Este documento describe las cardiopatías congénitas cianógenas con flujo pulmonar aumentado, incluyendo el tronco común, la transposición de grandes vasos y el drenaje venoso pulmonar anómalo total. Explica su definición, embriología, cuadro clínico, exploración física, estudios y opciones de tratamiento quirúrgico.

1. Cardiopatías Congénitas
Cianógenas con Flujo Pulmonar
Aumentado
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI

2. ¿Cuáles son?
 Tronco común
 Transposición de grandes vasos
 Drenaje venoso pulmonar anómalo total

3. Tronco común

4. Definición
Una sola arteria sale del corazón
a través de una sola válvula
arterial y suple la circulación
• Coronaria
• Sistémica
• Pulmonar

5. Esquema

6. Embriología
 Entre 4-5 semanas se septa el Tronco común
 Desarrollo de las crestas tronco-cónicas
Tabicación y dirección espiral de la pulmonar y Aorta

7. Etiología
 Se ha postulado y demostrado una base
genética
 Deleción del brazo largo del cromosoma
22q11
 Sx DiGeorge
• Timo ausente
• Inmunodeficiencia
• Hipocalcemia

8. Fisiopatología

9. Clasificación
Collet y Edwards
 Tipo I
• Septum aortopulmonar parcial
formado
 Tipo II
• Ambas ramas Pulm. Nacen
adyacentes posterior al TA
 Tipo III
• Orígenes separados a ambos
lados de región posterior de
TA
 Tipo IV
• El flujo sanguíneo pulmonar
deriva de colaterales
aortopulmonares

11. Modificada de Van Praagh
 Tipo 3
• Una rama se origina del
TA y otra del ducto o
Aorta
 Tipo 4
• Arco Ao hipoplásico o
interrumpido =
Conducto Aterioso largo
 Letra A denomina
presencia de CIV

12. Cuadro clínico
 Lactantes  Niños mayores
• Desarrollo temprano • Cianosis marcada
de insuficiencia • Hipocratismo digital
cardiaca • Plétora yugular, onda
• Cianosis leve o incluso “a” prominente
ausente • Insuficiencia cardíaca
• Detección de soplo al derecha
nacimiento • Hipertensión arterial
• Retardo en el Pulmonar
crecimiento • Hemoptisis, Bajo gasto
Cardìaco, ascitis

13. Exploración física
 Tórax amplio
 Precordio hiperdinámico
 Frémito sistólico frecuente
 Soplo expulsivo y frecuentemente
diastólico inmediato a 2°P del borde
paraesternal izquierdo bajo iradiado hacia
el ápex o mesocárdico.
 Pulsos periféricos amplios

14. Electrocardiograma
Ritmo sinusal, eje normal, datos de CVI, CVD y CAI

16. Radiografía de tórax
CMG expensas de CVI
Arco Ao der
CAI
Hiperflujo pulmonar

18. Ecocardiograma

19. Otros estudios no invasivos
RMN, angioresonancia, tomografía helicoidal

20. Cateterismo cardiaco
 Salto Oximétrico a la
salida del VD
 No poder pasar el
cateter a TAP por la
vía normal
 Sondeo directo a la
Aorta

21. Tratamiento
 Médico
• Digoxina, diuréticos para la ICC
 Quirúrgico
• Depende de insuficiencia de válvula troncal
• Resistencias vasculares periféricas

22. Tratamiento quirúrgico
Separación de tronco AP
Cierre CIV
Establecer continuidad entre VD y AP
Cirugía de Rastelli con homoinjerto antes de los 6 meses de edad

23. Complicaciones
 Obstrucción del tubo
 Reintervención
• Nuevo tubo
• Cardiología intervencionista del tubo

24. Transposición
de Grandes
Vasos

25. Definición
Es una malformación
congénita de las grandes
arterias del corazón, donde
el origen de la aorta es en el
ventrículo derecho y el de la
arteria pulmonar es en el
ventrículo izquierdo, siendo
la conexión atrioventricular
concordante

