metabolismo de aminoacidos ciclo de la urea

1. METABOLISMO DE LOS
COMPUESTOS NITROGENADOS

2. Metabolismo de los
aminoácidos
Los aminoácidos son biomoléculas
formadas por (C) Carbono, (H) Hidrogeno,
(O) Oxígeno y (S) Azufre.
Estos:,
*son la única fuente aprovechable de
nitrógeno para el ser humano,
*son elementos fundamentales para la
síntesis de las proteínas,
*son precursores de otros compuestos
nitrogenados

3. Los aminoácidos tienen como constituyente
fundamental el nitrógeno, el cual tiene sus
orígenes en el nitrógeno gaseoso o N2, y el
ión nitrato (NO3-).
El 80% de la
atmósfera está
compuesta de
NITROGENO.
N N
NH3

4. OXIDACIÓN DEL
“FIJACIÓN DEL NITRÓGENO
NITRÓGENO”, NH3
*Se produce en la atmósfera
durante las tormentas
Cual N2 se reduce y forma *Rayos catalizan la oxidación de N2
AMONIACO (NH3). y lo transforman (NO2-) y (NO3-)
•Proceso es catalizado por
la enzima nitrogenasa •Llevados al suelo , por
•Especies de bacterias y microorganismos y plantas
algas la poseen nitrato y nitrito reductasa
amoniaco (NH3) que es utilizado por
los animales
CICLO DEL NITRóGENO

5. Aminoácidos Esenciales
La dieta es importante ya que provee de aminoácidos
que no pueden ser sintetizados por el organismo humano
Cumplen dos funciones:
A.- Biosíntesis de NUEVAS
PROTEÍNAS
B.- Producción de ENERGÍA

6. AMINOÁCIDOS
ESENCIALES:
Lisina
DIETA Treonina
el MÚSCULO la fuente Metionina
más importante de Arginina
Sintesis a aminoácidos durante el Valina
través de
período de ayuno Leucina
otros
como a los carbohidratos Isoleucina
compuestos
Fenilalanina
Triftófano
ingresa (100 g al día) y los que son utilizados
por el organismo o excretados (100 g al día).

7. UTILIZACIÓN DEL AMONIACO
Los seres humanos utilizan el nitrógeno
inorgánico en forma de AMONÍACO
(NH3).
+Toxico *pH fisiológico el amoníaco se encuentra como
ION AMONIO (NH4+)
-Metabolito
*La mayor parte del nitrógeno del amoníaco
*Conducen a la formación que va a parar a los aminoácidos y otros
de compuestos nitrogenados procede del
GLUTAMATO, GLUTAMINA, NITRÓGENO del grupo amino del
ASPARAGINA Y GLUTAMATO y el nitrógeno de la amida de la
GLUTAMINA.
CARBAMOIL FOSFATO.

8. A B C
• (NH3) al a • Deriva de • como la
cetoglutarato se intermediarios del incorporación del
forma glutamato, ciclo de grupo sulfihidrilo
incorporándolo Krebs, ciclo de las de la cisteína, o
A.- FORMACIÓN DEL GRUPO α AMINO
como su grupo - Pentosas y grupos guanidino,
amino, para que Glucólisis imidazol,
B.- FORMACIÓN DEL ESQUELETO DE
posteriormente se hidroxilo, y amida
transfiera para de diversos
CARBONO DEL AMINOÁCIDO
originar grupos a- aminoácidos.
amino de otros
C.- FORMACIÓN DE GRUPOS FUNCIONALES DE
aminoácidos.
LA CADENA LATERAL

9. FORMACIÓN DEL
GRUPO α-AMINO

10. INCORPORACIÓN DEL AMONIACO AL GLUTAMATO
MEDIANTE LA GLUTAMATO DESHIDROGENASA
El amoniaco para entrar al metabolismo de los aminoácidos
debe primero formar el grupo amino del GLUTAMATO o el grupo
amida de la GLUTAMINA o de la ASPARAGINA.

