AUTISMO            J. ARTIGAS                                    ASPECTOS NEUROCOGNITIVOS                                 ...
NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL              Tabla I. Características del síndrome de Asperger (L. Wing, 1983). ...
J. ARTIGAS            Tabla III. Aspectos cognitivos del SA.                         Tabla IV. Alteraciones cognitivas con...
NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL              Tabla V. Trastornos con disfunción ejecutiva.         Tabla VI. Pat...
J. ARTIGAS            Tabla VII. Síntomas relacionados con desorganización de la modu-   Tabla VIII. Aspectos favorecidos ...
NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL              Tabla IX. Aspectos favorecidos en el cerebro masculino.            ...
J. ARTIGAS                 Sin embargo, cuando en las pruebas de inte-       cualquier caso, su conocimiento es un valioso...
NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL              padres o terapeutas. El Children’s Communica-               cando a...
J. ARTIGAS            Tabla XI. Síntomas propios del SA que pueden estar presentes        cluir el llamado ‘fenotipo autis...
NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL                   nos y femeninos en la capacidad de síntesis de                ...
J. ARTIGAS             32. Szatmari P, Bremer R, Nagy J. Asperger syndrome: a re-                 neurodevelopmental disor...
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Asperger Neurocognitivos

  1. 1. AUTISMO J. ARTIGAS ASPECTOS NEUROCOGNITIVOS DEL SÍNDROME DE ASPERGER J.Artigas NEUROCOGNITIVE ASPECTS OF ASPERGER’S SYNDROME Summary. Asperger’s syndrome (AS) is diagnosed according to several behavioral findings that are grouped together as diagnostic criteria that are in agreement with the proposed distinct definitions. There is no doubt that underneath the peculiar nature of the manifestations of individuals with AS there are underlying fixed cognitive aspects. This review examines the distinct cognitive mechanisms belonging to AS, all of which are able to constitute the nuclear aspects of the disorder, as compared to those that are only secondary symptoms. How the theory of mind, executive function, the theory of the masculine brain and sensory modulation dysfunction affect AS are analyzed. Also commented upon, is the intelligence profile, the alterations in language and the attention disorder that possibly represent aspects that can be explained by basic cognitive deficits. The failure of all of the proposed theories to provide a unitary explication for AS suggests that there ought to be implicated diverse neurobiological mechanisms that generate, in their turn, distinct neurocognitive manifestations responsible for the complexity of the disorder. [REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44] [http://www.revneurol.com/RNC/0101/a010034.pdf] Key words. Asperger’s syndrome. Autism. Executive dysfunction. Sensory integration. Theory of the male brain. Theory of the mind. INTRODUCCIÓN cognitivas. A pesar de que posiblemente Asper- ger no conocía el trabajo de Kanner, publicado El síndrome de Asperger (SA) fue descrito en 1944 con el título de: ‘Alteraciones autísticas del con- por el pediatra vienés Hans Asperger [1]. Casi coin- tacto afectivo’, utilizó el término de: ‘Psicopatía cidió cronológicamente con la descripción del au- autística’. De este modo, ambos autores destaca- tismo llevada a cabo por Leo Kanner un año antes ban el aislamiento que manifestaban sus pacien- [2]. Su interés quedó muy relegado hasta que Lorna tes. La diferencia más notable entre los niños Wing utilizó el término SA en un trabajo publicado Asperger y los niños Kanner era el lenguaje, más en 1981 [3]. A partir de entonces, se ha ido desve- conservado en los primeros. lando la importancia de este trastorno, tanto por su Asperger no sólo se preocupó de los aspectos elevada prevalencia, como por la repercusión social diagnósticos de sus pacientes, sino que una cola- que comporta en las personas que lo padecen. boradora suya, la hermana Viktorine, había desa- Tanto las descripciones de Asperger como de rrollado en su hospital un ambicioso programa de Kanner se centran en aspectos muy peculiares de rehabilitación, basado en la terapia del lenguaje, la conducta infantil. Ambos autores hicieron re- la representación teatral y la educación física. ferencia a pacientes con alteraciones en el