Tetralogía de Fallot: Guía de Diagnóstico y Tratamiento

Tetralogía de Fallot

Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
HC CMN SXXI


Aspectos históricos

• 1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas
Steno

• 1771: Dr. Eduard Sandifort refiere otro
caso

• 1888: Etienne-Louis Arthur Fallot
publicó:
– Contribution à l’anatomie
pathologique de la maladie bleu
(cyanose cardiaque)



Blalock y Taussig en 1945:
Primera intervención quirúrgica
la cual consistió en una cirugía
paliativa



• 1948: Sellors y Brock publican la apertura
quirúrgica o valvulotomía de la válvula
pulmonar y del tracto de salida del ventrículo
derecho o infundibulotomía


Comprende 4 defectos clásicos

DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR

OBSTRUCCIÓN MUSCULAR DEL
TRACTO DE SALIDA DERECHO

CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA
AORTA CABALGANDO AL SEPTUM

HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO
DERECHO


Alteraciones embriológicas

• El septo conal se desarrolla
en una posición anormal
• Situándose más anterior de lo
normal
• El cono cardiaco primitivo
queda dividido anormal en
dos canales desiguales (en
anterior más estrecho)


Anatomía patológica

Infundíbulo
Estenosis
subpulmonar
valvular
muscular
pulmonar en
hipoplásico y
75%
estrecho

Agenesia de
Hipertrofia
válvula
ventricular
pulmonar en
derecha
2%


Anatomía patológica

• Aurícula derecha aumentada con paredes
hipertróficas
• Dextroposición de Aorta
• Anomalías de las arterias coronarias en 2-8%
• Aorta de tamaño superior al de la arteria
Pulmonar
• En 25% arco aórtico derecho
• Comunicación interventricular


Incidencia

• 3.5% Cardiopatías Congénitas

• 10% en México

• 1 por cada 3,600 nacidos vivos

• Sin predominio de sexo

• Cardiopatía cianógena más frecuente después
del 1er. Año de vida


Etiología

Etiología desconocida,
probable deleción de
cromosoma 22q11 (15%)

Asociado a Sx de Down,
DiGeorge, Laurence

Moon, Bield y Goldenhar

• Consumo excesivo de alcohol
Factores asociados • Ingesta de anticomiciales
• Madres con fenilcetonuria


Fisiopatología

• Las consecuencias
hemodinámicas dependen de:
– Severidad de la obstrucción del
tracto de salida
– Tamaño del defecto septal
ventricular (generalmente
grande)

• Los flujos relativos pulmonar y
sistémico dependen:
– Resistencias
– Cortocircuito
– Presiones ventriculares


Anomalías asociadas

Arteria subclavia izquierda aberrada 10%

Canal AV común 2%

Drenaje venoso anómalo parcial 1%

Dextrocardia 1%

VCS izquierda 8%


Cuadro clínico

• Cianosis y/o crisis hipoxia
• Tolerancia disminuida al esfuerzo
• Posición en cuclillas (incrementa
retorno venoso)
• Dedos en palillo de tambor
• Soplo sistólico pulmonar o III EIC
izquierdo
• Soplo continuo cuando hay PCA


Radiografía de tórax

Cardiomegalia leve
Arco de la pulmonar excavado
Levantamiento de la punta del corazón
Oligohemia pulmonar
Arco aortico derecho (25%)


Radiografía de tórax


Electrocardiograma

Normal los primeros días de vida
Ondas P picudas en DII y V1
AQRS a la derecha
CVD


EKG

• Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica)
• Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2
(QRS isodifásico)


Electrocardiograma


Ecocardiograma

La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular.
El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta.
La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derecho
El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar
El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar.
Origen y distribución de las arterias coronarias.
Anomalías asociadas.


Datos ecocardiográficos

• La obstrucción del
tracto de salida del VD
(TSVD)

• El tamaño de la unión
ventrículo derecho-
arteria pulmonar (anillo
pulmonar) y las
características de la
válvula pulmonar.


