3. Aparición en edad temprana
Seencuentran en estadío I al momento del
diagnóstico
Buenpronóstico por su alta sensibilidad a
quimioterapia
4. Constituyen el 5% de casos de cáncer de
ovario
O.4 x 100,000 mujeres en países occidentales
Lasmalignidades de ovario de la niñez y la
adolescencia (1% cáncer de ovario se dx. en
estos grupos)
6. E.U.A.
26,800 CASOS Ca OVARIO
1,340 CASOS GERMINALES DE OVARIO
20 - 25% TOTAL NEOPLASIAS OVARICAS
3% MALIGNOS
70% DOS PRIMERAS DECADAS DE LA VIDA ….FR
66% SON MALIGNOS
9 - 14% = BLANCAS ………………FR
20% = JAPONESAS ………………FR
SEMIN ONCOL 25. N2 2008
7. OCURREN EN MUJERES JOVENES 10 - 20 AÑOS
TUMORES RAPIDAMENTE PROGRESIVOS
INICIALMENTE MAL DIAGNOSTICADOS
SOBREVIDA LARGA POSTERIOR AL TRATAMIENTO
CURABLES SI SE DETECTAN Y TRATAN TEMPRANO
OCASIONALMENTE SE DIAGNOSTICAN EN EL
EMBARAZO Y PUERPERIO
PRESENTACION MASA PELVICA Y DOLOR
8. Historia de dolor abdominal (1 mes)
Abdomen subagudo (distensión capsular del
tumor) o agudo (ruptura, torsión,
hemorragia)
Irregularidades Menstruales
¼ de los casos asintomáticos
Hallazgo incidental de una masa pélvica al
examen físico o ultrasonografía
9. Se originan de células germinales primordiales
del ovario
Se pueden originar en sitios extragonodales
Mediastino
Retroperitoneo ,
La mayor parte se originan en la gónada a
partir de células germinales indiferenciadas
10. Lavariación en el tipo de estos canceres
se explica por la migración embrionaria
de las células germinales desde la parte
caudal del saco vitelino hasta el
mesenterio dorsal, antes de su
incorporación en los cordones sexuales de
las gónadas en desarrollo
14. INDIFERENCIACION DIFERENCIACION
CEL
CARCINOMA TEJ. EXTRA TEJIDO
GERMINAL
DISGERMINOMA EMBRIONARIO EMBRIONARIO EMBRIONARIO
GONADOBLASTOMA
CORIOCARCINOMA TERATOMA
TUMOR DEL NO MIXTO
SENO GESTACIONAL
ENDODERMICO MADURO
INMADURO
PATHOLOGY RUBIN E 3 ED. 2009
15. Células germinativas primitivas migran del
saco vitelino a la cresta gonadal
Disgerminomas -> neoplasia primitiva sin
potencial para diferenciación
Carcinoma Embrionario -> células
multipotenciales -> embrionario o
extraembrionario
18. Los tumores de células germinales se derivan de las células
germinales primordiales del ovario.
19. La variación del sitio de
estos cánceres se
explica por la emigración
embrionaria de las
células germinales desde
la parte caudal del saco
vitelino hacia el
mesenterio dorsal, antes
de su incorporación en
los cordones sexuales de
las gónadas en
desarrollo.
21. I. Células Germinales
A. Disgerminoma
B. Tumor de senos endodérmicos
C. Teratomas
1. Inmaduro (maligno)
2. Maduro quístico con transformación
maligna
3. Monodérmicos o altamente
especializados
a) Struma ovarii
b) Carcinoide y adenocarcinoide
c) Struma ovarii y carcinoide
d) Otros.
D. Carcinoma embrional
E. Coriocarcinoma
F. Mixtos
DiSaia.6 ed. Oncología Ginecológica.
