1. CASO CLINICO 001 – 2009 Luis Enrique Núñez Moscoso M.D. AACP Servicio de Medicina Interna y Cardiología Hospital I Edmundo Escomel

2. Paciente varón de 49 años de edad refiriendo tiempo de enfermedad de 4 meses de inicio insidioso y curso progresivo caracterizada por baja de paso, mareos, debilidad generalizada, visión borrosa al deambular, hace 1 mes presenta aumento de volumen de miembros inferiores de tipo vespertino, añadiéndose sensación de falta de aire y dolor toráxico. Al exámen preferencial PA 90/50, FC 92 x, despierto, lúcido, colabora con evaluación, ruidos cardiacos regulares, pulmones con murmullo vesicular abolido en ambas bases a predominio derecho, matidez en ambas bases, abdómen blando, depresible, con hígado palpable a 7 cm por debajo del reborde costal derecho, bordes romos dolorosos, no se palpa bazo, edema de miembros inferiores hasta pubis +++/+++.

3. ANTECEDENTES FAMILIARES : Sin importancia ANTECEDENTES PATOLOGICOS : 20/11/98 Consulta por cuadro de polaquiurea, urgencia miccional, se solicita ecografía renal. Sedimento urinario patológico. 04/11/98 Eco renal: Riñón derecho e 113 mm. x 56 mm., con relación corticomedular de 23 mm. de contornos definidos. Riñón izquierdo de 82 mm. x 46 mm. con relación corticomedular de 20 mm. con polo superior nodular e incremento de su ecogenicidad a ese nivel, resto de parénquima conservado. No signos de uropatía obstructiva. Sugiere estudio píelo gráfico y control eco gráfico.

4. 17/03/2009 Acude a P EScomel por dolor precordial, disnea a moderados esfuerzos, es referido A HNCASE, atendido en Emergencia, no movilización de enzimas, es dada de alta de cardiología. 23/03/2009 TAC toráxico: Leve derrame pleural bilateral a predominio derecho, pulmones conservados, leve estrechez esofágica inferior de aspecto funcional sin evidencia de masas mediastinales. 02/04/2009 Rx. tórax Derrame pleural derecho, silueta cardiaca normal. 27/04/2009 TAC abdominal: Hepatomegalia, bazo de 120 mm, nódulo hipodenso aparentemente de origen suprarrenal izquierdo, riñón izquierdo atrófico y el derecho compensador, derrame pleural compensador, derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva.

10. 02/05/2009 Ecografía abdominal: Hígado de tamaño aumentado a predominio de lóbulo izquierdo, de caracteres sonográficos normales, sin lesiones focales, vías biliares de calibre normal, sin evidencia de cálculos, páncreas y bazo normales. Riñón derecho de 126x62 mm., parénquima 19 mm., izquierdo de tamaño disminuido de 82x52 mm., parénquima de 22 mm., ecogenicidad conservada sin litiasis ni dilatación pélvica. 08/05/2009 TAC Silla turca de caracteres en límites normales, ligero derrame pleural bilateral a predominio derecho, tumoración sólida de aspecto edematosa en la suprarrenal derecha, ligera esplenomegalia. Conclusión: Tumoración sólida edematosa en la suprarrenal derecha. 11/05/2009 TAC toráxico : Derrame pleural bilateral a predominio derecho, pulmones con incremento de la trama y de la densidad intersticial, no se observan signos evidentes de TEP, ligera cardiomegalia con signos de http. Se sugiere gammagrafía pulmonar. 02/05/2009 Paciente acude a H Escomel por cuadro de disnea a pequeños esfuerzos, ortopnea, mareos, PA 70/50, edema de MMIIs . Dx ICC, pericardiomiopatia, ingresa por Emergencia, Se hospitaliza en Medicina. Desde el 03 al 12 de mayo, siendo transferido a cardiología el día 13 de mayo, pidiendo su alta.

14. 08/05/2009 Ecocardiograma .Función sistólica VI conservada, DD tipo III patrón restrictivo severo, hipertrofia septal asimétrica moderada, predominio septal, hipertrofia VD, derrame pericardio leve, (Pared post Izq 14 mm, FE 63%). 21/05/2009 Gammagrafia de ventilación perfusión pulmonar. 23/05/2009 Paciente acude a H. Yanahuara por sincope 1 hora de evolución, Se encuentra PA 80/50, hepatomegalia, edema de MMIIs. Dx ICC, ingresa por Emergencia, se hospitaliza en Cardiología. 23/05/2009 Ecografía abdominal: Hígado de aspecto congestivo, no dilatación de vías biliares, vesícula biliar de aspecto conservado, páncreas no se visualiza por meteorismo, bazo normal, escaso líquido en cavidad abdominal, derrame pleural bilateral. 24/05/2009 Ecocardiograma: Cardiomiopatía restrictiva tipo C, Función sistólica preservada, DD III, dilatación biauricular, hipertrofia asimétrica biventricular: medio apical, FE 63%. 29/05/2009 Ecocardiografía: Miocardiopatía restrictiva, hipertrofia ventricular izquierda concéntrica en vidrio esmerilado, hipertrofia de SIA, leve derrame pericardio. FE 57%.

18. 913 925 GGTP 3,41 3,96 albumina 2,74 2,86 globulina 45 36 TGO 34 37 TGP 82 87 70 glucosa 997 807 609 FA 353 442 DHL 1,17 1,34 1,08 1,14 0,93 creatinina 7,6 7,9 Ac urico 28/05/2009 25/05/2009 06/05/2009 05/05/2009 30/03/2009

19. 137 LDL col 38 HDL col 235 194 Col 91 101 TG 201 000 462 000 435 000 Plaquetas 46,9 46,4 Hto 15 15,2 15 Hb 9,7 60 23 10 0,5 0 02 6,41 66,6 27,5 5,3 0,0 0,6 12,67 45,34 39,64 10,44 3,44 3,44 Glóbulos blancos Segm Linf Mon Eos Bas abas

20. Leuc 3-4 xc, Herat 0-2 xc, bact + Sed urinario 0,7 PSA 3,05 CEA 3,5 AFP 14 VSG negativo BK esputo I II III 1,47 0,84 BI 1,11 0,7 BD 2,58 1,54 BT 5,96 TSH 1,78 T4 libre 2,26 T3 l

21. 42,4 PCR 17,33 Cortisol 53,8 C4 121 C3 1.4 Proteinuria 24 hrs 46,36 Dep creatinina 134 Cl 5 5.6 K 133 Na

24. Edades tempranas Usualmente no hipertrofia concéntrica Fibrosis endomiocárdica Formas más comunes Forma más común Miocardiopatía dilatada

40. AMILOIDOSIS SISTEMICA PRIMARIA ( TIPO AL ) CON MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA Y COMPROMISO HEPATICO, ESPLENICO Y RENAL