EPID

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Enfermedades pulmonares intersticiales
Bibliografía: Medicina Interna - Harrison 18° edición (2012)

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EPID

  1. 1. Alumna : Jessica Dávila Cerna Docente : Dra. Balbina Vereau Grupo : 3 Ciclo : VI
  2. 2. EPID: Constituyen un grupo de enfermedades que afectan al parénquima pulmonar. - Alvéolos - Epitelio alveolar - Endotelio capilar - Tejidos perivasculares y linfáticos Espacios entre estas estructuras
  3. 3. EPID Respuesta pulmonar: Alveolitis, inflamación intersticial y fibrosis Respuesta pulmonar: Granulomatosa Causa conocida Causa desconocida Causa conocida Causa desconocida Neumonitis por hipersensibilidad Polvos inorgánicos: silicato de berilio Sarcoidosis Granulomatosis de Wegener, G. de Churg-Strauss Granulomatosis broncocéntrica Granulomatosis linfomatoide Asbesto Humos, gases Fármacos (antibióticos, amiodarona, oro) y quimioterapia Radiación Neumonía por aspiración Neumonías intersticiales idiopáticas Enfermedades de tejido conjuntivo Síndromes de hemorragia pulmonar Amiloidosis Enfermedades hereditarias Neumonías eosinofílicas
  4. 4. Estímulos exógenos y endógenos Lesión pulmonar microscópica: Separación espacial y temporal Intacta Cicatrización de herida Anómala Homeostasis pulmonar Fibrosis pulmonar Polvo, humos, humo de cigarrillo, trastornos autoinmunitarios Medicamentos, infecciones, radiación, otras enfermedades Predisposición genética Trastornos autoinmunitarios
  5. 5. Duracióndelaenfermedad Presentación aguda Presentación subaguda Presentación crónica Presentaciones episódicas Alergias, neumonía intersticial aguda, neumonía eosinófila, y neumonitis por hipersensibilidad Sarcoidosis, ILD medicamentosas, síndromes de hemorragia alveolar, neumonía organizativa criptógena. IFP, sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, neumoconiosis, CTD Neumonía eosinófila, neumonitis por hipersensibilidad, neumonía organizativa criptógena, vasculitis, hemorragia pulmonar, y síndrome de Churg Strauss.
  6. 6. Edad IFP: Mayores de 60 años LAM, PLCH, formas heredadas de ILD: 20 – 40 años Sexo Linfangioleiomiomatosis (LAM), esclerosis tuberosa: Mujeres premenopáusicas IFP, neumoconiosis, ILD por AR: Varones Antecedentes familiares Neumonía intersticial, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, sarcoidosis. F.R.: Edad avanzada, sexo masculino y tabaquismo. Antecedente de tabaquismo IFP (65 – 75%), PLCH, neumonía intersticial descamativa, síndrome de Goodpasture y proteinosis alveolopulmonar Ant. Laborales y ambientales Listado cronológico de los empleos durante toda la vida del paciente. Ejm: Neumonitis por hipersensibilidad (pulmón de granjero) Otros antecedentes importantes Infecciones parasitarias: eosinofilia pulmonar Factor de riesgo para VIH
  7. 7. Disnea Tos no productiva Sibilancias Dolor torácico Hemoptisis Astenia Perdida de peso
  8. 8. • Taquipnea • Los estertores secos al final de la inspiración y de predominio bibasal Asociadas a inflamación • Cianosis • Dedos en palillo de tambor
  9. 9. AYUDA DIAGNÓSTICA
  10. 10. • Ante la sospecha de una EPID, se debe realizar una analítica general, incluyendo: funciones renal y hepática, hemograma, reactantes de fase aguda, anticuerpos antinucleares y factor reumatoideo • Hallazgo inespecífico: Aumento de LDH • Sarcoidosis: Aumento de ECA sérica
  11. 11. • Suele ser normal, a menos que exista hipertensión pulmonar: desviación del eje a la derecha o hipertrofia ventricular derecha • Dilatación ventricular derecha, hipertrofia en presencia de hipertensión pulmonar.
  12. 12. Patrón reticular
  13. 13. Patrón retículo-nodular
  14. 14. Sarcoidosis • PLCH • Neumonitis por hipersensibilidad crónica • Silicosis • Beriliosis • A.R.
  15. 15. En “panal de abeja”
