DISPLASIA FIBROSA POLIOSTOTICA
 Suele acompañarse de hiperpigmentación cutánea y
disfunción endocrina
 Las lesiones ósea...
CLINICAMENTE
 La presencia de lesiones expansivas en múltiples huesos
(especialmente en los craneofacíales) confiere al
p...
 Muchos pacientes tendrán grandes manchas de color
marrón claro denominadas café con leche en el torso,
especialmente en ...
 Las áreas pigmentadas tienen la parte periférica
dentada, en contraste con las áreas de piel pigmentada
que se encuentra...
 Los huesos más frecuentemente afectados involucrados
son costillas
craneo
Maxilar superior
• Existe una alteración morfológica con crecimiento del hueso y
abombamiento de la tabla externa, los die...
Femur
Humero
Tibia
 Cuando existe disfunción endocrina (síndrome de
McCune-Albright), las manifestaciones suelen empezar
en la niñez tempran...
 Otras disfunciones endocrinas están relacionadas con las
glándulas hipofisaria, tiroidea y paratiroidea
 Afortunadament...
HISTOPATOLOGIA
 El aspecto microscópico de las lesiones óseas en la
displasia fibrosa poliostótica es idéntico al de la
e...
TRATAMIENTO
 Es imposible tratar todas las lesiones y eliminar todas
las manchas
 El tratamiento quirúrgico se orienta p...
Próxima SlideShare
Cargando en…5
×

Mc cune albright

1.266 visualizaciones

Publicado el

Sindrome de Mc Cune albright

Publicado en: Salud y medicina
0 comentarios
0 recomendaciones
Estadísticas
Notas
  • Sé el primero en comentar

  • Sé el primero en recomendar esto

Sin descargas
Visualizaciones
Visualizaciones totales
1.266
En SlideShare
0
De insertados
0
Número de insertados
4
Acciones
Compartido
0
Descargas
37
Comentarios
0
Recomendaciones
0
Insertados 0
No insertados

No hay notas en la diapositiva.

Mc cune albright

  1. 1. DISPLASIA FIBROSA POLIOSTOTICA  Suele acompañarse de hiperpigmentación cutánea y disfunción endocrina  Las lesiones óseas pueden estar confinadas al área craneofacíal o distribuidas difusamente por todo el esqueleto SINDROME DE McCUNE ALBRIGHT
  2. 2. CLINICAMENTE  La presencia de lesiones expansivas en múltiples huesos (especialmente en los craneofacíales) confiere al paciente un aspecto desagradable
  3. 3.  Muchos pacientes tendrán grandes manchas de color marrón claro denominadas café con leche en el torso, especialmente en la espalda, glúteos y áreas sacras, descritas como manchas “café au lait”
  4. 4.  Las áreas pigmentadas tienen la parte periférica dentada, en contraste con las áreas de piel pigmentada que se encuentran en la neurofibromstosis múltiple donde la periferia es lisa
  5. 5.  Los huesos más frecuentemente afectados involucrados son costillas
  6. 6. craneo
  7. 7. Maxilar superior • Existe una alteración morfológica con crecimiento del hueso y abombamiento de la tabla externa, los dientes cambian de posición acompañando a dichos cambios • Las modificaciones de la oclusión alteran la masticación
  8. 8. Femur
  9. 9. Humero
  10. 10. Tibia
  11. 11.  Cuando existe disfunción endocrina (síndrome de McCune-Albright), las manifestaciones suelen empezar en la niñez temprana.  Lo más notable e inquietante es el desarrollo sexual precoz en mujeres jóvenes que consiste en hemorragia vaginal prematura  Desarrollo de la mama y aparición de vello axilar y púbico
  12. 12.  Otras disfunciones endocrinas están relacionadas con las glándulas hipofisaria, tiroidea y paratiroidea  Afortunadamente, el síndrome de McCune-Albright es raro
  13. 13. HISTOPATOLOGIA  El aspecto microscópico de las lesiones óseas en la displasia fibrosa poliostótica es idéntico al de la enfermedad monostótica  Las alteraciones consisten en destrucción osea con substitución por tejido conjuntivo fibroso
  14. 14. TRATAMIENTO  Es imposible tratar todas las lesiones y eliminar todas las manchas  El tratamiento quirúrgico se orienta principalmente a aliviar los trastornos funcionales.  En las afectaciones leves es posible a veces la cirugía estética para mejorar el aspecto

×