Viá de las pentosas fosfato. Bioquímica-importancia clínica

1. VÍA DE LAS PENTOSAS
FOSFATO
Kerstin Ibarra Castro

2. El ATP es la “moneda de energía de la célula”. Su hidrólisis exergónica está
acoplada a muchas funciones que, de lo contrario, serían endergónicas
Las células también tienen una segunda moneda, el poder reductor.
Muchas reacciones endergónicas, entre las que destacan la biosíntesis reductora
de los ácidos grasos y el colesterol,
requieren NADPH además del ATP

3. NADPH y NADH
• A pesar de su similitud química. El NADPH y el NADH no son
metabólicamente intercambiables.
• Mientras el NADH utiliza la energía libre de la oxidación de los metabolitos
para sintetizar ATP (fosforilación oxidativa).
• El NADPH utiliza la energía libre de la oxidación de los metabolitos para la
biosíntesis reductora.

5. • El NADPH se genera mediante la oxidación de la G6P por una vía
alternativa a la glucólisis, la vía de las pentosas fosfato (también llamada
“desvío de las hexosas monofosfato”
Los tejidos involucrados
principalmente en la síntesis de lípidos:
HÍGADO
• GLÁNDULA MAMARIA
• TEJIDO ADIPOSO
• CORTEZA SUPRARRENAL

7. La reacción global de la vía de las pentosas fosfato es:
3G6P+6NADP+3H2O 6NADPH+6H+3CO2+2F6P+GAP
Etapa1: Reacciones de oxidación que producen NADPH y Ribulosa 5-fosfato.
Etapa 2: Reacciones de isomerización que transforman Ribulosa 5-fosfato en Ribosa 5-fosfato
o en Xilulosa 5-fosfato
Etapa 3: Serie de reacciones de ruptura y formación de uniones C-C que convierten 2
moléculas de Xilulosa 5-fosfato y una molécula de Ribosa 5-fosfato a dos moléculas de F6P y
una de GAP

8. Deficiencia de G6P
deshidrogenasa

11. DEFICIENCIA DE G6PD
Una cantidad muy baja de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa lleva a la destrucción de los
glóbulos, un proceso denominado hemólisis.
Los episodios hemolíticos normalmente son breves, debido a que el cuerpo continúa
produciendo nuevos glóbulos rojos que tienen actividad normal.

12. La destrucción de los glóbulos rojos se puede desencadenar por infecciones, estrés severo,
ciertos alimentos (como las habas) y ciertos fármacos como:
- Antipalúdicos
- Ácido acetilsalicílico (aspirin)
- Nitrofurantoína
- Antinflamatorios no esteroides (AINES)
- Quinidina
- Quinina
- Sulfamidas

13. SÍNTOMAS
Los síntomas son más comunes en los hombres y pueden abarcar:
Orina oscura
Esplenomegalia
Fatiga
Palidez
Frecuencia cardíaca rápida
Dificultad para respirar
Coloración amarilla de la piel (ictericia)