3. Уровень АД определяется:
Периферическим сосудистым
сопротивлением
Объемом экстрацеллюлярной жидкости
Величиной сердечного выброса
4. Патофизиологические механизмы
АГ
Активация симпатико-адреналовой системы
-повышение ПСС
-увеличение минутного объема сердца
Секреция вазоактивных субстанций (РААС,
вазопрессин, эндотелин и др.)
Задержка натрия и воды (альдостерон,
вазопрессин, гипокалиемия, норадреналин)
Эндотелиальная дисфункция
Метаболический синдром
5. European Guidelines: Definition and classification
Определение и классификация
Перцентитль САД и/или
ДАД
Нормальное
<90th
Верхне-нормальное
● ≥ 90th to <95th
● ≥ 120/80 у подростков, даже если
ниже 90-го перцентиля
От 95го до 99го перцентиля плюс 5
mmHg
>99го перцентиля плюс 5 mmHg
Стадия 1 АГ
Стадия 2 АГ
7. Возрастные критерии артериальной
гипертензии
Систолическое АД
Возраст
Умеренная
Выраженная
гипертензия
гипертензия
7 дней
>96 мм рт.ст
>106 мм рт.ст.
8-30 дней
>104 мм рт.ст.
>110 мм рт.ст.
<2 лет
>112 мм рт.ст
>118 мм рт.ст
3-5 лет
>116 мм рт.ст
>124 мм рт.ст
6-9 лет
>122 мм рт.ст
>130 мм рт.ст
10-12 лет
>126 мм рт.ст
>134 мм рт.ст.
13-15 лет
>136 мм рт.ст
>144 мм рт.ст.
16-18 лет
>142 мм рт.ст
>150 мм рт.ст.
8. Задачи диагностики АГ у детей
Подтвердить факт АГ
Серийные измерения
СМАД
Установить этиологию
АГ
Исследование почек,
сердечно-сосудистой,
эндокринной системы,
ЦНС
ЭКГ, Эхо-КГ,
фундоскопия, функция
почек
Установить поражение
органов-мишеней
9. Симптомы гипертонического криза
Гипертензионная ретинопатия
27%
Гипертензионная энцефалопатия
25%
Судороги центр.генеза
25%
Гипертрофия ЛЖ
13%
Паралич лицевого нерва
12%
Нарушения зрения
9%
Гемиплегия
8%
Геморрагический инсульт
АД > 99. Pct без органных поражений
5%
29%
Deal et al, JASN 1998
10. Показания к измерению АД у детей
Дети > 3 лет: при каждом диспансерном осмотре
Дети < 3 лет: при наличии факторов риска АГ:
- Недоношенность, маловесность, перинатальные
осложнения
- Врожденный порок сердца
- Рецидивирующая ИМП, гематурия, протеинурия
- Болезни почек или аномалии мочевых путей
- Трансплантация солидных органов или костного мозга
- Системные заболевания
(туберозный склероз, нейрофиброматоз, сахарный диабет, ожирение)
- Лечение препаратами, вызывающими гипертензию
(НСПВП, стероиды, эритропоэтин, циклоспорин А, контрацептивы)
- Внутричерепная гипертензия
11. Правила измерения АД
После как минимум 5 мин отдыха!
