Patología de la orbita y el globo ocular diagnóstico imagenológico
1. PATOLOGÍA DE LA ÓRBITA Y DEL
GLOBO OCULAR DIAGNÓSTICO
IMAGENOLÓGICO
Dra. Annia Garcia Diego Dr. Josué Perdomo Rodríguez Dr. René
Valentín
R-2 Imagenología
Dra. Dianarelys Villafuerte Delgado
Especialista en 2-G Imagenología
HGAL-Cienfuegos-Cuba Abril-2016 Depto. Imagenología
2. ÓRBITA Y GLOBOS OCULARES
Las cavidades orbitarias son las dos cavidades
situadas a ambos lados de la línea media de la cara
destinadas a alojar los globos oculares y sus anexos,
glándulas lagrimales, músculos, vasos sanguíneos,
nervios, grasa y TCS.
Las estructuras óseas que las delimitan se denominan
órbitas.
3. 1. Extraperiostal.
2. Subperiostal.
3. Extraconal.
4. Conal.
5. Intraconal.
6. Preseptal.
7. De tenon.
División Anatomoradiológica de la
Órbita en espacios:
4. Anatomía orbitaria normal.
TAC (izquierda) con superposición de colores que muestra la subdivisión (por el
cono muscular) de la órbita, en los espacios intraoconal y extraoconal; y sus
relaciones con el globo ocular. tac cc (derecha), con superposición de colores,
que muestran a los músculos extraoculares, la glándula lagrimal, la arteria
oftálmica y vena oftálmica
5. La órbita se divide en:
Compartimiento ocular o del ojo.
Cono muscular.
Espacios intraconal y extraconal.
Anatomía de la órbita
6. Existen 6 músculos extraoculares que
controlan los movimientos del ojo, todos
ellos con excepción de los músculos
oblicuos, forman el cono muscular.
Este cono converge hacia el vértice de la
órbita, donde forma un anillo tendinoso
(anillo de Zinn). A través de este anillo
penetran el nervio óptico, nervio óculomotor
(divisiones superior e inferior), nervio
abducens, la rama nasociliar del nervio
oftálmico y la arteria oftálmica.
El Nervio óptico mide 3-4mm.
Cono muscular
9. FORÁMENES ORBITARIOS
TAC CA (a y b) y RC (c) con ventana ósea, que muestran la
fisura orbitaria superior (a, flecha azul), el canal óptico (b,
flecha marrón) y el canal infraorbitario (c, flecha amarilla).
El contenido de cada foramen se muestra a continuación:
10. La fisura orbitaria superior contiene:
•Nervios craneales (óculomotor, troclear, rama oftálmica
del trigémino y abducens).
•Vena oftálmica superior.
•Rama oftálmica de la arteria meníngea media.
•Ramas simpáticas.
Contenido de los
forámenes
orbitarios
11. El canal óptico contiene:
•El nervio óptico (nII).
•La arteria y vena oftálmica.
Contenido de los
forámenes
orbitarios
12. Contenido de los
forámenes
orbitarios
El canal infraorbitario contiene:
•La rama maxilar del trigémino.
•Una rama de la arteria infraorbitaria.
•Una rama de la vena infraorbitaria.
13. Esquema de un corte transversal de la BC a la altura del
seno cavernoso, para demostrar sus relaciones con las
estructuras vásculonerviosas de la región.
14. Los huesos orbitarios deben ser examinados a la hora
de evaluar las masas de partes blandas de la órbita.
La remodelación ósea sugiere el diagnóstico de un
proceso expansivo de crecimiento lento, mientras que la
presencia de erosión sugiere una lesión más agresiva.
Los forámenes óseos (canal óptico, fisura orbitaria
superior, y el canal infraorbitario) que conducen a los
nervios, facilitan la diseminación perineural o intracraneal
de los procesos tumorales.
Valoración de los componentes óseos
16. El globo se continúa con el SNC a
través del nervio óptico y de sus
envolturas; y está compuesto por 3
capas que de afuera hacia adentro son:
Estudio del globo ocular
1. Esclera
2. Úvea o capa vascular
3. Retina
18. DIAGRAMA QUE ILUSTRA LA ANATOMÍA DEL GO
Conjuntiva, cuerpo ciliar, ligamento suspensorio, iris, cristalino,
córnea, cámara anterior, cámara posterior, esclera, coroides, retina,
fovea, nervio óptico y vasos de la retina.
19. La esclera: es una capa de tejido colágeno que se
continúa por delante con la córnea y por detrás con la
duramadre.
20. La coroides es la estructura más vascularizada del
ojo y sitio más frecuente de metástasis.
La úvea o capa vascular pigmentada compuesta
por
•Iris
•Cuerpo
ciliar
•Coroides
21. La retina es la capa sensible a la luz y se continúa
por detrás con el nervio óptico.
Aunque las capas del GO no pueden identificarse de
manera individual en los cortes que ofrecen las imágenes,
se pueden visualizar en presencia de un desprendimiento
coroideo o retiniano (US/IRM).
24. Rx. Vistas de cráneo lateral , de Caldweld, Tomn,
Waters y Histz.
El US, la TAC y la IRM son las técnicas imagenológicas
mas utilizadas para el estudio de esta región.
TAC (simple, EV, multicorte) se prefiere para el estudio
del componente óseo, detectar calcificaciones y
evaluar los cuerpos extraños metálicos.
La IRM y el US se utilizan de manera preferencial para
el estudio del globo ocular y su contenido.
Angiografía por sustracción digital.
Flebografía.
Dacriocistografía.
Estudios Imagenológicos
25. INDICACIONES DEL ESTUDIO CON IMÁGENES
A. Trastornos oculares.
Enfermedades congénitas.
Pérdida de la visión.
Traumas.
Tumores benignos, malignos y seudotumores.
B. Trastornos de la órbita.
Enfermedades congénitas.
Afecciones granulomatosas y metabólicas.
Tumores benignos, malignos y seudotumores.
Traumas.
Afecciones del nervio óptico y de sus vainas.
26. US 2D, 3D, DC Y DD EN LA PATOLOGÍA
DEL GLOBO OCULAR Y DE LA ÓRBITA
27. MODOS DEL ULTRASONIDO
Modo A o Amplitud (mediciones en estructuras sin
movimiento).
Cerebro y ojo.
Modo M o Movimiento (mediciones en estructuras en
movimiento).
Corazón y sus estructuras.
Modo B, 2D o Bidimensional.
Ventrículos cerebrales, ojo, etc.
Representa en 2 planos la imagen, con movimiento.
Modo 3D o Volumétrico.
Representa en los 3 planos la imagen, pero sin
movimiento.
Modo 4D o 3D en tiempo real.
Representa la imagen volumétrica en movimiento.
El principio físico del Ultrasonido es similar para todos los MODOS
Doppler contínuo.
Doppler pulsado.
Doppler color.
Angio Poder
29. Representación espacial de
una imagen plana en los
Ejes X y Y. PIXEL
El US 2D se representa
por medio de una imagen
plana, en la que no
tenemos representada la
profundidad, en sentido
espacial, de la zona
explorada.
Y
X
PIXEL = 2DPIXEL = 2DPIXEL = 2DPIXEL = 2D
ULTRASONIDO MODO B,
2D o Bidimesional.
30. VOXEL= 3D
Y
X
Z
X
ULTRASONIDO MODO 3D
o
Volumétrico
El principio físico del fenómeno del
Ultrasonido no cambia, ni tampoco
la frecuencia de los transductores
que utilizamos para hacer la
exploración.
La diferencia estriba en:
la información que obtenemos y
cómo la obtenemos.
con que se obtiene.
cómo se procesa.
cómo se representa.
