia en población general: ◦ 3-6 x 100.000 hab  20.2 ♂ y 13.2 ♀ x 100.000 hab  Incidencia: 10.7 ♀ y 7.4 ♂ x 100.000 per/año**  La prevalencia de la enfermedad aumenta con la edad: ◦ 2.7 x 100.000 entre los 34-44 años ◦ 175 x 100.000 sobre los 75 años
  3. 3. Definición  ATS y ERS definen IPF como: “Cierto tipo de neumonia intersticial fibrosante idiopática crónica de causa desconocida que es limitada al pulmón y se encuentra asociada con un patrón histopatológico de neumonia Intersticial usual (UIP) en la biopsia pulmonar quirúrgica”  Un diagnóstico definitivo requiere evaluación histopatológica en ausencia de causas conocidas de Enfermedad pulmonar intersticial (ILD).  Además, se asocia a pruebas que evidencian anormalidades en la función pulmonar e imágenes radiológicas características en Rx o TAC de alta resolución.
  4. 4. Importancia del diagnóstico precoz  Diagnóstico de IPF confiere un mal pronóstico  Tasas de sobrevida a 5 años han sido estimadas en 30-50%  Según criterios ATS/ERS: mediana sobrevida 2-3 años  Diagnóstico temprano de IPF puede ayudar a tener una mejor comprensión de la historia natural de la enfermedad, y secundariamente ofrecer nuevos tratamientos y aproximaciones de manejo.
  5. 5. Importancia del diagnóstico precoz  La enfermedad presenta un curso progresivo que puede incluir exacerbaciones que deterioran la función pulmonar.  Los gatillantes son desconocidos, pero se caracterizan por daño alveolar difuso en el contexto de una UIP.  Últimamente, la mayoría de los pacientes fallece de falla respiratoria hipóxica, asociada a hipertensión pulmonar y cor pulmonar en ciertas ocasiones.  La importancia del diagnóstico precoz ha sido apreciado hace muchos años, aunque el tratamiento óptimo permanece en discusión. (IFN γ-1B, Antag. Endotelina-1)
  6. 6. Importancia del diagnóstico precoz  Permite a los médicos explicar los síntomas a sus pacientes y entregar información pronóstica  Diagnóstico precoz, también permite excluir otras enfermedades tratables. ◦ Ej: Otras IIPs  Neumonia intersticial no específica (NSIP), es más probable que responda al tratamiento, que la IPF ◦ En casos en donde ILD is causada por drogas o exposición ambiental, la mejoría puede lograrse eliminando estos factores
  7. 7. Aproximación multidisciplinaria en IPF  El diagnóstico es un proceso dinámico-multidisciplinario  Incluye: ◦ Evaluación clínica ◦ Evaluación radiológica: una Rx normal no excluye el diagnóstico ◦ Evaluación anatomopatológica ◦ Bp transbronquial no es útil para hacer el diagnóstico, pero permite excluir otras causas  Diagnóstico definitivo requiere biopsia pulmonar mostrando un patrón de UIP, exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, evidencia de restricción o empeoramiento del intercambio gaseoso en las pruebas de función pulmonar y anormalidades características en la Rx o TAC de alta resolución.
  8. 8. Criterios diagnósticos Criterios mayores Criterios menores  Exclusión de otras causas  Edad mayor de 50 años conocidas de ILD  Inicio insidioso de disnea en  Función pulmonar anormal con ejercicio evidencia de restricción  Duración de los síntomas  Anormalidades reticulares mayor o igual a 3 meses bibasales y en panal de abeja  Crepitaciones inspiratorias con mínimas opacidades en bibasales secas o tipo “Velcro” vidrio esmerilado en HRCT  Bp pulmonar transbronquial o lavado broncoalveolar no mostrando otras alternativas diagnósticas  El patrón a la HRCT es esencial Para un diagnóstico confiable, se requiere la presencia de todos los criterios mayores y al menos 3 de los menores
  9. 9. Evaluación Definitivo Probable Biopsia pulmonar quirúrgica Patrón histopatológico de Biopsia no disponible UIP Exclusión de otras causas Requerido Requerido conocidas de ILDs Estudios de función Evidencia de restricción y/o Evidencia de restricción y pulmonar empeoramiento en el empeoramiento en el intercambio gaseoso intercambio gaseoso Radiografías Opacidades reticulares Anomalías reticulares periféricas en las bases bibasales en panal de abeja pulmonares a la Rx con mínimas opacidades en convencional o anomalías vidrio esmerilado a la TAC bibasales reticulares en panal de abeja o mínimas opacidades en vidrio esmerilado a la TAC Biopsia pulmonar No requerida Ausencia de hechos que transbronquial o LBA apoyen otro diagnóstico Otros criterios No requerida Al menos 3 de los siguientes: - Edad > 50 á - Disnea inexplicada de inicio insidioso en ejercicio - Síntomas >ó= 3 m - Crepitaciones inspiratorias bibasales Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment . International Consensus Statement Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 161: 646-664
  10. 10. Diagnóstico diferencial Incluye un grupo heterogéneo de desórdenes agudos y crónicos que se agrupan bajo las ILDs:  Enfermedades del colágeno: Esclerodermia, AR, LES, DM, SS, EMTC  Exposición ambiental o drogas: Amiodarona, Nitrofurantoina, Bleomicina  Enfermedades intersticiales granulomatosas: TBC, Sarcoidosis  Otras IIPs: NSIP, COP, AIP, RB-ILD, DIP, LIP ◦ En estos casos la Biopsia puede jugar un rol fundamental
  11. 11. Historia clínica  Una detallada historia clínica puede entregar evidencia para el diagnóstico de IPF.  Síntomas de inicio gradual y carácter progresivo.  Disnea, Tos no productiva refractaria.  Síntomas constitucionales son poco frecuentes.  Antecedentes familiares  Descartar causas hereditarias, exposición ocupacional, drogas.
