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Generalidades• Mayor prevalencia en hombres 2 ó 3:1• Espectro clínico muy variable• Diferentes subtipos morfológicos• Aort...
Aspectos genéticos• Numerosos estudios han descrito  cierta relación familiar• Mecanismo genético probable  deficiencia de...
Consideraciones         morfológicas• Hipoplasia anular• Anormalidades en el número de valvas  o las comisuras• Anormalida...
Morfología más común• Bicúspide  ♥ Trivalva con fusión de una comisura  ♥ Bivalva genuina• Unicúspide: asociada a otras an...
Tipos de morfología
FisiopatologíaObstrucción al      Sobrecarga sistólicavaciado del VI             del VI             Hipertrofia           ...
Síntomas• En el neonato cuando el gradiente es  significativo:  ♥ Insuficiencia respiratoria progresiva, de rápida    evol...
Síntomas• En niños mayores, cuando el gradiente no  es tan severo (mayores de 6 años)  ♥ Síncope con el ejercicio  ♥ Disne...
Exploración física• Neonatos  ♥ Soplo sistólico, expulsivo, parte media del    borde esternal izquierdo irradiado a vasos ...
Exploración física• Niños mayores  ♥ Pulso yugular normal  ♥ Pulso arterial poco amplio con ascenso lento,    meseta soste...
Radiografía de tórax• Inespecífico• Campos pulmonares  normales o con  HVCP• Cardiomegalia (CVI  y CAI)• Dilatación  poste...
Electrocardiograma         • AQRS a la izquierda         • R altas en DII, aVF, V5           y V6         • S profundas en...
Ecocardiograma• Apertura de la válvula  aórtica en domo• Válvula fibrosa sin  calcificaciones• En eje corto: signo de  “Me...
Cateterismo cardiaco          • Valora el grado de            severidad de la            lesión          • Mide el gradien...
Estenosis aórtica en el feto• Diagnóstico prenatal a partir de los  80’s• Refleja las formas más severas de la  enfermedad...
Estenosis aórtica crítica      del recién nacido• Obstrucción severa en los primeros  meses de vida asociada a falla  vent...
Estenosis aórtica en la          infancia• Mortalidad del 1.2%• Peor pronóstico niños <2 años• Enfermedad progresiva quizá...
Historia natural• Sobrevida a 20 años del 90+1% (98% en la  población general)• El 30% de los que reciban tratamiento  méd...
Estrategias recomendadas• Gradiente <25 mmHg  ♥ Tratamiento médico,  ♥ 21% requerirán intervención en los próximos 25 años...
Estenosis aórtica en el           adulto• Diversos factores• Anatómicos  ♥ Distribución de las cúspides  ♥ Grado de excent...
Complicaciones de la EAo• Muerte súbita   ♥ Incrementa el riesgo con la edad   ♥ Relacionada con las arritmias ventricular...
Valvotomía quirúrgica• En 1955 el primer intento por abrir la  válvula• Probabilidad de reoperación 2% a 5 años y  44% a 2...
Predictores de mortalidad• Fracción de expulsión disminuida• Presión telediastólica del VI  incrementada• Presencia de fib...
Alternativas quirúrgicas• Procedimiento de Ross (autoinjerto  pulmonar)• Cirugía de Ross-Konno• Reemplazo valvular• Conduc...
Intervención percutáneaMétodo de elección para paliación inicial de la  estenosis aórtica congénita no calcificada    en n...
Indicación de intervención• Neonatos:  ♥ Estenosis crítica  ♥ Asintomáticos con gradiente >60 mmHg  ♥ Gradientes menores p...
Procedimiento exitoso•   Reducción del gradiente inicial >40%•   Gradiente residual <50 mmHg•   Insuficiencia aórtica no i...
Complicaciones de VAP• Obstrucción residual en menores de 3  meses, comparados con mayores• Factor predictor independiente...
Otras complicaciones•   Perforación de arteria femoral o iliaca•   Tamponade cardiaco•   Perforación de aorta o del VI•   ...
Resultados a mediano y         largo plazo• Sobrevida a 8 años  del 88%• Libertad de  reintervención del  43%• Libertad de...
Libertad de reintervención                             Comparada con la cirugía
Aspectos técnicos• Catéteres más pequeños con introductores de  menor calibre• Otros abordajes   ♥ Carótida   ♥ Arteria um...