35. PÉDIDA DE LA VISIÓN.
DESPRENDIMIENTO DE
RETINA
Se debe recordar que la pared del ojo está
compuesta de tres capas:
1. Interna o retina (responsable de la
captación del estímulo luminoso – “conos
y bastones”).
2. Intermedia o úvea (coroides, cuerpo ciliar
e iris - “pigmentos”).
3. Externa o esclerótica.
36. DESPRENDIMIENTO DE
RETINA
El desprendimiento de retina (DR) es
ocasionada por la separación de la retina
neurosensorial, del epitelio pigmentario al que,
en condiciones normales está adherida,
acumulándose líquido en el espacio que queda
entre ambas. Como consecuencia queda sin
riego sanguíneo, y se produce pérdida de visión
de grado variable, dependiendo de la amplitud
de la zona afectada.
40. RETINOBLASTOMA
El retinoblastoma constituye el cáncer intraocular
infantil más frecuente, con una incidencia global
entre 1/13.500 y 1/25.000 nacimientos, sin que se
hayan detectado diferencias significativas entre
sexos o razas.
El proceso tumoral puede afectar a ambos ojos (25
%) o bien sólo a uno.
Se puede presentar como uno o múltiples focos
tumorales en cada uno de los ojos afectados.
Según su extensión se clasifica en:
Retiniano. Solo localizado a un foco en la retina.
Ocular. Ocupa todo el globo ocular.
Orbitario. Se extiende hacia la órbita.
41. A R. 5a masc. TUMOR INTRAOCULAR. RETINOBLASTOMA
FLUJO ARTERIAL CON PATRÓN
VISCERAL DE BAJO IR
42. MELANOMA UVEAL
El melanoma uveal es el tumor maligno más frecuente
del ojo.
Puede tener graves repercusiones sobre la capacidad
visual y a veces se precisa la extirpación completa del ojo
(enucleación) para lograr la curación.
Tiene la capacidad de diseminarse a distancia y producir
metástasis que afectan a otros órganos, por lo que es
potencialmente mortal.
El melanoma uveal puede afectar a cualquiera de las tres
partes que forman la úvea:
Iris
Cuerpo ciliar
Coroides (melanoma de coroides, 81% de los
casos)
43. Los síntomas más frecuentes son: pérdida de la
agudeza visual y defectos en el campo visual.
Puede sospecharse su presencia por los
síntomas, aunque lo habitual es que se
diagnostique al realizar una exploración del fondo
de ojo con lámpara de hendidura u oftalmoscopio
y comprobar que existe una masa intraocular.
52. W A. 25a masc. MELANOMA DE COROIDES CON DR
FLUJO VENOSO
FLUJO ARTERIAL
53. M D. 40a fem. SEMILLA DE IR-192 EN MELANOMA DE COROIDES DEL GOI
54. C.P. 40a masc. MELANOMA DE COROIDES CON MEMBRANA VÍTREA
TRATADO CON IR 192
MEMBRANA VÍTREA INFLAMATORIA POSTOPERATORIA
55. W A. 25a masc. MELANOMA DE COROIDES. ESTUDIO EVOLUTIVO
El tumor llegó a desaparecer
con el tratamiento con IR-192
durante 8 años, que en el
2010 hubo que realizarle la
enucleación por nuevo
crecimiento del tumor.
56. C P. 35a masc.
MELANOMA DE COROIDES.
METÁSTASIS EN HÍGADO Y RD
57. L L M. 60a masc. MELANOMA DE COROIDES OD. METÁSTASIS HEPÁTICA
85. Algunas de las masas extraoculares que interesan a la
órbita en el niño tienen un origen óseo.
El mas frecuente el quiste dermoide de inclusión que
puede contener lípidos y que predomina cerca de la
sutura cigomática- frontal , que produce lesión ósea
erosiva vecina, asintomática. Le sigue en frecuencia, el
quiste epidermoide.
MASAS EXTRAOCULARES EN EL NIÑO
86. Otras veces se tratan de lesiones densas y líticas con
agrandamiento óseo. como ocurre en la displasia
fibrosa, fibroma juvenil osificante y osteosarcoma.
La displasia fibrosa tiende a producir una masa en
cristal esmerilado con expansión ósea longitudinal,
mientras que el fibroma osificante juvenil produce una
mezcla de lesión lítica y esclerótica con agrandamiento
óseo.
MASAS EXTRAOCULARES EN EL NIÑO.
CONTINUACIÓN------
87. El osteosarcoma provoca marcada destrucción y
variable grado de neoformación ósea.
La histiocitosis de las células de Langerhans, tiende a
interesar los huesos del cráneo, en especial la pared
lateral de la órbita, donde produce una lesión osteolítica
con un anillo esclerótico y una gran masa intraorbitaria.
MASAS EXTRAOCULARES EN EL NIÑO.
CONTINUACIÓN------
88. El sarcoma granulocítico es un tumor sólido que en el niño puede asociarse
con la Leucemia mieloide. Estos tumores tienden a originarse del tejido
subperióstico de la pared lateral de la órbita y por lo general no producen
destrucción ósea.
Las metástasis de los neuroblastomas en la órbita son frecuentes, donde
provocan una marcada reacción perióstica en el techo o en la pared
lateral.
Las 3 últimas entidades; histiocitosis de las células de Langerhans, el
sarcoma granulocítico y las metástasis de los neuroblastomas, a menudo
son bilaterales.
En la evaluación imaginológica, las lesiones óseas y las masas no óseas de
la órbita, se estudian mejor con la TAC o con la IRM, aunque el US tiene gran
valor.
MASAS EXTRAOCULARES EN EL NIÑO. CONTINUACIÓN------
89. Quistes dermoides y epidermoides de inclusión
Ambas lesiones parecen ocurrir por el mismo mecanismo:
un fallo de la superficie ectodérmica en separarse
completamente del mesénquima cefálico. En la región
orbitaria estos quistes se originan a nivel de las suturas de
los huesos orbitarios.
Los quistes dermoides de inclusión son tumores
orbitarios frecuentes en los niños y posiblemente es la
lesión benigna mas frecuente de la órbita.
A diferencia de los teratomas, estas lesiones no son
neoplásicas, sino que representan sacos cerrados,
tapizados por un epitelio ectodérmico.
90. Los quistes epidermoides se desarrollan en un periodo
embrionario mas tardío. Ellos solo están tapizados por
epitelio escamoso, mientras que los quistes dermoides son
mas heterogéneos, con diferentes tipos celulares y por tanto
desarrollados mas precoces en el periodo embriológico.
91. Aspecto Imaginológico
Los quistes de inclusión dermoide y epidermoide crecen
lentamente (por expansión), debido al acúmulo de productos
de desecho por la capa cutánea, lo que produce, aumento
de la presión en el hueso de naturaleza indolora, con
remodelación periostal e intradiploica, con un borde
esclerótico reactivo o un anillo óseo.
Rx: se muestran como una lesión lítica, unilocular, bien
circunscrita, encapsulada, cuyo contenido depende de su
composición.
92. TAC.
La mayor parte de los quistes dermoides aparecen
hipodensos en la TAC y con aumento de señales en T1,
que recuerdan a la grasa subcutánea, con una pared
visible que se intensifica con los contrastes y en
ocasiones hay calcificaciones en la pared.
Los quistes epidermoides, por su contenido proteináceo,
se comportan similares al agua o LCR en la TAC y en la
IRM, aunque en la TAC son ligeramente mas hiperdensos
que el LCR.
