Anemias Hemoliticas..!!
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  • 1. ANEMIA NAHYR JH. RASOUL UNIVERSIDAD DEL SINU MEDICNA X SEMESTRE
  • 2.
    • Los G.R son cel. Sang. que al carecer de núcleo presentan la Flexibilidad para hacer su recorrido en la microcirculacion, forma de disco. Toma el O2 desde los pulmones y lo transporta a los tejidos gracias a la Hb contenida en ellos
    • El riñón secreta la eritropoyetina que estimula a cel. madre para la producción de G.R: viven 120d, se destruyen en bazo
  • 3.
    • Los eritrocitos normales, son discos bicóncavos con un diámetro medio de aprox 7.8 mm
    • En las 1ras sem de vida embrionaria, los eritrocitos primitivos y nucleados se producen en el saco vitelino
    • El 2do trim de gest, el hígado es el ppal órgano de producción de los eritrocitos, también se produce en el bazo y en los ganglios linfáticos
  • 4.
    • El último mes de gestación y tras el nacimiento, los eritrocitos se producen en la médula ósea
    • En la médula ósea hay células llamadas célula madre hematopoyéticas pluripotenciales, de las cuales derivan todas las células de la sangre circulante
  • 5. ERITROPOYESIS Proceso a través del cual se producen los eritrocitos de la sangre Tiempo de maduración 5 días Renovación: 0,8% diario Velocidad de renovación: 160 x 106 eritrocitos/minuto. Requerimientos
      • Vitamina B12
      • (cobalamina)
    Ácido fólico
      • Aminoácidos
      • (globina)
    Hierro (grupo hemo) Eritropoyetina (Epo)
  • 6.
    • Célula mieloide pluripotente ML
    • Célula madre mieloide
    • CFC-E
    • Proeritroblastos
    • Eritroblastos basófilos
    • Eritroblasto policromáticos
    • Eritroblasto ortocromático
    • Reticulocito (no Núcleo)
    • presencia en sangre (0,5-1,5%)
    • Eritrocito
    ERITROPOYESIS
  • 7.
    • EPO o eritropoyetina
    • Se produce en el riñón en respuesta a la hipoxia, ya sea por patologías, ejercicio físico o adaptación a grandes alturas (células mesangiales del glomérulo y células intersticiales peritubulares bañadas por sangre arterial)
    • Estimula la maduración de las células proeritroides (CFC-E)
    • Unión a receptores en las células proeritroides
  • 8. Succinil Co A Ciclo de Krebs Glicina Pirrol Protoporfirina IX Hierro Hemo Globina Ribosomas HEMOGLOBINA SINTESIS DE HEMOGLOBINA
  • 9. HEMOGLOBINA Su función es de transporte de O 2 y CO 2
    • Estructura
    • Compuesta por 4 cadenas polipeptídicas
    • Estructura globular
    • Cada cadena está unida a un grupo hemo
    • Cada grupo hemo une una molécula de O 2
    • Hay 5 tipos de cadenas:
    •  ,  ,  ,  y 
    • Estados
    • Oxihemoglobina
    • Desoxihemoglobina
  • 10.
    • HEMOGLOBINOGENESIS
    • Síntesis de las globinas + Síntesis del Grupo Hemo
    • Requerimientos : Hierro, Vit.B12, Ac. Fólico
    • Síntesis Globinas:
    • La célula tiene que asegurarse de que la proporción de  -globina,  -globina y hemo es de 2/2/4
  • 11. Cr. 16 Globina 141 aa Globina 141 aa Familia ALFA - Globinas     
  • 12. Globina 146 aa Globina 146 aa Globina 146 aa Globina 146 aa Familia BETA globinas Cr. 11 Globina 146 aa   A   G    G  A  
  • 13.      A   G  Gower 1 Hb Embrionarias       Saco Vitelino Cr. 16 Cr. 11
  • 14.      A   G  Cr. 16 Hb Embrionarias  Gower 2      Saco Vitelino Cr. 11
  • 15.      A   G  Cr. 16 Hb Embrionarias   Portland     Saco Vitelino Cr. 11
  • 16.      A   G  Cr. 16 Hb Fetales  Fetal      Hígado y Bazo Cr. 11
  • 17.      A   G  Cr. 16 Hb Adultas  Hb A2      Médula Ósea Cr. 11
  • 18.      A   G  Cr. 16 Hb Adultas  Hb A      Médula Ósea Cr. 11
  • 19.
    • Hb Fisiológicas
    • Embrionarias
      • Gower 1: Zeta 2 - Epsilon 2
      • Gower 2: Alfa 2 – Epsilon 2
      • Portland : Zeta 2 - Gamma 2
    • Fetal:
      • Alfa 2 - Gamma-G 2
      • Alfa 2 - Gamma-A 2
    • Adulta
      • A: Alfa 2 - Beta 2
      • A2: Alfa 2 - Delta 2
  • 20.