25. 50% de los TCG malignos
El tumor ovárico maligno más frecuente en el embarazo
5% detectados en mujeres cariotípicamente anormales
15 – 20% son bilaterales
5% hCG elevada por presencia de sincitiotrofoblasto
DHL es el marcador útil para monitoreo
Recurrencia 5-10% en ovario contralateral
27. En la superficie de corte son de color blanco-amarillento o rosado-grisáceo y a
menudo son carnosos y blandos.
28. DISGERMINOMA
MACROSCOPICAMENTE
- Redondos
- Lobulados
- Blancos-nacarados
- Con areas de degeneración quistica
- La necrosis y la hemorragia son
raras
29. Seoriginan de las celulas germinales
primitivas antes de la diferenciacion
sexual
75% de los casoa entre 2-4 años
Pacientescon disgenesia gonadal
incluido pseudohermafroditismo
30. 15 – 20% son bilaterales
Tx: Estadificación quirurgica adecuada
salpingooforectomía unilateral
conservación de fertilidad
Recurrencia 5-10% en ovario contralateral
31. Tx.quirúrgico conservador no afecta la
sobrevida -> quimioterapia
Sonlos tumores de mejor pronóstico, incluso
en estadíos avanzaos II-IV con quimioterapia
basada en platino (Bleomicina – Etopósido -
Cisplatino)
32. DISGERMINOMA
CARACTERISTICAS
- Masa abdominal
- LDH elevada (isoenzimas 1 y 2)
- hCG elevada 3%
- 15 cm
- Bilaterales 20%
- Unilaterales 80-90%
33. DISGERMINOMA
MICROSCOPICAMENTE
- Celulas grandes, redondas
- Nucleo vesiculoso
- Patron : Difuso
Trabecular
- Celulas divididas por trabeculas de tejido
fibroconjuntivo con abundates linfocitos
34. Las células suelen ser uniformes,
con citoplasma claro,
ópticamente vacío, en el que se •Disposicióncelular es en nidos
identifica glucógeno. y cordones, aunque pueden
presentar un crecimiento en
sábana.
•El estroma es escaso, una
intensa respuesta inflamatoria
linfoplasmocitaria.
•Un pequeño porcentaje
presentan marcado
pleomorfismo celular, con
abundantes mitosis y menor
respuesta inflamatoria en el
estroma.
El núcleo es grande, con uno
o dos nucleolos prominentes
35. Disgerminomas 1-2 % de masas anexiales
resecadas en el embarazo
Estadificación quirúrgica
BEP aparentemente seguro en el embarazo
Atrasar tratamiento hasta el puerperio?
39. Terminologia:
Carcinoma embrionario
Tumor del saco viteliner
Tumor del seno endodermico
Tumor de saco de Yolk
Mesoblastoma
Tellium
40. Proliferacion
selectiva maligna de estructuras
extraembrionarias que reproducen los senos
endodermicos de la placenta,
Asociado a mesoblasto extraembrionario.
Ocurre en ninas o mujeres jovenes,
Igualque el saco vitelino el tumor es rico en
alfa-fetoproteina
41. 16-18 a
Color = gris grisáceo suave
Crecen con rapidez con áreas quísticas producidas por
degeneración, la capsula se encuentran intacta.
Esta contraindicada la biopsia
42. Predominantemente Unilateral
1/3s Premenarquia
Cuerpos de Schiller Duval patognómicos
Es el TCG con las más alta letalidad
Tx: Quimioterapia sin importar estadío
Crecimiento rápido, extensión peritoneal y
diseminación hematógena a pulmones
43. El tumor del seno Cuerpos de
20% de los TCG endodérmico es
Schiller Duval
malignos unilateral en 100%
patognómicos
de los casos.
Crecimiento rápido,
Es el TCG con
Productores de extensión peritoneal y
las más alta diseminación
AFP hematógena a
letalidad pulmones
En las pacientes premenárquicas se
efectuará análisis cromosómico
antes de la operación, asociado a
disgenesia gonadal.