При первом измерении – на обеих руках и ногах
Стандартизация измерения:
- адекватный размер манжеты
- предпочтительно на правой руке
- сидячее положение
у младенцев – лежа на спине
- повторные измерения трехкратно
(тенденция к уменьшению показателей при повторных измерениях)
Использование адекватных нормативов для оценки
12. Размеры манжеты
Ширина:Длина=
1:2
Acromion
Olecranon
Ширина: 40 % окружности плеча
Длина: 80 % (-100%) окружности плеча
Update on the Task Force Report (1987) on High Blood Pressure
in Children and Adolescents: A Working Group Report Form the
National High Blood Pressure Education Program, 1997
13. Рекомендованные размеры манжеты тонометра
Fourth Report on the Diagnosis, Evaluation and Treatment of High Blood Pressure in Children and Adolescents, Pediatrics 2004
16. СМАД
Измерения каждые 15-30 мин в течение 24 часов
САД, ДАД, СрАД, ЧСС
• Средние, мин. и макс. Значения днем, ночью и за 24 ч
• Нагрузка давлением (инд.времени АГ) – прочент значений > 95-го
перцентиля
95. pct
SBP
95. pct
DBP
Время (часы измерений
17. Нормативы АД по суточному мониторированию (СМАД)
(Arbeitsgruppe Paediatrische Hypertonie, 1995)
Рост
(cm)
День
50 pc
95 pc
СМАД у мальчиков
120
112/73
123/85
130
113/73
125/85
140
114/73
127/85
150
115/73
129/85
160
118/73
132/85
170
121/73
135/85
180
124/73
137/85
СМАД у девочек
120
111/72
120/84
130
112/72
124/84
140
114/72
126/84
150
115/73
128/84
160
116/73
131/84
170
118/74
134/84
180
120/74
131/84
Ночь
50 pc
95 pc
24 часа
50 pc
95 pc
95/55
96/55
97/55
99/56
102/56
105/56
108/56
104/63
107/65
110/67
113/67
116/67
119/67
122/67
105/65
105/65
107/65
109/66
112/66
115/67
120/67
113/72
117/75
121/77
124/78
126/78
128/77
130/77
96/55
97/55
98/55
99/55
100/55
101/55
103/55
107/66
109/66
111/66
112/66
113/66
113/66
114/66
103/65
105/66
108/66
110/66
111/66
112/66
113/66
113/73
117/75
120/76
122/76
124/76
124/76
124/76
18. Ночное снижение АД - dipping
Ночное снижение АД > 10 %
‘non-dipping’- снижение < 10 %
обратный ‘dipping’ (night peaking)-ночное повышение АД
Здоровые дети:
среднее ночноое снижение
сист. АД 13 %,
диаст.АД 23 %
Soergel et al., Pediatr. Nephrol 1997
‘Dipping отмечен у большинства нормотензивных и
> 90 % детей с умеренной эссенциальной АГ
‘non-dipping’ – признак вторичной гипертензии
(Seeman et al, J Pediatr 2005;147:366-71)
19. Частота артериальной гиепертензии
Дети
BP > 90. Pсt
BP > 95. Pсt
Взрослые ( > 50 лет)
10%
1-2-(5)%
> 30-50%
Первичная АГ
80-90% Вторичная АГ
90%
10%
н/р младенец ребенок подросток
Возраст
взрослыйt
23. Клиника АГ у детей
Этиология
Признаки
Почечная
Отеки, боль в животе, дизурия, гематурия,
паренхимато протеинурия, полиурия, поллакиурия, ИМП,
зная
аномалии мочевой системы, абдоминальные
массы
Реноваскуля
рная
Асимметрия пульса, Аускультативный шум в
обл.живота или шеи, ослабление пульса на
бедренной артерии, пятна café au lait
(нейрофиброматоз), коарктация аорты
Заболевания Артрит, артралгии, необъяснимая лихорадка,
соед.ткани
полиморфная сыпь, оральные язвы и т.д.