      • Hb Patológicas
        • Hb glucosilada
        • Hereditarias cadena 
        • Hb S: anemia de células falciformes
        • Hb M: metahemoglobinemia (Fe+++)
        • Talasemias 
        • Hereditarias cadena  :Talasemias 
        • Función transportadora de la hg
  • 21. < 15 < 9,5 < 7,0 < 11,0 < 11,0 < 11,5 < 12,0 < 12,5 17 ± 2 11 ± 15 9 ± 2 12,5 ± 1,5 12,5 ± 1,5 13 ±1,5 13,5 ± 1,5 14,0 ± 1,5 RN 2 m - 3 m Prematuro 5 m - 2 años Preescolar Escolar 5 - 9 años Escolar 9 -12 años Id. 12 - 14 años Criterio diagnóstico de anemia (> 2DE) Hb/dl Hb g/dl Promedio ± 2 DE Edad
  • 22. ANEMIA Déficit de hemoglobina Carencia de hemoglobina Escasez de eritrocitos
  • 23. FISIOPATOLOGIA DE LA ANEMIA Insuficiencia de la médula ósea Deficiencia de factores esenciales Hemólisis Fe 2+ B 12 Eritropoyesis disminuida Pérdida sanguínea ANEMIA Ácido fólico Factores intracorpusculares Taquicardia Hiperpnea Viscosidad sanguínea disminuida Hipoxia celular Factores extracorpusculares Disminución de la reistencia periférica
  • 24. CLASIFICACION DE LA ANEMIA Según el defecto funcional en la producción de G. R. Eritropoyesis ineficaz por defectos en la producción medular. por disminución de la supervivencia de los eritrocitos. Hipoproliferativa por defectos en la maduración de los eritrocitos. Hemorragia/Hemólisis
  • 25. ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS 75% de todos los casos Fracaso absoluto o relativo de la médula Generalmente hematíes normocíticos y normocrónicos Índice reticulocitario < 2.5
    • Comprende:
    • Déficit de Hierro (de leve a moderado)
    • Lesión medular
    • Estimulación insuficiente de la EPO
      • Alteración de la función renal
      • Inflamación
      • Estados hipometabólicos
  • 26. CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
    • ANEMIAS MICROCÍTICAS
    • < 85 fl se originan por síntesis deficiente de Hb: deficiencia de hierro, anemia de enferm. crónicas, defectos en síntesis de globinas (talasemias) o en síntesis de heme (anemia sideroblástica)
  • 27.
    • ANEMIAS MACROCÍTICAS
    • > 115 fl : anemias megaloblásticas (deficiencia de folato o vit B12)
    • <115 fl : enf. hepáticas, alcoholismo, hipotiroidismo, algunas anemias refractarias y mielodisplasias
  • 28. ANEMIAS NORMOCÍTICAS Anemias aplásticas, anemias hemolíticas (sin gran reticulocitosis), etapas tempranas de otras anemias
  • 29.
    • Según índices eritrocitarios
    • VCM: microcíticas, normocíticas, macrocíticas.
    • HCM y CCMH: hipocrómicas, normocrómicas, hipercrómicas
  • 30. AJUSTES COMPENSATORIOS
    • Afinidad de Hb por O2 : 2,3-DPG
    • Perfusión tisular: apertura de capilares no usados y redistribución de flujo
    • Aumento del gasto cardíaco
    • Aumento de la función pulmonar
    • Aumento de la producción de GR
  • 31. Anemias Hemolíticas Alteraciones fisiopatológicas Inicialmente normocítica normocrómica Al aumentar eritropoyesis  Macrocitosis En algunos casos dismorfias Disminución relación M/E Datos analíticos múltiples: Hiperbilirrubinemia indirecta Aumento urobilinógeno Disminución haptoglobinas Aumento LDH Esplenomegalia
  • 32. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La mayor parte representan ajustes cardiovasculares y ventilatorios para compensar la disminución de masa eritrocitaria
  • 33. Por disminución del pigmento hemático y por vasoconstricción cutánea  Palidez de piel y mucosas Por ajuste cardiovascular Taquicardia Ampliación de la presión del pulso Latido hiperdinámico Palpitaciones Soplos de caracter funcional
  • 34. Por anoxia del SN Cefaleas Sensación de mareo o vértigo Visión borrosa Disminución capacidad de concentración Cansancio precoz Respiratorios Disnea por acidosis y fatiga precoz de músculos respiratorios Otros Icterícia...por hemólisis Rágades y prurito... Por ferropenia Esplenomegalia... Por hemólisis
  • 35. DIAGNOSTICO
    • Hemograma
    • Hemoglobina
    • Volumen corpuscular medio (VCM) : hto / No de eritrocitos
    • Hemoglobina corpuscular media (HCM) : concentración de Hb / No de eritrocitos
    • Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM): Hb / hto
    • Amplitud en la curva distribución de los eritrocitos (ADE): es una medición cuantitativa de la anisocitosis, los valores normales están entre 11.5-14
  • 36.
