Pediatría conceptos

1.300 visualizaciones

Publicado el

pediatria

Publicado en: Educación
0 comentarios
1 recomendación
Estadísticas
Notas
  • Sé el primero en comentar

Sin descargas
Visualizaciones
Visualizaciones totales
1.300
En SlideShare
0
De insertados
0
Número de insertados
2
Acciones
Compartido
0
Descargas
27
Comentarios
0
Recomendaciones
1
Insertados 0
No insertados

No hay notas en la diapositiva.

Pediatría conceptos

  1. 1. Sección 12 PPEDIIATRIIA AUTORES Dr. ANGEL MARTIN RUANO Pediatra Centro de Salud de Peñaranda de Bracamonte Salamanca Dr. JOSE MARTIN RUANO Pediatra Centro de Salud de Ciudad Rodrigo Salamanca
  2. 2. Capítulo I. INTRODUCCION Causas de mortalidad en la edad pediátrica Síndrome de muerte súbita del lactante Capítulo II. PATOLOGIA PRENATAL Desarrollo prenatal humano Agentes capaces de producir embriopatías Capítulo III. NEONATOLOGIA Recién nacido normal Gemelos Recién nacido prematuro Recién nacido pequeño para la edad gesta-cional Patología respiratoria del recién nacido Convulsiones neonatales Ictericia del recién nacido Ictericia nuclear (KERNICTERUS) Hematología neonatal Infecciones del recién nacido Traumatismos obstétricos Capítulo IV. NUTRICION Alimentación durante el primer año Malnutrición proteico-calórica Obesidad Capítulo V. ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO Talla baja Pubertad precoz Hiperplasia suprarrenal congénita Raquitismo Fenilcetonuria Otros errores innatos del metabolismo de los aminoácidos Galactosemia Capítulo VI. CARDIOLOGIA Cardiopatías congénitas Capítulo VII. GASTROENTEROLOGIA Reflujo gastroesofágico Atresia esofágica Estenosis hipertrófica de píloro Obstrucción intestinal congénita Atresias intestinales Divertículo de Meckel Hernias diafragmáticas Invaginación intestinal Megacolon agangliónico Enfermedad celíaca Mucoviscidosis Alergia gastrointestinal Enfermedad ulcerosa Déficit de disacaridasas Diarrea aguda Capítulo VIII. NEUMOLOGIA Etiología de las infecciones respiratorias. Bronquiolitis Tos ferina Hipoacusias en el niño Síndrome de apnea obstructiva en el sueño Capítulo IX. NEUROLOGIA Síndrome de West Convulsiones febriles Síndrome de Reye Parálisis cerebral Capítulo X. ONCOLOGIA Tumores malignos en la infancia Neuroblastoma Tumor de Wilms Capítulo XI. HEMATOLOGIA Púrpura de Schonlein-Henoch Anemias aplásicas Capítulo XII. ENFERMEDADES INFECCIOSAS EXANTEMATICAS Varicela Sarampión INDICE PEDIIATRIIA
  3. 3. INDICE Escarlatina Rubéola Megaloeritema Exantema súbito. Roseola del lactante o sexta enfermedad Enfermedad de Kawasaki. Síndrome muco-cutaneo glanglionar Capítulo XIII. NEFROLOGIA Infecciones del tracto urinario Reflujo vesicoureteral Síndrome hemolítico-urémico Síndrome nefrótico Glomerulonefritis aguda postinfecciosa Capítulo XIV. INTOXICACIONES Y ACCIDENTES Intoxicación por aspirina Intoxicación por paracetamol Intoxicación por monóxido de carbono Intoxicación por etilenglicol Intoxicación por organofosforados Intoxicación por hierro Accidentes en la infancia BIBLIOGRAFIA INDICE DE MATERIAS
  4. 4. Capítulo I IINTRODUCCIION Indice Causas de mortalidad en la edad pediátrica Síndrome de muerte súbita del lactante CAUSAS DE MUERTE DURANTE LA EDAD PEDIATRICA Durante el primer año predominan las causas englobadas ba-jo el epígrafe de Causa perinatal, seguidas de las malformacio-nes. En el resto de edades predominan los accidentes (tabla I). SD. DE MUERTE SUBITA DEL LACTANTE Definición Lactante que encontrándose previamente bien, muere súbi-tamente, habitualmente durante el sueño, y el estudio necróp-sico detallado no aporta una causa que explique la muerte. 521 TABLA I Causas de mortalidad infantil 2 a 6 años 6 a 12 años Adolescencia Accidentes Accidentes Accidentes Malformaciones Malformaciones Tumores Cardiovasculares Tumores Cardiovasculares Tumores Cardiovasculares Respiratorio
  5. 5. INTRODUCCION Epidemiología En los países desarrollados es la principal causa de muerte desde la edad de 1 mes hasta el año (máxima frecuencia entre 2-4 meses). Predomina en otoño-invierno. Aumenta en propor-ción inversa a la edad materna y directa a la paridad. Más fre-cuente en varones y en situaciones de bajo peso al nacer, am-nionitis, pretérminos, Apgar bajo al nacer, distress respiratorio, grupos socioeconómicos bajos y hermanos consecutivos a otro muerto por este síndrome. Menos frecuente en madres del grupo A. Etiopatogenia Se implican múltiples teorías que se basan en una presumi-ble alteración de la ventilación durante el sueño e inmadurez nerviosa, que se podría agravar por una infección respiratoria vírica. Hasta un 20% de las muertes por un SMSL se explicarían por patología subyacente oculta después de una adecuada ne-cropsia Diagnóstico Clínico y necrópsico. Para identificar grupos de riesgo se usa la puntuación de Sheffield. En los síndromes de casi muerte súbita es preciso un estu-dio exhaustivo (hemograma, estudio metabólico completo, ga-sometría, Radiografía de tórax, ECG, ECO, EEG, pHmetría eso-fágica y registro polisomnográfico). Tratamiento Reanimación inmediata cardiorrespiratoria. En los grupos de alto riesgo y en los que han sufrido un conato de muerte sú-bita, una vez descartada patología subyacente, se valora la monitorización domiciliaria y aleccionar a los padres en la rea-nimación inmediata. La principal causa de muerte durante el primer año es: 1. Sepsis. 2. Accidentes. 3. Tumores. 4. Malformaciones congénitas. 5. Muerte súbita del lactante. Fuera del período neonatal, la principal causa de muerte, durante el pri-mer año de vida, está producida por: 1. Aspiración de cuerpos extraños. 2. Accidentes de tráfico. 3. Síndrome de muerte súbita del lactante. 4. Cromosomopatías. 5. Sepsis por Gram negativos. ¿Cuál de los siguientes factores no se ha visto asociado al riesgo de muerte súbita en la infancia?: 1. Madre soltera. 2. Un hermano con Síndrome de muerte súbita. 3. RN pretérmino. 4. Tiempo frío. 5. Clase social elevada. La principal causa de muerte por accidente a la edad de 12-15 años es: 1. Intoxicaciones. 2. Accidente de tráfico. 3. Caídas accidentales. 4. Quemaduras. 5. Ahogamiento. La frecuencia del síndrome de muerte súbita del lactante es máxima: 1. En menores de 1 mes. 2. Entre 1-2 meses. 3. Entre 2-4 meses. 4. Entre 6-8 meses. 5. Entre 8-10 meses . RESPUESTAS: 1: 4; 2: 3; 3: 5; 4: 2; 5: 3. 522 1 2 3 4 5
  6. 6. Capítulo II PATOLOGIIA PRENATAL Indice Desarrollo prenatal humano Agentes capaces de producir embriopatías DESARROLLO PRENATAL HUMANO — Período de Blástula: Desde fecundación a 17-21 día. Cualquier noxa que actúe puede dar lugar a un aborto. — Período Embrionario: Embriopatías, desde el 17 hasta el 55 día. Se desarrollan procesos de diferenciación morfológica = Organogénesis. Según el momento que actúe la noxa alterarán la formación de uno u otro ór-gano, (Cronoespecificidad). — Período Fetal: Fetopatías, desde el final del P. embrio-nario hasta el nacimiento. Las noxas pueden causar retraso de crecimiento intrauterino. AGENTES CAPACES DE PRODUCIR EMBRIOPATIAS Medicamentos y productos químicos 80% de embarazadas toman medicamentos. Antibióticos Tetraciclinas (afectación ósea y dental), sulfamidas (retraso de crecimiento intrauterino e ictericia), estreptomicina (afecta-ción de VIII par), rifampicina, etambutol, isoniacida, PAS, Etio-namida (ototóxicos). Anticonvulsivantes Fenobarbital e hidantoínas (hipoplasia ungueal, alteraciones faciales, labio leporino, retraso psicomotor, mayor incidencia de Neoplasias -neuroblastoma-). Valproato (bajo peso, alteraciones del cierre de tubo neural). Citostáticos-inmunosupresores Tanto la aminopterina, ciclofosfamida, clorambucil, actino-micina D, 6-mercaptopurina: abortos, RCI y retraso psicomotor Hormonas Anticonceptivos: mayor incidencia de abortos. No más mal-formaciones. En el clomifeno: se aconseja un estudio prenatal para buscar cromosomopatías, y niveles de alfafetoproteína para detectar defectos del tubo neural. No conclusiones claras. Con dietiletilbestrol existe un aumento de la incidencia, en 523
  7. 7. PATOLOGIA PRENATAL adolescentes, de adenocarcinoma de células claras de la vagi-na y cérvix. En los varones se han detectado anomalías del tracto urinario. Antitiroideos: pueden producir lesión cerebral y bocio. Contraindicados los Antidiabéticos orales, usar la insulina. Sedantes y antidepresivos Talidomida (focomielias), clordiacepóxidos (defectos de cie-rre del tubo neural), meprobamatos (cardiopatías), carbonato de litio (trastornos cardiovasculares). Anticoagulantes Dicumarínicos (difunden por la placenta: hemorragias en fe-to). Warfarina (condrodistrofia calcificante congénita). Isotretionina Puede originar malformaciones craneofaciales (microcefalia, pabellones rudimentarios), anomalías cardíacas, tímicas y SNC. Vacunas Las vacunas con gérmenes vivos están contraindicadas (sa-rampión, rubéola, paperas, Polio tipo Sabin). Pueden administrarse las de gérmenes muertos y toxoides. Si se necesita vacunar de polio a embarazada se empleará la tipo Salk. Lo mismo pasa con vacuna para influenza, se hará con virus inactivo. La vacuna antirrábica, dada la gravedad, se puede poner en embarazo. La vacuna antitetánica estará indicada en países con alta in-cidencia de tétanos neonatal. Tóxicos Industriales, laborales, domésticos y agrícolas La intoxicación de la gestante con CO puede dar lugar a muerte fetal por anoxia o provocar lesiones cerebrales El mercurio como tóxico industrial es el de mayor trascen-dencia, provoca en el feto graves lesiones neurológicas, ce-guera, espasticidad y trastornos psicomotores graves (enfer-medad de Minamata) Productos tales como el DDT, sulfato de cobre, sulfuros, son inductores de abortos, lesiones placentarias y fetales. Alcohol Aparece en 30-50% de los hijos de madres alcohólicas. Diagnóstico: viene dado por la presencia de alcoholismo materno durante el embarazo, retraso crecimiento intrauterino (RCI) y también postnatal, deficiencia mental, facies peculiar y estigmas malformativos cardíacos (CIA, CIV), genitales, osteo-articulares. La expresividad es variable. Cuanto más dismorfias, más deficiencia mental. Drogas Los hijos de madre heroinómana presentan un retraso de crecimiento intrauterino (RCI) (25%), retraso ponderoestatural (42%), microcefalia (30%) y en ocasiones anomalías cromosó-micas estructurales. En un 80% se observa un Sd. de abstinen-cia en el período neonatal (1-5 día), caracterizado por trastor-nos: neurológicos (irritabilidad, temblores, hipertonía, mioclo-nias, convulsiones, llanto agudo), digestivos (diarrea, vómitos, trastornos de succión), pérdida de peso, hiperfagia o rechazo del alimento, estornudos, fiebre. La enfermedad suele ser más grave y más tardía (1-4 sema-nas) en la abstinencia a metadona. Como tratamiento se usa diacepam, fenobarbital o clorpro-macina. El abuso de cocaína se asocia con prematuridad, desprendi-mientos placentarios, irritabilidad neonatal, hemorragias intra-ventriculares y disminución de la capacidad de atención. El consumo de LSD antes de la concepción puede tener un efecto teratógeno sobre el embrión y mutágeno en los cromo-somas. Tabaco Bajo peso para la edad gestacional. Agentes infecciosos Toxoplasmosis connatal (TC) En el adulto la infección por Toxoplasma gondii pasa inad-vertida la mayor parte de las veces: — La presencia de signos clínicos en la madre está aso-ciada con una frecuente infección fetal. La afectación fetal es más leve cuanto más tardía es la infección, aunque la frecuencia de infección es más alta (25% en primer trimestre y 60% el tercero). — El tratamiento precoz y correcto de la madre durante el embarazo disminuye la afección fetal. La clínica es variada y depende de la fecha del contagio. La TC es un ejemplo típico de fetopatía. Sólo en el 30% de los casos se presenta clínica de gravedad y extensión variable. Clínica — Prematuridad, BPEG.30-50%. — Síndrome plurivisceral: Hepatoesplenomegalia, linfa-denitis, trastornos cardiorrespiratorios, alteraciones óseas, púrpura y exantema. — Síndrome neuroocular (Tetrada de Sabin): Coriorretini-tis 90% (microftalmía, cataratas y estrabismo), calcifi-caciones intracraneales difusas 60%, hidrocefalia 50%, convulsiones 25-50%. — Formas tardías: Retraso psicomotor, coriorretinitis (90% < 5 años), alteraciones EEG. 524
