Esclerosis múltiple

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Esclerosis múltiple

  1. 1. ESCLEROSIS MÚLTIPLE Alumna: Jessica Dávila Cerna Docente: Dra. Balbina Vereau Ciclo: VI Grupo: 3
  2. 2. Trastornos desmielinizantes Los trastornos desmielinizantes se caracterizan por inflamación y destrucción selectiva de la mielina en el sistema nervioso central (SNC). SNP indemne. Esclerosis Múltiple (más frecuente) ocupa el segundo lugar después de los traumatismos como causa de discapacidad neurológico, que comienza en las fases tempranas y media de la vida adulta.
  3. 3. Esclerosis múltiple Inflamación Desmielinización Gliosis (Tej. cicatricial) que puede llevar a pérdida neuronal Enfermedad crónica - Evolución: Recurrencias – remisiones y progresión. - Las lesiones están diseminadas en tiempo y espacio - Afecta alrededor de 2.5 millones de personas en el mundo - Mas común en adultos jóvenes - Mas frecuente en mujeres
  4. 4. PATOGENIA – ANATOMÍA Las lesiones nuevas comienzan con un manguito perivascular de tipo inflamatorio a base de mononucleares. Se transgrede la barrera hematoencefálica. Afectación del sistema inmunitario humoral (linfocitos b infiltrativos y anticuerpos contra mielina) Proliferan astrocitos (gliosis) Oligodendrocitos: Remielinizar axones desnudos (placas de sombra) Folículos linfociticos ectópicos en regiones perivasculares y peri meníngeas. Corteza cerebral: Inflamación y formación de placas
  5. 5. PATOGENIA - FISIOLOGÍA Conducción saltatoria en axones mielínicos Propagación continua del potencial de acción
  6. 6. •m:v 3:1 •La edad de inicio: Entre 20 y 40 años de edad. •Mayor prevalencia en zonas templadas: exposición a la luz solar posee efecto protector. Consideraciones genéticas - Blancos tienen mayor riesgo. - Susceptibilidad poligénica: MHC II en alelo DRB1*15:01 Epidemiología
  7. 7. INMUNOLOGÍA Proteína mielínica básica DRB1*15:01 + LT1 IFN gamma TGF-beta, IL-6 + LT17 IL 17 IL-21,23 Marcador de evolución TNF alfa IL 2 Mantenimie nto de respuesta inmunitaria Lesión de oligodendrocitos / membrana mielínica + Linfocitos B Células plasmáti ca Células de memoria Ac dirigido contra glicoproteína de mielina de los Oligodendrocitos
  8. 8. Neurodegeneración En cada nueva lesión de MS ocurre daño a los axones; la pérdida acumulativa de axones parece ser la principal causa de incapacidad neurológica progresiva e irreversible en la EM. Hasta 70% de los axones se pierden en los haces corticoespinales laterales en pacientes con paraparesia avanzada por EM. La desmielinización puede producir un menor apoyo trófico para los axones, redistribución de los conductos iónicos y desestabilización de los potenciales de acción de membrana L daño en los axones esta mediado por células inflamatorias residentes e invasoras (Microglia, macrófagos y linfocitos T CD8) MicrogliaLib. ON, radicales de oxigeno libres y glutamato = Daño oligodendrocitos y neuronas
  9. 9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS COMIENZO: Repentino o insidiosa SINTOMAS: acentuados o insignificantes. DEPENDEN DEL SITIO DE LA LESION EN EL SNC PARA SUS MANIFESTACIONES. En la exploración se identifican signos de disfunción neurológica, a menudo en sitios asintomáticos
  10. 10. •Se puede manifestar en la forma de pérdida de la potencia o de la destreza, fatiga o trastornos de la marcha. •Inducida por ejercicio: Neurona motora Superior (Buscar signos piramidales) Debilidad de extremidades •Espasmos musculares espontáneos inducidos por movimiento (moderada a intensa) •Espasmos dolorosos e interfiere en desplazamiento. •A veces representa apoyo al peso corporal durante desplazamiento Espasticidad •Inicial: Disminución de la agudeza visual, penumbra visual o desaturación en el campo central de la vista. Leves  Pérdida visual grave •Síntomas monoculares. •Dolor periorbitario (paralelo o antes de la perdida visual) •Examen de fondo de ojo: Papilitis Neuritis óptica Visión borros a
  11. 11. •Puede ocurrir por: Oftalmoplejía internuclear o parálisis del 6° par craneal. •INO: Dificultad para aducción de un ojo y en el otro nistagmo acentuado y con pequeña desviación asimétrica. Diplopía Parálisis en la visión horizontal Síndrome de “uno y medio” Nistagmo pendular adquirido
  12. 12. Síntomas sensitivos Parestesia: Comezón, punzadas, hormigueo, prurito o ardor doloroso. Hiperestesia: Disminución de la sensación, insensibilidad o una sensación de que la zona está “muerta”. Sensaciones desagradables. Dolor (50%) Puede surgir en cualquier sitio del cuerpo y cambiar a otros con el paso de tiempo Ataxia: Se manifiesta como temblores cerebelosos, que también pueden abarcar la cabeza y el tronco o la voz  disartria cerecebelosa (lenguaje entrecortado)
  13. 13. Hiperreflexia del detrusor( por alt. De la inhibición suprasegmentaria): Polaquiruria, urgencia, nicturia y vaciamiento vesical incontrolado Disinergia esfinteriana del detrusor (por perdida de sincronización entre músculos detrusor y esfínter: Dificultad para iniciar o interrumpir el chorro de orina  Titubeo urinario, retención urinaria, incontinencia por rebosamiento e infecciones recurrentes.