11. • El GLUTAMATO es el donador más
importante del GRUPO AMINO en la
síntesis de aminoácidos en las reacciones
de transaminación.
• La glutamato deshidrogenasa

12. FORMACIÓN DE GLUTAMINA A
PARTIR DE LA INCORPORACIÓN DE
NH3 AL GLUTAMATO
• La GLUTAMINA es donador importante de
nitrógeno (a partir del grupo amida) en la
síntesis directa de compuestos como la
histidina, triftofano, nucleótidos, purinas y
pirimidinas, carbamoil-
fosfato, aminoazúcares, NAD+, etc.

13. • La formación de GLUTAMINA es muy importante, ya que es la forma como
el NH3, puede transportarse en la sangre evitando su acción tóxica en los
tejidos, en especial el cerebro. El cerebro es rico en glutamina sintetasa.
• LA BIOSÍNTESIS DE LOS AMINOÁCIDOS NO ESENCIALES SE PRODUCE POR
UN PROCESO DE TRANSAMINACIÓN A INTERMEDIARIOS DE LA
GLUCÓLISIS, CICLO DE LAS PENTOSAS O DEL CICLO DE KREBS.

14. TRANSAMINACIÓN
• El GLUTAMATO es el elemento clave donador del grupo
• AMINO a a-cetoácidos en reacciones catalizadas por enzimas
llamadas TRANSAMINASAS.
• El grupo amino del glutamato es transferido a diversos a-
cetoácidos (equivalentes al esqueleto de carbono de los
aminoácidos) generando los correspondientes a-aminoácidos.
• La mayor parte de los aminoácidos comunes se forman por
TRANSAMINACIÓN.

15. Todas las TRANSAMINASAS que se
conocen tienen como COENZIMA el
PIRIDOXAL FOSFATO

16. Formación del esqueleto del carbono

17. FAMILIAS DE AMINOÁCIDOS SEGÚN SU SÍNTESIS
A PARTIR DE UN PRECURSOR COMÚN

18. CATABOLISMO DE LOS AMINOACIDOS
CATABOLISMO DEL GRUPO AMINO.
1.- DESAMINACIÓN OXIDATIVA

19. AMINOACIOS AMINOACIOS
GLUCOGENICOS CETOGENICOS
ÁCIDO PIRÚVICO se pueden
 CETOGLUTARATO
FUMARATO convertir en
OXALACETATO ACETIL CoA y
SUCCINIL CoA ACETOACETIL
CoA

20. DESTINO DE LAS CADENAS HIDROCARBONADAS
DE AMINOÁCIDOS GLUCOGÉNICOS Y CETOGÉNICOS

21. Catabolismo del grupo
carboxilo del aminoácido
Reacciones de Bicarbonato
Descarboxilación Anhidrasa
CO2 forma carbónica
Al aumentar la
Los carboxilos son presión parcial
eliminados de CO2
mediante la resp. (38-42mmHg)

22. escarboxilación
Pérdida del grupo Enzimas específicas Produce una amina
carboxilo del Que requieren fosfato y CO2
aminoácido Piridoxal

23. Descarboxilación que
realizan las bacterias del
Putrefacción
intestino sobre las
proteínas de la dieta
Las aminas derivadas
son las que confieren el
olor característico a las
proteínas putrefactas

24. Descarboxilación
Aminas
HISTIDINA Histamina
TIROSINA Tiramina
Gama Amino
GLUTAMATO
Butarato

25. Ciclo de la Urea
Degradarse los
aminoácidos
Nitrógeno
En el intestino
por la flora
intestinal

26. Ciclo de la Urea
Procesos de
descarboxilación- Es utilizado por los tres
oxidación de las sistemas enzimáticos:
aminas Glutamato
deshidrogenasa,
Glutamina sintetasa
Carbamoil-fosfato
sintetasa
Es recogido por el
sistema porta-
hepático
Gran cantidad de
AMONIACO
(NH3).
Para formar
glutamato, gluta
mina o urea.