26. Esquema

27. Incidencia y prevalencia
 Es de un 0.7% de los nacidos vivos
 Corresponde a un 5% de las cardiopatías
congénitas
 Es mas común en hombres que en
mujeres con una relación 3:1

28. Embriología
El defecto se debe a un tabique troncoconal recto,
sin giro espiral, como es lo normal y orientado
paralelamente al plano frontal del individuo

29. Defectos asociados
Aorta que nace de VD
TAP que nace de VI
CIV
CIA
PCA

30. Fisiopatología

31. Cuadro clínico
 Depende de lesiones
asociadas
• CIV
• Estenosis pulmonar

32. Exploración física
 Cianosis
 Precordio hiperdinámico en la presencia
de CIV grande
 Frémito
 S2 acentuado y único

33. Electrocardiograma
Eje desviado derecha , HVD

35. Radiografía de tórax
Cardiomegalia
Aumento vasculatura pulmonar
Asimetría en la distribución del flujo
pulmonar

36. Radiografía de tórax

37. Ecocardiograma

38. Ecocardiograma

39. Cateterismo cardiaco

40. Tratamiento
 Atrioseptostomía
• Rashkind
 Cirugía correctiva
• Switch atrial
 Mustard
 Senning
• Switch arterial
 Jatene

41. Switch atrial

42. Switch arterial

43. Drenaje venoso
pulmonar anómalo
total

44. Definición
 Defecto del desarrollo embrionario
caracterizado por la ausencia de
comunicación entre las venas pulmonares
y la aurícula izquierda.
 Las venas pulmonares están conectadas
de manera directa o indirecta con la
aurícula derecha.
 Es necesaria, la existencia de
comunicación interauricular

45. Incidencia y prevalencia
 1-2 % de todas las cardiopatías
congénitas (0.35 a 4%)
 Los infradiafragmáticos son más
frecuentes en hombres (3.6 : 1)
 El resto es similar hombres: mujeres
(1.4:1)

46. Embriología
 La falta de desarrollo
de la vena pulmonar
común puede deberse
a:
• Agenesia (ausencia de
aparición)
• Involución
(desaparición)
• Atresia (desaparición
pero quedan vestigios)

47. Clasificación
♥ De Darling  De Smith
1. Supracardiacos 1. Supradiafragmáticos
2. Cardiacos (sin obstrucción al
retorno venoso)
3. Infracardiacos
2. Infradiagragmáticos
4. Mixtos (conexión
(con obstrucción al
anómala en más de
retorno venoso)
un nivel)

48. Supra e Infradiafragmáticos

49. Frecuencia de desembocadura
 Supracardiacos 50%
• Vena inominada 40%
• Vena cava superior derecha 10%
 Cardiacos 30%
• Seno coronario 20%
• Aurícula derecha 10%
 Infracardiacos 15%
• Vena porta 8%
• Conducto venoso 4%
• Vena cava inferior 2%
• Vena hepática 1%
 Mixtos 5%

50. Anatomía patológica
 Cavidades derechas
dilatadas e
hipertróficas
 Cavidades izquierdas
normales o
reducidos* o
hipoplásicos **

51. Supracardiacos
 Es el tipo más
frecuente
 Generalmente drenan
a vena inominada y
vena cava superior,
raro a la ácigos
 Vena vertical (vena
pulmonar común)

52. Cardiacos
 Las venas
pulmonares
desembocan en
aurícula derecha
o seno coronario
(el más
frecuente)

53. Infracardiacos
 El menos frecuente
 La conexión anómala se
realiza por debajo del
diafragma
 Se forma un tronco
común por detrás de la
aurícula izquierda
atraviesa el diafragma y
drena en sistema venoso
portal o sus tributarias

54. Mixtos
 El tipo menos común (5%) y consiste en
la combinación de alguno de los tres
anteriores
 Las venas pulmonares de un pulmón
drenan en un nivel y distinto de las del
otro