  8. 8. — Formas asintomáticas al menos en los primeros me-ses (70%). Diagnóstico Estudio parasitológico y serológico: — Test de Sabin-Feldman (dye-test) detecta Ac. líticos antitoxoplasma. — Test de Remington: IFI que mide los Ac, IgM antitoxo-plasma. Tratamiento Madre seropositiva antes de embarazo: no riesgo ni control. Embarazada seronegativa: medidas preventivas (no carne cru-da, gatos..) y control serológico cada dos meses. Seroconver-sión en embarazo: Espiramicina. Recién nacido afecto: Pirimetamina + Sulfadiazina + Acido folínico. Eventualmente se asocia espiramicina y corticoides. Sífilis connatal (SC) Contagio generalmente a partir del 5.° mes de embarazo; por lo que la SC es un ejemplo típico de fetopatía. La contami-nación obstétrica y postnatal es posible pero muy rara. Ley de Kassowitz: mayor riesgo fetal cuanto más reciente sea la enfermedad en la madre. Clínica — Sífilis fetal: corresponde a las formas de aborto mace-rado y de mortinato, cuyo diagnóstico se basará en el estudio anatomopatológico, en el que se pone de ma-nifiesto la afección infiltrativa plurivisceral caracterís-tica (hígado de pedernal, esplenomegalia con peries-plenitis, neumonía alba luética). — Sífilis neonatal precoz: La clínica se hace evidente du-rante los primeros meses de vida, raramente de forma florida, siendo frecuentes las formas oligosintomáti-cas. • Manifestaciones cutáneas: Pénfigo palmoplantar, sifílides maculopapulosas, infiltración difusa de la piel, alopecia, rágades periorificiales, paroniquia. • Manifestaciones mucosas: Coriza mucohemorrá-gica. • Manifestaciones viscerales: Hepatoesplenomega-lia con ictericia precoz, aortitis sifilítica, síndrome nefrótico, meningitis. • Manifestaciones óseas: osteocondritis (precoz, extremidades superiores). Periostitis (E. Inferio-res). Osteomielitis y diafisitis. Pseudoparálisis de Parrot. • M. generales: Prematuro, BPEG. Hipocrecimiento, anemia. PEDIATRIA 525 12 El tratamiento con fenobarbital a una gestante al final del embarazo se asocia a : 1. Menor incidencia de hemorragias intraventriculares fetales neo-natales. 2. Menor incidencia de hiperbilirrubinemia neonatal. 3. Mayor frecuencia de parto prematuro. 4. 1 y 2 son ciertas. 5. 1 y 3 son ciertas. ¿Qué patología esperaría usted que podría padecer el descendiente de una madre que ha sido tratada con dihidroestilbestrol (estrógeno) por una amenaza de aborto en el primer trimestre de la gestación?: 1. Virilización en caso de ser una niña. 2. Feminización en caso de ser un varón. 3. Genitales externos ambiguos. 4. Lesiones malignas del tracto genital. 5. Linfomas y otras enfermedades sistémicas malignas. En el Síndrome de abstinencia neonatal a drogas es falso que: 1. Aparece más frecuentemente con la heroína que con la metado-na. 2. Puede cursar con convulsiones. 3. Los síntomas pueden durar varios meses. 4. No aparece cuando la madre dejó la droga un mes antes del par-to. 5. Los hijos de madres heroinómanas tienen menor riesgo de pade-cer Enfermedad de La Membrana Hialina. Sólo uno de los datos indicados forma parte de la tétrada sintomatológica de Sabin y es el más frecuente en la Toxoplasmosis congénita. Señá-lelo: 1. Sordera. 2. Catarata. 3. Cardiopatía congénita. 4. Osteocondritis. 5. Coriorretinitis. Un recién nacido que presenta exantema maculo-papuloso, ictericia, pete-quias, algunas vesículas, coriza-hemorrágica y lesiones óseas con imágenes radiológicas de osteocondritis tendrá: 1. Infección por virus herpes. 2. Sífilis congénita. 3. Infección por Pseudomonas. 4. Infección por Streptococo B. 5. Ninguna de ellas. 6 7 8 9 10 RESPUESTAS: 6: 4; 7: 4; 8: 1; 9: 5; 10: 2.
  9. 9. PATOLOGIA PRENATAL — Período de recidivas: Período condilomatoso en brotes (2-6 años). — Sífilis connatal tardia: Se manifiesta a partir de los 5 años de edad, corresponde sobre todo a las secuelas de lesiones previas, que se engloban dentro del con-cepto de estigmas sifilíticos o fase gomosa. Dentro de estas lesiones se incluyen: • Queratitis intersticial y posterior opacidad pupilar. Aparece en el 50% de los casos y es bilateral. • Hidrartrosis de rodilla: 20% remite pronto, sin de-jar ninguna secuela. Articulaciones de Clutton: derrame articular no doloroso. • Lesiones óseas: Tibia en sable y rarefacciones óseas rodeadas por una orla de condensación ósea. • Alteraciones dentarias: Dientes de Hutchinson (hendidura en el borde libre de los dientes de for-ma semilunar en dientes definitivos). Deformida-des de los primeros molares en aspecto de mora. • Sordera + Queratitis intersticial + Dientes de Hut-chinson = tríada de Hutchinson. • Destrucción del tabique nasal con nariz en silla de montar. • Lesiones gomosas mucocutáneas: Más frecuente en velo del paladar, hepático (hepatitis esclero-sante y cirrosis). Diagnóstico Similar al de la sífilis del adulto. Tratamiento — Sin afectación del SNC: • Penicilina-G-procaína 10.000 U./kg./día; 10 días. • Penicilina-G-Benzatina 50.000 U./kg./dosis única. — Con afectación del SNC: • Penicilina G-Procaína 50.000U./kg./día; 10-14 días. Se aconseja administrar corticoides en la SC con importante compromiso polivisceral y localmente en la queratitis y en la hidrartrosis de la SC tardía. Rubéola congénita (RC) Debido al paso trasplacentario, que suele ocurrir la semana previa a la aparición de la erupción en la madre. El riesgo de infección es máximo durante el primer trimestre de embarazo (80%). El virus, una vez que llega al embrión, permanece durante todo el desarrollo intrauterino y hasta después del nacimiento, por eso pueden afectarse órganos cuyas etapas de desarrollo estén separadas cronológicamente (embriopatías) y su persis-tencia durante el período fetal (fetopatías) condiciona la apari-ción del síndrome de rubéola expandida. Clínica — Embriopatía rubeólica clásica: Síndrome de Gregg: microcefalia, cataratas, sordera y ductus persistente. Otras manifestaciones: retraso mental, hipocrecimiento, surco de Sidney en la mano, alteraciones oculares. — Síndrome rubéola expandida: meningoencefalitis, he-patoesplenomegalia, púrpura, miocarditis, rarefaccio-nes metafisarias, neumonía intersticial. Diagnóstico Elevación de Ac. antirrubéola de clase IgM en recién nacido. Profilaxis — No gestante: vacunación y evitar embarazo tres me-ses. — Gestante no expuesta: evitar contacto con enfermos. — Gestante expuesta: Gammaglobulina específica a al-tas dosis de forma precoz y de eficacia dudosa. Citomegalovirus (CMV) Infección congénita más frecuente. No parece influir en la incidencia o gravedad de la enfermedad el momento de la ges-tación en que tiene lugar la primoinfección. La transmisión puede ser: Prenatal (vía hematógena) trans-placentaria (40-50% el RN nace infectado); Intranatal (secre-ciones contaminadas en canal del parto); postnatal: secrecio-nes respiratorias o leche materna. Clínica Clínicamente un 90% de los RN con infección connatal per-manecen asintomáticos en el período neonatal. A veces la in-fección connatal provoca RCI o prematuridad. En los casos con clínica en momento de nacimiento, las ma-nifestaciones más típicas son: hepatoesplenomegalia + Icteri-cia + púrpura o petequias. Otras manifestaciones son: neurológicas (somnolencia, con-vulsiones); digestivas; pulmonares (disnea, taquipnea); renales; microcefalia (raro hidrocefalia obstructiva); calcificaciones pe-riventriculares; bandas metafisarias y coriorretinitis. Diagnóstico Aislamiento del virus a partir de saliva, orina, secreción va-ginal. Visualización de células típicas en orina (ojo de búho). Detección de Ac. IgM específicos por IFI o fijación del comple-mento. Tratamiento No hay tratamiento específico: se pueden usar antivíricos (ganciclovir, citarabina, IDU), interferón. 526
  10. 10. Herpes simple — HSV-1: 80-90% de las infecciones herpéticas extrage-nitales. — HSV-2: 80% de herpes genital. La transmisión puede ser por vía ascendente, o bien infec-tarse al pasar por el canal del parto; raro infección postnatal. La infección neonatal por HSV2 casi siempre es sintomática y a menudo fatal. Clínica — Infección intrauterina: coriorretinitis, microcefalia, al-teraciones cutáneas. — Infección en canal del parto: Puede cursar de dos for-mas: • La forma generalizada se inicia en la 1.a semana y se caracteriza por irritabilidad, convulsiones, dis-tres, ictericia, petequias o equimosis, síndrome neumónico, shock y en ocasiones exantema vesi-culoso. La invasión del SNC ocurre en 80% de los casos. • La forma localizada, la afección más frecuente es a nivel de SNC, ojos, piel y cavidad oral. Clínica-mente se manifiesta por exantema vesiculoso, queratoconjuntivitis, encefalitis. Diagnóstico El aislamiento del virus se realiza en cultivo a partir de se-creciones (de LCR, orina, vesículas) y métodos serológicos. Profilaxis Cesárea (si bolsa íntegra o rota < 4 horas). Tratamiento Aciclovir. Listeriosis congénita (LC) Listeria monocitogenes. Hay situaciones de riesgo que favo-recen la LC como: Prematuridad, líquido amniótico teñido, sín-drome febril materno, rotura precoz de membranas, cistitis o pielonefritis materna. Formas clínicas Hay dos formas fundamentales: — Forma precoz: Se inicia antes del 2.° día. RN pretérmi-no. Antecedentes de fiebre materna. Líquido amnióti-co verdoso. Listeria en tracto genital materno. Conta-minación pre/intranatal. Elevada mortalidad. Clínica: sepsis o bronconeumonía. — Forma tardía: Se inicia pasada 1.a semana. RN a ter- PEDIATRIA 527 12 11 Respecto a la rubéola congénita no es cierto: 1. La gravedad de la infección depende del momento de infección ma-terna. 2. El Se de Gregg asocia malformaciones cerebrales (microcefalia y re-traso psicomotor), cardiopatía congénita sordera y cataratas. 3. El virus una vez que causa las lesiones en el embrión desaparece.. 4. En las mujeres con actividad sexual no embarazadas que carezcan de Anticuerpos antirubeola se aconseja la vacunación evitando el embarazo durante los 2-4 meses siguientes a la administración. 5. En las mujeres embarazadas que no tengan Anticuerpos protectores se evitara que entren en contacto con enfermos, y caso de tenerlos, se aconseja la administración de gammaglobulina especifica, aun-que su efectividad es discutible. 12 Respecto a la infección por citomegalovirus del feto no es cierto: 1. La transmisión prenatal se realiza en la fase de viremia materna, por vía hematógena transplacentaria. 2. La transmisión no se realiza al pasar por el canal del parto. 3. La transmisión postnatal se puede hacer a partir de madres que eli-minan el virus por la saliva o leche materna. 4. Clínicamente los niños son en un 90% de los casos asintomáticos al nacer. 5 El diagnostico se hace por el aislamiento del virus a partir de secre-ciones visualización de células típicas en orina y por la detección de Anticuerpos específicos. 13 La causa más frecuente de trombopenia del recién nacido es: 1. Leucemia congénita. 2. Anemia de Fanconi. 3. Trombopenia autoinmune. 4. Infección por citomegalovirus. 5. Sífilis congénita. 14 Un Recién Nacido que había requerido ser monitorizado durante el parto, desa-rrolla 11 días después un cuadro caracterizado por fiebre, letargia y crisis convulsivas, apreciandose lesiones vesiculosas en la calota, justo en don-de estuvo implantado el electrodo de monitorización durante el parto. ¿Cuál sería su diagnóstico de presunción más probable?: 1. Encefalitis por Herpes simplex tipo I. 2. Infección adquirida por Herpes simplex tipo II. 3. Infección por Retrovirus tipo III. 4. Reacción alérgica a la pasta de implantación del electrodo. 5. Trombosis del seno venoso longitudinal superior. 15 La complicación más frecuente de la rubéola congénita es: 1. Sordera. 2. Cataratas. 3. Ductus persistente. 4. Trombopenia. 5. Microcefalia. RESPUESTAS: 11: 3; 12: 2; 13: 4; 14: 2; 15: 1.