93. El empleo de técnicas especializadas de IRM
como el FLAIR y la Difusión con determinación
del ADC, han mostrado ser útiles para diferenciar
las señales de los quistes epidermoides, de las
del LCR.
Las señales del quiste epidermoide no se
suprimen en la técnica de FLAIR y la técnica de
Difusión permite delimitar mejor estos quistes al
diferenciarlos de las señales del LCR.
IRM.
94. b. TAC RC VO. Se ve la porción medial terminal del trayecto radiolúcido (cabeza de flecha)
que da origen a la masa orbitaria. El arco cigomático derecho es normal). (flecha)
c. TAC CC. (ventana de Pb) ligeramente posterior a b) que muestra a la porción escalonada
vecina, bien circunscrita, del techo orbitario (cabeza de flecha). La densidad de la masa es
ligeramente inferior a la del humor vítreo, que sugiere la presencia de lípidos.
d. IRM T2 CC. La masa aparece hiperintensa, localizada en la región súperolateral de la
órbita derecha (flecha) vecina al sitio de la depresión ósea en a).
Quiste dermoide
Niño de 2 años con
asimetría facial.
a. TAC RC VO. Pérdida
de sustancia ósea en la
porción lateral del
frontal, con borde
esclerótico (cabeza de
flecha) cerca de la
sutura del arco
cigomático, con
abombamiento de la
porción súperolateral
vecina a la órbita
(flecha).
95. Niña de 2 años con una masa visible en la órbita derecha.
a) TAC RC IV. Se aprecia una masa bien delimitada, con densidad de líquido,
con un anillo periférico de contraste, en la porción medial de la órbita
(cabeza de flecha).
b) Fotografía del acto quirúrgico y de la pieza.
Quiste epidermoide de inclusión
96. La displasia fibrosa y el fibroma osificante juvenil son variantes de un
mismo espectro histológico, pero biológica e imaginológicas diferentes.
(incluye al fibroma cementificante).
Ellas afectan con frecuencia los huesos craneofaciales Estas lesiones
varían en localización (mentón Vs cavidad sinonasal), comportamiento
clínico (agresivos Vs indolentes), y composición del componente
mineralizado (cemento Vs osteoide), aunque histológicamente hay gran
superposición.
La diferenciación entre estas 2 entidades, que afectan al mismo grupo
etáreo tiene importancia clínica porque la displasia es autolimitada y
raras veces requiere de la cirugía, mientras que la otra es agresiva y
requiere su extirpación completa.
Lesiones Fibro-óseas
97. DISPLASIA FIBROSA
Ella representa una anomalía de desarrollo
benigna, en la cual los osteoblastos sufren un fallo
en su diferenciación normal y maduración.
Este proceso provoca una sustitución de la médula
ósea normal por tejido fibro-óseo inmaduro.
Es una enfermedad lentamente progresiva, que
pude afectar varios huesos faciales.
98. Aspecto imaginológico
Rx simple. En la bóveda craneana la displasia fibrosa
muestra una lesión principalmente medular, con
remodelación ósea expansiva, con mayor afectación de
la tabla externa.
Hay un aspecto característico, en “cristal esmerilado”,
creado por la mezcla de hueso débil y componentes
fibroso que realzan en el espacio medular.
La densidad general del hueso esta determinada por la
cantidad de hueso débil que está presente y el grado de
mineralización. Se aprecian áreas escleróticas, mas
frecuentes en la región cráneo-facial sobre todo en la
base del cráneo y en las órbitas. Esta esclerosis puede
ser difusa y llegar a ocultar el aspecto en cristal
esmerilado, de las lesiones craneofaciales.
99. TAC. Revela hallazgos similares a los que se obtienen
en las placas radiográficas, pero permite una mayor
delimitación de la extensión de los huesos interesados.
De manera típica los valores de densidad de la displasia
fibrosa oscilan entre 70 y 130 UH, con áreas de esclerosis
que llegan a tener valores superiores.
Hay áreas mixtas de esclerosis y de cristal esmerilado
que se pueden ver mejor, por la mayor resolución de la
TAC.
100. IRM. La displasia tiene un aspecto muy variable con
intensidades de señales bajas o intermedias en T1.
En T2 las señales pueden ser bajas, intermedias o llegar
hasta, en el 64% de los casos, a ser altas, aunque en esta
técnica predominan las bajas señales.
Las lesiones son relativamente homogéneas en T1 y algo
heterogéneas en T2 y después del contraste se puede ver
una intensificación central, y en el 27% un patrón periférico
hipercaptante, en anillo.
101. TAC-HM CC. Muestra hiperdensidad del ala mayor del esfenoides,
apófisis pterigoidea derecha y del seno esfenoidal.
Se observa un patrón con el aspecto de “cristal esmerilado”.
Displasia fibrosa ósea
102. Displasia fibrosa poliostótica con participación de la órbita
en un joven de 15 años.
a. TAC RC. Hay una lesión ósea expansiva con remodelación con un fondo en
cristal esmerilado (*) en la porción superior frontal de la órbita, y en la región
nasal el tejido interesa a la órbita izquierda y desplaza al globo ocular hacia
abajo.
b. IRM T1 CA. Se observan bajas señales y un ligero aspecto heterogéneo del
tejido displásico fibroso (*) .
c. IRM T1 CS. Hay reemplazo de la médula ósea, con expansión del espacio
diploico por un tejido extenso de bajas señales (*).
103. FIBROMA OSIFICANTE JUVENIL
Se trata de un tumor benigno, originado en la región
sinunasal y que a menudo interesa la órbita. Desde el
punto de vista clínico se caracteriza por su agresividad
local y por su componente celular (células pequeñas
redondeadas osamentoides).
Por lo general afecta a niños y adolescentes, pero
puede ocurrir en otras edades, sin predilección por el
sexo. Los huesos de la cara son los mas afectados (85%),
en especial los SPN, casi siempre con participación de
mas de uno de ellos.
104. Cuando interesa a la órbita se origina a nivel del
etmoides, interesando gran parte del mismo, sobre todo
en la fisura orbitaria superior, extendiéndose hasta la
órbita, con proptosis. Con menos frecuencia produce
inflamación de la cara, obstrucción nasal, cefalea y
sinusitis.
La extensión intracraneal no es rara, pero lo hace de
manera muy lenta, por lo cual los signos radiológicos no
son manifiestos y solo aparecen tardíamente.
105. FIBROMA OSIFICANTE JUVENIL
Se trata de un joven de 17 años portador de este tipo de tumor.
(a) Rx de cráneo AP. Hay mezcla de lesiones osteolíticas y escleróticas que
interesan la fosa nasal izquierda y región orbitaria (flechas).
(b) TAC CA. Hay una lesión expansiva con un borde afinado, ligeramente
esclerótico, en forma de anillo (flechas) y la lesión contiene pequeños
focos punteados de mineralización (cabezas de flechas).
106. FIBROMA OSIFICANTE JUVENIL
IRM CS (a) CC (b). Hay una configuración oval de la lesión con señales
intermedias (*), la cual desplaza y afina la órbita, con desplazamiento del GO.
(c) IRM T2 Ca. Hay altas señales
dentro de la masa con pequeñas
áreas hipointensas (cabezas de
flechas), que corresponden a
pequeñas calcificaciones.
107. HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Esta entidad, anteriormente conocida como Histiocitosis
X, forma parte de un espectro de 3 lesiones,
caracterizadas por proliferación de las células de
Langerhans, célula dendrítica inmadura de la médula
ósea.
Ella incluye:
1.Enfermedad de Letter-Siwe, es la forma aguda y
diseminada, que afecta a niños pequeños e interesa
órganos vitales.