Эндокринная Мышечная слабость, спазмы, эпизодическая
лихорадка, бледность, потливость, приливы,
тахикардия, полиурия, полидипсия, нарушение
роста, абдоминальные массы, гермафродитизм,
вирилизация
24. Диагностика вторичной артериальной
гипертензии
● Младенцы с 1 или 2 стадией АГ
● Дети и подростки со 2 стадией АГ
Возрастные особенности этиологии АГ
< 1 мес
>1 мес <6 лет
> 10 лет
Тромбоз почечных артерий
Врожденные болезни сердца
Канализация пупочной вены
Бронхолегочная дисплазия
Почечные паренхиматозные
болезни
Коарктация аорты
Реноваскулярные болезни
Эссенциальная гипертензия
Почечные паренхиматозные
болезни
Экзогенная гипертензия
(лекарства)
Эндокринные болезни
Коарктация аорты
Моногенные заболевания
> 6 лет < 10 лет
Почечная паренхиматозная болезнь
Реноваскулярные болезни
Эссенциальная гипертензия
25. Выявление возможных причин
Анамнез, семейный анамнез, факторы риска,
сон, диета, курение, алкоголь, физикальное
обследование
Мочевина, креатинин, электролиты,
общ.анализ и посев мочи
Общ.ан крови
УЗИ почек
Выявление сопутствующих состояний
Липидограмма, глюкоза (тощаковые)
Лекарственный скрининг
Полисрмнография
Выявление повреждений органов-мишеней
Эхокардиография
Исследование сетчатки
Дополнительно, по показаниям
СМАД
Исследование ренина плазмы
Реноваскулярная визуализация
Изотопная сцинтиграфия почек
МРТ
Дуплексная допплерография почек
3-мерная КТ
Артериография
Исследование стероидов в моче и плазме
Планирование дальнейшего
обследования
Все дети с АД ≥95-го перцентиля
Диагноз ХБП, ИМП
Все дети с АД ≥95-го перцентиля
Выявление анемии вследствие
ХБП
Выявление сморщивания,
врожденных аномалий, оценка
размеров почек
Все дети с АД ≥95-го перцентиля
Обнаружение гиперлипидемии и
метаболических аномалий
Дети с ожирением и АД до 90–94го пцт. Все дети с АД ≥95-го
перцентиля; семейная гипертензия, дети с хр.болезнями почек и
ССС
Данные анамнеза в возможной роли лекарств или др. в-в.
Выявление препаратов,
вызывающих АГ
Выявление расстройств сна,
ассоциированных с АГ
Все дети с АД ≥95-го перцентиля
Указания на частый громкий храп
Выявить гипертрофию ЛЖ и др.
признаки вовлечения сердца
Выявить изменения сосудов
сетчатки
Факторы риск на фоне АД до 90–94го пцт. Все дети с АД ≥95-го
перцентиля
Факторы риск на фоне АД до 90–94го пцт. Все дети с АД ≥95-го
перцентиля
Выявить АГ «белого халата»,
суточный профиль и нагрузку АД
Подозрение на АГ «белого халата», необходимость уточнения
параметров АГ
Выявить низкий ренин как признак I стадия АГ у маленьких детей или II стадия у детей и подростков
связи АГ с минералокортикоидами
Семейный характер тяжелой АГ
Выявить реноваскулярную
I стадия АГ у маленьких детей или II стадия у детей и подростков
гипертензию
Выявить стероидную этиологию
АГ
I стадия АГ у маленьких детей или II стадия у детей и подростков
26. Подтвержд.гипертензия
Ожирение + подросток +
Умеренная гипертензия ± семейный
анамнез
да
нет
Креатинин, электролиты
Газы крови, КЩС
Ан.мочи
УЗИ почек
ЭхоКГ
+ оценка органов-мишеней
Не нормально
Глюкоза, HbA1c, липиды
+ оценка органов мишеней
± кортизол и АКТГ при Кушинге
± полисомнография при подозрении
на расстройство сна
Дальнейшие селективные исследования
Напр. Диуретическая сцинтиграфия,
Сут.моча, генетич.исследования
норма
АРП, альдлостерон
Допплерография
Не нормально
МР-ангиография
Или цифровая субтракционная ангиография
normal
Катехоламины мочи
Тироидные гормоны
Не нормально
Дальнейшее исследование по результатам:
УЗИ щит.железы и антитела,
МРТ надпочечников
From: Hadtstein & Wühl, Investigation of Hypertension, Chapter 42,
Comprehensive Pediatric Nephrology, Eds. Geary & Schaefer, Mosby Elsevier
27. Обследование при АГ у детей
Первичное
Развернутый анализ крови
Мочевина и электролиты
Креатинин
Анализ мочи
Посев мочи
Рентгенография грудной клетки
ЭКГ
УЗИ почек
Желательные дополнения
Активность ренина плазмы
Альдостерон плазмы
Двухмерная эхокардиография
Нефросцинтиграфия Tc99 DMSA
Экскреторная урография
Подозрение на рефлюкс или обструктивную нефропатию
Обзорная рентгенография брюшной полости
Микционная цистоуретрография
Экскреторная урография или нефросцинтиграфия с Tc99 DMSA
Активность ренина в почечных венах
Подозрение на гломерулярные заболевания
Аутоантитела, АНФ, антитела к ДНК
С3, С4 и уровень иммуноглобулинов
Титр АСЛО
HBs-антиген
Нефробиопсия
Подозрение на реноваскулярные заболевания
Допплеровская эхография
Ренография с каптоприлом
Аортография или селективная артериография
Определение ренина в почечных венах
Церебральная артериография (при наличии неврологических симптомов)
28.