  12. 12. Examen físico  Crepitaciones inspiratorias bibasales “secas”, tipo “Velcro”. A medida que progresa la enfermedad, también la extensión de la signología respiratoria  Hipocratismo digital  50-60% de todos los pacientes  Otros elementos no son específicos  En etapas avanzadas pueden presentar cianosis, hipertensión pulmonar, cor pulmonar y edema periférico
  13. 13. Exámenes de laboratorio  Exámenes de rutina usualmente no ayudan, aunque pueden sugerir una alternativa diagnóstica.  Aumento de marcadores inflamatorios son hallazgos inespecíficos  Espirometría, medición de volúmenes pulmonares por pletismografía, capacidad de difusión del CO, saturación de O2 en reposo y ejercicio.  Restricción ventilatoria es típicamente encontrado en IPF, con reducción de CV, CPT, CRF y VR.  Intercambio gaseoso defectuoso  Pruebas de Fx pulmonar presentan escasa utilidad para diferenciar IPF de otras IIPs, pero otorga pronóstico según severidad  LBA para exclusión de otros diagnósticos
  14. 14. Hallazgos imagenológicos  Rx de tórax es el primer estudio solicitado para evaluar compromiso pulmonar.  Opacidades retículo-nodulares que son más prominentes en la periferia y base de los pulmones.  Estas opacidades frecuentemente son asimétricas con áreas de volumen pulmonar reducido.  Opacidades alveolar confluentes raramente se ven en IPF.  Al progresar la enfermedad, fibrosis causa dilataciones quísticas de los espacios aéreos distales, otorgando el aspecto “en panal de abeja”.  Bronquiectasias por tracción visibles como engrosamiento y dilatación de la vía aérea.  Una RX normal, no excluye el diagnóstico
  15. 15. Utilidad de HRCT en IPF/UIP  El TAC ha mejorado la agudeza en el diagnóstico de IFP.  En la IFP/NIU, la TAC-AR demuestra hallazgos de fibrosis como panal de abeja, bronquiectasias y bronquioloectasias por tracción, engrosamiento y distorsión de septos interlobulillares y engrosamiento del intersticio intralobulillar.  También pueden observarse áreas de opacidad en vidrio esmerilado. Las alteraciones se localizan preferentemente en regiones subpleurales de los sectores póstero-laterales y basales de los pulmones.
  16. 16. Hallazgos característicos  Anormalidades irregulares reticulares  Predominancia subpleural, posterior y de lóbulos inferiores.  Imagen en vidrio esmerilado puede estar presente pero son usualmente limitados en su extensión.  Otras ILDs pueden imitar estos hallazgos  Ej: Asbestosis, DIP, Sarcoidosis.  Algunos pacientes en etapas precoces, pueden presentar anomalías demasiado leves a la TAC.  En un estudio prospectivo a 2 años, se observó que 3 de 25 pacientes(12%), no tenían evidencia de ILD al TAC.
  17. 17. “Notablemente, entre los pacientes con histopatología de UIP y presentación clínica típica, los cuales llevaron a un diagnóstico definitivo o probable de UIP, se asociaron a una peor sobrevida, en comparación a aquellos con presentación atípica , en los cuales el diagnóstico fue indeterminado, posible o probable NSIP.”
  18. 18. Conclusiones  Reconocimiento precoz de IPF comienza con un alto nivel de sospecha clínica.  Evidencia de disnea progresiva, en ausencia de síntomas sistémicos, particularmente en pacientes sobre 50 años.  Uso de métodos complementarios: ◦ Pruebas de función pulmonar ◦ Evaluación radiológica  El diagnóstico de IPF requiere una aproximación multidisciplinaria compuesta por neumólogos, radiólogos y patólogos.
  19. 19. Conclusiones  Biopsia pulmonar deja de ser el patrón de oro, si no es asociada a los antecedentes clínicos y exámenes complementarios.  En casos poco claros, la biopsia pulmonar está indicada.  La diferenciación temprana y precisa de otras ILDs puede dirigir el manejo de estos pacientes y ayudar a predecir su pronóstico.
  20. 20. Clin Chest Med. 2006 Mar;27(1 Suppl 1):S17-25, v-vi Dr. Alejandro Paredes C. Residente 2º año Medicina Interna Rotación Respiratorio Temuco, julio 28, 2009.

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