108. 2. Enfermedad de Hand-Schüller-Christian (HSC). Se ve en
pacientes jóvenes y se caracteriza por una triada de
diabetes insípida, osteolisis en la bóveda craneana y
exoftalmos.
3. Granuloma eosinófilo. Es una lesión limitada al esqueleto,
que ocurre en niños mayores o adultos. Cuando la órbita
aparece interesada por el granuloma eosinófilo puede
extenderse a la porción neural intracraneal vecina,
aunque la mayoría de los casos tienen un curso benigno.
109. Rx. La Histiocitosis se muestra en forma de lesiones
osteolíticas que provocan una irregularidad del borde
óseo sin esclerosis.
US orbitario. La proliferación histiocitaria se ve como
una masa bien definida heterogénea, en la porción
supratemporal de la órbita.
110. TAC. Aparece como una masa con densidad de partes blandas
que reemplaza y destruye la estructura ósea, donde provoca una
masa bien definida o a veces difusa, casi siempre con aspecto
homogéneo. Las lesiones muestran intensificación moderada o
marcada con el contraste. Los sitios más frecuentes de lesión
osteolítica son la porción superior o súperolateral de la órbita,
aunque defectos óseos similares pueden ocurrir en otros huesos del
cráneo. Las masas de las partes blandas pueden extenderse a la
órbita sobre todo las localizadas en la fosa temporal, en la porción
lateral de la cara o en los espacios epidurales.
111. IRM. Es particularmente útil para evaluar la extensión
intracraneal de las lesiones y se manifiesta como una masa
heterogénea que reemplaza al hueso.
En T1 la masa aparece con señales intermedias, reemplazando
las altas señales que produce la médula ósea grasa.
En T2 la masa aparece por lo general hiperintensa, pero también
puede mostrarse relativamente hipointensa.
El Gd se utiliza para evaluar la extensión intracraneal de la
lesión y puede mostrar intensificación de la lesión osteolítica.
Muchas veces se puede estudiar la hipófisis que puede mostrar
ausencia de señales en la parte posterior de la misma, en el
hipotálamo o el tallo hipofisiario, sitios frecuentes en la
enfermedad de HSC.
112. Se trata de un niño de 13 años con esta afección.
(a) TAC CA con ventana ósea. Hay una masa pequeña con densidad de partes
blandas, que erosiona, de manera ligera, el ala mayor del esfenoides (cabeza
de flecha).
(b) IRM DP CA con Gd. Se aprecia una masa bien circunscrita que reemplaza el
hueso que penetra en la órbita y en la fosa craneal media (cabeza de flecha).
Histiocitosis de células de Langerhans
113. HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE
LANGERHANS
Niño de 10 años portador de una histiocitosis.
(a)IRM T1 CC. Hay una masa isointensa con el tejido cerebral vecino,
que reemplaza la porción fronto-lateral del hueso cigomático y se
extiende en la órbita, región temporal y fosa craneal anterior
(cabeza de flecha).
(b)IRM T2 CC. La masa (cabeza de flecha) es heterogéneamente
hiperintensa, en relación con el cerebro.
(c)IRM T1 CC SG con Gd. Hay marcada intensificación de la masa y de
la porción vecina de la duramadre (cabezas de flechas).
114. SARCOMA GRANULOCÍTICO
La leucemia es la enfermedad maligna más frecuente en el
niño y en el 15 al 20 % de los casos se debe a una leucemia
mieloide.
Estos pacientes pueden desarrollar tumores sólidos
constituidos por células primitivas precursoras de
granulocitos, de tipo sarcomatoso o mieloide (sarcoma
granulocítico). Estos tumores habían sido descritos como
cloromas, debido a su color, lo cual ocurre mucho mas
frecuentemente en el niño que en el adulto.
Las lesiones casi siempre son multifocales, y el cráneo y la
órbita se interesan con frecuencia. Pueden ocurrir en un niño
con un diagnóstico conocido, señalizando una recidiva,
como síntoma inicial de la afección o como síntoma precoz,
precediéndola en meses o años.
115. Los sarcomas granulocíticos localizados en la órbita, por lo general,
se originan de la pared lateral y tienden a englobar, mas que a
invadir las estructuras vecinas, incluyendo al hueso y a la esclera del
ojo. Otras veces se originan de las celdas etmoidales o de la cavidad
nasal y puede invadir la órbita de manera secundaria.
Rx. Aparecen como una masa de densidad de partes blandas y
menos frecuentemente provocan erosión ósea, reacción periostal o
simplemente demineralización.
US. La masa aparece homogéneamente sólida e hipoecoica, con los
bordes con aspecto infiltrativo.
Imaginología
116. TAC simple. Estos sarcomas aparecen usualmente homogéneamente
isodensos o ligeramente hiperdensos en relación con los músculos o
el cerebro. Puede existir invasión de la grasa de la órbita y extensión
al párpado, siendo muy raras las calcificaciones y se intensifican de
manera homogénea con el contraste.
IRM en T1. Los sarcomas son iso o hipointensos en relación con el
músculo y la sustancia gris y reemplazan las altas señales de la
médula ósea amarilla.
IRM en T2. Son isointensos o ligeramente hiperintensos, de aspecto
heterogéneo, aunque el componente estromal fibroso es bien
diferente de las señales oscuras que produce la esclera con alto
contenido de colágeno.
IRM Gd. Se produce una intensificación homogénea de la lesión.
117. SARCOMA GRANULOCÍTICO
Niño de 3 años portador de esta afección.
(a) TAC IV CA. Se aprecian masas bilaterales en las paredes laterales de las
órbitas, sin erosión ósea, que se extienden por la porción extraconal de
las órbitas y por la fosa temporal (cabezas de flechas).
(b) Un corte superior al anterior (a), donde se ve como la masa se extiende
hacia arriba (cabezas de flechas) e invade el parpado anteriormente y a la
grasa retrobulbar (flechas).
118. Sarcoma granulocítico en un niño de 13 años.
(a) IRM T1 CS. Hay una masa extraconal inferior que es isointensa con la
sustancia gris (cabeza de flecha). La flecha señala al nervio óptico
desplazado.
(b) IRM T2 CA. La masa (cabeza de flecha) se extiende por el espacio
retrobulbar derecho y por las celdas etmoidales y aparece hiperintenso en
relación con las señales oscuras que ofrece la esclera que contiene mucho
colágeno (flecha curva). ,
(c) IRM DP, corte algo superior a la anterior, que muestra una masa (cabeza de
flecha) que rodea al nervio óptico (flecha recta) y al músculo recto interno
(flecha curva).
Sarcoma granulocítico
119. METÁSTASIS DE UN NEUROBLASTOMA
El neuroblastoma es el tumor extracraneal más
frecuente del niño, que con frecuencia
produce metástasis óseas, y en la órbita es el
tumor más frecuente a esta edad.
Otros tumores que pueden ocurrir en los niños
son el sarcoma de Ewing y el tumor de Wilms
que raras veces metastizan a la órbita.
120. IMAGINOLOGÍA
La metástasis orbitaria de un neuroblastoma se
caracteriza por producir engrosamiento
espiculado, con destrucción del techo de la
órbita o de su pared lateral, asociado a una
masa tumoral de partes blandas o a
calcificación orbitaria.
US. Las masas son inespecíficas con una
ecogenicidad variable y bordes infiltrativos.
121. TAC e IRM. Las metástasis aparecen como masas
extraconales, circunscritas o pobremente
delimitadas, que por lo general se originan de la
pared lateral de la órbita y que con frecuencia
son bilaterales, casi siempre asociadas a lesiones
osteolíticas vecinas, mejor vistas en la TAC.