    • VCM x ± 7 µ3
    • RN = 119
    • 4 m - 2 años = 77
    • 2 a - 6 años = 80
    • 6 a - 12 años = 85
    • Adulto = 90
    INDICE VALOR NORMAL VCM 90 +- 8 fL HCM 30 +- 3 pg CMHC 33 +- 2 %
  • 37.
    • Indice de reticulocitos
    • IPR = Hto real x % reticulocitos
    • Hto ideal
    • IPRC = IPR
    • Tiempo madur. Sangre periferica
    • El divisor a emplear seria:
    • Para hto entre 36 y 45% = 1
    • Para hto entre 26 y 35% = 1.5
    • Para hto entre 16 y 25% = 2
  • 38.
    • IPRC = Hto real x % reticulocitos
    • Tiempo madur. Sang perif. X hto real
    • Interpretacion:
    • IPRC ≥ 3: Proceso hemolitico
    • IPRC ≤ 1: Proceso hipoproliferativo
    • IPRC ≥ 1 y ≤ 3: Analizar cada caso
  • 39. ANEMIA HEMOLITICA
  • 40. ANEMIA HEMOLÍTICA incapacidad de la médula ósea para compensar la hemólisis. Clasificación: Definición Aumento de la destrucción de eritrocitos Agudas Crónicas Heredadas Adquiridas Intrínseca Extrínseca Clínica Etiológica Patogénica
  • 41.
    • Caracteristicas
    • Acortamiento del periodo normal de vida del hematíe, es decir, destrucción prematura de los eritrocitos
    • Acumulación de productos del catabolismo de la hemoglobina
    • Aumento de la eritropoyesis de la médula ósea
  • 42. Anemia hemolítica Adquirida Hereditaria Inmune No-Inmune
    • Esferocitosis
    • Drepanocitosis
    • Talasemia
    • Deficiencia de glucosa
    • 6-Fosfato deshidrogenasa
    Coombs directo + -
  • 43. ANEMIA HEMOLÍTICA Intrínsecas Extrínsecas
    • Por anticuerpos séricos contra eritrocitos
    • Traumatismos en la circulación
    • Microorganismos infecciosos
    • Hiperesplenismo
            • Anomalías de la membrana eritrocitaria
            • Anomalías de la hemoglobina o enzimas
  • 44. Causas Intrinsecas de hemolisis
    • Anomalías de la membrana eritrocitaria
    • Defectos con alteracion morfologica
    • - Esferocitosis familiar
    • - Eliptocitosis
    • - Estomatocitosis
    • Defectos en la Hb
    • - Del hem ( Porfiria eritropoyetica congenita) - De la globina ( Hemoglobinopatias- Hb s, Hb c,
    • Hb m.. Etc)
  • 45.
    • Inmunes
    • - Asoinmunes: Enf. Hemolitica del RN, transfusion sangre incompatible
    • - Autoinmune: Idiopatica, 2ria virus, bacterias, drogas, enf hemato, tras. Inmun
    • No inmunes
    • - 2ria: malaria, hep. viral, sind. hemolitico uremico, quemaduras, leucemia, histoplasmosis, mononucleosis infecciosa, cx. cardiovascular .. etc
    Causas Extrinsecas de hemolisis
  • 46. Prueba de Coombs
    • Coombs directo
    • Determinar la existencia de glóbulos rojos recubiertos con inmunoglobulinas y/o complemento in vivo, en particular IgG y C3d
    • Se realiza a pctes en los 1ros momentos de una reacción hemolítica y en el dx de anemias hemolíticas auto inmunes(IgG e IgM), hemólisis inducidas por drogas, y enf. hemolítica del RN
    • En la anemia hemo. Por IgM se solicita coombs no gama (no tiene IgG sino C3)
  • 47.
    • Coombs indirecto
    • Determinar la presencia de anticuerpos irregulares en el suero del receptor
    • Se realiza a pctes politransfundidos, embarazadas, multíparas
    • Coombs indirecto neg. el sgte paso es el extendido de sangre periferico
    • Coombs cruzado
    • Determinar la compatibilidad entre la sangre del donante y el receptor a transfundir
    • Es una variante del Coombs indirecto y se realiza a pacientes politransfundidos, pctes con antecedentes de reacción post transfusional hemolítica y a multíparas para escoger sangre compatible
  • 48.
    • Son trastornos que afectan la estructura, función o producción de Hb.
    • Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a sustitución de un aminoácido.
    CLASIFICACIÓN HEMOGLOBINOPATÍAS
    • Hemoglobinas estructuralmente anormales
    • Anemia Falciforme
    • Beta talasemia – Hemoglobina S
    • Rasgo falciforme
    • Hemoglobinas inestables
    • Hemoglobinas con alteracion de la afinidad por el oxígeno
  • 49. “ Anemia Drepanocítica” Anormalidad molecular Hb S ( ∝ 2 β 2 6Glu Val ) Rigidez de la membrana del eritrocito Viscosidad de la sangre Deshidratación por K + y Ca +2 en el eritrocito ANEMIA FALCIFORME
  • 50.
    • Vasooclusión microvascular
    • Hemólisis prematura
    Eritrocitos pierden la flexibilidad necesaria para atravesar los capilares pequeños Membrana de eritrocitos se alteran (pegajosas)y se adhieren al endotelio de las vénulas finas:
  • 51. La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, en la cual los glóbulos rojos producen hemoglobina anormal, que hace que adquieran forma de medialuna u hoz.
  • 52. DIAGNOSTICO
    • Prueba de siclaje
    • Electroforesis de Hb
  • 53. MANIFESTACIONES CLINICAS Aparecen a los 6 meses de edad ANEMIA (Hb 18-30%): Crisis de la enfemedad a) Crisis dolorosas o vasooclusivas b) Crisis megaloblásticas c) Crisis de hipersecuestración d) Crisis hemolítica
  • 54.
    • DAÑO DE ÓRGANOS:
    • Huesos:
    • Crisis dolorosas
    • Necrosis aséptica
    • Propensión a la osteomielitis
    • Síndrome de la mano y del pie
    • Sistema Genitourinario:
    • Isosteinuria
    • Insuficiencia renal progresiva
    • Priapismo
    • Sistema Cardiopulmonar:
    • Taquicardia
    • Cardiomegalia y soplos
    • Infartos pulmonares
    • Síndrome torácico agudo
    • Bazo e hígado:
    • Bazo palpable (niñez) y desaparece (pubertad)
    • Hepatomegalia e ictericia en niños, crisis dolorosas en adultos
  • 55.
    • Sistema Nervioso:
    • Complicaciones neurológicas relacionadas con fenómenos trombóticos.
    • Ojos: Oclusión de los vasos de la retina:
    • Hemorragia
    • Neovascularización
    • Desprendimiento
    • Ceguera
    • Úlceras crónicas de las extremidades inferiores
    • Embarazo:
    • Mínimas posibilidades de embarazo
    • Complicaciones:
      • Pielonefritis
      • Infartos pulmonares
      • Hemorragias perinatales
      • Parto prematuro
      • Muerte fetal
  • 56. TRATAMIENTO
    • Trata las crisis dolorosas
    • Liquidos
    • Analgesicos: Acetaminofen 20mg/kg/dosis c/4-6 hrs
    • AINES
    • C/ 6 meses o al año el pcte ir al dr. Para detectar cualquier complicacion precoz
    • Periodos de crisis hemoliticas debe suplementar acido folico a dosis 1mg/dia/2 o 3 sem
  • 57. Rasgo falciforme
    • Son asintomáticos
    • Hematurias e infartos esplénicos cuando se exponen a hipoxia prolongada (anestesia general y procesos neumónicos)
    • La morfología eritrocitaria es normal
    • Pruebas de lab para Hb S:
    • – El test de falciformación
    • – Prueba de solubilidad
    • – Electroforesis de Hb
  • 58. Talasemias
    • Defecto en la síntesis de una o varias cadenas de globina normales
    • La disminución de la síntesis de cadenas alfa se denomina alfatalasemia, la de cadenas beta, betatalasemia, la de cadenas delta y beta delta/betatalasemia
    • Autosómico dominante
  • 59.
    • ß- Talasemia
    • La betatalasemia disminución en la síntesis de cadenas beta de globina
    • Se clasifica clínicamente en 3 grandes grupos:
    • a) talasemia mayor o enfermedad de Cooley: formas de mayor expresividad clínica (síndrome hemolítico crónico muy intenso con anemia grave y esplenomegalia)
    • b) talasemia menor o rasgo talasémico: formas de expresividad clínica poco manifiesta o incluso ausente
    • c) talasemia intermedia: formas de expresividad clínica de diferente intensidad
  • 60.
    • La clínica de la ß- talasemia puede variar
    • talasemia minor: Asintomática
    • talasemia mayor: Anemia intensa con fallecimiento del pcte antes de alcanzar la edad adulta
    • ∞ – Talasemia
    • La alfatalasemia o disminución congénita de la síntesis de cadenas alfa
  • 61. شكرا !..