  11. 11. PATOLOGIA PRENATAL mino. Embarazo sin fiebre. Líquido amniótico claro. Ausencia de Listeria en tracto genital. Contaminación postnatal. Baja mortalidad. Clínica: Síndrome menín-geo. Aunque la Listeria puede ocasionar abortos si la infección es en primer trimestre, lo normal es que la infección se realice tras el 5.° mes de embarazo, dando lugar a una LC precoz. Diagnóstico Se hace valorando los factores de riesgo, con la clínica y los cultivos (sangre, LCR, faringe, cordón). Tratamiento Ampicilina + gentamicina. Estreptococo ß hemolítico del grupo A Es un agente frecuente de sepsis en RN, se trata de un ger-men habitual del tracto genital femenino (se aísla en 5-30% de embarazadas y de sus compañeros sexuales). Podría incluirse dentro de ETS. Clínica — Forma séptica: Inicio precoz (<12 horas). Cuadro seme-jante al síndrome de distress respiratorio idiopático. Mortalidad 50%. — Forma meníngea tardía: Inicio hacia 1-2.a semana de vida, con el cuadro típico de meningitis purulenta de esta edad. Hepatitis B La transmisión madre-hijo del VHB no ocasiona problemas en la gestación, ni malformaciones, RCI o abortos. En la sala de partos, hay que dar un baño cuidadoso al RN, con limpieza de secreciones y sangre materna, a continuación la madre y el hijo pueden tener contactos normales. Profilaxis Si la madre es HBsAg (+), independientemente del estado de sus antígenos o anticuerpo HBe, el recién nacido debe va-cunarse frente a la hepatitis B siguiendo la siguiente pauta: — Recién nacido: 1.a dosis de vacuna (antes de los pri-meros 7 días, pero preferiblemente en las primeras 12 horas) + Inmunoglobulina hiperinmune para la hepati-tis B (antes de 12 horas). En diferente lugar y con dife-rente jeringa. — Al mes de vida: 2.a dosis de vacuna. — A los seis meses de vida. 3.a dosis de vacuna. Se aconseja comprobar la respuesta a la vacuna valorando el nivel de Anti-HBs al mes de la última dosis vacunal. Varicela-zoster Infección intrauterina con varicela durante el primer trimes-tre de gestación. Desarrollo de enfermedad grave en casos de varicela materna (no zoster) entre 5 días antes y después del parto. Clínica La infección intraútero puede dar anomalías congénitas co-mo: lesiones cicatriciales cutáneas típicas, defectos oculares, hipoplasia de extremidades, RCI, atrofia cortical, microcefalia, calcificaciones intracraneales. Si la madre tiene varicela (no zoster) pocos días antes del parto, los RN desarrollan una varicela diseminada semejante a los Inmunodeprimidos, con una elevada mortalidad (30%). Profilaxis Prevención de la enfermedad neonatal mediante la inmuno-globulina específica frente al virus varicela-zoster. S.I.D.A. Puede dar fetopatías. Por transmisión vertical. Hay paso transplacentario del virus de la madre al feto. Puede dar lugar a una embriofetopatía con facies característica (ojos oblicuos, microcefalia, filtro triangular, labios gruesos, frente prominen-te y raíz nasal plana). Se pueden asociar alteraciones debidas a drogas, alcohol, tabaco, TORCH; que son más frecuentes en este colectivo. Clínicamente el cuadro es semejante al adulto, pero con al-guna diferencia: frecuente infiltrado parotídeo, no es muy fre-cuente la inversión del cociente T4/T8. Va a dar lugar a infecciones múltiples junto a hepatoesple-nomegalia, pérdida peso, alteraciones neurológicas, que llevan a una situación de marasmo y exitus. El tratamiento es sintomático. Se desaconseja el embarazo en mujeres con anticuerpos positivos. Se están realizando es-tudios con zidovudina (AZT) durante el embarazo, para dismi-nuir la seroconversión en el RN. Los niños se deben aislar y no darles lactancia materna. Agentes físicos Radiaciones El período de mayor radiosensibilidad es el primer trimestre. Independientemente del efecto teratógeno, las radiaciones también inhiben el desarrollo estatoponderal (RCI). Hipertermia Si aparece entre 7-16 semana se ha visto déficit mental, RCI, convulsiones, disfunción cerebral mínima, fisura palatina. Esto lleva a considerar la administración de antipiréticos de forma sistemática en embarazadas con fiebre. 528
  12. 12. Bridas amnióticas Son capaces de originar graves disrupciones en el feto, las cuales pueden ser letales, defecto estético y/o funcional. En general son anillos de constricción, surcos cutáneos connata-les o amputaciones intrauterinas (rara vez bilaterales y simétri-cas), alteraciones faciales y de los miembros. Oligoamnios Por agenesia o displasia renal, obstrucción de vías urinarias, o por pérdida continua de líquido. Esta disminución del líquido amniótico trae deformidades y defectos funcionales por com-presión fetal como: nariz aplastada, luxación de cadera, pie equinovaro, genu recurvatum, hipoplasia pulmonar y RCI. Inmovilidad o acinesia fetal Por alteración miopática o neuropática (Werning-Hoffman, Steiner) suelen cursar con polihidramnios, acinesia, RCI, hipo-plasia pulmonar, criptorquidia, anomalías faciales, artrogripo-sis. Esta secuencia corresponde al Sd. de Pena-Shokeir. Los DIU: 5% de las mujeres que los tienen quedan embara-zadas dando abortos, embarazos extrauterinos, parto prematu-ro; aparte de estos peligros, se han descrito también disrupcio-nes y/o deformidades que hacen pensar en un factor mecánico o teratógeno del cobre. Factores inmunológicos Enfermedad hemolítica. Agentes metabólicos nutricionales Embriopatía diabética La morbimortalidad es elevada en hijos de madre diabética, sobre todo en las formas de larga evolución. Son más frecuen-tes las malformaciones (síndrome de regresión caudal). Fenilcetonuria materna El diagnóstico precoz de la fenilcetonuria ha hecho que es-tas mujeres puedan tener un desarrollo normal y que puedan procrear. Sin embargo, los niveles elevados de fenilalaninemia en embarazo dan lugar al síndrome de hijos de madre con fe-nilcetonuria, que cursa con alteraciones del desarrollo psico-motor y malformaciones congénitas. Se aconseja una dieta muy estricta antes incluso del embarazo para mantener los ni-veles de fenilalanina <10 mg./dl. Malnutrición materna Las carencias nutritivas cuantitativas o cualitativas pueden producir RCI, aumento de morbimortalidad, abortos. Los déficit cualitativos de vitaminas (ácido fólico) pueden estar en relación con procesos malformativos del tipo de de-fectos del tubo neural (disrafias), lo que ha llevado a proponer la administración preconcepcional de grandes cantidades de vitaminas en madres que previamente han tenido hijos con de-fectos de cierre del tubo neural, con resultados alentadores. PEDIATRIA 529 12 16 En el RN hijo de madre portadora HBsAG (+) y HBEAG (+) qué actitud profi-láctica sería la correcta: 1. Administración de dosis única de inmunoglobulina antihepatitis B(IGHB). 2. Administración de varias dosis de IGHB con periodicidad mensual. 3. Administración de IGHB al nacer y a continuación pauta de vacu-nación. 4. Aislar de la madre y vacunar. 5. No hacer nada. 17 Cual de las siguientes afirmaciones es falsa: 1. La infección neonatal por Herpes simple tipo 2 es casi siempre sintomática y a menudo fatal. 2. En la profilaxis del herpes simple neonatal se indica la Cesarea. 3. La infección por Listeria se favorece por la prematuridad, Sín-drome febril materno, cistitis, pielonefritis materna, líquido am-niótico teñido y Rotura precoz de membranas. 4. El tratamiento de la listeriosis neonatal se realiza con Ampicili-na + gentamicina 3 semanas. 5 La forma tardía de listeriosis se manifiesta como sepsis o neu-monía. 18 Señalar la respuesta verdadera en relación a las infecciones por Strepto-coco B en el RN: 1. Generalmente todos los RN colonizados presentan enfermedad sistémica. 2. La única vía de transmisión es a través del canal del parto. 3. La enfermedad de comienzo tardío cursa fundamentalmente con neumonía y tiene una mortalidad aproximada del 15 %. 4. La forma precoz cursa de forma asintomática. 5. Ninguna de las anteriores. 19 Señalar lo cierto respecto a la infección por varicela en la embarazada: 1 Si aparece en el primer trimestre puede ocasionar malformacio-nes en el feto(hipoplasia ungeal, microcefalia, cicatrices cutáne-as, etc.). 2 El RN puede desarrollar una infección grave si la madre la pa-dece alrededor del parto. 3 El riesgo de padecer varicela congénita es menor del 10%. 4 La varicela perinatal ocurre en los neonatos cuyas madres han presentado la varicela en los 21 días previos al parto. 5 Todas las anteriores son verdaderas. 20 Señalar lo falso en relación a los RN hijos de madre diabética: 1. Es frecuente la existencia de polihidramnios. 2. Pueden surgir complicaciones como Hipocalcemia, Hipogluce-mia, poliglobulia y Distress respiratorio. 3. Generalmente existe un peso elevado del RN por incremento del peso de la placenta y órganos en general, excepto el cerebro. 4. Mortalidad fetal siempre elevada, pero sobre todo antes de la 32 semana de gestación. 5. Incidencia mayor de enfermedad de la membrana hialina. RESPUESTAS: 16: 3; 17: 5; 18: 5; 19: 5; 20: 4.
  13. 13. Capítulo III NEONATOLOGIIA Recién nacido normal Gemelos Recién nacido prematuro Recién nacido pequeño para la edad gestacional Patología respiratoria del recién nacido Convulsiones neonatales 530 Ictericia del recién nacido Ictericia nuclear (KERNICTERUS) Hematología neonatal Infecciones del recién nacido Traumatismos obstétricos Indice RECIEN NACIDO NORMAL Valoración Criterios de Lubchenco Clasifica al recién nacido según: Edad gestacional: a térmi-no (37-42 semanas), pretérmino (<37 semanas). Postérmino (> 42 semanas). Peso al nacimiento: peso adecuado (2.500-4.000 gr.), bajo peso (<2.500 gr.) y peso elevado(>4.000 gr.). Test de Usher Determina el grado de madurez del neonato valorando cier-tas características somáticas (pelo, morfología de pabellones auriculares, diámetro de mamila...). Test de Apgar Se realiza al minuto y a los 5 minutos: Valora el grado de vi-talidad del recién nacido, mediante la puntuación con 0, 1 y 2 puntos de 5 parámetros (tabla II). Recién nacido normal: 8-10, asfixia leve: 5-7, asfixia moderada: 3-5, asfixia grave: 0-2. Características del recién nacido normal Antropometría Peso 3.500 gr. para el varón y 3.250 gr. para la mujer. En los pri-meros días suele producirse una pérdida fisiológica de peso (hasta un 10% del peso al nacimiento), recuperándose a los 10-15 días. Ganancia ponderal entre 25-30 gr./día. Talla 46-52 cm. Perímetros Cefálico: 34 ±2 cm.; torácico: 32 cm. Características morfológicas El recién nacido es macrocéfalo, braquitipo y visceromegáli-co. Puede presentar de forma fisiológica: — Perlas de Epstein: Acúmulos epiteliales en paladar duro.