Pueden verse pequeñas áreas de calcificación
dentro de la lesión, y puede infiltrar estructuras
vecinas (la fosa infratemporal, la cara y el
contenido intracraneal).
122. IRM T1. Las metástasis de un neuroblastoma en la
órbita muestran bajas señales comparadas con
el músculo vecino.
IRM T2. Aparecen ligeramente hiperintensas en
T2. En ocasiones son heterogéneas debido a
necrosis y hemorragia,
IRM Gd. Se intensifican de modo heterogéneo.
123. Metástasis de un neuroblastoma en una niña de 6 años.
(a)TAC IV. Hay una masa localizada en la pared lateral de la órbita
que se extiende por el espacio extraconal con una reacción
perióstica agresiva (cabeza de flecha).
(b)La misma imagen que la anterior, con ventana ósea, en que se
muestra mejor la reacción en rayos de sol (cabeza de flecha).
Metástasis de un Neuroblastoma
124. Metástasis de un neuroblastoma en un niño de 10 meses con proptosis
derecha.
(a) IRM T1 CA. Hay una masa homogénea, relativamente isointensa con la
sustancia gris y que se origina del esfenoides derecho y que se extiende en
el espacio extraconal lateral, en la fosa temporal y en la fosa craneal media
(cabezas de flecha).
(b) IRM T2 CA. La masa provoca una proptosis derecha (cabezas de flecha). El
tumor es ligeramente heterogéneo y relativamente hiperintenso con el
músculo recto interno opuesto normal (flecha).
Metástasis de un neuroblastoma
125. c) IRM T2 CA algo por debajo de (b). Se ven masas bilaterales por debajo de
los huesos esfenoidales (cabezas de flechas). La masa del lado izquierdo se
extiende por la porción inferior de la órbita.
d) IRM T1 con Gd. Se produjo una intensificación difusa de la masa tumoral
(cabezas de flecha).
Metástasis de un neuroblastoma (continuación…)
126. TUMORES ÓSEOS MALIGNOS PRIMITIVOS
Estos tumores originados en o cerca de la órbita,
son raros, siendo el osteosarcoma el mas
frecuente.
Cerca del 10 % de los osteosarcomas orbitarios
se originan de la región craneofacial, sobre todo
de la porción ánteroinferior de la cara. También
pueden originarse se los SPN e interesar a la
órbita.
En los niños los osteosarcomas predominan en
un hueso normal o raras veces son de
naturaleza secundaria como ocurre como
complicación de una displasia fibrosa, una
osteogénesis imperfecta o retinoblastomas.
127. Los niños con retinoblastoma hereditario tienen un
gen que predispone a desarrollar un osteosarcoma,
así como otros tumores mesenquimales, sobre todo
si el retinoblastoma fue tratado con radiaciones.
Los osteosarcomas están compuestos por 2
componentes: estroma sarcomatoso y óseo.
Los osteosarcomas craneofaciales pueden ser
osteoblásticos o condroblásticos.
Rx y TAC. Los hallazgos son bastante sugestivos de
la lesión y se utilizan para el estadiamiento del
tumor y su seguimiento.
128. TAC e IRM en las
neoplasias orbitarias
Prof. O. Valls Prof. M. Parrilla
130. Neoplasias orbitarias en el adulto
Las neoplasias orbitarias en el adulto se pueden
clasificar de acuerdo a su localización y tipo
histológico. Los hallazgos de estas lesiones
reflejan, con frecuencia, su composición.
Malformación o hemangioma cavernoso.
Aunque no se trata de una verdadera neoplasia,
es la lesión benigna mas frecuente de la órbita.
Típicamente aparece como una masa intraconal,
ovoidea y bien circunscrita.
131. Linfoma. Puede ser primario o secundario y
predomina en el adulto mayor.
Melanoma de la coroides. Es el tumor ocular
primario mas frecuente en el adulto. Los TR T1 y
T2, aparecen acortados y por tanto son
hiperintensos en T1, debido al contenido de
melanina, e hipointensos en T2.
Metástasis de cáncer mamario. Es la forma mas
frecuente de metástasis orbitaria, seguido de la
próstata, melanoma y pulmón. En la mujer con
enoftalmo bilateral es frecuente que el tumor de
origen sea un carcinoma escirrótico de la mama.
133. Neoplasias que se originan del
nervio óptico y de sus envolturas
(Incluyen los gliomas y meningiomas)
En las imágenes, el glioma produce con
frecuencia una expansión fusiforme del nervio
óptico, siendo difícil identificar al nervio. Por el
contrario en los meningiomas el tumor se
dispone paralelo al nervio, el cual puede
identificarse.
135. Neoplasias que se derivan de los nervios periféricos
(Incluyen al schwannoma y al neurofibroma)
El neurofibroma asociado con frecuencia a la NF
tipo 1.
Imagenología
US e IRM. Son los métodos ideales para el
diagnóstico de las lesiones tumorales de la órbita,
aportando gran información anatómica, así como
su posible extensión intracraneal.
137. Malformaciones cavernosas
Aunque no se trata de una neoplasia verdadera, es las
masas benignas mas frecuentes de la órbita en el
adulto.
No hay un acuerdo universal sobre su etiología,
nomenclatura y clasificación; si bien estas masas se
refieren como hemangiomas cavernosos, muchos
patólogos prefieren el término de malformación
cavernosa, ya que el término de hemangioma es señal
de una neoplasia proliferativa vascular.
Se tratan de anomalías vasculares, detectadas en el
recién nacido que no regresan de modo espontáneo, de
crecimiento lento y predominan en el sexo femenino,
con una proptosis progresiva, a veces con
presentación aguda durante la pubertad o el embarazo.
138. TAC. Las malformaciones cavernosas aparecen
homogéneas y bien circunscritas de forma ovoide, la
mayoría predominan en la parte lateral del espacio
intraconal.
Las malformaciones cavernosas conales y extraconales
son raras y los flebolitos casi nunca se ven.
Estas malformaciones tienden a desplazar al nervio
óptico y no a invadirlo.
Pueden acompañarse de remodelación ósea pero la
erosión es muy rara.
139. TAC IV. Los tumores se tiñen de manera
uniforme pero pobremente en la fase
arterial precoz, debido a lo escaso de la
suplencia vascular arterial de estos
tumores.
En la fase venosa tardía, se puede ver un
llene progresivo de la masa, de la
periferia hacia el centro, con una
opacificación completa a los 30 min.
140. IRM T1. La masa aparece isointensa con
los músculos vecinos y se tiñe
marcadamente y de modo uniforme con
el contraste.
IRM T2. Aparece hiperintensa y pueden
visualizarse algunos tabiques.
141. Malformación cavernosa
TAC RS. Hombre de 46 años con cefalea del lado derecho. Hay una
masa intraconal redondeada y bien circunscrita, que provoca
desplazamiento superior del nervio óptico (asterisco).
142. MALFORMACIÓN
CAVERNOSA
Mujer de 44 años con sensación de
plenitud progresiva en el OD.
(a) TAC simple CA. Masa extraconal
redondeada (flecha).
(b) TAC IV Fase arterial. La masa se
intensifica (cabeza de flecha).
(c) TAC Fase tardía. Hay mayor
opacificación de la lesión, con una
localización atípica (extraconal)
para una malformación cavernosa.
143. HEMANGIOPERICITOMA
Es una neoplasia muy rara, el 1% de los tumores orbitarios.
Predomina en la 5ta década de la vida, sin predilección por el sexo y
los síntomas más frecuentes son la proptosis y una masa palpable.
