1. Drenaje Venoso
Pulmonar Anómalo
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología CMN SXXI

2. Definición
♥ Defecto del desarrollo embrionario
caracterizado por la ausencia de
comunicación entre las venas pulmonares y
la aurícula izquierda.
♥ Las venas pulmonares están conectadas de
manera directa o indirecta con la aurícula
derecha.
♥ Es necesaria, la existencia de comunicación
interauricular

3. Sinónimos
♥ Drenaje
♥ Retorno
♥ Desembocadura
♥ Conexión

4. Incidencia
♥ 1-2 % de todas las cardiopatías congénitas
(0.35 a 4%)
♥ Los infradiafragmáticos son más frecuentes
en hombres (3.6 : 1)
♥ El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1)

5. Aspectos históricos
♥ Descrito por primera vez por Wilson en
1798
♥ La forma aislada fue descrita por
Friedlowski en 1868
♥ Bien reconocida en 1942, por Brody
♥ Diagnóstico ante mortem en 1950 por
Friedlich y cols.

6. Desarrollo de venas
pulmonares
A. Horizonte XIII de
Streeter (27-29 días)
diferenciación
pulmonar, lecho
esplácnico forma la
red vascular
pulmonar
B. Horizonte XV de
Streeter (30-32 días)
conexiones venosas

7. Desarrollo de venas
Desarrollo de venas
pulmonares
pulmonares
A. Horizonte XVI y
XVII (37 días)
desaparecen las
conexiones venosas
pulmonares
primitivas
B. La vena pulmonar
común se incorpora
a la aurícula
izquierda

8. Embriología
♥ La falta de desarrollo de la vena pulmonar
común puede deberse a:
 Agenesia (ausencia de aparición)
 Involución (desaparición)
 Atresia (desaparición pero quedan
vestigios)

9. Embriología
Embriología

10. Embriología
Embriología

11. Clasificación y tipos
♥ Darling propone según el nivel en que se
haga la conexión anómala:
2. Supracardiacos
3. Cardiacos
4. Infracardiacos
5. Mixtos (conexión anómala en más de un
nivel)

12. Clasificación simplificada
♥ De Smith y cols
2. Supradiafragmáticos (sin obstrucción al
retorno venoso)
3. Infradiagragmáticos (con obstrucción al
retorno venoso)

13. Clasificación
anatomoembriológica
♥ Propuesta por Neill
2. Drenaje a la aurícula derecha
3. Drenaje al sistema cardinal común
derecho (vena cava superior, vena ácigos)
4. Drenaje al sistema cardinal común
izquierdo (vena inominada izquierda,
seno coronario)
5. Drenaje al sistema umbilicovitelino (vena

14. Frecuencia según lugar de
desembocadura anómala
♥ Supracardiacos 50%
 Vena inominada 40%
 Vena cava superior derecha 10%
♥ Cardiacos 30%
 Seno coronario 20%
 Aurícula derecha 10%
♥ Infracardiacos 15%
 Vena porta 8%
 Conducto venoso 4%
 Vena cava inferior 2%
 Vena hepática 1%
♥ Mixtos 5%

15. Tipos de drenaje parcial

16. Tipos de drenaje total

17. Anatomía Macroscópica
♥ Cavidades derechas dilatadas e
hipertróficas
♥ Cavidades izquierdas normales o
reducidos* o hipoplásicos **

18. Sitios de drenaje

19. Vena vertical

20. Anatomía patológica
Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30

21. Supracardiacos
♥ Es el tipo más
frecuente
♥ Generalmente drenan
a vena inominada y
vena cava superior,
raro a la ácigos
♥ Vena vertical (vena
pulmonar común)

22. Cardiacos
♥ Las venas
pulmonares
desembocan en
aurícula derecha
o seno coronario
(el más
frecuente)

23. Infracardiacos
♥ El menos frecuente
♥ La conexión anómala se
realiza por debajo del
diafragma
♥ Se forma un tronco
común por detrás de la
aurícula izquierda
atraviesa el diafragma y
drena en sistema venoso
portal o sus tributarias

24. Mixtos
♥ El tipo menos común (5%) y consiste en la
combinación de alguno de los tres
anteriores
♥ Las venas pulmonares de un pulmón
drenan en un nivel y distinto de las del otro

25. Localización de la obstrucción
♥ Influye en la evolución clínica
♥ Localizaciones más frecuentes
 En trayecto venoso anómalo
 Infradiafragmáticos: en hiato esofágico, luz
estrecha del conducto venoso y estrechamientos
en lugares de conexión con vasos
infradiafragmáticos o sinusoides.
 Supracardiacos: raro pero en el trayecto venoso
anómalo si pasa detrás de arteria pulmonar
izquierda y rarísimo en aurícula derecha.
 En la comunicación interauricular
 Según el tamaño de CIA es la mortalidad