Hemodinamia

• Presiones ventriculares
similares
• Gradiente de presión entre 84/4
84%
VD y TAP
• Contractilidad ventricular
aumentada
• CCID o CCDI
• Salto oximétrico AD a VD
• Desaturación de VI a Aorta


Angiocardiografía

Anatomía del ventrículo
derecho

Anatomía de la válvula
pulmonar

Morfología y tamaño de la
arteria pulmonar y ramas

Anatomía de la CIV

Origen y distribución de las
coronarias

Anatomía de la aorta y
troncos supraaórtico


Aspectos angiográficos

El ventriculograma derecho y el aortograma
son los que dan más información

ODA y AP con angulación craneal, mejor
visualización del infundíbulo, tronco de arteria
pulmonar y bifurcación

LAT permite ver el tracto de salida del VD

Selectivas en tronco y ramas en ODA con
angulación craneal, se observa mejor la
bifurcación


Indice de McGoon

Para una corrección completa,
en proyección A-P, la
medición de los diametros
de las ramas debe ser >= al
diametro de Aorta a nivel
del diafragma


Coronariografía

- Aortograma y
coronariografía selectiva
para demostrar anomalías
coronarias (5%) lo cual
puede impedir o dificultar
la ventriculotomía


Anomalías coronarias más frecuentes

• 1) La DA se origina
de la Coronaria
derecha, pasando
por enfrente o
detrás de la
pulmonar.
- enfrente: evita la
ventriculotomía
- detrás : no la evita


Anomalías coronarias frecuentes

• 2) La coronaria
derecha se origina de
la coronaria izquierda
y ésta puede pasar
enfrente o detrás de
la pulmonar


Anomalías coronarias frecuentes

• 3) arteria coronaria
única.


Angiocardiograma


Otro caso


Otros estudios :
Resonancia Magnética Nuclear


Lesiones asociadas

• FOP o CIA
• PCA
• Ventana Aorto Pulmonar sin
Leves hipertensión pulmonar
• Estenosis periférica de ramas
pulmonares


Lesiones asociadas Graves

Estenosis periférica de
ramas pulmonares
Anomalía de arteria
coronaria (5%)
Agenesia de valvas
pulmonares
Drenaje pulmonar o
sistémico anómalo

Hemitruncus

Resistencias pulmonares
elevadas

CIV múltiple


Tratamiento

• El 70% de los pacientes con tetralogía de Fallot
sintomáticos necesitan una intervención en el
primer año de vida.

• Si se dejan a la evolución natural, sólo llega a
la edad adulta un 5%


Historia natural

• 25% fallecen antes del año
• 40% antes de los 4 años
• 70% antes de los 10 años
• Accidente trombótico con edad y policitemia
• Daño miocárdico (x hipoxia, sobrecarga de Pº
y vol. de VD) ICC, isq. subendocárdica
• Crisis de hipoxia MUERTE


Dos grandes grupos

Tratamiento Médico

Tratamiento
Paliativo Correctivo
Quirúrgico

Cardiología Intervencionista??


Tratamiento

El tratamiento es
quirúrgico, pero las
estenosis valvulares
pulmonares y de ramas
pueden ser tratadas
por angioplastía con
balón.


Tratamiento Médico

Dieta rica en hierro Betabloqueadores

Manejo de la Manejo de crisis de
policitemia hipoxia


Tratamiento quirúrgico

• La decisión entre cirugía paliativa o correctora
dependerá de la experiencia y de los
resultados de cada grupo.
• En la cirugía paliativa deben evitarse las
conexiones que pueden provocar
hipertensión pulmonar o distorsiones de las
arterias pulmonares.
• La recomendación fundamental es intentar
la corrección completa lo antes posible.