Estos tumores varían desde masas relativamente benignas, hasta
lesiones histológicamente malignas, de crecimiento lento, que
pueden recidivar o dar metástasis, sobre todo al pulmón, muchas
veces independientes del grado histológico.
Son típicamente extraconales, próximos a los SPN, por lo general
lobulados y bien delimitados.
Las lesiones agresivas tienen bordes infiltrantes y es posible la
presencia de erosión ósea, siendo muy rara la calcificación.
TAC. A diferencia de los hemangiomas, se intensifican
marcadamente en la fase arterial, con una fase venosa precoz.
IRM. Tienden a ser isointensas con la sustancia gris en T1 y en T2,
otro hallazgo que ayuda a diferenciarlo de las malformaciones
cavernosas.
144. HEMANGIOPERICITOMA RECIDIVANTE
Mujer de 64 años con defecto del campo visual y diplopia.
(a) TAC CA IV. Hay una masa lobulada y bien circunscrita en la porción
súperolateral de la órbita que se intensifica con el contraste y provoca
desplazamiento hacia la derecha del recto superior (*).
(b) TAC CA a los 2 años después de la resección. Se observa que la
lesión ha recidivado con bordes infiltrantes y erosión ósea (flechas).
146. LESIONES LINFOPROLIFERATIVAS
Son los tumores primarios mas frecuentes en los adultos
mayores de 60 años.
Constituyen un espectro de lesiones que comprenden a:
Hiperplasia linfoide
Hiperplasia linfoide atípica
Linfoma de los anexos oculares
Linfoma. Es el más frecuente y comprende del 67 al 90%
de los tumores linfoproliferativos de la órbita y el 24% de
todas las lesiones que ocupan espacio orbitario, en los
pacientes mayores de 60 años.
Pueden coexistir con un linfoma sistémico o ser un
linfoma primario de la órbita, calculándose que un 30% de
los pacientes se presentan con una lesión orbitaria
solitaria y que desarrollan un linfoma 10 años después.
147. LNH (especialmente la variedad MALT). Es el
más frecuente de los linfomas primarios
orbitarios.
El examen radiológico no permite una
diferenciación entre las formas benignas y
malignas.
La mayoría de las lesiones son unilaterales
(76%) y extraconales; la glándula lagrimal se
interesa en el 40%.
TAC e IRM. La mayoría de las lesiones son
difusas y mal definidas, con las formas
restantes, tomando un aspecto de una masa
circunscrita y lisa que se intensifica de modo
uniforme con el contraste.
148. Una característica de estos tumores es su tendencia a
envolver las estructuras orbitarias, como sucede con el
globo ocular, nervio óptico y pared de la órbita.
El tumor tiene tendencia a rodear a estas estructuras y a
ocupar un espacio alrededor de ellas, lo que puede
provocar un remodelamiento óseo.
Las erosiones óseas son raras, aunque ocasionalmente
pueden ocurrir, sobre todo en los linfomas de células
grandes difusos.
IRM. La mayoría de las lesiones son isointensas con el
músculo en T1, e hiperintensas con la grasa orbitaria, en
T2.
La diferenciación entre los linfomas orbitarios y los
pseudotumores es muy difícil.
El hallazgo de infiltración y engrosamiento de los
músculos periorbitarios habla a favor de un
pseudotumor.
149. LINFOMA ORBITARIO
Paciente de 81 años con antecedentes de un linfoma variedad folicular que
ahora presenta inflamación del ojo derecho, con proptosis.
(a) TAC IV. Hay una masa mal definida retrobulbar que moldea el globo ocular
(cabezas de flechas). El nervio óptico (*) aparece englobado por la masa.
(b) TAC RC. Hay una masa que se extiende a través del canal infraorbitario
(flecha) sin producir erosión ósea.
151. MASAS EN LAS GLÁNDULAS LAGRIMALES
Las masas de las glándulas lagrimales
representan entre el 5%-14% de todas las
biopsias orbitarias.
Cerca del 50% son lesiones benignas y la otra
mitad malignas.
Pueden ser categorizadas como procesos
epiteliales o no epiteliales.
Los procesos epiteliales comprenden el 40%-
50% de las masas lagrimales y con frecuencia
son neoplásicas.
Entre las restantes predominan las inflamatorias
(dacrioadenitis) y los linfomas.
152. LESIONES EPITELIALES DE LAS GL
Adenoma pleomórfico
Es la más frecuente de las neoplasia benignas de las GL,
constituyendo cerca del 57% de las lesiones epiteliales.
Se conoce también como adenoma pleomórfico mixto
benigno y se compone de elementos epiteliales y
mesenquimales.
Son tumores de crecimiento lento, que predominan en la
4ta o 5ta década.
Por lo general desplaza al GO hacia abajo y provoca
proptosis y raras veces dolor.
153. TAC e IRM. Aparece como una masa bien circunscrita,
por lo general homogénea, que se intensifica con el
contraste, localizada en la región súperotemporal de la
órbita. En las lesiones grandes puede aparecer
heterogénea, por la presencia de degeneración quística,
hemorragia, colección serosa o mucinosa, o necrosis.
Debido a su crecimiento lento, puede provocar
remodelación ósea, que se manifiesta como una
concavidad lisa en la fosa lagrimal.
La lesión es típicamente hipointensa en T1 e hiperintensa
en T2. La erosión ósea es rara y muy sugestiva de
malignidad, sobre todo cuando se asocia con bordes
infiltrativos.
Imaginología
154. ADENOMA PLEOMÓRFICO
TAC IV. Hay una masa bien circunscrita, que se intensifica por el
contraste en la fosa lagrimal, con una identación en el hueso
cigomático (flecha), por remodelación ósea causada por el
crecimiento lento de la lesión.
155. CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO
Es una lesión epitelial maligna de las GL, 2da en orden de frecuencia y
constituye cerca del 5% de las neoplasias primarias de la órbita.
Predomina en la 4ta década, de carácter infiltrativo, con tendencia a la
extensión perineural, siendo la proptosis rara, pero el dolor es
frecuente. La extirpación quirúrgica total es muy difícil, con pronóstico
reservado.
Imagenología. Son difíciles de diferenciar de un adenoma
pleomórfico. En la fase avanzada los bordes son irregulares con
distorsión del GO y del contenido orbitario. La presencia de erosión
ósea sugiere malignidad, siendo frecuente la presencia de
calcificaciones, lo que no ocurre en las lesiones benignas. Siempre
debe investigarse la toma de pares craneales, en especial de la rama
lagrimal del NO.
156. CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO
Paciente de 53 años con proptosis progresiva y dolorosa.
TAC IV CA. Hay una masa extraconal heterogénea en la porción
súperolateral de la órbita, con desplazamiento medial del NO (*) y
marcada proptosis. Hay erosión de la pared lateral de la órbita
(cabezas de flechas) y extensión en la fosa temporal (flecha).
157. LESIONES NO-EPITELIALES
(LINFOPROLIFERATIVAS) DE LAS GL.
Constituyen más del 50% de las lesiones no epiteliales
de las GL.
La mayoría se trata de un linfoma maligno.
Es una afección muy rara solo el 1% de las masas
orbitarias biopsiadas y casi siempre se tratan de LNH.
Predomina en el adulto mayor (7ma década).
Similar al adenoma pleomórfico, se presenta como una
masa indolora en la región súperotemporal de la órbita y
se ha visto asociada al síndrome de Sjögren.
Cerca del 35% de los pacientes presentan un cuadro de
linfoma, con un pronóstico relativamente bueno.
158. TAC. Aparece como una masa en la fosa
lagrimal, que se opacifica de modo homogéneo,
con ausencia de erosión ósea. El linfoma tiene
tendencia a moldear la órbita y al GO.