26. Histología
♥ Se descarta miocardiopatía
♥ Se confirma la hipertrofia parietal del VD
♥ Reducido tamaño de cavidad del VI e
hipertrofia con disminución de
distensibilidad
♥ Engrosamiento de paredes alveolares por
edema

27. Histología
Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30

28. Anomalías asociadas
♥ Intracardiacos
 Necesaria: la CIA, pero la tercera ♥ Extracardiaco
parte tienen:  Sx de Klippel-Feil
 Ventrículo único  Agenesia del
 Transposición de grandes arterias pulmón derecho
 Tronco común  Siameses
 Atresia mitral  Sx de Holt-Oram
 Tetralogía de Fallot  Focomelia
 Atresia tricuspídea
 Doble cámara del VD
 Drenaje anómalo de venas
sistémicas
 Síndrome de heterotaxia y asplenia

29. Fisiopatología
♥ Aurícula derecha recibe todo el retorno
venoso del corazón: venas cavas (baja
cantidad de oxígeno) y el pulmonar (alta
cantidad de oxígeno)
♥ Depende de:
 Presencia o ausencia de obstrucción al
retorno venoso pulmonar
 Tamaño de la comunicación interauricular

30. Fisiopatología
Gasto
cardiaco
Venas Pequeña Presión AD
Cavas
Resistencias
Aurícula Aurícula Pulmonares
CIA
Derecha Izquierda 
Venas Flujo
Pulmonares Amplia
Resistencias
Pulmonares

Flujo

31. Casos sin obstrucción
♥ En RN RPT=RST, luego y esto
Qp (3-5 veces más)
♥ Cuando no hay obstrucción la saturación
de la AD es igual a la de VD, AP y Aorta
♥ El hiperflujo lleva a dilatación e hipertrofia
de cavidades derechas
♥ La HAP es por proliferación de arterias
pulmonares

32. Casos con obstrucción
♥ A cualquier nivel, presión del lecho capilar pulmonar y
lleva a edema agudo de pulmón
♥ Mecanismos compensadores:
 capacidad de drenaje de linfáticos
 Apertura o amplificación de comunicaciones venosas
pulmonares-sistémicas
 Alteraciones en permeabilidad de pared del capilar
pulmonar
 Vasoconstricción arteriolar pulmonar (como en EM)
♥ Hay HAP que lleva a CVD
♥ Hay desaturación significativa en AD, TAP y Aorta

33. Cuadro clínico
Casos sin obstrucción
♥ Sin tratamiento mortalidad ♥ Insuficiencia cardiaca en los
del 80-90% mayores
♥ Asintomáticos al nacimiento ♥ Latido hiperdinámico
♥ Taquipnea ♥ Soplo sistólico moderado en
♥ Dificultad en la alimentación foco pulmonar o tricuspídeo
♥ y 2° ruido desdoblado y
Disnea con el llanto
reforzado
♥ Retraso pondoestatural ♥ Retumbo mitral en 50%
♥ Infecciones respiratorias de ♥ Cuarto ruido en adultos
repetición
♥ Soplo continuo en 2° EIC
♥ Cianosis mínima o leve
izquierdo
♥ hepatomegalia

34. Cuadro clínico
Casos con obstrucción
♥ Son siempre ♥ Hepatomegalia
infradiafragmáticos ♥ Edema periférico
♥ Síntomas graves desde ♥ Hallazgos físicos
el nacimiento, sobre escasos o mínimos
todo al alimentarse ♥ No cardiomegalia por
♥ Disnea fallecimiento precoz
♥ Dificultad para la ♥ No soplos cardiacos o
alimentación de mínima intensidad
♥ Cianosis ♥ 2° P reforzado
♥ Insuficiencia cardiaca ♥ Estertores basales
♥ Cianosis media o
mínima

35. Radiografía
Drenaje parcial

36. Radiografía
Drenaje total
♥ Supracardiacos
 Cardiomegalia
 Aumento de flujo pulmonar
 “Muñeco de nieve”
♥ Cardiacos
 No hay imágenes típicas
♥ Infracardiacos
 No cardiomegalia
 Congestión venosa
pulmonar
 Líneas B de Kerley

37. Electrocardiograma
♥ No hay diferencias si ♥ HCVD: R alta en
tienen o no precordiales derechas
obstrucción y S profundas en
♥ Crecimiento de izquierdas
cavidades derechas
♥ Ausencia
electrocardiográfica
de VI
♥ P alta y picuda en
DII, DIII, aVF y
precordiales derechas
♥ Eje P +60°