29. Частота АГ при различных вариантах
гломерулонефрита
Мембранопролиферативный ГН 30-50%
Острый постинфекционный ГН
60-80%
Фокально-сегментарный
гломерулосклероз
40-50%
МезПГН и ИгА-нефропатия
10-20%
Стероидчувствительный
нефротический синдром
(мин.изм)
До 10%
30. Diagnostic procedures in pediatric hypertension
Исследования после исключения почечной
паренхиматозной гипертензии:
Исключение стеноза почечной артерии
(допплерография, КТ, МРТ, сцинтиграфия с каптоприлом,
ангиография)
Активность ренина плазмы, альдостерон
Экскреция кортизола, электролитов с мочой
Катехоламины+метаболиты мочи, катехоламины плазмы
Гормоны щитовидной железы, свободный кортизол,
18-гидрокси-кортикостерон
Определение наркотических в-в (кокаин, амфетамины)
31. Рефлюкс-нефропатия – сморщивание
почек, ассоциированное с пузырномочеточниковым рефлюксом
43. Моногенные формы АГ
Насл
Возр.
К
АРП
Аль
до
Liddle
АР
Д/П
N или
↓
↓
↓
Gordon
АД
П(Д)
N или
↑
↓
N
или
↑
AME
АР
МДП
↓ (N)
↓
Pregn
АД
ДП
N или
↓
GRA/FHI
АД
МД
FH-II
АД
CAH
FGR
Аль
до/А
РП
Эф
ГК
Эфф
АРМ
К
Лечение
Ген
Лок
ус
-
-
А, Тр
Βγ
с|ед.
ENa
C
16p
-
-
Т
WNK
1/4
1q,1
2p1,
3,17
p
↓
-
+
АРМК
↓
↓
-
Обр
А,Тр, Т
N или
↓
↓
↑ (N)
↑
+
+
ГК, А,
Тр
8q
18гидроксик
ортизол
П
N или
↓
↓
↑
↑
-
+
АРМК,
С, Эп
7p22
11βгидроксил
аза
АР
М
N или
↓
↓
↓
-
+
АРМК
АР/А
Д
М
N или
↓
↓
↓
-
+
АРМК
↑
Диагноз
16q
49. Феохромоцитома
Часто ищут
Редко находят
Но любят искать
Катехоламин-продуцирующая опухоль
происходящая из хромаффинных клеток
Мозговой слой надпочечников
(феохромоцитома)
Симпатические ганглии (параганглиома)
51. Феохромоцитома
Правило 10:
10% - экстраадренальные
10% случаются у детей
10% - двусторонние и множественные
10% рецидивируют
10% злокачественные
10% семейные
10% обнаруживаются случайно
52. Феохромоцитома
Диагностика
Суточная моча на катехоламины и
метанефрит
Свободный метанефрин плазмы
ВМК ( менее специфично)
Многие препараты вызывают ложное
повышение
• Тест с подавлением клонидином
53. Феохромоцитома
Уточнение локализации
После биохимического подтверждения
• 90% феохромоцитом в надпочечниках
• 98% - в животе
КТ надпочечников
МРТ (информативнее)
Радионуклидное исследование при негативных
результатах КТ и МРТ
• 123-йод MIBG (мета-йодобензилгуанидин)
• 111-IN октреотид
• ПЭТ