IRM. Los hallazgos son inespecíficos.
Hay que diferenciarlo de un adenoma
pleomórfico de la GL dado el riesgo de una
diseminación tumoral.
En conclusión: frente a un adulto mayor, la
presencia de adenopatías en otras regiones y la
falta de remodelación ósea, son sugestivas de
un linfoma.
159. Linfoma lagrimal
Mujer de 75 años con una masa palpable.
TAC IV. La masa se la glándula lagrimal se intensifica con el contraste
y la cual moldea al GO, sin erosionar la pared orbitaria.
161. LESIONES METASTÁSICAS
Las metástasis procedentes de tumores
extraoculares constituyen entre el 1%-13% de
todos los tumores orbitarios, con predominio del
cáncer de mama, seguido del cáncer de próstata,
melanoma y pulmón.
El sitio más frecuente es en la coroides, casi
siempre por Ca del pulmón, seguido de la grasa,
que produce retracción del GO.
162. IRM T1 y T2. La grasa retrobulbar produce intensificación
difusa, con un patrón de hipointensidad heterogénea,
que refleja una infiltración fibrótica.
En casos muy raros el mismo patrón se ve en las
metástasis de un Ca gastrointestinal.
DD. Hay que hacerlo con otros procesos infiltrativos no
neoplásicos.
Para las metástasis de localización conal, hay que
diferenciarlas de la oftalmopatía tiroidea, que por lo
general es bilateral y respeta las inserciones de los
tendones, así como con el seudotumor orbitario que por
lo general, es doloroso e interesa la inserción tendinosa.
También hay que diferenciarlo de algunas enfermedades
granulomatosas, en especial de la sarcoidosis.
163. Lesiones metastásicas
Mujer de 65 años con antecedentes de
Ca mamario que presenta metástasis
en el ojo.
IRM T1 Gd SG. Hay engrosamiento del
recto lateral izquierdo (flechas) que
interesan la inserción tendinosa.
Melanoma metastásico a los
musculos extraoculares en
una mujer de 37 años con
perdida progresiva de la
visión.
IRM T1 Hay una masa en el
músculo recto inferior que
aparece isointenso (flecha)
de naturaleza amelánica.
Fotografía macroscópica de la
pieza quirúrgica con
agrandamiento del músculo
recto inferior.
164. 29 AB
Lesiones metastásicas
Mujer de 43 años portadora de
un Ca escirrótico de la mama con
enoftalmo bilateral.
(a) IRM T1. La grasa retrobulbar
aparece anormalmente
heterogénea e hipointensa
(flechas).
(b) IRM T1 SG Gd. La grasa se
intensifica en parches (flechas).
El recto medial izquierdo aparece
engrosado debido a estar
envuelto por metástasis (cabeza
de flecha).
165. NEOPLASIA MELANOCÍTICA PRIMARIA
El melanoma primario es la neoplasia maligna intraocular mas
frecuente del adulto, con predominio en la raza blanca.
Otros factores de riesgo incluye a los pacientes con el iris de color
claro y la melanocitosis.
Predomina en la 6ta década de la vida, sin diferencia de sexo.
El melanoma orbitario se origina del traso uveal. La mayoría (90%)
proceden de la coroides.
El melanoma del iris tiene un curso menos agresivo, mientras que el
melanoma del cuerpo ciliar y de la coroides tienen mal pronóstico.
Debido a su localización superficial los melanomas del iris, se
diagnostican de modo precoz y se operan, con un mejor pronóstico.
No sucede lo mismo en otras localizaciones, a veces con metástasis
hepáticas, en el pulmón, huesos o piel.
El tratamiento depende del tamaño de la lesión.
166. Los pacientes se presentan con disminución de la visión,
defectos visuales, siendo poco dolorosa.
A medida que la lesión crece expande la coroides y la
rompe a nivel de la membrana de Bruch (capa mas interna
de la coroides) adoptando una imagen en hongo.
El crecimiento progresivo de la lesión provoca un DR.
Mas raras veces se puede ver un crecimiento curvilíneo a
lo largo de la coroides.
Las células tumorales también pueden infiltrar la esclera.
167. TAC. Es poco específica y a menudo muestra una masa
coroidea hiperdensa.
IRM. Aporta mayor información debido a las
características intrínsecas de la melanina, que muestra
altas señales en T1 y bajas señales en T2. Se ha
demostrado una estrecha correlación entre el grado de
pigmentación melanomatosa, con las intensidad de las
señales en la IRM, lo que tiene valor pronóstico.
168. (a)Diagrama que muestra como un melanoma de la coroides provoca un
DR. A medida que el tumor crece separa la retina de la coroides.
(b)Fotografía de un ojo enucleado que muestra una gran masa (flecha)
que casi llena la cámara del vítreo. La retina aparece desprendida en
varias áreas (cabezas de flechas).
Melanoma coroideo
169. MELANOMA DE LA COROIDES
Melanoma descubierto
durante un estudio del
fondo de ojo en una
mujer de 55 años.
TAC IV. Se demuestra un
nódulo que se intensifica
con el contraste a nivel
del disco óptico (flecha).
Melanoma de coroides.
IRM T1. Se aprecia una
masa redondeada,
hiperintensa en la parte
posterior del GO
(flecha). En T2 la lesión
aparece hipointensa.
170. NEUROFIBROMAS
Son tumores benignos, de crecimiento lento,
compuestos de una mezcla de fibroblastos, células de
Schwann y axones.
En la órbita pueden ocurrir las variedades localizadas,
difusas y plexiformes. También puede ocurrir la
variedad traumática posterior a una enucleación del ojo.
La variedad plexiforme o difusa son las mas comunes
de los tumores de las vainas de los nervios periféricos y
es casi característica de la NF-1.
La forma solitaria es muy rara y se asocia con la NF en
un 12% de los casos.
Los neurofibromas, al igual que los schwannomas, son
predominantemente extraconales, debido a su frecuente
origen de las ramas sensoriales del nervio trigémino.
171. TAC. El neurofibroma plexiforme aparece como
una masa serpiginosa que se intensifica de
modo heterogéneo con el contraste.
Son hiperintensos en T2 y heterogéneos en T1.
La lesión puede ser muy extensa e interesar
gran parte de la cara y tiende a insinuarse entre
los planos tisulares.
172. Al igual que los Schwannomas, los neurofibromas
orbitarios predominan en la porción extraconal, donde
provocan desplazamiento del GO. No obstante, y debido
a la ausencia de una cápsula, los bordes de un
neurofibroma solitario son menos definidos que lo que
ocurre en los Schwannomas.
La presencia de un componente quístico y el aspecto
heterogéneo en T2, deben sugerir el diagnóstico de un
Schwannoma.
No siempre es posible realizar esta diferenciación, lo que
tiene gran importancia quirúrgica, ya que es posible una
transformación maligna en los neurofibromas.
La historia familiar es muy importante, ya que el
neurofibroma acompaña a la NF-1, mientras que el
Schwannoma ocurre en la NF-2.
173. Neurofibromas
Hombre de 32 años portador de una NF-1.
IRM FLAIR CC. Se aprecian múltiples masas hiperintensas
extraconales, una localizada en la parte superior de la órbita (flechas
en a) y otra localizada en el canal infraorbitario, que envuelve a la
división V2 del trigémino (la rama maxilar) (cabeza de flecha en b).
174. LESIONES DE LOS NERVIOS. SCHWANNOMA
Los Schwannomas (conocidos como neurilemomas),
son tumores encapsulados de crecimiento lento,
debidos a proliferación de las células de Schwann.