  14. 14. — Tumefacción mamaria: Debido al paso de hormonas maternas. — Hepatoesplenomegalia. Es posible palpar los riñones. — Extremidades cortas con ligero varo o valgo de pies. — En piel: Vérnix caseosa (unto sebáceo), Lanugo (vello fino que desaparece en las primeras semanas), erite-ma tóxico (por acúmulo de eosinófilos, no necesita tratamiento), ictericia fisiológica, descamación cutá-nea, Nevi materni (angiomas planos que suelen desa-parecer antes del primer año de vida), milium facial, mancha mongólica (en región lumbo sacra) y acrocia-nosis. — Fimosis fisiológica y posible hidrocele en el varón, hi-pertrofia de clítoris, tumefacción de los labios meno-res y posible menstruación en mujeres (por paso de hormonas maternas). Características por aparatos Aparato cardiovascular Frecuencia cardíaca entre 100-160. Ritmo embriocárdico. Soplos ocasionales. Cardiomegalia relativa (índice cardiotorá-cico 0,6), eje derecho (140°) con extrasístoles frecuentes, ten-sión sistólica 60. Cordón umbilical con una vena y dos arterias. Aparato respiratorio Frecuencia respiratoria 30-60. Aparato digestivo Reflujo gastroesofágico el primer mes por incompetencia del cardias. Primera deposición meconial en las primeras 24 horas. Inmadurez hepática (tendencia a la ictericia, hemorra-gia, aumento de la sensibilidad a fármacos). Intestino mide 3 metros. Aparato urinario Filtrado glomerular disminuido. Aumento de la permeabili-dad glomerular (proteinuria y hematuria fisiológicas). Inmadu-rez tubular. 90% primera micción antes de 24 horas. Elimina-ción de orina rica en uratos de color rojo ladrillo (infarto de áci-do úrico). 98% testes en bolsa. Micciones de 15-20 diarias. Hematología Poliglobulia fisiológica. Hematócrito 50-60%. Hb=16-17 gr.% (alta proporción de Hb fetal). Reticulocitosis de 3-6/100 hematíes maduros. Leucocitosis (10-20.000) con polinucleosis. Descenso de algunos factores de la coagulación. Timo aumen-tado de tamaño, ganglios linfáticos no palpables. Sistema nervioso Valoración neurológica mediante el test de Dubowitz. Refle-jo de Babinski (+) no patológico. Persistencia de reflejos arcai- PEDIATRIA 531 12 21 ¿Cuál de los siguientes hallazgos constituye un elemento patológico en un recién nacido a término?: 1. Perlas de Ebstein en paladar. 2. Mancha mongólica. 3. Exantema toxoalérgico. 4. Frecuencia respiratoria de 50 rpm. 5. Frecuencia cardíaca de 80 ppm. 22 En la puntuación de Apgar se consideran todos los signos vitales que si-guen, excepto: 1. Esfuerzos respiratorios. 2. Presión arterial. 3. Color. 4. Tono muscular. 5. Excitabilidad refleja. 23 Se define como parto a término el que ocurre: 1. Después de la 38 semana. 2. Desde la 37 y antes de la 42 semana. 3. Entre la 36 y 38 semana. 4. Después de la 40 semana. 5. Desde 14 días antes de la semana 40. 24 En lo referente al aparato Genito-urinario del RN es falso: 1. Podemos encontrar un hidrocele transitorio. 2. El hipospadias/epispadias nos debe hacer sospechar anomalías cromosómicas o Síndrome adrenogenital. 3. El 95% de los RN tiene su primera micción antes de las 24 ho-ras. 4. La presencia de una orina roja en el RN nos debe hacer pensar en hematuria. 5. Los testes se encuentran en conducto en el 10% de las ocasio-nes. 25 Defina a un Recién Nacido de 43 semanas de gestación y 1500 gramos de peso: 1. RN a término de peso adecuado. 2. RN pretérmino de bajo peso. 3. RN postérmino de peso adecuado. 4. RN a término de bajo peso. 5. RN postérmino de bajo peso. RESPUESTAS: 21: 5; 22: 2; 23: 2; 24: 4; 25: 5.
  15. 15. NEONATOLOGIA cos más allá de 4-6 meses indica disfunción cerebral. Hiperva-gotonía. LCR: xantocrómico con hiperalbuminorraquia. Nutrición y metabolismo Necesidades calóricas de 120 kcal./kg./día. Necesidades hí-dricas de 125 ml./kg./día. Frecuente hiperbilirrubinemia, hipo-calcemia (<7), hipoglucemia (<40 mg.%) e hipoprotrombinemia. Sistema endocrino Hipertiroidismo neonatal transitorio. Elevación de andróge-nos. Ligera insuficiencia hipofisaria. Maduración ósea RN tiene 6 núcleos de osificación: epífisis inferior de fémur y superior de tibia, epífisis proximal del húmero y tres del tarso (calcáneo, astrágalo y cuboides). Cuidados del recién nacido sano Control de la respiración Aspirar secreciones bucofaríngeas y nasales. Cordón umbilical Ligadura a los 30-60 segundos tras el parto, a unos 5 cm. de la pared abdominal. Ligadura precoz si se emplean anestésicos a la madre. Poner al niño en plano inferior a la madre para transfusión placentaria-fetal. Control de la temperatura Mantener una temperatura ambiental no inferior a los 24- 27° C. Temperatura corporal 36,6-37,2° C. Cuidado de los ojos Profilaxis de Credé (Nitrato de plata) o con colirios de aureo-micina (3 veces día) o eritromicina para prevenir la oftalmía go-nocócica. Profilaxis de la enfermedad hemorrágica del recién nacido Con 1 mg. de vitamina K intramuscular. 532 TABLA II Test de Apgar (valoración de la vitalidad del recién nacido) PUNTUACION SIGNOS 0 1 2 FRECUENCIA Ausente Menor de 100 Mayor de 100 CARDIACA RESPIRACION Ausente Lenta, irregular Buena, llanto TONO MUSCULAR Flacidez Alguna flexión de Movimientos miembros activos, flexión enérgica de piernas con el llanto RESPUESTA A) SONDA NASAL Sin respuesta Mueca Tos, estornudos B) GOLPEAR Sin respuesta Flexión débil Llanto, flexión fuerte PLANTA DEL PIE COLOR Azul pálido Cuerpo rosado Rosado extremidades cianóticas
  16. 16. Alimentación Nada más nacer, sondaje nasogástrico y rectal. Inicio de la alimentación en las primeras horas de vida (6-12), Vitaminote-rapia con 400 U. de vitamina D día. Otros cuidados Despistaje de luxación congénita de cadera (maniobra de Ortolani) y de metabolopatías (hipotiroidismo y fenilcetonuria). GEMELOS Incidencia 1/ 80 embarazos. Tipos Monocigóticos o idénticos Gemelos propiamente dichos. La incidencia es de 1/200 gestaciones y proviene de una ovulación única y partición del huevo los primeros 14 días. Dicigóticos (mellizos) Se produce por una doble ovulación y fertilización. La inci-dencia es variable e influida por la herencia (autosómica ex-presándolo en la madre), raza, edad materna (mayor al aumen-tar la edad), medicamentos inductores de la ovulación. Placentación Básicamente hay dos tipos de placentas: — Monocoriónicas: que generalmente tienen dos am-nios. Las placentas gemelares monocoriónicas sólo se observan en los gemelos monocigóticos y suelen te-ner conexiones vasculares. — Dicoriónicas: que siempre tienen dos amnios, se ob-servan en todos los gemelos dicigóticos y en el 30% de los gemelos monocigóticos. Problemas de gemelos Hasta las 29 semanas el peso de cada uno de los gemelos es el mismo que para un feto único, a partir de aquí el aumen-to de peso es menor. El peso medio al nacer es de 2.600 gr. La mortalidad gemelar sube del 2-3% de la mortalidad perinatal general al 14% (9% los dicoriónicos y 26% los monocorióni-cos). El segundo gemelo tiene mayor incidencia de patologías: hemorragia intracraneal, distress, duración de anestesia ma-yor, suele salir a los 15 minutos del primero. Se considera par-to retenido a los 30 minutos del parto del primer gemelo. Doble incidencia de malformaciones congénitas. Mayor inci-dencia de prolapso de cordón y rotura de vasos previos. PEDIATRIA 533 12 26 Entre las medidas a tomar ante un RN normal es falsa: 1. En la Profilaxis gonocócica se puede emplear colirios de eritro-micina o tetraciclina. 2. Vitamina k a altas dosis. 3. Limpieza diaria del cordón con alcohol. 4. Screening de hipotiroidismo y fenilcetonuria. 5. La profilaxis gonocócica se realiza tanto si el parto es por vía va-ginal como si es por cesarea. 27 Ante un Recién Nacido que presenta como consecuencia de un sufrimien-to fetal agudo una apnea primaria ¿Cuál será la primera actuación re-querida?: 1. Intubación-Ventilación. 2. Administración de bicarbonato sódico. 3. Aspiración oronasofaríngea. 4. Administración de adrenalina. 5. Mascarilla de oxígeno. 28 En el test de Apgar que se practica al Recién nacido, si el cuerpo es rosa-do y las extremidades azuladas, la puntuación en el apartado color deberá ser de: 1. 0. 2. 1. 3. 2. 4. 3. 5. 4. 29 El diagnóstico precoz de luxación congénita de cadera se basa sobre todo en: 1. Asimetría de los pliegues gluteos. 2. Test de Ortolani positivo. 3. Leve acortamiento de una extremidad. 4. Estudio radiológico. 5. Limitación de la abducción. 30 Una frecuencia cardíaca que no sobrepasa los 60 lpm en un recién nacido cuya madre está siendo tratada de lupus eritematoso sistémico obli-ga a pensar en: 1. Lupus congénito. 2. Bloqueo A-V completo. 3. Taquicardia sinusal. 4. Hipoxemia arterial con pO2 menor de 60 mmHg. 5. Bloqueo A-V de segundo grado. RESPUESTAS: 26: 2; 27: 3; 28: 2; 29: 2; 30: 2.