Clasificación quirúrgica

Anatomía
• Ramas de arteria pulmonar de diámetro
favorable: no hay normal
contraindicación • Ventrículo izquierdo de tamaño adecuado
para corrección • Ausencia de lesiones asociadas severas
completa

• Ramas pulmonares o Ventrículos
Anatomía hipoplásicos
desfavorable • Lesiones asociadas severas que aumentan
el riesgo de corrección total


Elección de la técnica quirúrgica

• < de 6 meses Qx paliativa

• 6 – 12 meses Qx paliativa excepto en casos
con anatomía favorable

• > de 1 año asintomáticos y anatomía
favorable: corrección total


• Se estudiaron 227 niños con TF entre 1993-
1998 a quienes se les realizo Corrección total,
en donde se concluye de acuerdo a los
resultados básicos fisiológicos una menor
mortalidad si se realiza la reparación entre los
3 a 11 meses de edad Circulation. 2000;102[suppl III]:III-123-III-129.


Complicaciones de cirugía

Inmediatas
• Arritmias
• Falla ventricular derecha

Tardías
• Insuficiencia pulmonar
• Insuficiencia aórtica
• CIV residual
• Arritmias cardiacas


Factores que aumentan la morbi-mortalidad

• Anomalías de la • Tx Qx paliativo
arteria pulmonar previo
• Defectos asociados • Ventriculotomía
• Hematócrito preQx • Parche de
• Bajo peso y corta ampliación
edad • Insuficiencia
pulmonar
• Edad > de 3 años
• Relación VD/VI > 0.8
• Arritmias


Pronóstico y sobrevida

• Bueno
• Mortalidad hospitalaria < de 2%
• PO inmediato: GC, disf. diast. der, arritmias
• 90% de sobrevida a los 20 a, 85% 30 a
• Buena calidad de vida
• Mortalidad (FCD, arritmias, endocarditis)
• Reintervención 5 – 10%

Pacientes de por vida

Necesitan un cardiólogo con
conocimiento


¿Cuándo prótesis pulmonar?

• Actualmente : estamos viviendo todas las
complicaciones secundarias a la cirugía
• La insuficiencia pulmonar es frecuente en
postoperados de tetralogía de Fallot
– Dilatación progresiva VD
– Arritmias
– M. súbita
• Lesión benigna, bien tolerada


Predictores de riesgo para desarrollar IP

Edad de cirugía de reparación de Fallot

Tiempo desde la evaluación a la reparación.

Síncope

Síntomas de falla cardiaca equivalentes a NYHA >II.

Disfunción VD

QRS ≥ 180 mseg

Volumen final de la diástole del VD (VFDVD)

Tamaño VD (medido RM)


Cómo evaluar a los pacientes

Clase funcional de pacientes:
Prueba de Naughton

Radiografía de tórax: Grado
de cardiomegalia

Electrocardiograma:
Duración del QRS


Parámetros Ecocardiográficos

• Diámetro VD
• Pendiente de desaceleración pulmonar
• Insuficiencia valvular pulmonar y tricuspídea
• Onda “s” del anillo tricuspídeo lateral con
Doppler tisular
• Indice de desempeño miocárdico
• TAPSE
• Relación E / A


Doppler color y Doopler continuo


Doppler pulsado y TAPSE


Doppler tisular


Experiencia en el hospital

• N= 11 casos operados de corrección total

• 8 hombres, 3 mujeres

• Edad 5 a 36 años (media 13.2 años)

• Tiempo entre la cirugía y las complicaciones
de 5 a 30 años (promedio 7.8 años)


Parámetros clínicos, radiológicos y EKG

• Clase funcional:
– I y II (82%)
– III (9%)
– IV (9%)
• Radiografía de tórax:
– Cardiomegalia I (36%)
– Cardiomegalia II (27%)
– Cardiomegalia III (9%) IV (27%)
• Se midió la amplitud del QRS que varió de 120-
220 ms con media de 177.1.


