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EPIDEMIOLOGÍA
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Factores genéticos:
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La reacción Inmunológica del
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Manifestaciones clínicas
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Manifestaciones clínicas
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(6 primeros meses)
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INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS
• Anemia, normocítica, leucocitosis elevada,
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1.- Evaluación del médico de la actividad de la enfermedad
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1.- Evaluación del médico de la actividad de la enfermedad
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DEFINICIONES EN VALIDACIÓN
ENFERMEDAD INACTIVA
NO articulaciones con artritis activa
NO fiebre, rash, serositis, esplenome...
DEFINICIONES EN VALIDACIÓN
REMISIÓN CLÍNICA: 2 TIPOS
Remisión clínica CON medicamentos: los criterios de
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EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
 70-80% recuperación sin serias limitaciones
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  1. 1. ARTRITIS IDIOPÁTIC A JUVENIL INDICACIONES DE DESCARGA Estas diapositivas o presentaciones son la primera que comparto, cabe destacar de que esta muy preparado todo y listo para una exposición de alta calidad, léela bien y provecho. Visítame en Facebook y sígueme: https://www.facebook.com/jimmy.montesmeza Suscríbete en YouTube: https://www.youtube.com/channel/UCrCZc_G1U5b08vSZg MUCHAS GRACIAS POR TU DESCARGA. #jeissonmeza Lo único que te pido es que me menciones durante tu exposición así me agradecerías la realización de estas diapositivas y continuar con mas gracias. Ahora que has leído ya puedes borrarme
  2. 2. ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Ponente: jeisson Montes Meza
  3. 3. CONCEPTO Inflamación crónica de la sinovial articular que debe permanecer al menos 6 semanas, de causa desconocida, que comienza antes de los 16 años. La más frecuente en reumatología pediátrica, con expresión clínica variable, puede dejar limitaciones, deformidades, y tener síntomas extra-articulares.
  4. 4. DATOS IMPRESINDIBLES SOBRE LA ARTRITIS JUVENIL IDIOPATICA: Si se llega a manifestar de los 1 a 7 años, esta enfermedad tiene un 97% de probabilidad de desaparecer en la adolescencia y/o pubertad. Si se llega a manifestar de los 7 a 16 años esta enfermedad tiene un 3% de probabilidad de desaparecer en la adolescencia y/o pubertad.
  5. 5. Tipos de Artritis Juvenil Idiopática (A.J.I.): La Artritis J.I. Oligo-articular: Principal característica la inflamación en pocas articulaciones. La Artritis J.I. Poli-articular: Principal característica la inflamación de muchas articulaciones. La Artritis J.I. Sistémica: Principal característica involucra inflamación de órganos además de articulaciones.
  6. 6. 1887 Jorge Frederic Still, describía 22 pacientes, con alteraciones articulares, + alteraciones extrarticulares como fiebre, exantema, poliserositis, adenopatías y otras alteraciones: Enfermedad de Still. 1874 Conil: primera descripción de problemas reumáticos en el niño 1880 Diamont-Berger describió 35 casos de niños con problemas reumáticos APUNTES HISTÓRICOS
  7. 7. ¿ES UNA SOLA ENFERMEDAD? ¿SON FORMAS VARIABLES DE PRESENTACIÓN Y EVOLUCIÓN? ¿VARIAS ENFERMEDADES DE CAUSA DIFERENTE ? Nos hacemos Algunas Preguntas Comunes A Esta Enfermedad:
  8. 8. A I J p o l i a r t i c u l a r IRIDOCICLITIS AIJ SISTÉMICA AIJ PAUCIARTICULAR Gráficos de los Tipos de (AJI)
  9. 9. 1977 en la reunión de la EULAR opiniones divididas: A C J Artritis Crónica Juvenil (Europa) A R J Artritis Reumatoidea Juvenil (Estados Unidos) A I J Artritis Idiopática Juvenil (todos a partir del 2002) Romicka AM.[Classification criteria and clinical picture of juvenile idiopathic arthritis]Pol Merkuriusz Lek 2002 Feb;12(68):157-9} The terms juvenile chronic arthritis and juvenile rheumatoid arthritis--have been replaced by juvenile idiopathic arthritis (JIA). The term JIA was adapted to indicate a childhood onset (before the 16th. birthday) characterized primarily by arthritis lasting for at least 6 weeks, and the cause haven't been found so far.