  17. 17. NEONATOLOGIA Síndrome de transfusión Sólo sucede en los gemelos monocoriónicos y se debe a las conexiones vasculares entre las dos circulaciones fetales. Si se deriva sangre a través de conexiones arteriovenosas de un gemelo a otro el dador padecerá un retraso de crecimiento con anemia e hipotensión; mientras el receptor tendrá policitemia, hipertrofia cardíaca, hipertensión, hidramnios. RECIEN NACIDO PREMATURO Etiología La mayoría de partos prematuros son por causas desconoci-das, otras veces ocurre en: gemelos, rotura precoz de membra-nas, enfermedad materna, alteraciones anatómicas uterinas. Problemas de la prematuridad Debidos a la inmadurez de los sistemas orgánicos y la difi-cultad de adaptación extrauterina: — P. respiratorios: Asfixia, Enfermedad de membrana hialina, apneas. — P. cardiovasculares: Hipotensión, hipovolemia, persis-tencia ductus arterioso. — P. hematológicos: anemia, tendencia hemorragias. — Problemas nutricionales y gastrointestinales: Dificul-tad para la alimentación, enterocolitis necrotizante, reflujo gastroesofágico, distensión abdominal. — P. metabólicos: Hipocalcemia (precoz los tres primeros días de vida, que suele ser asintomática o tardía debi-da a la ingesta de leche con alto contenido en fosfa-tos), hipo/hiperglucemia, hiperbilirrubinemia, altera-ciones en termorregulación, etc. — Inmunidad: Mayor riesgo infeccioso por inmadurez de sus mecanismos inmunitarios. — P. oftalmológicos: Fibroplasia retrolental por toxicidad del oxígeno. — Secuelas: Hipocrecimiento, neumopatías crónicas, al-teraciones desarrollo psicomotor. RECIEN NACIDO PEQUEÑO PARA LA EDAD GESTACIONAL El peso del recién nacido está dos desviaciones estándar por debajo de la media esperada según su edad gestacional, sexo, raza, o por debajo del percentil 10. Causas — Disminución del potencial para crecimiento intrauteri-no: cromosomopatías, infecciones. — Restricción del potencial para crecimiento de un feto normal: gemelos, enfermedades de la placenta. Tipos retraso crecimiento intrauterino (RCI) RCI Tipo I Alteraciones cromosómicas, lesión fetal antes de las 24 se-manas, tienen el n.° de células y potencial de crecimiento dis-minuido. Suele haber retraso mental. Tienen peso, talla y perí-metro cefálico (PC) por debajo de 2 DS. RCI tipo II Malnutrición entre 24-34 semanas, el RN es pequeño con peso y talla menor de lo esperado, se afecta más el peso que la longitud. El perímetro cefálico suele estar próximo al de la edad gestacional correspondiente. RCI tipo III Infarto de placenta, hipoxia últimas semanas. El número de células es normal. Están por debajo de las 2DS en peso, pero la talla y el PC son normales, son flacos y huesudos, frecuente expulsión de meconio por asfixia perinatal. Los tipos II y III tienen menor riesgo de enfermedad de mem-brana hialina y más de hemorragia pulmonar. PATOLOGIA RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO Para valorar el grado de dificultad respiratoria de un recién nacido se utiliza el test de Silverman, que valora 5 parámetros (tabla III), puntuándose cada uno de de 0 a 2 puntos. El RN nor-mal tendrá una puntuación de 0. Enfermedad de la membrana hialina (EMH) Trastorno respiratorio que se produce principalmente en el RN prematuro definido por una atelectasia progresiva por défi-cit de factor surfactante. Es la causa más frecuente de distress respiratorio agudo grave en los primeros días tras el nacimien-to. Se presenta en el 1% de los neonatos. Aumentan el riesgo de EMH Prematuridad, hipoxia, hijo de madre diabética, nacidos por cesárea, enfermedad hemolítica del RN grave, segundo geme-lo, sexo masculino. Disminuyen el riesgo de EMH Rotura precoz de membranas, hematoma retroplacentario, hipertensión en embarazo, infecciones congénitas, retraso de crecimiento intrauterino, hijo de madre heroinómana, corticoi-des administrados 24 horas antes del parto. Clínica Excepto en el RN muy prematuro, existe un intervalo libre de síntomas (en el cual se consume el poco surfactante produci-do), posteriormente se produce un distress respiratorio del re- 534
  18. 18. cién nacido: taquipnea, tiraje, quejido, aleteo, cianosis, bam-boleo abdominal, apnea. Complicaciones Precoces Persistencia conducto arterioso (30-50%), neumotórax, sep-sis, enterocolitis necrotizante, hemorragia pulmonar, hemorra-gia cerebral intraventricular (50%) . Tardias Displasia broncopulmonar. Afectación neurológica (10-15%), fibroplasia retrolental (por O2 a elevadas concentraciones). Diagnóstico Predicción prenatal Test de Gluck (lecitina/esfingomielina si > 2 indica madurez pulmonar). Test de Clements: formación de burbujas cuando se mezcla surfactante con etanol. Diagnóstico postnatal Historia y cuadro clínico. Test de Clements en aspirado fa-ríngeo. Rx: patrón reticulonodular con broncograma aéreo e imágenes de hipoventilación alveolar. Prevención Retrasar el parto prematuro y acelerar maduración con corti-coides 24-48 horas previas. Tratamiento — Administración de surfactante sintético o natural in-tratraqueal. — Ventilación mecánica. — Terapia de sostén: control hidroelectrolítico y térmico. Neumotórax-neumomediastino Se observa en el 1-2% de RN, siendo sintomático en el 0,5%. Si neumotórax inexplicable, buscar malformaciones renales asociadas. Muy frecuente en la EMH. Clínica Distress respiratorio, desviación latido de la punta cardíaca, tonos apagados y lejanos, empeoramiento repentino. Diagnóstico Radiológico, punción aspiradora en hemitórax. Tratamiento — Conservador si no hay enfermedad de base ni distress respiratorio. PEDIATRIA 535 12 31 En la valoración del prematuro cual de las siguientes respuestas es falsa: 1. Se debe de cubrir con un gorro la cabeza del niño.. 2. La diuresis normal es de 1-3ml./kg./hora. 3. Hemos de tener cuidado en la terapia con oxígeno por el riesgo de fibroplasia retrolental. 4. La lesión cerebral por la hiperbilirrubinemia en estos niños se al-canza con cifras menores que en RN a termino. 5. Se ha de poner Vitamina K profilácticamente semanalmente aunque el niño tenga alimentación por vía oral. 32 Los RN de muy bajo peso pueden presentar cualquiera de las siguientes complicaciones, excepto: 1. Asfixia perinatal. 2. Hipotermia. 3. Hipercalcemia. 4. Enterocolitis necrotizante. 5. Alteración de la relación afectiva padre-hijo. 33 En un lactante con antecedentes de prematuridad y dificultad respiratoria, la aparición de un reflejo blanco en la pupila debe hacer pensar ante todo en: 1. Encefalopatía. 2. Hemorragia retiniana. 3. Atrofia óptica. 4. Glaucoma. 5. Fibroplasia retrolenticular. 34 Un RN pretérmino de 34 semanas de gestación, hijo de madre diabética, comienza al poco tiempo de nacer con taquipnea, quejido espiratorio, cianosis y bamboleo abdominal; en la Rx se observa un patrón reticu-lonodular con broncograma aéreo. El diagnóstico más probable será: 1. Neumotórax espontaneo. 2. Sepsis por E. Coli. 3. Enfermedad de la membrana hialina. 4. Síndrome de aspiración meconial. 5. Distress transitorio (SDR-II). 35 ¿Cuál de los siguientes resultados considera más indicativo de que un feto tenga un grado de madurez pulmonar suficiente para evitar un síndro-me de membrana hialina?: 1. Existencia de movimientos respiratorios fetales, comprobados por ecografía bidimensional. 2. Cociente de lecitina/esfingomielina en líquido amniótico supe-rior a 2. 3. Diámetro biparietal fetal superior a 70 mm. 4. Estriol urinario materno superior a 30 mg./24 horas. 5. Cardiotocografía externa “reactiva”. RESPUESTAS: 31: 5; 32: 3; 33: 5; 34: 3; 35: 2.
  19. 19. NEONATOLOGIA — Punción aspiración con aguja si hay distress. — Inserción de tubo de toracotomía en III o IV espacio in-tercostal línea axilar anterior si existe pérdida conti-nua de aire, enfermedad pulmonar previa o está con respirador. Apnea Cese de la respiración acompañado de bradicardia o cianosis (se ven a los 20” de la apnea; a los 45”, palidez e hipotonía). Etiología Hipoxemia, alteraciones metabólicas, flexión del cuello, re-flejo al introducir sonda nasotraqueal. Tratamiento Estimulación, teofilina, cafeína, transfusión sanguínea, ven-tilación mecánica. Persistencia de circulación fetal Definición Conjunto de situaciones en las que la hipertensión arterial pulmonar impide la correcta transición de las vías circulatorias fetales a las adultas. Ocurre en RN a término o postérmino que han presentado asfixia intraparto con acidosis, produciéndose un importante shunt derecha-izquierda con una hipertrofia del músculo liso arteriolar pulmonar y un espasmo arterial. También se observa en enfermedades parenquimatosas pul-monares (neumonía, aspiración de meconio, EMH), policitemia, hipotermia. Diagnóstico — Clínico: cianosis profunda del RN y soplo sistólico, rit-mo galope. — Ecocardiograma y cateterismo, Rx tórax normal. 536 TABLA III Valoración del distress respiratorio (Test de Silverman) 0 1 2 Tipo respiratorio Tórax y abdomen No se eleva el tórax Balanceo. Depresión sincrónico al hacerlo el abdomen torácica al hacerlo el abdomen. Retracción Ausente Leve Intensa intercostal inspiratoria Retraccion Ausente Poco visible Acentuada xifoidea Movimiento Ausente Descenso barbilla Descenso barbilla sincrónico de barbilla Boca cerrada Boca abierta Quejido Ausente Auscultable Audible sin fonendoscopio GRADO 0: 0 PUNTOS. SIN DIFICULTAD. GRADO I: 1-5 PUNTOS. DIFICULTAD MEDIANA. GRADO II: 5-10. DIFICULTAD GRAVE.
  20. 20. Tratamiento Ventilación mecánica. Farmacológico: tolazolina, dopamina. Taquipnea transitoria del RN Retraso en la reabsorción del líquido amniótico contenido en los pulmones. Es una afección respiratoria moderada, autolimi-tada (mejora en 24 horas), que se caracteriza por una elevada frecuencia respiratoria, con cianosis moderada y requerimien-tos de oxígeno pequeños. Frecuente en pretérminos y en RN a término nacidos por ce-sárea o parto vaginal de nalgas. Radiología: derrame intercisural, hiperaireación pulmonar. Tratamiento: Dieta con perfusión i.v., oxígeno en incubadora. Síndrome de aspiración meconial Definición Se produce por paso de meconio del líquido amniótico (LA) a las vías respiratorias del RN en las primeras respiraciones. La causa más frecuente es la hipoxia perinatal. Más frecuente en RN postmaduros y en a término con retra-so de crecimiento intrauterino. Clínica Sin intervalo libre. El síntoma principal es la polipnea. Atra-pamiento aéreo, neumotórax, posible atelectasia. Radiología Signos de hiperaireación y condensaciones algodonosas di-fusas (en aspiración de líquido amniótico) o imagen en panal de abeja (si existe líquido amniótico y también meconio). Prevención Control de embarazo (hipertensa, cardiópata). Aspiración de boca y tráquea con sonda antes de las prime-ras respiraciones. Tratamiento Antibióticos, oxigenoterapia y fisioterapia respiratoria. So-porte respiratorio. CONVULSIONES NEONATALES Clasificación y clínica Crisis sutiles u oligosintomáticas Son las más frecuentes (consisten en movimientos de masti-cación, salivación excesiva, alteración de la frecuencia respira-toria, parpadeo, nistagmus, movimientos de pedaleo, movi-mientos estereotipados de miembros sugerente de error innato del metabolismo). PEDIATRIA 537 12 36 La diferencia entre el síndrome de pulmón húmedo o distress tipo II y la enfermedad de la membrana hialina estriba en que: 1. Se da en RN a término de peso adecuado para su edad gestacio-nal. 2. El pronóstico es bueno al inicio pero con graves secuelas. 3. Es fácil la oxigenación con buena respuesta al tratamiento. 4. No necesita tratamiento. 5. Necesita ventilación mecánica de baja frecuencia. 37 En el test de Silverman-Andersen cual de los siguientes parámetros no se valora: 1. Tiraje intercostal. 2. Cianosis. 3. Aleteo nasal. 4. Quejido inspiratorio. 5. Tiraje xifoideo. 38 Cuál de las diferentes situaciones metabólicas del RN no produce convul-siones: 1. Hipomagnesemia. 2. Hipocalcemia. 3. Hipoglucemia. 4. Hipernatremia. 5. Hiperpotasemia. 39 Respecto a las convulsiones del RN no es cierto: 1. Los tipos de convulsiones en el RN son diferentes a los de otras edades por sus características cerebrales. 2. Las mas frecuentes son las convulsiones sutiles. 3. La convulsión tónica generalizada es frecuente en el RN a termi-no con traumatismo obstétrico. 4. El principal diagnostico diferencial lo tenemos que hacer con el temblor. 5. La causa mas frecuente es la encefalopatía hipoxico-isquémica. 40 ¿Cuál es la causa más frecuente de mortalidad y morbilidad en los prema-turos?: 1. Asfixia. 2. Sufrimiento fetal. 3. Problemas digestivos. 4. Hemorragia intraventricular. 5. Distress respiratorio. RESPUESTAS: 36: 3; 37: 2; 38: 5; 39: 3; 40: 5.