Parámetros ecocardiográficos

Parámetro Valores
Relación EA Tricúspide 1.18 + 0.36
Indice de TEI 0.30 + 0.17
TAPSE 14.3 + 3.5
Pendiente de desaceleración pulmonar 962 + 315
Pared libre VD 6.7 + 2.5
Anillo tricuspídeo lateral 8.5 + 2.09
Anillo mitral septal 7.7 + 2.07
Anillo mitral lateral 6.4 + 2.45


Resonancia Magnética

Volumen final
de la diástole Fracción
y sístole del expulsión VD
VD ajustado
SC

Seguimiento:
cada 2 años


Cateterismo cardiaco


Criterios para reemplazo valvular pulmonar

Insuficiencia pulmonar moderada a severa
(Fracción regurgitación >25% por RM cardiaca) y uno
de los siguientes:
• Volumen final diástole VD ≥ 160 ml/m2 (valor z >5).
• Volumen final de la sístole VD ≥ 70 ml/m2
• Volumen final diástole ≤65 ml/m2
• Fracción expulsión VD ≤ 45%.
• Aneurisma tracto salida VD
• Criterios clínicos: intolerancia ejercicio, síntomas o signos de falla
cardiaca, uso de medicamentos cardiacos, síncope, TV sostenida


Criterios para el
reemplazo valvular pulmonar
Otras lesiones hemodinámicas significativas:
• Insuficiencia tricuspídea
• Defectos septales
• Insuficiencia Aórtica.

Pueden ser considerado tempranamente para RVP
• Pacientes con alto riesgo
• Predictores clínicos de mal pronóstico
• Sometidos a cirugía de reparación de Fallot < 3 años
• Presencia de dilatación o disfunción VD.


Pronóstico

Mortalidad perioperatoria
baja

Riesgo de muerte se
incrementa posterior al
reemplazo valvular pulmonar

Sobrevida a 5 años del 92% y
a 10 años del 86%.

Libre de reeoperación en
81% a 5 años, 58% a 10 años,
y 41% a 15 años.

Predictor de reeoperación
temprana es reemplazo a
edad joven.

Pediatr Card Surg Ann 2006; 9:11-22


Dos tipos de prótesis percutáneas

Melody (Medtronic)
• FDA: HDE Approval in US (Jan 2010)
• World Wide: >1300 patients implanted in 95 Countries
Edwards Sapiens
• Edwards SAPIEN Transcatheter Heart Valve
• The COMPASSION Study
• COngenital Multicenter trial of Pulmonic vAlve
regurgitation Studying the SAPIEN™ nterventIONal THV


Melody

18mm Modified
Contegra Bovine
Jugular Vein Valve
• Platinum Iridium
Frame
• 28mm length
• Crimped down to
6mm, re-expanded
18mm up to 22mm


Edwards Sapien

Bovine
pericardial tissue
• Carpentier-Edwards
ThermaFix process*
• Stainless steel frame
• 23 mm and 26 mm
diameters
• Delivered through a
22-24 F sheath


Cuál es la importancia
Patients per year
potentially
3,237 eligible

Adult Patients
with RV–PA
Conduit
• 4,662
Patients with CHD of
Right Ventricle to
Pulmonary Artery
• 7, 811
Children Born with
Congenital Heart Disease • 35,000
Children Born Per Year • 4.1 Million


Conclusiones

• El diagnóstico se debe hacer en forma
temprana
• Se debe enviar a corrección total a temprana
edad
• Se requiere vigilancia multidisciplinaria DE
POR VIDA
• EL paciente operado NO ESTÁ CURADO


Conclusiones

• La ecocardiografía convencional y con Doppler
tisular representa una excelente alternativa.

• La medición de éstos parámetros nos brindan
la base de apoyo para indicar implante de
prótesis en posición pulmonar en pacientes
PO de corrección total de TF


Conclusiones

• La Resonancia magnética ( estándar de oro):
Vol. Diast. Final del VD: 150 – 200 ml/m2
es indicación precisa

• La cardiología intervencionista representa una
alternativa excelente y evita la cirugía de un
miocardio de por sí dañado


Dudas o comentarios ….

Tetralogía de Fallot: Guía de Diagnóstico y Tratamiento

Recomendados

Recomendados

Más contenido relacionado

La actualidad más candente

La actualidad más candente (20)

Similar a Tetralogía de Fallot: Guía de Diagnóstico y Tratamiento

Similar a Tetralogía de Fallot: Guía de Diagnóstico y Tratamiento (20)

Más de Lucelli Yanez

Más de Lucelli Yanez (20)

Tetralogía de Fallot: Guía de Diagnóstico y Tratamiento