  10. 10. EPIDEMIOLOGÍA Incidencia variable : 10 por 100,000 niños por año (EEUU, Francia, Inglaterra y otros). Prevalencia 100 pacientes por 100,000 niños. En niñas más frecuentes: relación 7:1. A cualquier edad, 2 picos de mayor frecuencia: 2 años y después de los 9 años.
  11. 11. ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Factores genéticos: HLA TRC Citocinas Igs Apoptosis Factores psiconeuro- Endocrinos:Stress, Depresión, hormonas, neurotrasmisores Factores ambien- tales: Virus,bacterias, hongos,SuperAg, HSP. Factores inmunoló- gicos: citocinas, Linf Th1,Th2,Th3 linf γ y λ
  12. 12. A.R. ESTÍMULOS ARTRITOGÉNICOS HOSPEDERO GENÉTICAMENTE SUSCEPTIBLE Infecciones exógenas Sustancias endógenas Proteinas del tejido conectivo Otras proteinas alteradas colágeno proteoglicanes PATOGENIA
  13. 13. CPA Ag ? desconocido: VIRUS ? PChT superantígeno MHC II RCT Cél. T Activación CD4 / TH1 citocinas Activación de macrófagos y fibroblastos en la sinovial Cél. B Cél.plasmáticas Autoanticuerpos (FR)
  14. 14. PRESENTACION FISIOINMUNOPATOLOGICA DE LA (AJI):
  15. 15. GENÉTICA DRB1*08-DQA1*0401-DQB1*0402; DRB1*11-DQA1*05- DQB1*03; DRB1*1301-DQA1*01-DQB1*06, DRB1*04-DQA1*03-DQB1*03 MAYOR RIESGO MENOR RIESGO 3 HAPLOTIPOS 1 HAPLOTIPO
  16. 16. La reacción Inmunológica del cuerpo en un error fatal:
  17. 17. Etapa Proceso Patológico Síntomas Signos físicos Rx o RMN 1 Presentación de Ag a la cel T Probablemente ninguno No No 2 Proliferación de cél. T Malestar, rigidez,o infla- mación leve articular Dolor o inflamación leve en manos,muñecas, rodillas y pies. No 3 Acumulación de PMN en LS. Proliferación de cel.sinoviales,sin pola- rización ni invasión al cartílago Dolor e inflamación de las articulaciones,rigidez matinal, malestar, debilidad Articulaciones inflamadas y calientes. Exceso de LS. Proliferación de los tejidos blandos,dolores y limitaciones del movimiento. Nódulos reumatoideos Inflamación de tejidos blandos 4 Polarización de la sinovitis a un tejido de granulación centrípeto, invasivo. Acti- vación de los condrocitos. Iniciación de la degradación de enzimas del cartílago Igual que en 3 Igual que en 3 pero + inflamación RMN teji- do de gra- nulación proliferativo Rx osteo- porosis 5 Erosión hueso subcondral Tej.gran. invade cartílago Proliferación condrocitos Ligamentos tensos Igual que en 3 + pérdida de la función y deformacio- nes iniciales (desviación ulnar de MCF) Igual que en 3 + inestabilidad articular. Más contractura en flexión, reducción del rango de movimiento Erosiones y estrechamien tos interarti- culares
  18. 18. Manifestaciones clínicas (6 primeros meses) Forma de Comienzo Sistémico (10 o 20 %)  A cualquier edad, más frecuente antes de 6 años  Síntomas extrarticulares  Fiebre  Exantema  Hepatoesplenomegalia  Serositis  Mialgias y artralgias  Manifestaciones articulares pueden o no aparecer en las primeras etapas
  19. 19. Manifestaciones clínicas (6 primeros meses) Forma de Comienzo Oligoarticular (50%): 4 articulaciones o menos. 1.-Oligoarticular persistente: no afecta a más de 4 articulaciones a lo largo de la enfermedad. 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más articulaciones diferentes después de los primeros seis meses del diagnóstico de la enfermedad. Puede cursar con iridociclitis
  20. 20. Manifestaciones clínicas (6 primeros meses) Forma de comienzo poli articular 20 a 30% : 5 o más articulaciones . Poli articular seronegativa (FR -): Cualquier edad Artritis pequeñas articulaciones, fiebre, anorexia afecta el crecimiento. ANA + 25%. Poli articular seropositiva (FR+) : Niñas más de 8 años de edad, artritis simétrica, nódulos subcutáneos.