  21. 21. NEONATOLOGIA Crisis focales clónicas Debidas a lesiones localizadas, traumáticas, infecciones, hemorragia subaracnoidea. Crisis clónicas multifocales Crisis tónica generalizada Postura en extensión con desviación tónica de los ojos. Crisis mioclónicas Breves sacudidas focales o generalizadas de los miembros o del cuerpo que tienden a afectar a los grupos musculares dis-tales. Etiologia Agresión del SNC Encefalopatía hipóxico-isquémica (causa más frecuente), he-morragia cerebral. Alteraciones metabólicas Hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipo e hiper-natremia, hiperbilirrubinemia, déficit de piridoxina. Infecciones TORCH, sepsis, meningitis. Errores innatos del metabolismo Aminoácidos. Alteraciones del desarrollo del SNC Malformaciones. Ingestión materna de fármacos o síndrome de deprivación Barbitúricos, heroína, cocaína, benzodiazepinas. Administración de fármacos al recién nacido Teofilinas, anestésicos. Otras Convulsiones familiares benignas, convulsiones del 5.° día, incontinencia pigmenti. Idiopáticas (5-25%). Tratamiento — Anticonvulsivantes: fenobarbital, diazepán, difenilhi-dantoína. — Etiológico (calcio, magnesio, glucosa, piridoxina). ICTERICIA DEL RECIEN NACIDO Se define como un aumento en sangre de la bilirrubina (Bb) pueden clasificarse según la fracción de la bilirrubina que cau-sa este aumento. — Por aumento de la Bilirrubina indirecta. • De aparición en las primeras 24 horas de vida: Ic-tericia hemolítica (+ fr. Isoinmunización anti A) y de causa infecciosa. • De aparición tras las primeras 24 horas de vida: Ictericia fisiológica, por sobrecarga, por lactancia materna, metabolopatías etc. — Por aumento de la Bilirrubina directa. Síndrome de hepatitis neonatal, atresia de vias bilia-res, síndrome de biles espesa, golactosemia, fibrosas quistira, etc. ICTERICIA NUCLEAR (KERNICTERUS) Toxicidad de la bilirrubina La fracción indirecta de la bilirrubina (BI), gracias a su lipo-solubilidad, es capaz de atravesar la barrera hematoencefálica, impregnando a las neuronas de los ganglios basales y dando lugar al Kernicterus o ictericia nuclear. El riesgo máximo de to-xicidad cerebral está en relación a la cifra de bilirrubina total en sangre y con la edad gestacional del recién nacido (20 mg.% en a término y 15 mg.% en pretérmino; también influye el grado de permeabilidad de la barrera hematoencefálica, el cual es máximo la primera semana y se ve alterada por diver-sos factores (acidosis, hipoxia, hipoglucemia, aportes hiperos-molares). Clínica Inicialmente se presenta con hipotonía, abolición de los re-flejos y llanto agudo para después evolucionar hacia la hiper-tonía, opistótonos y coma. Como secuelas podemos encontrarnos el retraso mental, hi-poacusia nerviosa, hipertonía, parálisis cerebral coreoatetósi-ca, displasia del esmalte y decoloración de los dientes. Tratamiento Alimentación precoz Disminuye el circuito enterohepático de la bilirrubina. Seroalbúmina i.v. Aumenta los receptores plasmáticos de la bilirrubina, dis-minuyendo la fracción indirecta. 538
  22. 22. Fototerapia Fotoconjugación de la B a nivel dérmico. Exanguinotransfusión En casos graves. HEMATOLOGIA NEONATAL Isoinmunización RH Por paso a la circulación fetal de Ac. maternos específicos contra Ag presentes en los hematíes fetales. Para que aparez-ca una isoinmunización Rh es preciso que la madre sea Rh- , y el padre y el feto sean Rh+. Cuando sangre Rh+ se transfunde a una mujer Rh- por error o cuando pequeñas cantidades de sangre (> 1 ml.) de sangre fetal Rh+ que contiene el Ag D pasa a la circulación materna durante el embarazo , parto o aborto, la madre no sensibilizada produce Ac. Anti-D. Una vez que ha ocurrido la isoinmunización, pequeñas cantidades de Ag pue-den estimular el incremento del título de Ac. primero de clase IgM y después IgG. Este último atraviesa rápidamente la pla-centa y aglutina a las células rojas del feto causando las mani-festaciones hemolíticas. El 55% de los padres Rh + son hetero-cigotos (Dd), disminuyendo la probabilidad de sensibilización en familias de pocos miembros. Sólo 1/15 de los embarazos in-compatibles se sensibilizan; y sólo el 80-85% de los recién na-cidos de madre sensibilizada presentan clínica. La mujer cuyo marido es heterocigótico no se sensibilizará por un feto Rh+ cuando la madre y el feto presenten también incompatibilidad A o B al retirarse rápidamente los hematíes por los Ac. Anti-A o Anti-B, que son Ig-M y no pasan la placenta. Clínica — Muerte intraútero. — Anasarca fetoplacentario: (hidrops fetalis) forma más grave. — Ictericia grave familiar: alto riesgo de Kernicterus. — Forma anémica tardía: a partir de la 1.a-2.a semana. Diagnóstico Prenatal — Estudio de Rh materno y paterno. — Demostrar inmunosensibilización: Test de Coombs in-directo > 1/16. — Determinación de bilirrubina en líquido amniótico. Postnatal — Clínica de síndrome hemolítico. — Determinar Rh madre e hijo. — Demostración de la inmunosensibilización: Test de Commbs directo al hijo, positivo si > 1/32. PEDIATRIA 539 12 41 ¿Cuál de las siguientes características no coincide con la definición de ic-tericia “fisiológica” en un recién nacido a término?: 1. Comienzo de la ictericia en las primeras 24 horas de vida. 2. Una bilirrubina total inferior a 12 mg./dl.. 3. Elevación de la bilirrubina inferior a 5 mg./día. 4. Su calidad de ictericia monosintomática. 5. Desaparición de la ictericia antes del 6.°-7.° día. 42 La determinación del grado de afectación fetal en casos de isoinmuniza-ción Rh se realiza habitualmente mediante: 1. Valoración de bilirrubina en líquido amniótico. 2. Test de Coombs indirecto. 3. Amnioscopia. 4. Determinación de genotipo paterno. 5. Determinación del índice lecitina/esfingomielina en líquido am-niótico. 43 Todos excepto uno de los siguientes factores favorece la aparición de ker-nicterus (ictericia nuclear): 1. Hipoalbuminemia. 2. Hipoxia. 3. Acidosis. 4. Recién nacido pretérmino. 5. Poliglobulia. 44 Ante una gestante Rh negativa lo primero que debe hacerse es : 1. Determinar el grupo y Rh del marido. 2. Proteger al feto de una posible hemólisis mediante la adminis-tración de globulina anti D a la madre. 3. Realizar una determinación de bilirrubina en líquido amniótico por espectrofotometría a 450 L. 4. Realizar un test de Coombs directo. 5. Preparar una posible exanguinotransfusión fetal. 45 En casos de supuesta incompatibilidad Rh, debe aplicarse a la madre la pro-filaxis anti-D para prevenir una futura enfermedad hemolítica fetal, si-guiendo una serie de requisitos entre los que se encuentran los expre-sados a continuación. Uno de ellos, sin embargo, es falso, señálelo: 1. Debe aplicarse en las primeras 72 horas después del parto o aborto. 2. Se repetirá después de cada gestación. 3. La madre debe ser Rh negativa y el test de Coombs indirecto po-sitivo. 4. El feto debe ser Rh positivo. 5. El test de Coombs indirecto en sangre de cordón debe ser nega-tivo. RESPUESTAS: 41: 1; 42: 1; 43: 5; 44: 1; 45: 3.
  23. 23. NEONATOLOGIA Profilaxis Prevención de la sensibilización materna Evitar transfusiones Rh + a madre Rh- . Conocer grupo y Rh de padres. Administración de gammaglobulina anti-RH (anti-D) Durante la gestación (a partir de la semana 28) o en las pri-meras 72 horas siguientes al parto, aborto, embarazo ectópico, amniocentesis, hemorragia anteparto. Tratamiento De la hiperbilirrubinemia. Si afectación grave del feto intra-útero se puede realizar plasmaféresis repetidas a la madre, pa-ra retirar los Ac. anti-D e inducir el parto por cesárea o vía va-ginal a las 33-34 semanas. La transfusión de sangre intraútero se realiza de forma excepcional. Incompatibilidad ABO Al contrario que la isoinmunización Rh , puede afectarse el primer hijo (la madre suele ser del grupo O y posee Ac. natura-les frente a los grupos A y B) y no se agrava en los sucesivos embarazos. Clínicamente se manifiesta como anemia (típica esferocitosis) e ictericia leve. No existen accidentes intraútero por la menor antigenicidad del sistema ABO. La incompatibili-dad ABO ocurre en el 20-25% de los embarazos, sólo se desa-rrolla enfermedad hemolítica en 1/10 de los hijos (más fre-cuente en grupo A1). Enfermedad hemorrágica del RN Se debe a la disminución de los factores dependientes de la Vitamina K como consecuencia de la inmadurez hepática, cese del aporte de Vitamina K materna y escasez de flora intestinal. Clínica Se inicia al 2.°-3.° día de vida con sangrado excesivo, púr-pura, equimosis y sangrado digestivo (melenas) que puede ori-ginar una anemia aguda. Diagnóstico Disminución de los factores Vitamina-K dependientes: II,VII, IX, X con disminución del tiempo de protrombina. Profilaxis Vitamina K al nacimiento (1 mg.). INFECCIONES DEL RECIEN NACIDO El RN es un huésped muy especial y susceptible de infectar-se debido a su inmadurez inmunológica. Existen tres vías posi-bles de contagio: Vía transplacentaria durante la gestación (in-fecciones congénitas); vía ascendente por el canal del parto (infecciones connatales o perinatales); y otras vías después del nacimiento originadas en el hospital o en el domicilio (infeccio-nes adquiridas, posnatal o nosocomial). Infecciones congénitas Ver Sección correspondiente. Infecciones connatales Son las adquiridas alrededor o en el momento del parto. La rotura precoz de membranas hace que se pueda infectar la ca-vidad amniótica (amnionitis), el cordón umbilical, la placenta y también ser el origen de una infección generalizada. Sepsis neonatal Es la bacteriemia invasiva del neonato durante el primer mes de vida. El RN no es capaz de localizar la infección y de un 10-25% desarrollarán meningitis con una elevada mortalidad (15-30%). La incidencia de sepsis neonatal es de 1-10/1.000 RN vivos. El gérmen más frecuente es el Streptococcus beta hemolítico del grupo B, seguido de E. coli y otras enterobacte-rias, listeria. Clínica Muy inespecífica, la presencia de cualquiera de los siguien-tes signos clínicos nos obliga a descartar la sepsis neonatal: inestabilidad térmica, distress respiratorio, vómitos, distensión abdominal, diarrea, ictericia, palidez, petequias, hipotensión, succión débil, llanto, letargo, convulsiones, fontanela a ten-sión. La sepsis neonatal tiene dos formas principales de presen-tación: precoz y tardía. — Sepsis neonatal precoz : Aparición en los primeros 8 días de vida (principalmente en las primeras 72 horas). • Factores de riesgo: prematuridad, rotura precoz de membranas (más de 24 horas), fiebre intrapar-to, leucocitosis materna, taquicardia fetal, sexo varón. • Etiología: Gérmenes del tracto vaginal: Streptoco-co beta hemolítico del grupo B serotipo III, E. coli, Listeria. • Mecanismo de transmisión: Vía ascendente, con-tacto o hematógena (listeria). • Clínica: Presentación brusca en RN a término con evolución fulminante, siendo lo más importante el cuadro de afectación pulmonar. El 60% de los ni-ños presentan una bronconeumonía bilateral con imágenes difusas en vidrio esmerilado (indistin-guible a la enfermedad de la membrana hialina). 20-30% presentan meningitis, también necrosis tubular aguda y gangrena periférica. 540
  24. 24. — Sepsis neonatal tardía : Aparición entre el 8-28 día, casi siempre prematuros. Asociada también a Streptococo beta hemolítico y Lis-teria, otros gérmenes son : Haemophilus, Neumococo, meningococo. • Clínica: Forma de presentación insidiosa en niños con signos inespecíficos de sepsis: letargia, hipo-tonía, rechazo de tomas, ictericia, fiebre. Predo-mina el cuadro de meningitis, aunque pueden aparecer otros focos infecciosos: artritis, osteo-mielitis, endocarditis, onfalitis. Laboratorio El mejor parámetro indicativo de sepsis bacteriana es la for-mula sanguínea, con un índice de neutrófilos inmaduros/ ma-duros mayor de 0,16; el diagnóstico definitivo depende del re-sultado de los cultivos. Tratamiento Se inicia de forma empírica (ampicilina + aminoglucósido o cefalosporina de tercera generación), modificando el trata-miento según cultivos y antibiograma. Se mantendrá el trata-miento durante un mínimo de 10 días. Meningitis neonatal Es un cuadro grave que puede presentarse de forma aislada o como complicación de la sepsis. La etiología es similar a la de la sepsis. Clínicamente predomina el cuadro de sepsis con clínica inespecífica, faltando muchas veces los signos menín-geos. El LCR presenta pleocitosis con predominio de polinuclea-res, hipoglucorraquia y proteinorraquia muy elevada. El trata-miento es similar al de la sepsis, durante 2-3 semanas. El pro-nóstico es grave con elevada mortalidad (15-50%) y secuelas neurológicas del 30-50% (sordera, etc.). Infecciones postnatales Afectan al recién nacido durante el primer mes de vida. Intrahospitalarias o nosocomiales Son las adquiridas antes de salir de la maternidad, debido a contactos con RN infectados, adultos portadores, material con-taminado, etc. Las infecciones más importantes son por Staphylococcus aureus y epidermidis, enterobacterias y hongos (candida, mala-sezia). Otra vía de infección del RN son las transfusiones (CMV, VHB, VHC) o a través de leche de banco no controlada (CMV, VHB). El aislamiento entérico y digestivo, la higiene rigurosa y la vigilancia epidemiológica son medidas preventivas esenciales. PEDIATRIA 541 12 46 La causa más frecuente de ictericia en las primeras 24 horas de vida es: 1. Ictericia fisiológica. 2. Isoinmunización Rh. 3. Isoinmunización Anti-A. 4. Isoinmunización Anti-B. 5. Inducida por lactancia materna. 47 La existencia de una considerable tasa de Ig M en el suero de un recién nacido sugiere: 1. Una infección congénita con fabricación de anticuerpos por el feto. 2. Una infección placentaria con paso de anticuerpos de la madre al feto. 3. La fabricación por la madre de una proteína monoclonal IgM. 4. Una respuesta primaria del recién nacido a una infección viral. 5. No tiene ninguna significación patológica. Es un hecho fisioló-gico. 48 El agente causal más frecuente de las meningitis bacteriana del neonato es: 1. Neisseria meningitidis. 2. Hemophilus influenzae. 3. Estreptococo. 4. Estafilococo. 5. Eschericia Coli. 49 ¿Cuál de los siguientes signos es menos frecuente en la meningitis del re-cién nacido?: 1. Fontanela abombada. 2. Decaimiento-irritabilidad. 3. Rechazo de las tomas. 4. Fiebre y signos meníngeos. 5. Vómitos. 50 ¿Cuál de las siguientes enfermadades no origina lesiones cutáneas en el Recién Nacido?: 1. Rubéola. 2. Sífilis. 3. E. Coli. 4. Estafilococo. 5. Toxoplasma. RESPUESTAS: 46: 3; 47: 1; 48: 5; 49: 4; 50: 3.