Situaciones especiales• En caso de reestenosis• En caso de membranas subaórtica  discreta
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  1. 1. Estenosis Valvular Aórtica Congénita Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías CongénitasHospital de Cardiología CMN SXXI
  2. 2. Generalidades• Mayor prevalencia en hombres 2 ó 3:1• Espectro clínico muy variable• Diferentes subtipos morfológicos• Aorta bivalva: 0.4-2.0% en la población general• Incidencia de 2.5-4.9 por cada 10,000 nacidos vivos Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
  3. 3. Aspectos genéticos• Numerosos estudios han descrito cierta relación familiar• Mecanismo genético probable deficiencia de óxido nítrico sintasa endotelial• Asociación a síndromes genéticos: Turner (12-38%), mucopolisacaridosis y progeria Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
  4. 4. Consideraciones morfológicas• Hipoplasia anular• Anormalidades en el número de valvas o las comisuras• Anormalidades en la movilidad (displasia)• Anormalidades en la unión entre las valvas o con la pared aórtica Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
  5. 5. Morfología más común• Bicúspide ♥ Trivalva con fusión de una comisura ♥ Bivalva genuina• Unicúspide: asociada a otras anomalías cardiacas (hipoplasia de la mitral, o del VI, fibroelastosis endocárdica y otras) ♥ Sin comisuras ♥ Una comisura• Tricúspide: degeneración mixoide
  6. 6. Tipos de morfología
  7. 7. FisiopatologíaObstrucción al Sobrecarga sistólicavaciado del VI del VI Hipertrofia ventricular Aumento en el izquierda consumo de oxígeno Aumento de Insuficiencia presión ventricular telediastólica izquierda
  8. 8. Síntomas• En el neonato cuando el gradiente es significativo: ♥ Insuficiencia respiratoria progresiva, de rápida evolución ♥ Palidez ♥ Hipotensión ♥ Irritabilidad ♥ Disnea ♥ Retracción subcostal ♥ Insuficiencia cardiaca refractaria
  9. 9. Síntomas• En niños mayores, cuando el gradiente no es tan severo (mayores de 6 años) ♥ Síncope con el ejercicio ♥ Disnea ♥ Angina de pecho ♥ Muerte súbita por arritmias ventriculares ♥ Insuficiencia cardiaca ♥ Endocarditis infecciosa
  10. 10. Exploración física• Neonatos ♥ Soplo sistólico, expulsivo, parte media del borde esternal izquierdo irradiado a vasos del cuello y frémito ♥ Estertores pulmonares ♥ Hepatomegalia ♥ Pulsos periféricos amplios
  11. 11. Exploración física• Niños mayores ♥ Pulso yugular normal ♥ Pulso arterial poco amplio con ascenso lento, meseta sostenida y descenso suave ♥ Impulso ventricular izquierdo ♥ Frémito sistólico irradiado a hueco supraesternal ♥ Primer ruido normal, chasquido protosistólico, soplo sistólico, expulsivo romboidal y segundo ruido aórtico (desdoblamiento paradójico)
  12. 12. Radiografía de tórax• Inespecífico• Campos pulmonares normales o con HVCP• Cardiomegalia (CVI y CAI)• Dilatación postestenótica
  13. 13. Electrocardiograma • AQRS a la izquierda • R altas en DII, aVF, V5 y V6 • S profundas en V1 y V2 • Aumento de deflexión intrinsecoide • Rectificación del ST y acuminación e inversión de la T • RN= CVD, AQRS a der
  14. 14. Ecocardiograma• Apertura de la válvula aórtica en domo• Válvula fibrosa sin calcificaciones• En eje corto: signo de “Mercedes Benz” o bivalva• Función ventricular• Doppler continuo y color
  15. 15. Cateterismo cardiaco • Valora el grado de severidad de la lesión • Mide el gradiente • Descarta lesiones asociadas
  16. 16. Estenosis aórtica en el feto• Diagnóstico prenatal a partir de los 80’s• Refleja las formas más severas de la enfermedad o asociadas con otras anomalías• El diagnóstico temprano ofrece alternativas de tratamiento oportuno y mejores oportunidades de vida Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
  17. 17. Estenosis aórtica crítica del recién nacido• Obstrucción severa en los primeros meses de vida asociada a falla ventricular, gasto cardiaco bajo y/o flujo sistémico ducto dependiente• Mortalidad alta sin intervención (86%)• Descartar otras malformaciones asociadas