27. Los seres vivos del grupo de los UROTÉLICOS
N2 excretan el exceso de nitrógeno resultante de su catabolismo
UREA
se forma en el Higado
Se elimina en los riñones

28. REACCIONES INTRA-
MITOCONDRIALES
1.Formación de CARABAMIL FOSFATO
La Carbamil-fosfato sintetasa I (CFS I) cataliza la condensación de
NH3 + HCO3-. Esta reacción utiliza dos moléculas de ATP.
Existe una enzima CFS II que utiliza a la glutamina como donador de
nitrógeno y que participa en la síntesis de PIRIMIDINAS y que se
efectúa en el citosol
2.Formación de CITRULINA
La Ornitina transcarbamilasa cataliza la unión de la ORNITINA con
el CARBAMIL FOSFATO y forma CITRULINA.
Para ello se requiere que la Ornitina sea transportada al interior de la
mitocondria mientras que la citrulina es transportada fuera.

29. REACCIONES CITOSÓLICAS
1. Formación de ARGININO-SUCCINATO
En esta reacción el ASPARTATO le proporciona un segundo
átomo de nitrógeno a la citrulina para formar el ARGININO
SUCCINATO, reacción que es catalizada por la Arginino-succinato
sintetasa
2. Formación de ARGININA
La Arginino succinasa, cataliza el rompimiento del Arginino-
succinato en ARGININA Y FUMARATO, este último se usa en el
ciclo de Krebs.
3. Formación de UREA
Mediante la Arginasa, la arginina se transforma UREA y
ORNITINA; esta última molécula reinicia el ciclo.

31. LA GLUTAMINA COMO
VEHÍCULO DEL
AMONIO

32. La Glutamina…
• Es uno de los aminoácidos más abundantes del plasma
• Músculo :es el mayor productor
• El hígado, cerebro, corazón la contienen en altas concentraciones
• La síntesis de GLUTAMINA representa uno de los mecanismos más importantes de
transporte de amonio entre los distintos órganos para su posterior utilización y excreción.
Glutamino
sintetasa
Glutaminasa

33. El hígado presenta dos sistemas de utilización del amonio circulante, que son el
CICLO DE LA UREA y la BIOSÍNTESIS DE GLUTAMINA.
Durante la acidosis
Metabólica, al
disminuir la
disponibilidad de
bicarbonato, se
forma menos urea
pero aumenta la
biosíntesis de
glutamina a partir
de amonio

34. ELIMINACIÓN RENAL
DE LA UREA Y AMONIO

35. El RIÑÓN elimina el nitrógeno en forma de UREA y AMONIO.
• La UREA es una molécula muy hidrosoluble e inocua, con nitrógeno en su
composición por lo que permite su eliminación al exterior por la orina.
• Es de pequeño tamaño y no tiene carga , difunde con gran facilidad.
• Puede pasar al intestino y transformarse otra vez en amoniaco por efecto de la
UREASA de la flora intestinal y ser destoxificado por el hígado otra vez.

36. CIRCULACIÓN DE
AMINOÁCIDOS ENTRE
TEJIDOS

37. Los aminoácidos circulantes, mantienen una concentración constante,
principalmente los no esenciales como son la ALANINA, GLUTAMINA Y GLICINA.
• Durante la etapa postprandial los niveles de aminoácidos dependen de la ingestión
exógena de nutrientes, los cuales se distribuyen en los diferentes tejidos.
• Durante el estado postabsortivo,, se produce una degradación neta de proteínas de
reserva , que se encuentran mayormente en el MÚSCULO; esto sucede para mantener
los niveles plasmáticos normales de aminoácidos al igual que sucede con la glucosa.
ALANINA GLUTAMINA
Principal Liberado en
aminoácido menor
liberado proporción
Consumida por el Consumida por el
HÍGADO RIÑÓN e INTESTINO

38. CICLO
GLUCOSA
ALANINA
Establecido
entre el hígado
y el músculo
en estado
postabsortivo,