  16. 16. Sensibilidad: 94% Mejor para detección precoz y la confirmación de una posible ILD Permite evaluar la magnitud y la distribución de la enfermedad. Reconoce mejor enfermedades concomitantes: Adenopatía mediastínica, carcinoma o enfisema Permite valorar la localización del sitio óptimo para realizar el lavado broncoalveolar y/o la biopsia pulmonar
  17. 17. Espirometría y volúmenes pulmonares Capacidad de difusión Gases en sangre arterial - Permite evaluar la magnitud del problema pulmonar - Defecto restrictivo: Disminución de capacidad pulmonar total ( FEV1, FVC), capacidad funcional residual y volumen residual. - Ayudan a determinar el pronóstico en pacientes con neumonía intersticial idiopática. - Reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono por el desequilibrio de la relación ventilación- perfusión (mezcla venosa). - Hallazgo inespecífico, que no coincide con la fase de la enfermedad - En reposo: N o revelar hipoxemia y alcalosis respiratoria. - Retención de CO2 es poco frecuente, característico de la fase terminal de la enfermedad.
  18. 18. Método mas eficaz para confirmar el diagnóstico y evaluar la actividad de la enfermedad Se debe llevar a cabo antes de iniciar el tratamiento Método: Broncoscopia con muchas biopsias transbronquiales (4- 8) Contraindicaciones relativas: Enf. Cardiovascular grave, configuración en “panal de abeja”, disfunción pulmonar, ancianos.
  19. 19. • Trasplante de pulmón (pacientes crónicos e irreversibles) IPF, Vasculitis, esclerosis sistémica progresiva Ciclofosfamida, azatioprina (1-2 mg/kg/ de peso corporal magro) durante 8-12 semanas Hipoxemia <55 mmHg  Oxígeno suplementario Glucocorticoides: • Prednisona 0.5 – 1 mg/kg/peso magro V.O. 1v/d durante 4-12 semanas • Evaluar: Si mejora  Prednisona 0.25 a 0.5 mg/kg/peso magro, 4-12 semanas • Evaluar: Si no mejora Añadir un segundo fármaco + dosis reducida de prednisona (0.25 mg/kg/peso magro):
  20. 20. La FPI se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años, y asociada al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual
  21. 21. Factores genéticos Mutaciones en los genes que mantienen la longitud de los telómeros (TERT, TERC) Factores ambientales El tabaquismo (más de 20 paquetes/año) y la exposición al latón, acero, plomo y polvo de madera son considerados factores de riesgo. Reflujo gastroesofágico Factor de riesgo para la predisposición y progresión
  22. 22. Síntomas Exploración física La FPI se presenta con mayor frecuencia entre la quinta y séptima décadas de la vida. Dos tercios de los casos se presentan en mayores de 60 años. Los síntomas más frecuentes son la disnea de esfuerzo y la tos no productiva. Auscultación respiratoria Es característica la presencia de estertores crepitantes desde fases tempranas. Los crepitantes finos inspiratorios bibasales (crackles) pueden orientarnos al diagnóstico de FPI. Exploración general Las acropaquias (dedos en palillos de tambor) son frecuentes y se observan en el 50 % de los casos. En las etapas más avanzadas de la enfermedad se presentan los síntomas y signos de insuficiencia cardiaca derecha propios del cor pulmonale (estasis yugular, hepatomegalia, edemas)
  23. 23. El diagnóstico definitivo de FPI requiere: a) la exclusión de otras entidades clínicas definidas o enfermedades parenquimatosas pulmonares difusas de causa conocida (por ejemplo, exposición ambiental u ocupacional, enfermedades del tejido conectivo, toxicidad por fármacos…) y b) la presencia de un patrón histológico de NIU en el examen del tejido pulmonar obtenido mediante biopsia pulmonar quirúrgica, la evidencia radiológica de patrón NIU en la TCAR o ambos.
  24. 24. Pruebas de función pulmonar: Reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono e hipoxemia arterial que aumenta o es desencadenada por el ejercicio.

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