55. Fisiopatología

56. Cuadro clínico
Casos sin obstrucción
 Sin tratamiento mortalidad del  Insuficiencia cardiaca en los
80-90% mayores
 Asintomáticos al nacimiento  Latido hiperdinámico
 Taquipnea  Soplo sistólico moderado en
 Dificultad en la alimentación foco pulmonar o tricuspídeo y
2° ruido desdoblado y
 Disnea con el llanto
reforzado
 Retraso pondoestatural  Retumbo mitral en 50%
 Infecciones respiratorias de
repetición
 Cuarto ruido en adultos
 Soplo continuo en 2° EIC
 Cianosis mínima o leve
izquierdo
 hepatomegalia

57. Cuadro clínico
Casos con obstrucción
 Son siempre  Hepatomegalia
infradiafragmáticos  Edema periférico
 Síntomas graves  Hallazgos físicos
desde el nacimiento, escasos o mínimos
sobre todo al  No cardiomegalia por
alimentarse fallecimiento precoz
 Disnea
 No soplos cardiacos o
 Dificultad para la de mínima intensidad
alimentación  2° P reforzado
 Cianosis
 Estertores basales
 Insuficiencia cardiaca
 Cianosis media o
mínima

58. Radiografía
Drenaje parcial

59. Radiografía
Drenaje total
 Supracardiacos
• Cardiomegalia
• Aumento de flujo pulmonar
• “Muñeco de nieve”
 Cardiacos
• No hay imágenes típicas
 Infracardiacos
• No cardiomegalia
• Congestión venosa pulmonar
• Líneas B de Kerley

62. Electrocardiograma
No hay diferencias si tienen o no obstrucción
HCVD: R alta en precordiales derechas y S profundas en izquierdas
Crecimiento de cavidades derechas
Ausencia electrocardiográfica de VI
P alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechas
Eje P +60°

63. Ecocardiograma
Datos típicos
 Dilatación de cavidades derechas
 Movimiento septal paradójico
 AI y VI pequeños
 Arteria pulmonar dilatada
 Imagen del colector venoso por detrás de
la aorta
 Imagen sugestiva de cor triatriatum y
membrana supramitral

66. Resonancia

67. Oximetrías
 Salto oximétrico
significativo por
cortocircuito de
izquierda a derecha a
diferentes niveles
según el lugar de
conexión
 La saturación de AD
es igual que AI, VI,
aorta y TAP

69. Presiones
 Si hay obstrucción al retorno venoso
pulmonar no se puede medir la presión
venosa pulmonar y se registra la cuña que
puede ser mayor de 25 mmHg
 En AD normal o ligeramente elevada
 Si hay obstrucción la PAP es igual que la
sistémica
 La D2 VI está aumentada

70. Angiocardiogramas
 TAP y ramas con recirculación
 Inominada, vena vertical, vena cava
superior
 Seno coronario
 Aurícula derecha
 Infradiafragmático

73. Historia natural
 Sin tratamiento 80% fallecen al primer
año de vida, 10% llegan a adultos
 Factor pronóstico negativo HAP
 Depende de la obstrucción y CIA
 Les va mejor a los que tienen CIA amplia
con resistencias pulmonares bajas

74. Tratamiento
 Paliativo
• Atrioseptostomía de Rashkind
 Quirúrgico
• Supracardiaco
• Cardiaco
• Infracardiaco
• Mixto

75. Tx Qx Supracardiacos
 Se liga la vena
vertical y se
anastomosa el
colector común
a la AI
 Se cierra la CIA

76. Tx Qx Intracardiacos
 Fenestración
del seno
coronario en
AI seguida
de cierre del
ostium del
seno
coronario

77. Tx Qx Infracardiacos
 Se
anastomosa
el colector
venoso
pulmonar
con la AI
 Se cierra la
CIA con
puntos
sueltos o
parche de
pericardio

78. Tx Qx Mixtos
 Se debe
individualizar
siempre
 La conexión se
encuentra en
diferentes
niveles o lugares
 Si solo abarca un
segmento no se
corrige
Ann Thorac Surg 2001;71:723–5