Estenosis valvular aórtica
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Estenosis valvular aórtica

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Estenosis valvular aórtica Presentation Transcript

  • 1. Estenosis Valvular Aórtica Congénita Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías CongénitasHospital de Cardiología CMN SXXI
  • 2. Generalidades• Mayor prevalencia en hombres 2 ó 3:1• Espectro clínico muy variable• Diferentes subtipos morfológicos• Aorta bivalva: 0.4-2.0% en la población general• Incidencia de 2.5-4.9 por cada 10,000 nacidos vivos Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
  • 3. Aspectos genéticos• Numerosos estudios han descrito cierta relación familiar• Mecanismo genético probable deficiencia de óxido nítrico sintasa endotelial• Asociación a síndromes genéticos: Turner (12-38%), mucopolisacaridosis y progeria Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
  • 4. Consideraciones morfológicas• Hipoplasia anular• Anormalidades en el número de valvas o las comisuras• Anormalidades en la movilidad (displasia)• Anormalidades en la unión entre las valvas o con la pared aórtica Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
  • 5. Morfología más común• Bicúspide ♥ Trivalva con fusión de una comisura ♥ Bivalva genuina• Unicúspide: asociada a otras anomalías cardiacas (hipoplasia de la mitral, o del VI, fibroelastosis endocárdica y otras) ♥ Sin comisuras ♥ Una comisura• Tricúspide: degeneración mixoide
  • 6. Tipos de morfología
  • 7. FisiopatologíaObstrucción al Sobrecarga sistólicavaciado del VI del VI Hipertrofia ventricular Aumento en el izquierda consumo de oxígeno Aumento de Insuficiencia presión ventricular telediastólica izquierda
  • 8. Síntomas• En el neonato cuando el gradiente es significativo: ♥ Insuficiencia respiratoria progresiva, de rápida evolución ♥ Palidez ♥ Hipotensión ♥ Irritabilidad ♥ Disnea ♥ Retracción subcostal ♥ Insuficiencia cardiaca refractaria
  • 9. Síntomas• En niños mayores, cuando el gradiente no es tan severo (mayores de 6 años) ♥ Síncope con el ejercicio ♥ Disnea ♥ Angina de pecho ♥ Muerte súbita por arritmias ventriculares ♥ Insuficiencia cardiaca ♥ Endocarditis infecciosa
  • 10. Exploración física• Neonatos ♥ Soplo sistólico, expulsivo, parte media del borde esternal izquierdo irradiado a vasos del cuello y frémito ♥ Estertores pulmonares ♥ Hepatomegalia ♥ Pulsos periféricos amplios
  • 11. Exploración física• Niños mayores ♥ Pulso yugular normal ♥ Pulso arterial poco amplio con ascenso lento, meseta sostenida y descenso suave ♥ Impulso ventricular izquierdo ♥ Frémito sistólico irradiado a hueco supraesternal ♥ Primer ruido normal, chasquido protosistólico, soplo sistólico, expulsivo romboidal y segundo ruido aórtico (desdoblamiento paradójico)
  • 12. Radiografía de tórax• Inespecífico• Campos pulmonares normales o con HVCP• Cardiomegalia (CVI y CAI)• Dilatación postestenótica
  • 13. Electrocardiograma • AQRS a la izquierda • R altas en DII, aVF, V5 y V6 • S profundas en V1 y V2 • Aumento de deflexión intrinsecoide • Rectificación del ST y acuminación e inversión de la T • RN= CVD, AQRS a der
  • 14. Ecocardiograma• Apertura de la válvula aórtica en domo• Válvula fibrosa sin calcificaciones• En eje corto: signo de “Mercedes Benz” o bivalva• Función ventricular• Doppler continuo y color
  • 15. Cateterismo cardiaco • Valora el grado de severidad de la lesión • Mide el gradiente • Descarta lesiones asociadas
  • 16. Estenosis aórtica en el feto• Diagnóstico prenatal a partir de los 80’s• Refleja las formas más severas de la enfermedad o asociadas con otras anomalías• El diagnóstico temprano ofrece alternativas de tratamiento oportuno y mejores oportunidades de vida Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
  • 17. Estenosis aórtica crítica del recién nacido• Obstrucción severa en los primeros meses de vida asociada a falla ventricular, gasto cardiaco bajo y/o flujo sistémico ducto dependiente• Mortalidad alta sin intervención (86%)• Descartar otras malformaciones asociadas