Forman masas excéntricas (como sucede en el nervio
acústico), originados en cualquier nervio periférico,
pero mas frecuente en el nervio vestíbulo-coclear.
También se originan del trigémino, del coclear, de fibras
parasimpáticas y simpáticas y del ganglio ciliar.
Predominan en la edad media, aunque puedan ocurrir
entre 20 y 70 años.
La extensión perineural puede provocar síntomas
múltiples con dolor y signos compresivos, por lo que el
tratamiento quirúrgico es la mejor opción.
175. Los Schwannomas son típicamente extraconales y
localizados en la porción superior de la órbita,
donde se originan de la rama frontal del nervio
oftálmico.
El tumor interesa con frecuencia los orificios de la
órbita, tomando un aspecto en “cono” en el ápex
orbitario, o en “reloj de arena” a nivel de la
hendidura orbitaria superior.
176. IRM. Es el método ideal de estudio que permite
diferenciarlo del las malformaciones hemangiomatosas de
esta región.
Además su comportamiento en T2 y su patrón de
intensificación con el contraste nos da una información
casi histológica de esta lesión.
T1. Aparece uniformemente isointenso, como una masa
bien delimitada.
T2. Por lo general es hiperintenso, aunque a veces
heterogéneo, diferente del patrón homogéneo de las
malformaciones cavernosas. Esta heterogeneidad de la
masa refleja la mezcla de componentes sólidos y quísticos,
de acuerdo al tipo celular (Antoni A o B), ya que la variedad
A tiende a ser hipointensa en T2, con captación del
contraste, donde toma un aspecto heterogéneo, diferente a
lo que ocurre en los hemangiomas.
177. Schwannoma
Mujer de 56 años con proptosis progresiva y disminución de la
movilidad ocular.
IRM T2 CA. Hay una masa heterogénea hiperintensa que expande la
fisura orbitaria superior (flechas).
IRM T1 Gd CC SG. La masa se intensifica de modo heterogénea,
desplaza al músculo oblicuo superior y al recto lateral (cabezas de
flechas) y provoca desplazamiento inferior del nervio óptico (flecha).
178. MENINGIOMA DE LA VAINA DEL NERVIO
ÓPTICO
Las imágenes son tan características que no requieren
biopsia.
Son mas frecuentes en las mujeres, por lo general en la
5ta década.
El cuadro clínico es pérdida progresiva de la visión no
dolorosa, atrofia del NO y presencia de shunt optociliar,
como resultado de la compresión venosa crónica.
Al igual que los gliomas del NO, los meningiomas de la
vaina del NO, aparecen como una lesión expansiva.
179. TAC IV CA e IRM. Como el NO está conservado, se
produce una configuración en línea de tren “tram-track”,
ya que el tumor opacificado se ve en ambos lados del
NO. En los CC toma el aspecto de una dona. Otras veces
se ve como una masa fusiforme excéntrica. La TAC
permite valorar mejor las alteraciones óseas de
remodelación y las calcificaciones, que ocurren entre el
20%-50%.
IRM Gd. Se puede determinar mejor su extensión. Las
características en T1 y T2 son variables.
180. Meningioma de la vaina del nervio óptico
Paciente de 62 años con visión borrosa del OD.
IRM T1 Gd CA. Hay una tumoración muy ávida de contraste a ambos
lados del nervio óptico derecho.
Las porciones intraóptica e intaracanalicular del NO están interesadas
(flechas) así como su porción intracraneal prequiasmática.
181. Meningioma de la vaina del nervio óptico
TAC IV CA, Hallazgo incidental de un meningioma del NO, con el
aspecto en línea de tren (flechas) rodeando al NO. La masa se
extiende hasta el ápex de la órbita. El NO puede identificarse dentro
del tumor.
182. GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO
Es el tumor primario mas frecuente del NO.
Pueden localizarse en cualquier parte de su trayecto, aunque el 25-34% se
localizan en la porción intraorbitaria.
Casi siempre se tratan de un astrocitoma pilocítico juvenil (grado 1) y ocurren
en los niños menores de 8 años.
Se asocian con la NF-1 en el 20%, y a menudo es bilateral.
De modo excepcional pueden ocurrir en el adulto y por lo general son más
agresivos y no asociados con la NF y se clasifican como anaplásicos o
glioblastoma multiforme.
Pueden ser asintomáticos y descubiertos de modo accidental en un paciente
portador de una NF-1 o en pacientes con déficit del campo visual o
estrabismo.
El tratamiento quirúrgico se reserva para aquellos casos con progresión.
183. IMAGINOLOGÍA
El aspecto Imaginológico es característico, por lo que la biopsia es
innecesaria.
IRM. Es la técnica ideal, en especial para valorar la toma del ápex de la
órbita, del quiasma óptico, del hipotálamo y de las estructuras
intracraneales.
T1. La lesión es hipointensa.
T2. Es isointenso o hiperintenso. Se puede ver una anillo hiperintenso
alrededor del nervio, que simula una expansión del espacio
subaracnoideo.
IRM Gd. La intensificación es variable y pueden verse espacios
quísticos.
El aspecto del glioma óptico es diferente en los pacientes con o sin NF-
1. El NO aparece tortuoso, incurvado y difusamente engrosado.
En los pacientes sin NF-1, el glioma tiende a ser fusiforme.
Los gliomas aislados del quiasma son mas frecuentes sin NF y la toma
del quiasma es rara en la NF.
En la imaginología no es posible distinguir el NO del tumor, diferente a
lo que ocurre en los meningiomas.
184. Glioma del nervio óptico
Niño de 6 años con proptosis.
(a) IRM STIR CA. Hay una masa expansiva que envuelve al NO
derecho. Se observa un anillo hiperintenso periférico, peritumoral
(cabezas de flechas) que refleja infiltración de la leptomeninge.
(b) IRM T1 SG Gd. Hay una mínima intensificación de la masa
(flecha). El NO no logra separase del tumor.
185. Glioma bilateral del nervio óptico
Paciente de 25 años con NF-1.
IRM T1 CA. Se aprecia engrosamiento y tortuosidad de
ambos NO (flechas).
188. NEOPLASIAS ORBITARIAS
DIAGNÓSTICO
HISTOLÓGICO
LOCALIZACIÓN
CARACTERÍSTICAS
IMAGINOLÓGICASGLÁNDULA
LAGRIMAL
Adenoma pleomórfico Extraconal
Masa bien circunscrita con
intensificación homogénea. La
remodelación ósea es frecuente y la
erosión ósea es rara y sugiere un
diagnostico de malignidad
Carcinoma adenoideo
quístico
Extraconal
Las lesiones precoces son similares
al adenoma pleomórfico. La
presencia de bordes irregulares con
distorsión del contenido orbitario; las
erosiones óseas pueden presentarse
y hay tendencia a la diseminación
perineural.
Linfoma de la glándula
lagrimal
Extraconal
Masas redondeadas que se
intensifican de modo homogéneo.
Las erosiones óseas son raras.
189. NEOPLASIAS ORBITARIAS
DIAGNÓSTICO
HISTOLÓGICO
LOCALIZACIÓN
CARACTERÍSTICAS
IMAGINOLÓGICASNERVIO ÓPTICO
Y MENINGE
Glioma del nervio
óptico
Intraconal con o
sin participación
intracraneal
Agrandamiento fusiforme del
NO; el nervio aparece tortuoso y
acodado en los pacientes con
NF-1.
Meningioma de la
vaina del NO
Intraconal con o
sin participación
intracraneal
Intensificación del tumor en línea
de tren en T1 CA o en la IRM; la
remodelación y la calcificación
pueden ocurrir.