  14. 14. Estreñimiento 30% Urgencia para defecación o incontinencia rectal 15% Disfunción cognitiva Depresión 50% Disfunción sexual Debilidad facial (lesión en protuberancia) Vértigo / Hipoacusia (poco común) Fatiga (90%)
  15. 15. Sensibilidad al calor: - Síntoma de Uhthoff - Síntomas pueden empeorar de manera transitoria durante enf. Febriles. Síntoma de Lhermitte - Sensación similar a choque eléctrico, inducido por flexión del cuello. - Irradia a región dorsal y las piernas, cede por sí solo, aunque Miocimia facial - Contracciones rápidas y persistentes de los músculos de la cara o una contracción que se propaga lentamente por la cara. - Lesión de Síntomas complementarios
  16. 16. Síntomas paroxísticos - Cortos: 10 s – 2 m’ - Frecuencia: 5-40 episodios/día - No alteran la conciencia ni generan cambios en electroencefalograma de fondo - Evolución autolimitada: dura semana a meses. - Desencadenantes: - Neuralgia del trigémino(tic doloroso), dolor facial breve, tipo lancinante, desencadenado por un impulso aferente que llega de cara o dientes. Inicio <50 años, síntomas bilaterales, perdida sensorial objetiva o dolor no paroxístico= Causa EM - Espasmo hemifacial - Neuralgia del glosofaringeo
  17. 17. Evolución de la enfermedad EM con remisíones y recaídas •En el 85% de las personas con EM hay evolución con remisiones y caídas. •Las exacerbaciones duran días o semanas. •Sólo el 10-15% de estos tienen “esclerósis múltiple benigna” en la que hay pocas exacerbaciones y sin acumulación de incapacidad detectable. •Los ataques son causados por la inflamación y el edema provocado por las células T.
  18. 18. EM con progresión primaria •Sólo el 15% con EM lo presentan. •Distribución por género es más equitativa. •Inicio en etapas avanzadas de la vida Aprox. 40 años •La incapacidad se desarrolla con rapidez. •EMPP constituye la misma enfermedad de fondo que la EMRR. •Consiste en una fase progresiva desde el inicio y sin remisiones. Al inicio de la enfermedad el cuadro se puede clasificar como EMRR o EMPR
  19. 19. EM progresiva secundaria •El 25% de los pacientes tiene esta progresión. •Origina grado mayor de destrucción que la EMRR (mayoría evoluciona a EMPS) EMPS etapa tardía de EMRR •Es una evolución caracterizada al inicio por recaídas y remisiones seguirá por una fase progresiva relacionada con la acumulación de disfunción permanente.
  20. 20. EM progresiva recurrente. •Se sobreañade a EMPP Y EMPS •Es la progresión desde el desarrollo de la enfermedad con desarrollo de las exacerbaciones que progresa a periodos intercríticos.
  21. 21. Diagnóstico – Criterios de McDonald
  22. 22. • Pleocitosis de neutrófilos (>5 cel/ul) • Pleocitosis > 75 cel/ul, PMN ó pto. >1 mg/dl = NO EM • IgG >0,7 • Presencia de bandas oligoclonales de Ig G (Producción intratecal ó intrarraquídea) Análisis del liquido cefalorraquídeo • Medida fiable de la desmielinización: Permite conocer la función en vías aferentes y eferentes. • Permiten detectar lesiones no evidentes por exploración • Ponen de manifiesto la existencia de una segunda lesión • Identifica a pacientes con riesgo de desarrollar una EM. Potenciales evocados (exploración neurofisologica) Estudios diagnósticos
  23. 23. RESONANCIA MAGNÉTICA: Detectar lesiones de características desmielinizantes en el 95% de las RM craneales y en el 75% de las RM cervicales en los pacientes con EM Establecer el criterio de diseminación espacial (más de una lesión anatómica) y el temporal (aparición de nuevas lesiones o coexistencia de lesiones antiguas y nuevas Descartar otras causas Monitorizar la actividad (las lesiones en la RM aparecen 15 veces más frecuentemente que la aparición de nuevos brotes clínicos) Avanzar en el conocimiento de los procesos patológicos: inflamación, desmielinización, astrocitosis, daño axonal
  24. 24. Diagnóstico diferencial Se sospechará de otra patología cuando: Los síntomas se localizan exclusivamente en la fosa posterior, la unión craneocervical o la médula espinal El paciente tienen <15 o >60 años de edad El trastorno clínico avanza desde el comienzo Datos de laboratorio son atípicos Síntomas poco comunes o raros: panrkinsonismo, corea, demencia aislada, atrofia muscular acentuada, neuropatía periférica, perdida episódica de la conciencia, fiebre..
  25. 25. Pronóstico - Neuritis ótica o síntomas sensoriales como manifestaciones iniciales - Menos de dos recaidas en el primer año de enfermedad - Mínima alteración después de 5 años. - Ataxia de tronco, temblor con la actividad, síntomas piramidales o enfermedad de evolución progresiva - Primer episodio: RM c/ > 3 lesiones, o aparición de nuevas lesiones 3 meses después. SUPERVIVENCIA A 25 AÑOS = 85% Causas de muerte: Complicaciones (neumonía, suicidio)
  26. 26. Tratamiento Tratamiento de ataques agudos, a medida que surjan Fármacos que modifican la enfermedad y reducen la actividad biológica Medidas sintomáticas

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