44. Estadíos II al IV sobrevida menor al 10%
Factores
de mal pronóstico: Estadío inicial,
enfermedad residual y ascitis
45. Tumor del seno endodérmico del ovario. Observe el "cuerpo de Schiller-
Duval" clásico con su vaso central y su manto de endodermo (flecha).
50. Al corte:
- Superficie interna blanco girsáceo, amarillo
- Areas de necrosis
- Hemorragia importante
- Quiste de contenido mucinoso
- Material hematico
51. Microscopicamente
- Celulas primitivas grandes
- Citoplasma vacuolado
- Nucleo hipercromatico
- Nucleolo prominente
- Mitosis atipicas abundantes
- Forman nidos con necrosis central y
papilas
52. Similar
al coriocarcinoma gestacional con
metastasis a ovario, pero peor pronóstico
La
distinción la da la detección de
componentes de células germinativas
hCGelevado, lo cual puede inducir
precocidad sexual en pacientes prepuberales
y menometrorragia
53. De origen placentario, la mayoria de las
veces
Ejemplo de diferenciación extraembrionaria
De celulas germinales malignas
Mujeresprepuberes, importante no estar
relacionada con el embarazo.
Secombinan con otros tumores de celulas
germinales 20%
54. Los puros son raros
Menosdel 1% de los tumores de celulas
germinales
Son
peligrosos, generalmente hacen
metastasis a
Pulmon
Higado
Hueso
Producengrandes cantidades de
gonadotropinas corionicas
55. Macroscopicamente
- Blanco
- Carnoso
- Amarillento
- Areas de hemorragia
y necrosis
56. Microscopicamente
Zonas hemorragia y necrosis
Celulas citotrofoblasticas grandes
Redondas o poligonales
Nucleo hipercromatico o vesicular
Nucleolo prominente
Abundantes mitosis atipicas
Citoplasma claro
59. INDIFERENCIACION DIFERENCIACION
CEL
CARCINOMA TEJ. EXTRA TEJIDO
GERMINAL
DISGERMINOMA EMBRIONARIO EMBRIONARIO EMBRIONARIO
GONADOBLASTOMA
CORIOCARCINOMA TERATOMA
TUMOR DEL NO MIXTO
SENO GESTACIONAL
ENDODERMICO MADURO
INMADURO
PATHOLOGY RUBIN E 3 ED. 2009
60. Análogos al embrión
Son el puente entre los tumores
primitivos y los diferenciados (teratoma)
Considerado los teratomas más inmaduros
Si hay componentes de sincitiotrofoblasto
o saco vitelino se vuelven productores de
hCG y AFP
61. Poliembrioma
Raro
Compuesto de cuerpos embrioides
Ocurre en niñas premenárquicas muy pequeñas con
signos de seudopubertad
Tumores de células germinales mixtas
La combinación + frec = disgerminoma con tumor del
saco vitelino.
63. El teratoma 10 a 20% de todos los
inmaduro puro tumores ováricos 50% de los teratomas
constituye menos de malignos en mujeres inmaduros puros del
1%, menores de 20 años de ovario se producen en
edad, mujeres de 10 a 20 años
La 2a lesión maligna producen 30% de las de edad,
de células defunciones por cáncer rara vez ocurren
germinales más ovárico en este grupo posmenopáusicas.
frecuente. de edad.
Crecen rápidamente y Marcadores tumorales
Compuestos de negativos, a menos que
perforan la cápsula con
diseminación local o tejidos de las tres se encuentren tejidos
metastásica. capas germinales. de otros TCG.
64. Malignos
10-20% de todos los canceres en las 2
primeras decadas de la vida
Se presenta como masa palpable, dolorosa
Alfafetoproteinas elevadas en 66% de los
casos, menor que en el de saco vitelino
65. Compuestos de tejidos de las tres capas
germinales. Predominantemente tejido
neuroectodermal.
Marcadorestumorales negativos, a menos
que se encuentren tejidos de otros TCG
66. Macroscópicamente son tumores voluminosos y presentan una
superficie externa lisa, a la sección tienen una estructura sólida
con áreas de necrosis y hemorragia, puede haber pelos, material
grumoso, cartílagos huesos y calcificaciones.