  18. 18. Estenosis aórtica en la infancia• Mortalidad del 1.2%• Peor pronóstico niños <2 años• Enfermedad progresiva quizás por incremento de la superficie corporal y no del orificio valvular efectivo• Predominan los síntomas y la cardiomegalia Circulation 1993;87:I-16-I-23
  19. 19. Historia natural• Sobrevida a 20 años del 90+1% (98% en la población general)• El 30% de los que reciban tratamiento médico, requerirán cirugía ♥ Libertad de operación a 20 años es de 67+3%• De los que se operen en forma temprana el ♥ 26% requieren intervención: ♥ 78% reemplazo valvular y 22% valvotomía quirúrgica ♥ Libertad de reoperación del 73+4% a 20 años Circulation 1993;87:I-16-I-23
  20. 20. Estrategias recomendadas• Gradiente <25 mmHg ♥ Tratamiento médico, ♥ 21% requerirán intervención en los próximos 25 años• Gradiente 25-50 mmHg ♥ 41% requieren intervención ♥ Riesgo de muerte súbita por arritmias• Gradiente 50-80 mmHg ♥ Monitorización frecuente ♥ 71% de requerir intervención en los próximos 25 años• Gradiente >80 mmHg ♥ Requieren intervención inmediata Circulation 1993;87:I-16-I-23
  21. 21. Estenosis aórtica en el adulto• Diversos factores• Anatómicos ♥ Distribución de las cúspides ♥ Grado de excentricidad• Infecciosos• Degenerativos
  22. 22. Complicaciones de la EAo• Muerte súbita ♥ Incrementa el riesgo con la edad ♥ Relacionada con las arritmias ventriculares• Dilatación, disección o ruptura de aorta ascendente ♥ 6-8% por dilatación del anillo• Insuficiencia aórtica ♥ Relacionada con la morfología de la válvula• Endocarditis ♥ 10-20% en aorta bivalva ♥ 25% de endocarditis ocurren en aorta bivalva
  23. 23. Valvotomía quirúrgica• En 1955 el primer intento por abrir la válvula• Probabilidad de reoperación 2% a 5 años y 44% a 22 años• El riesgo de reoperación se incrementa 0.2%/año en la primera década y de ahí se incrementa 3.3%• A mayor edad y calcificación mayor riesgo de reintervención
  24. 24. Predictores de mortalidad• Fracción de expulsión disminuida• Presión telediastólica del VI incrementada• Presencia de fibroelastosis endocárdica• Otros factores: ♥ Elevación de la presión pulmonar ♥ Cierta hipoplasia del VI
  25. 25. Alternativas quirúrgicas• Procedimiento de Ross (autoinjerto pulmonar)• Cirugía de Ross-Konno• Reemplazo valvular• Conductos entre VI y aorta descendente (apico-aórticos)
  26. 26. Intervención percutáneaMétodo de elección para paliación inicial de la estenosis aórtica congénita no calcificada en neonatos, niños y adultos jóvenes.
  27. 27. Indicación de intervención• Neonatos: ♥ Estenosis crítica ♥ Asintomáticos con gradiente >60 mmHg ♥ Gradientes menores pero con disfunción ventricular• Niños mayores: ♥ Asintomáticos con gradiente 60-70 mmHg ♥ Sintomáticos con gradiente >50 mmHg ♥ Gradientes menores pero con falla cardiaca o disfunción ventricular
  28. 28. Procedimiento exitoso• Reducción del gradiente inicial >40%• Gradiente residual <50 mmHg• Insuficiencia aórtica no importante• Se alcanza en más del 85% de los pacientes sometidos a este procedimiento
  29. 29. Complicaciones de VAP• Obstrucción residual en menores de 3 meses, comparados con mayores• Factor predictor independiente: diámetro del balón ♥ Relación anillo-balón 0.9• Mortalidad <1%• Problemas periféricos• Insuficiencia aórtica de novo o peor
  30. 30. Otras complicaciones• Perforación de arteria femoral o iliaca• Tamponade cardiaco• Perforación de aorta o del VI• Sangrado que requiera hemotransfusión• Arritmias• Lesión de la lmitral• Sepsis• Accidente vascular cerebral• Paro cardiaco
  31. 31. Resultados a mediano y largo plazo• Sobrevida a 8 años del 88%• Libertad de reintervención del 43%• Libertad de cirugía del 80%
  32. 32. Libertad de reintervención Comparada con la cirugía
  33. 33. Aspectos técnicos• Catéteres más pequeños con introductores de menor calibre• Otros abordajes ♥ Carótida ♥ Arteria umbilical• Técnicas para darle mayor estabilidad al balón ♥ Balones más grandes ♥ Doble balón (1.3 veces el anillo aórtico) ♥ Guías más rígidas ♥ Adenosina
  34. 34. Situaciones especiales• En caso de reestenosis• En caso de membranas subaórtica discreta
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