Deficiencia glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

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Deficiencia glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

  1. 1. Deficiencia Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa Jován Araya, Diego Bartsch, Ignacio Castro, Camila Del Valle, Daniela Galaz, Elizabeth Méndez, Francisco Requena, Vannia Rivera, Karin Rojas.
  2. 2. Ruta de las Pentosas Fosfatos Piruvato ATP Glucosa 6 - fosfato Ribosa 5-fosfato Doble importancia Ribosa 5 - fosfato RNA, DNA,NADH,FADH2 NADP+ NADPH Contrarresta los efectos de los radicales oxigenados Importancia del producto depende del tipo de célula Elizabeth Méndez
  3. 3. Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa • El monómero aminoácidos. consta de 515 • Cataliza la 1ª reacción irreversible de la ruta de las pentosas. • NADP: Estructural Coenzima (DUAL) y como Jován Araya
  4. 4. Regulación de la ruta de las Pentosas fosfato Controlado por dos factores El nivel de NADP+ disponible NADPH es un inhibidor potente de Glucosa 6-P deshidrogenasa Vannia Rivera
  5. 5. Mecanismo de la Ruta de las pentosas fosfato NADP+ NADPH + H+ Mg+2 H20 Mg+2 Glucosa -6- fosfato deshidrogenasa Lactonasa NADP+ CO2 Fosfopentosa isomerasa Mg+2 NADPH + H+ 6 – fosfogluconato deshidrogenasa Daniela Galaz
  6. 6. Mecanismo de la Ruta de las pentosas fosfato Daniela Galaz
  7. 7. Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa y el estrés oxidativo GSH H₂O₂ NADP GPx CICLO DE OXIDO REDUCCION H₂O GRd NADPH + H GSSG Camila Del Valle
  8. 8. Deficiencia de G6PD menos glutatión reducido menos NADPH  Más proteínas oxidadas  Lípidos peroxidados  Cuerpos de Leinz Karin Rojas
  9. 9. Bases Genéticas • Recesiva ligada al sexo, Xq28 • Más de 140 mutaciones, 5 clasificaciones. • Sustituciones son más comunes. • Defecto enzimático más común. • Mayoritariamente hombres. • Mujeres homocigotas y Lyonizacion desfavorable. • Ascendencia Africana, del Medio Oriente y del Sur de Asia. • Mayoría es asintomática • Crisis hemolíticas • Favismo Ignacio Castro – Francisco Requena
  10. 10. Anemia hemolítica Anormalidad en la forma o el tamaño de los eritrocitos por G6PD Síntoma de Astenia Diego Bartsch
  11. 11. Deficiencia G6FD y Malaria
  12. 12. Referencias • “Principios de Bioquímica, Lehninger”; Nelson, D.L.; Cox, M.M. Quinta edición. Barcelona; Omega, 2009. • Anemia Hemolítica por deficiencia de G6PD y estrés oxidativo. Lic. Tatiana Acosta Sánchez, Dr. Daniel Pedro Núñez y Lic. Mayelin Suárez Luengo; Revista cubana de investigación biomedica. 2003 http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf • Vía de las pentosas fosfato http://bioquibi.webs.ull.es/metabolismo/antonio/viadelaspentosas2007.pdf • Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: situación actual, su relación con malaria y estrategias para calcular su prevalencia. Julián Ramírez-Cheyne; Ignacio Zarante http://med.javeriana.edu.co/publi/vniversitas/serial/v50n1/pdf/Deficiencia%20de%20G..p df http://www.ehu.es/biofisica/juanma/stryer/cap26.pdf • Anemia hemolítica http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000571.htm

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