  25. 25. NEONATOLOGIA Extrahospitalarias Son las que presenta el RN en el mes siguiente a su naci-miento y en su domicilio. La causa más frecuente es el conta-gio a partir de un miembro familiar. En general se trata de una viriasis respiratoria o digestiva. En alguna ocasión es la mani-festación tardía de una infección en el período perinatal TRAUMATISMOS OBSTETRICOS Traumatismos del parto son aquellos traumatismos, evita-bles o no, mecánico o anóxico que tiene lugar durante el parto y que afecta al RN. Incidencia es de 2-7/.1000 RN vivos. Ha disminuido en los últimos años. El punto más importante son los RN < de 1.500 gr . en los que un 30% tienen parto en podá-lica (indicación de cesárea). Factores predisponentes — Dependientes del niño: tamaño — Dependientes de la madre: desproporción cefalo-pél-vica y edad. — Dependientes del parto: nalgas, primíparas, transver-sa. Factores químicos (oxitócicos, analgésicos). Oli-gohidramnios. Traumatismos de los tejidos blandos Caput succedaneum Es una tumefacción edematosa difusa y a veces equimótica de los tejidos blandos del cuero cabelludo que afecta a la par-te expuesta de la presentación del vértex. Cruza la línea media y sobrepasa las suturas. No tratamiento. Cefalohematoma Es un hematoma subperióstico; no desborda el hueso, adhe-rente. Sensación de líquido, no doloroso, a veces rodete duro alrededor (calcificacion). No coloración anormal en la piel (no hemorragia subcutánea). La causa más frecuente es el uso de ventosa. Contraindicada la punción evacuadora, excepto si existe infección. Hematoma subaponeurótico o subgaleal Hemorragia que se sitúa por encima del periostio y por de-bajo del cuero cabelludo que puede extenderse por encima de toda la superficie craneal. Ocasiona ictericia de sobrecarga, anemia. Reabsorción espontánea. Tumor del esternocleidomastoideo Desgarro de fibras del músculo o por detrimento en su vas-cularización en el parto. En retención de cabeza última en par-tos podálicos o en aplicación del fórceps. Unilaterales. La tu-moración se ve a las 2 semanas. A los 15-20 dias se reabsor-be, pero se forma tejido fibrosoconjuntivo que acorta el múscu-lo. El niño muestra a los 4-6 meses una postura típica de tortí-colis con la cabeza inclinada al musculo contracturado, barbilla al lado opuesto. Traumatismos óseos Fracturas de cráneo Por la presión ejercida por el fórceps, el pubis, sacro. Más frecuentes lineales. Asintomático. Sin tratamiento. Fractura de clavícula Fractura ósea más frecuente en los recién nacidos. Puede haber llanto a la movilización pasiva, asimetría en reflejo de Moro a veces pasa inadvertida. Palpar sistemáticamente para encontrar crepitación y signo de la tecla. Pronóstico excelente y no necesita tratamiento. Fractura de húmero Al extraer el miembro en el expulsivo. Clínica: brazo tume-facto, doloroso, Moro asimétrico. Se ha de poner una férula, previa alineación si se ha perdido. Lesiones del sistema nervioso periférico y de la médula Por tracción excesiva con distocia de hombros en las pre-sentaciones de nalgas. También por fórceps (nervio facial). Lesión del nervio facial Es la lesión del sistema nervioso periférico más frecuente. Se produce por compresión del nervio sobre la apófisis mastoi-des, por el fórceps o cuando es comprimido sobre un resalte óseo (promontorio). Suele ser unilateral. Clínicamente se mani-fiesta por los signos de Bell. La evolución es favorable. Paralisis braquial Por estiramiento del plexo en partos de nalgas. Parálisis braquial superior Es la más frecuente. Afecta a C5-C6. Clínicamente vemos dolor con asimetría en reflejo de Moro y el brazo está en apro-ximación, rotación interna y pronación (aleta de pescado o pro-pina). No afecta a la musculatura de la mano. Puede unirse a la parálisis del nervio frénico sumándose la parálisis del dia-fragma y distress respiratorio. El tratamiento consiste en colo-car el miembro afecto en posición de guardia de Stop y en ejercicios de rehabilitación. Parálisis braquial inferior Afecta a C7-C8 y D1, que inervan fundamentalmente la mus-culatura del antebrazo y mano. Produce la mano en garra con ausencia de reflejo de prensión palmar, inmovilidad de muscu-los de la mano. 542
  26. 26. Parálisis braquial completa Suma de los dos. Lesiones de médula espinal En presentaciones podálicas o distocias de hombros. Hemorragias intracraneales Causantes del 15% de la mortalidad en recién nacidos. Hemorragia subdural Suele producirse en expulsivos difíciles, se produce un san-grado de las venas puentes a nivel supratentorial. Si la hemorragia es grande puede dar lugar a hipertensión intracraneal junto a convulsiones y shock hipovolémico. Si la hemorragia es pequeña puede pasar inadvertida con clínica neurológica inespecífica (irritabilidad, alteración de conciencia) o dar lugar a un derrame subdural crónico al mes o dos meses con vómitos, convulsiones, macrocefalia. El trata-miento es la evacuación quirúrgica. H. subaracnoidea Es la más frecuente en el período neonatal. Se produce por rotura de pequeñas venas del plexo leptomeníngeo o a partir de las venas puentes; por eso no es abundante (raro hiperten-sión intracraneal). Se localiza en la convexidad de los hemisfe-rios y en la fosa posterior. Casi siempre existe antecedente de traumatismo o hipoxia en parto. Clínicamente puede cursar: de forma asintomática, como apnea a las 48 horas y convulsiones, y menos veces como deterioro hemodinamico y neurologico rá-pido. H. intraventricular Muy frecuente en RN pretérmino con antecedente de hipo-xia. Clínicamente se presentan como caída del hematócrito, apnea, empeoramiento progresivo hacia las 24-48 horas de vi-da para llegar a coma y shock con convulsiones e hipertensión endocraneana. 50% son asintomáticas. En ocasiones pueden ocasionar hidrocefalia y porencefalia (mal pronóstico). Diagnóstico LCR hemorrágico o xantocrómico en b) y c), ecografía trans-fontanelar, TAC, fondo ojo, Rx cráneo. Tratamiento Sintomático y de soporte, control de constantes, tratamiento de convulsiones (fenobarbital o hidantoínas). El hematoma subdural puede tratarse con punciones evacuadoras. Traumatismos de vísceras abdominales Hígado, bazo, hemorragias suprarrenales. PEDIATRIA 543 12 51 En el diagnóstico diferencial entre tumor serosanguíneo y cefalohemato-ma, por el sitio de localización en la cabeza del recién nacido, nos orientamos al segundo diagnóstico por: 1. Localizarse en el tejido celular subcutáneo. 2. Ser una infiltración serosanguínea. 3. Localizarse entre el periostio y el hueso. 4. La localización suprameníngea. 5. Localizarse siempre en la región frontal. La hemorragia intraventricular es mucho más frecuente en: 1. Recién nacidos a término para su edad gestacional. 2. Pretérminos y prematuros verdaderos de menos de 36 semanas. 3. Recién nacidos a término, de bajo peso de edad gestacional. 4. Postérmino, con alto peso para la edad gestacional. 5. Hijos de madre diabética. La fractura más frecuente del recién nacido es la de: 1. Fémur. 2. Húmero. 3. Tibia. 4. Radio. 5. Clavícula. El caput sucedaneum se caracteriza por todos los datos siguientes menos uno: 1. Tumefacción edematosa difusa de los tejidos blandos de la ca-beza que afecta al área expuesta en caso de parto cefálico. 2. Puede sobrepasar la linea media. 3. Puede extenderse a través de las lineas de sutura. 4. El edema suele desaparecer en 2-3 meses. 5. El cuero cabelludo puede presentar hematomas leves. Un RN que tuvo un parto traumático y necesitó la aplicación de un forceps presenta en la exploración física un reflejo de Moro asimétrico y el brazo izquierdo lo conserva en rotación interna a un lado con el ante-brazo en extensión y pronación. Qué cuadro sufre probablemente. 1. Fractura de húmero izquierdo. 2. Fractura de clavícula izquierda. 3. Parálisis de ERB. 4. Parálisis de Klumpke. 5. Lesión raquídea con hemiparesia izquierda. RESPUESTAS: 51: 3; 52: 2; 53: 5; 54: 4; 55: 3. 52 53 54 55
  27. 27. Capítulo IV NUTRIICIION Alimentación durante el primer año Malnutrición proteico-calórica 544 Obesidad Indice ALIMENTACION DURANTE EL PRIMER AÑO Lactancia natural Alimento ideal los seis primeros meses de vida. Al principio se secreta calostro, que es de color amarillento, reacción alca-lina y rico en vitaminas, proteínas, sales minerales, carotenoi-des y factores antimicrobianos. Menor cantidad de grasa y lac-tosa (tabla IV). Composición de la leche materna Proteínas Abundante lactoalbúmina y ausencia de betalactoglobulina. Rica en triptófano y pobre en fenilalanina y tirosina. Nucleóti-dos, enzimas, lactoferrina, inmunoglobulinas. Metionina/cisteína = 1. Relación caseína/albúmina: 40/60. Caseína coagula en grumos finos. Hidratos de carbono 90% lactosa. Aporta el 40% de la energía. Factor de creci-miento bifidófilo. Grasas Coeficiente de absorción de grasas del 90%. Ausencia de ácidos grasos de cadena corta, abundancia de los de cadena larga predominando los insaturados sobre los saturados. Ri-queza de ácidos grasos esenciales (3-6%). El ácido graso más abundante es el palmítico, que en su mayoría está en los trigli-céridos en posición 2. Colesterol: 30-40 mg./100 ml. Sales minerales Relación calcio/fósforo cercana a dos, lo que facilita su ab-sorción. Hierro de 0,5 mg./litro pero con absorción cercana al 70%. Factores antimicrobianos Inmunoglobulinas (sobre todo la A). Lactoferrina procedente del plasma, bacteriostática para E. Coli, Candida y Estafiloco-co, ayuda también a la absorción del hierro. Factores del com-plemento (C1-C4), lactoperoxidasa, lisozima, proteína fijadora de B12, factor promotor bifidógeno, leucocitos y linfocitos. Otros Vitaminas, lipasas, hormonas (esteroideas y tiroideas). Ventajas de la lactancia materna Sicológicas, higiénicas, socioeconómicas y biológicas (mejor nutrición, tránsito intestinal, mejor absorción de hierro y diges-tión de caseína, menor capacidad alergizante).
  28. 28. Contraindicaciones Cáncer materno, tuberculosis (sobre todo si son abiertas), ciertos medicamentos maternos, enfermedades congénitas del metabolismo (galactosemia, alactasia, fenilcetonuria), negati-va materna, hepatitis B (sobre todo si es activa y no se hizo profilaxis al recién nacido), SIDA. Existen otras relativas: Enfermedades infecciosas u orgáni-cas graves en la madre, fibrosis quística, ictericia grave por lactancia materna, trastornos neurológicos y sicóticos mater-nos, anomalías anatómicas en la mama o en el niño. Lactancia artificial Leche de vaca Hidratos de carbono Menor cantidad de lactosa, falta factor bifidógeno. Grasas Coeficiente de absorción 60%. Mayor cantidad de ácidos grasos de cadena corta y de ácidos grasos de cadena larga sa-turados, rica en ácido esteárico. Menor proporción de ácidos grasos esenciales y colesterol. Proteínas Caseína/albúmina: 81/18. Mayor betalactoglobulina y me-nor alfalactoalbúmina, no lactoferrina. Pobreza en nucleótidos. No tiene taurina, pobre en cistina y triptófano. Rica en fenilala-nina, metionina y tirosina. Sales minerales Relación calcio/fósforo 1,5 con peor absorción del calcio. Pobre en hierro (y sólo se absorbe alrededor del 30%). Vitaminas Menor contenido en vitaminas A, C, D, E. Otros Ausencia de factores defensivos antiinfecciosos. Fórmulas infantiles Fórmulas de iniciación Para los 4-6 primeros meses de vida. Contenido calórico y composición similares a la leche materna. No sacarosa. No su-plementos de hierro. Fórmulas de continuación Desde los 4-6 meses. Son menos complejas, enriquecidas en hierro. PEDIATRIA 545 56 La lactancia natural no es aconsejable: 12 1. En el pretérmino. 2. En el neonato que padece intolerancia hereditaria a la fructosa. 3. Cuando el lactante aumente 25 gramos al día. 4. Si los padres no son partidarios de ella. 5. En lactantes con diarrea motora. 57 ¿Cuál de los siguientes azúcares no debe formar parte de una fórmula láctea adaptada para lactantes?: 1. Sacarosa. 2. Lactosa. 3. Dextrinomaltosa. 4. Glucosa. 5. Ninguno de ellos. 58 El calostro respecto a la leche madura, contiene: 1. Más proteínas. 2. Menos proteínas. 3. Más grasas. 4. Más carbohidratos. 5. Menos minerales. 59 A partir de qué mes puede introducirse el gluten en la alimentación del lactante: 1. A los 45 días. 2. Al tercer mes. 3. Al sexto mes. 4. Desde el nacimiento. 5. Al año. 60 Las fórmulas lácteas adaptadas para la alimentación del lactante sano se preparan a una concentración del: 1. 14 %. 2. 21 %. 3. 9 %. 4. 18 %. 5. 5 %. RESPUESTAS: 56: 4; 57: 1; 58: 1; 59: 3; 60: 1.