38. Ecocardiograma
Propósitos
♥ Establecer el diagnóstico
♥ Determinar el tamaño de las venas pulmonares individuales
♥ Que hay 4 venas principales y no hay alguna vena que drene en
forma separada
♥ Determinar la confluencia de las venas pulmonares y su
relación con la aurícula izquierda
♥ Determinar el curso de la vena vertical, su conexión con venas
sistémicas y relación con estructuras vecinas
♥ Determinar si hay obstrucción al flujo venoso y sus
mecanismos
♥ Evaluar la CIA
♥ Tener un análisis anatómico-funcional completo de todas las
estructuras cardiovasculares y descartar otras anomalías
cardiacas

39. Ecocardiograma
Datos típicos
♥ Dilatación de cavidades derechas
♥ Movimiento septal paradójico
♥ AI y VI pequeños
♥ Arteria pulmonar dilatada
♥ Imagen del colector venoso por detrás de la
aorta
♥ Imagen sugestiva de cor triatriatum y
membrana supramitral

40. Ecocardiograma
Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30

41. Resonancia Magnética Nuclear

42. Cateterismo cardiaco
Objetivos
♥ Confirma diagnóstico y precisa si la
desembocadura anómala se hace a uno o más
niveles
♥ Demuestra la presencia o ausencia de
obstrucción al retorno venoso pulmonar
♥ Permite conocer si hay o no hipertensión
arterial pulmonar
♥ Delimita el tamaño de AI y VI con fines
pronósticos y quirúrgicos
♥ Considera el tamaño de CIA

43. Cateterismo cardiaco
Ann Thorac Surg 2000;70:971–3

44. Cateterismo cardiaco

45. Oximetrías
♥ Salto oximétrico significativo por
cortocircuito de izquierda a derecha a
diferentes niveles según el lugar de
conexión
♥ La saturación de AD es igual que AI,
VI, aorta y TAP

46. Presiones
♥ Si hay obstrucción al retorno venoso
pulmonar no se puede medir la presión
venosa pulmonar y se registra la cuña que
puede ser mayor de 25 mmHg
♥ En AD normal o ligeramente elevada
♥ Si hay obstrucción la PAP es igual que la
sistémica
♥ La D2 VI está aumentada

47. Angiocardiogramas
♥ TAP y ramas con recirculación
♥ Inominada, vena vertical, vena cava superior
♥ Seno coronario
♥ Aurícula derecha
♥ Infradiafragmático

48. Diagnóstico diferencial
♥ Sin obstrucción
 Cardiopatías con flujo pulmonar incrementado e
insuficiencia cardiaca: CIV, PCA, canal AV,
ventana AoP, fístulas AV, tronco comun,
DVSVD sin EP, VU, AT y TCGV sin EP.
♥ Con obstrucción
 Cardiopatías con insuficiencia cardiaca precoz: VI
hipoplásico, coartación aórtica, atresia aórtica,
cor triatriatum, estenosis de venas pulmonares.

49. Historia natural
♥ Sin tratamiento 80% fallecen al primer año
de vida, 10% llegan a adultos
♥ Factor pronóstico negativo HAP
♥ Depende de la obstrucción y CIA
♥ Les va mejor a los que tienen CIA amplia
con resistencias pulmonares bajas

50. Tratamiento
♥ Paliativo
 Atrioseptostomía de Rashkind
♥ Quirúrgico
 Supracardiaco
 Cardiaco
 Infracardiaco
 Mixto

51. Tx Qx Supracardiacos
♥ Se liga la vena
vertical y se
anastomosa el
colector
común a la AI
♥ Se cierra la
CIA

52. Tx Qx Intracardiacos
♥ Fenestración
del seno
coronario en
AI seguida
de cierre del
ostium del
seno
coronario

53. Tx Qx Infracardiacos
♥ Se
anastomosa
el colector
venoso
pulmonar
con la AI
♥ Se cierra la
CIA con
puntos
sueltos o

54. Tx Qx Mixtos
♥ Se debe
individualizar
siempre
♥ La conexión se
encuentra en
diferentes niveles
o lugares
♥ Si solo abarca un
segmento no se
corrige
Ann Thorac Surg 2001;71:723–5

55. Sobrevida actuarial después de
cirugía
Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20

56. Factores adversos
Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20

57. Factores que afectan la
sobrevida después de cirugía
Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20

58. Factores de riesgo para muerte
operatoria
Ann Thorac Surg 1999;68:155–9

59. Uni vs Biventricular

60. Tx Qx sin DCP
Ann Thorac Surg 2001;72:249 –51

61. Desplazamiento del septum
interauricular
Ann Thorac Surg 1998;65:1110–4