  • 18. Estenosis aórtica en la infancia• Mortalidad del 1.2%• Peor pronóstico niños <2 años• Enfermedad progresiva quizás por incremento de la superficie corporal y no del orificio valvular efectivo• Predominan los síntomas y la cardiomegalia Circulation 1993;87:I-16-I-23
  • 19. Historia natural• Sobrevida a 20 años del 90+1% (98% en la población general)• El 30% de los que reciban tratamiento médico, requerirán cirugía ♥ Libertad de operación a 20 años es de 67+3%• De los que se operen en forma temprana el ♥ 26% requieren intervención: ♥ 78% reemplazo valvular y 22% valvotomía quirúrgica ♥ Libertad de reoperación del 73+4% a 20 años Circulation 1993;87:I-16-I-23
  • 20. Estrategias recomendadas• Gradiente <25 mmHg ♥ Tratamiento médico, ♥ 21% requerirán intervención en los próximos 25 años• Gradiente 25-50 mmHg ♥ 41% requieren intervención ♥ Riesgo de muerte súbita por arritmias• Gradiente 50-80 mmHg ♥ Monitorización frecuente ♥ 71% de requerir intervención en los próximos 25 años• Gradiente >80 mmHg ♥ Requieren intervención inmediata Circulation 1993;87:I-16-I-23
  • 21. Estenosis aórtica en el adulto• Diversos factores• Anatómicos ♥ Distribución de las cúspides ♥ Grado de excentricidad• Infecciosos• Degenerativos
  • 22. Complicaciones de la EAo• Muerte súbita ♥ Incrementa el riesgo con la edad ♥ Relacionada con las arritmias ventriculares• Dilatación, disección o ruptura de aorta ascendente ♥ 6-8% por dilatación del anillo• Insuficiencia aórtica ♥ Relacionada con la morfología de la válvula• Endocarditis ♥ 10-20% en aorta bivalva ♥ 25% de endocarditis ocurren en aorta bivalva
  • 23. Valvotomía quirúrgica• En 1955 el primer intento por abrir la válvula• Probabilidad de reoperación 2% a 5 años y 44% a 22 años• El riesgo de reoperación se incrementa 0.2%/año en la primera década y de ahí se incrementa 3.3%• A mayor edad y calcificación mayor riesgo de reintervención
  • 24. Predictores de mortalidad• Fracción de expulsión disminuida• Presión telediastólica del VI incrementada• Presencia de fibroelastosis endocárdica• Otros factores: ♥ Elevación de la presión pulmonar ♥ Cierta hipoplasia del VI
  • 25. Alternativas quirúrgicas• Procedimiento de Ross (autoinjerto pulmonar)• Cirugía de Ross-Konno• Reemplazo valvular• Conductos entre VI y aorta descendente (apico-aórticos)
  • 26. Intervención percutáneaMétodo de elección para paliación inicial de la estenosis aórtica congénita no calcificada en neonatos, niños y adultos jóvenes.
  • 27. Indicación de intervención• Neonatos: ♥ Estenosis crítica ♥ Asintomáticos con gradiente >60 mmHg ♥ Gradientes menores pero con disfunción ventricular• Niños mayores: ♥ Asintomáticos con gradiente 60-70 mmHg ♥ Sintomáticos con gradiente >50 mmHg ♥ Gradientes menores pero con falla cardiaca o disfunción ventricular
  • 28. Procedimiento exitoso• Reducción del gradiente inicial >40%• Gradiente residual <50 mmHg• Insuficiencia aórtica no importante• Se alcanza en más del 85% de los pacientes sometidos a este procedimiento
  • 29. Complicaciones de VAP• Obstrucción residual en menores de 3 meses, comparados con mayores• Factor predictor independiente: diámetro del balón ♥ Relación anillo-balón 0.9• Mortalidad <1%• Problemas periféricos• Insuficiencia aórtica de novo o peor
  • 30. Otras complicaciones• Perforación de arteria femoral o iliaca• Tamponade cardiaco• Perforación de aorta o del VI• Sangrado que requiera hemotransfusión• Arritmias• Lesión de la lmitral• Sepsis• Accidente vascular cerebral• Paro cardiaco
  • 31. Resultados a mediano y largo plazo• Sobrevida a 8 años del 88%• Libertad de reintervención del 43%• Libertad de cirugía del 80%
  • 32. Libertad de reintervención Comparada con la cirugía
  • 33. Aspectos técnicos• Catéteres más pequeños con introductores de menor calibre• Otros abordajes ♥ Carótida ♥ Arteria umbilical• Técnicas para darle mayor estabilidad al balón ♥ Balones más grandes ♥ Doble balón (1.3 veces el anillo aórtico) ♥ Guías más rígidas ♥ Adenosina
  • 34. Situaciones especiales• En caso de reestenosis• En caso de membranas subaórtica discreta