  29. 29. NUTRICION Técnica Se ofrecen inicialmente cada tres horas al 13%. Lactancia mixta Indicada principalmente en la hipogalactia. Puede hacerse de forma coincidente o alternante. Alimentación complementaria No introducirla hasta los 4-5 meses de vida. Debe ser pau-latina. Al principio introducir cereales sin gluten (arroz, maíz, mijo). A continuación (6-7 meses) papilla de frutas, puré de verdura y carne. Los cereales con gluten no deben introducirse antes de los seis meses. Posteriormente en el cuarto trimestre 546 TABLA IV Composición comparativa de leche de vaca y leche materna LECHE MATERNA LECHE DE VACA CALORIAS 650-700 Kcal.,/l. 650-700 Kcal./l. PROTEINAS 1,1 mg./100 ml. 3-3,5 mg. /100 ml. HIDRATOS DE CARBONO 7 mg./100 ml. 5 mg./100 ml. GRASAS 3,8 mg./100 ml. 3-3,5 mg./100 ml. SALES MINERALES 0,2 mg./100 ml. 0,7 mg./100 ml. CALCIO 340 mg./l. 600 mg./l. TABLA V Caracteristicas diferenciales marasmo-kwarshiorkor MARASMO KWARSHIORKOR Detención del crecimiento +++ + Atrofia muscular ++ +++ Disminución tejido adiposo +++ +/- Edemas Sí Albúmina sérica A veces Muy disminuida Piel Pálida Dermatitis pelagroide Cabello Ralo Depigmentado Apetito Aumentado Disminuido Comportamiento Vivacidad Apatía, letargo Diarrea/Deshidratación A veces Frecuente Hígado Normal Esteatosis Déficit vitamínicos A veces Frecuente
  30. 30. puede introducirse yema de huevo y pescado. Después del año de edad la clara del huevo y leche de vaca. MALNUTRICION PROTEICO-CALORICA Clasificación Déficit ponderal con respecto al peso normal para la talla: le-ve (del 10-15%), moderada (del 15-25%), grave (mayor del 25%). Las causas orgánicas son las que predominan en los países desarrollados. Clínica general Pérdida de peso, retraso del crecimiento y de la maduración ósea, pubertad retrasada, pérdida de panículo adiposo (abdo-men- extremidades-cara), nalgas en bolsa de tabaco, aspecto de viejo, malhumorado, trastornos de la piel, abdomen globulo-so y meteorizado, hipotonía. Infecciones frecuentes por altera-ción de la inmunidad, sobre todo celular. Hipotermia, anemia. Bradicardia, hipotensión. Disminución de hormonas (a veces aumento de cortisol al principio). Marasmo Déficit predominante de energía. Sobre todo en los primeros años de vida es la forma más frecuente en nuestro medio. For-ma habitual con causas orgánicas. Presenta retraso de peso y talla, atrofia muscular y de grasa subcutánea, facies senil y au-sencia de síntomas típicos de kwashiorkor. Kwashiorkor Déficit predominante de proteínas. Más frecuentes en paí-ses subdesarrollados y tropicales. Como típico está el edema (enmascara la pérdida de peso), retraso en el desarrollo, atro-fia muscular con presencia de capa grasa, hipoalbuminemia in-tensa, apetito disminuido con apatía y letargo, frecuente este-atosis hepática, déficit vitamínicos, infecciones y anemia. Cabello depigmentado, débil y escaso y dermatitis pelagroide (tabla V). Tratamiento Etiológico y dietético. Incrementos graduales de las calorías. OBESIDAD Epidemiología Prevalencia del 6% en niños prepuberales. En la pubertad aumenta al 8,8% en varones y 9,6% en mujeres. Si un padre obeso, el riesgo de que el hijo sea obeso es del 40%; si lo son los dos, se eleva al 80%. El 80% de los adolescentes obesos serán adultos obesos. Se mide por el índice de masa corporal o de Quetelet= Peso(Kg.)/Talla(metros)2. Se prefiere usar el por-centaje en que supera el índice de masa corporal del niño al ideal de un niño con peso y talla en percentil 50 para la edad. PEDIATRIA 12 61 En un estado de malnutrición, el panículo adiposo se consume de forma progresiva. ¿En qué lugar del cuerpo se consume en último lugar?: 1. Tronco. 2. Miembros inferiores. 3. Abdomen. 4. Miembros superiores. 5. Cara. 62 Indique el dato menos característico de una malnutrición exclusivamente 547 proteica: 1. La pérdida de peso. 2. Los edemas. 3. La dermatitis. 4. La anemia macrocítica. 5. La hipoalbuminemia. 63 Entre las hepatopatías por acumulación de grasas en la edad pediátrica ¿Cuál es la más frecuente?: 1. Malnutrición. 2. Fibrosis quística. 3. Diabetes. 4. Galactosemia. 5. Toxicidad por tetraciclinas. 64 La forma más frecuente de obesidad en el niño se debe a: 1. Sobrealimentación. 2. Síndrome de Cushing. 3. Síndrome de Prader-Willi. 4.. Hipotiroidismo. 5. Tumor cerebral. 65 ¿Cuál de las siguientes complicaciones de la obesidad es la menos fre-cuente en la edad pediátrica?: 1. Apnea durante el sueño. 2. Hipertrigliceridemia. 3. Epifisiolisis de la cabeza femoral. 4. Hipertrofia cardíaca. 5. Menarquia precoz. RESPUESTAS: 61: 5; 62: 1; 63: 1; 64: 1; 65: 4.
  31. 31. NUTRICION Se habla de sobrepeso cuando el peso actual es del 110-120% del peso esperado. Obesidad si supera el 120%. Etiología La causa más frecuente es la obesidad exógena: ingreso de calorías mayor a las necesidades. Aumento del número (sobre todo en el primer año) y tamaño de los adipocitos. Clínica — Sicosocial: Discriminación, problemas escolares. — Desarrollo: Edad ósea acelerada, menarquía precoz. — SNC: Pseudotumor cerebri. — Respiratorio: Síndrome de Pickwick. — Cardiovascular: Hipertensión, isquemia cardíaca, muerte súbita. — Metabolismo: Diabetes mellitus tipo II, insulinorresis-tencia, hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia, es-teatosis hepática, gota. — Desórdenes ortopédicos: Epifisiólisis de la cabeza fe-moral, enfermedad de Blount . Diagnóstico Indice de masa corporal. Pliegue cutáneo tricipital (> P95). Diagnóstico diferencial La obesidad exógena debe diferenciarse de las causas o trastornos orgánicos que condicionan obesidad. Un niño obeso con talla normal o alta, sin antecedentes de lesión en SNC, con CI y genitales normales tiene pocas posibilidades de pato-logía subyacente. Tratamiento Educación, ejercicio físico y dieta que permita el crecimiento y por tanto no muy restrictiva. 548
  32. 32. Capítulo V ENDOCRIINOLOGIIA Y METABOLIISMO Talla baja Pubertad precoz Hiperplasia suprarrenal congénita Raquitismo Fenilcetonuria Otros errores innatos del metabolismo de los aminoácidos Galactosemia Indice TALLA BAJA Factores que influyen en el crecimiento — Determinantes: Genéticos. — Permisivos: Ambientales y nutricionales. — Realizadores: Cartílago de crecimiento y esqueleto. — Reguladores: Hormonas favorecedoras: GH, tiroideas, esteroides sexuales a dosis bajas, metabolitos de la vitamina D, PTH, insulina. Hormonas supresoras: Corticoides y esteroides sexuales a dosis altas. La GH es la hormona principal del crecimiento. Se trata de un polipéptido de 191 aminoácidos, cuyo gen está en el brazo largo del cromosoma 17. Su producción es estimulada por la GHRH y frenada por la somatostatina. Entre los factores que la inhiben se encuentran corticoides, beta estimulantes, cipro-heptadina, deprivación afectiva; es estimulada por la clonidina, aminoácidos (arginina, ornitina), ácidos grasos, beta bloquean-tes, L-Dopa, bromocriptina. La GH actúa a través de la Somato-medina C, que se sintetiza fundamentalmente en el hígado. Valoración antropométrica Peso El lactante duplica el peso al nacimiento al final del cuarto mes y lo triplica al final del décimo mes. Gana unos 600-700 gr. al mes durante el primer semestre y unos 500 gr. al mes en el segundo. Mayor peso en varones. Longitud En decúbito supino en menores de 18 meses. Gana 25 cm. el primer año de vida, alcanza el metro al final del cuarto año. Talla En bipedestación. Velocidad de crecimiento 3 cm. al mes en el primer semestre. Un centímetro al mes durante el segundo. De 1 a 4 años gana unos 6-10 cm. al año. Mayor de 4 años la velocidad de crecimiento es de 4-6 cm./año. Predominio de la talla en el varón con una diferencia 549
  33. 33. ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO aproximada de 8 centímetros. Durante la pubertad se aumenta de nuevo la velocidad ganando alrededor de 23 cm. la niña y 28 cm. el niño. Diferencia total entre sexos: 13 cm. aproxima-damente. Perímetros Cefálicos Muy importante los 2 primeros años. En el primer trimestre el incremento es de 1,5 cm. al mes y en el segundo de 0,5 cm. al mes. Otros Perímetro braquial, torácico, abdominal, segmentos inferior (pubis-suelo), superior, pliegue adiposo subcutáneo. Valoración de la maduración: Osea Medida de fontanelas, dentición. La más fiable es la edad ósea mediante radiografía de mano y carpo izquierdo (en dies-tros) a partir de los 2-3 años, previamente se utiliza radiografía de tobillo. — Método de Greulich y Pyle. — Método de Tanner-Whitehouse (TW2-20 huesos, car-pal, RUS). Predicción de talla: Los métodos de Bayley-Pinneau y Roche- Wainer-Thissen usan el Greulich y Pyle. El método de Tanner- Whitehouse usa el método de edad ósea del mismo nombre. Sexual Mediante estadios de Tanner, estudios hormonales, relación de segmentos corporales y diámetros biliaco y bisacromial. Definición — Talla baja: Por debajo de 2 desviaciones estándar pa-ra la edad y sexo (percentil 3). — Talla patológica: Por debajo de 3 desviaciones están-dar. — Velocidad de crecimiento anormal: Menor de 4 cm./año por encima de los 3-4 años; menor de 7 cm./año por debajo de esa edad (aproximadamente percentil 25). Etiología Existen numerosas causas de talla baja: Genéticas Enanismo esencial, intraútero (síndrome Russel-Silver), cro-mosomopatías, embriopatías, genopatías. Oseas Displasias, raquitismos Hormonas Déficit de GH, hormonas tiroideas, síndrome adrenogenital, déficit gonadales, trastorno de la PTH. Secundarias Hipocalórico, intestinal, pancreático, hepático, por metabo-lopatías, por infecciones crónicas, por anoxia, renal, neurológi-co, yatrógeno. Talla baja variantes de la normalidad Engloba la talla baja familiar y el retraso constitucional del crecimiento (es la causa más frecuente de talla baja). Déficit de GH Clasificación Disminución de la secreción de GH — Déficit de GHRH. Origen hipotalámico. Más frecuen-tes que los hipofisarios. • Orgánicos: Craneofaringioma y otros tumores. • Funcionales: Déficit de GHRH sola o asociada a otras hormonas. • Disfunción neurosecretora. — Déficit cuantitativo de GH hipofisario. Orgánicos o funcionales. Resistencia a la acción de la GH — Somatomedina C disminuida: Síndrome de Laron (re-sistencia a la GH). Malnutrición. — Somatomedina C normal o aumentada. Pigmeos afri-canos (resistencia a la somatomedina). Insuficiencia renal crónica. — Déficit cualitativo de GH. GH normal por RIA, anormal por métodos biológicos o cromatografía. Clínica Déficit de GH Peso y talla normal al nacer. Al cabo de unos meses retraso armónico del crecimiento y de la edad ósea. En déficit graves y precoces congénito y en el síndrome de Laron se pueden ob-servar: facies de muñeca o de viejo, adiposidad en tronco con extremidades delgadas, piel fina, retraso en el cierre de la fon-tanela, dentición tardía y anormal, manos y pies pequeños. Du-rante los primeros años son frecuentes las crisis hipoglucémi-cas. El retraso puberal es frecuente y el nivel intelectual es normal. En el resto de los cuadros predomina el retraso antro-pométrico. 550

×