  21. 21. INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS • Anemia, normocítica, leucocitosis elevada, • Aumento α-1, α -2 y γ globulinas. • FR positivo 5 a 10% (más en la de comienzo tardío) • ANA positivo oligoarticular precoz y negativo forma sistémica y oligoarticular tipo II. • Aumento de la IL 6 • Aumento de linfocitos Th1 • Aumento de la VSG
  22. 22. 1.- Evaluación del médico de la actividad de la enfermedad (VAS) 2.- Evaluación de los padres o del niño de la sensación de bienestar (VAS) 3.- Habilidad funcional (C-HAQ). 4.- # de articulaciones con artritis activa. 5.- # de articulaciones con limitación a los movimientos (LOM). 6.- Velocidad de sedimentación globular. 6 Variables de evolución (CRV: corresponde variables)
  23. 23. 1.- Evaluación del médico de la actividad de la enfermedad (VAS) 2.- Evaluación de los padres o del niño de la sensación de bienestar (VAS) 3.- Habilidad funcional.(C-HAQ) 4.- # de articulaciones con artritis activa 5.- # de articulaciones con limitación a los movimientos (LOM) 6.- Velocidad de sedimentación globular. Al menos 30 % de mejoría en datos basales, en 3 de cualquiera de las 6 variables No más de 1 variable con empeoramiento > 30% CRITERIOS PRELIMINARES DE MEJORÍA ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
  24. 24. DEFINICIONES EN VALIDACIÓN ENFERMEDAD INACTIVA NO articulaciones con artritis activa NO fiebre, rash, serositis, esplenomegalia, o linfoadenopatías generalizadas debidas a la AIJ NO uveitis activa (a definir) VSG o ProtCR NORMALES (si se hacen los 2, ambos deben de ser normales) Evaluación global del médico : NO ENFERMEDAD ACTIVA
  25. 25. DEFINICIONES EN VALIDACIÓN REMISIÓN CLÍNICA: 2 TIPOS Remisión clínica CON medicamentos: los criterios de enfermedad inactiva deben estar presentes al menos por 6 meses seguidos mientras el paciente este CON medicamentos. Remisión Clínica SIN medicamentos: Los criterios de enfermedad inactiva deben de estar presentes al menos 12 meses seguidos mientras el paciente esta SIN ningún medicamento anti artrítico o contra la uveítis
  26. 26. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO  70-80% recuperación sin serias limitaciones  INFLAMACIÓN X TIEMPO= mayor destrucción articular, deformidad e incapacidad  Factores pronósticos:  Patrón de inicio poliarticular edad tardía  Afectación precoz de pequeñas articulaciones de  manos y pies  Actividad inflamatoria persistente(clínica y humoral)  Factor Reumatoide  Nódulos subcutáneos  Manifestaciones sistémicas acompañantes  Afectación de caderas
  27. 27. TTO A I J Evaluación del paciente Esteroide linf. y mono- citos Il-1, Il-2 prostaglandinas A S A A I N E prostaglandinas Citostáticos antiproliferativos D-penicilamina linf.T cooperadores FR + quimiotaxis PMN Anti-DNA LES inducido Sales de oro monocitos prostaglandinas actividad fagocitaria estabilizan membrana lisosomal (entrecruzamiento de fibras colágenas) LES inducido ??? IR lento antipalúdicos Agentes biológicos Enbrel Igs EV Anti Il-1, anti-TNF Interferón gamma Trasp. médula ósea Apoyo psicológico FisioterapiaOrtesis ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA
  28. 28. ARTRITIS IDIOPÁTIC A JUVENIL INDICACIONES DE DESCARGA Estas diapositivas o presentaciones son la primera que comparto, cabe destacar de que esta muy preparado todo y listo para una exposición de alta calidad, léela bien y provecho. Visítame en Facebook y sígueme: https://www.facebook.com/jimmy.montesmeza Suscríbete en YouTube: https://www.youtube.com/channel/UCrCZc_G1U5b08vSZg MUCHAS GRACIAS POR TU DESCARGA. #jeissonmeza Lo único que te pido es que me menciones durante tu exposición así me agradecerías la realización de estas diapositivas y continuar con mas gracias. Ahora que has leído ya puedes borrarme

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