67. Tamaño promedio 18 cm
Unilaterales generalmente
Se puede acompañar de teratoma maduro
contralateral
Casi la mitad tienen la capsula rota al
momento de dx
68. Puede tener la capsula infiltrada
Lacara interna es gris-amarilla, aspecto
cerebroide
Pequeños quistes
Areas de necrosis y hemorragia
69. Macroscopicamente:
Contienen neuroepitelio
Cartilago
Seclasifican del I al III, de acuerdo con la
cantidad de tejido neural inmaduro
Elgrado I tiene mejor pronostico que los de
alto grado.
70. •Muestra tejido conectivo
con células fusadas.
•Abajo, a la izquierda,
formaciones epiteliales
tubulares con franca
heterotipía celular
(aspecto de
adenocarcinoma
embrionario).
•Arriba a la derecha, brote
cartilaginoso inmaduro y
heterotípico, con aspecto
de condrosarcoma
72. Teratoma maduro con malignizacion
Es un teratoma quistico maduro, en que
alguno de sus elementos ha sufrido
transformación maligna.
Casi
siempre es un carcinoma epidermoide,
pero puede ser
Melanoma
Adenocarcinoma
Mujeres peri y posmenopaúsicas.
74. En la banda media, tejido adiposo, conectivo y, a la derecha, un nódulo
cartilaginoso. En la banda inferior, tejido compacto eosinófilo con una zona
nás clara y, en el borde inferior, una pequeña cavidad revestida por tejido
de tipo epitelial.
75. La cavidad está
revestida por epitelio
de varias capas; en su
borde vertical se
reconoce epitelio
pseudoestratificado
ciliado de tipo
respiratorio. Se observa
el tejido adiposo,
conectivo y el nódulo
cartilaginoso.
76. Hematología completa
Análisis de función hepática
hCG y AFP
Enpacientes con amenorrea primaria,
cariotipo preoperatorio
80. Tx.estadificación completa y minuciosa, SOU
(no afecta pronóstico)
Laparoscopía =) Estadío I
SOB si paridad satisfecha
Linfadenectomía fundamental para
disgerminomas
81. Biopsiasde omento y peritoneo
fundamentales en tumor de saco vitelino
y teratomas inmaduros
Si no es posible excisión completa =)
citorreducción
Valorar riesgo/beneficio en citorreducción
por la buena sensibilidad de los TCG a la
quimioterapia
82. Clínico,
radiológico y serológico cada 3 meses
durante los primeros 2 años
90%de recurrencias ocurren durante los
primeros 2 años
Cirugíade segunda vista =) Teratomas
inmaduros con implantes maduros benignos
resistentes a quimioterapia
83. Disgerminomas estadío IA y teratomas
inmaduros IA grado 1 no la requieren
Estadíossuperiores y cualquier otro tipo
histológico deben ser tratados con esquemas
a base de platino.
Régimen estándar: curso de 5 días de
bleomicina, etopósido y cisplatino (BEP)
Aunque 20 a 25% de todas las neoplasias ováricas benignas y malignas tienen origen en células germinales, sólo cerca de 3% de estos tumores son malignos. Los malignos de células germinales constituyen menos de 5% de todos los cánceres ováricos en los países occidentales. Las lesiones malignas de células germinales representan hasta 15% de los cánceres ováricos en las sociedades asiáticas de Estados Unidos y afroamericanas, en las cuales son mucho menos frecuentes los cánceres ováricos epiteliales.Durante los dos primeros decenios de la vida, casi 70% de los tumores ováricos tienen origen en células germinales, y la tercera parte son malignos. Estos tumores constituyen dos terceras partes de las lesiones malignas del ovario en este grupo de edad. Se observan también durante el tercer décimo de la vida, pero después del mismo se vuelven muy raros.