com- Desgraciadamente, la guerra terminó con la vida portamiento social, el lenguaje y las habilidades de la hermana, y las bombas aliadas destruyeron el hospital. A pesar de ello Asperger continuó trabajando como pediatra hasta fallecer en 1980, Recibido: 09.02.00. Aceptado: 18.02.00. poco antes de que su trabajo fuera aceptado por la Unidad de Neuropediatría. Hospital de Sabadell. Saba- comunidad médica internacional. dell, Barcelona, España. Correspondencia: Dr. Josep Artigas. Apartat 379. E-08200 Tras la recuperación de las descripciones ori- Sabadell, Barcelona. E-mail: med003743@nacom.es ginales, Lorna Wing resumió las características © 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA de los niños descritos por Asperger (Tabla I) [4]. 34 REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44M_03_Artigas.p65 34 18/10/00, 12:54
  2. 2. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL Tabla I. Características del síndrome de Asperger (L. Wing, 1983). Tabla II. Trastornos generalizados del desarrollo. DSM-IV. Falta de empatía Trastorno autístico Ingenuidad Trastorno de Asperger Poca habilidad para hacer amigos Trastorno de Rett Lenguaje pedante o repetitivo Pobre comunicación no verbal Trastorno desintegrativo infantil Interés desmesurado por ciertos tópicos Trastornos generalizados del desarrollo no especificados Torpeza motora y mala coordinación en otro lugar A partir de 1990 en el DSM-III, y cuatro años plejidad del SA. Como señala Pennington [6], más tarde en el DSM-IV [5], el SA está incluido, existen cuatro niveles de análisis: etiología, me- al igual que el trastorno autístico de Kanner, den- canismos cerebrales, mecanismos neuropsicoló- tro de la categoría de trastornos generalizados del gicos y síntomas. Además, entre estos últimos, es desarrollo (Tabla II). preciso distinguir entre síntomas primarios, se- La conducta del niño con SA es coherente con cundarios, relacionados y artefactuales. Nuestra la percepción que él tiene de la realidad. Si se revisión, cuya finalidad es descriptiva, no preten- llega a comprender cómo detecta y procesa la de entrar en un análisis minucioso sobre la rela- información, se entenderá la lógica de sus actos, ción de dependencia causal entre los distintos vistos como inusuales o extravagantes por los síntomas mencionados. demás. El enigma del SA reside, por lo tanto, en la estructura cognitiva que subyace. Teoría de la mente Se conoce bastante al respecto, pero todavía La teoría de la mente (TM) es un constructo teó- falta mucho para llegar a una compresión defini- rico según el cual las personas tienen una percep- tiva del trastorno. Por ahora se han identificado ción sobre el pensamiento y las sensaciones de aspectos muy interesantes del fenotipo cognitivo sus semejantes. La TM ha sido durante la última y conductual del SA, sin embargo no existe un década la teoría más citada como trastorno cog- acuerdo sobre cuál debe ser, si es que existe, el nitivo central en el autismo y en el SA. fallo nuclear que ha causado una disrupción tan La alteración de la TM ha sido sólidamente importante de la forma de ver el mundo. demostrada tanto en el autismo [7,8] como en el SA [9]. En este último, la alteración de la TM es menos grave que en el autismo. Quizás por este ASPECTOS NEUROCOGNITIVOS DEL SA motivo, el niño con SA, en general, suele desear establecer una relación con los demás, si bien tiene La tabla III muestra cuáles son los parámetros que afrontar la dificultad de no estar dotado de cognitivos que inciden en el SA. Algunos de es- unas buenas habilidades sociales. El niño con SA tos aspectos han sido propuestos como candida- puede conocer lo que piensa la otra persona, pero tos a ser el fallo nuclear que explicaría toda la tiene gran dificultad para utilizar en la práctica sintomatología del síndrome. Sin embargo, hasta estos conocimientos, puesto que no acierta a apli- el presente, ninguno de ellos puede ocupar la carles el grado de relevancia que realmente tienen. categoría de disfunción básica. Cualquiera de las Por esta vía también se explicaría la preferencia teorías candidatas tiene puntos débiles que las por los libros de información sobre las obras de descartan como explicación única para la com- ficción, basadas en experiencias emocionales. REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44 35M_03_Artigas.p65 35 18/10/00, 12:54
  3. 3. J. ARTIGAS Tabla III. Aspectos cognitivos del SA. Tabla IV. Alteraciones cognitivas condicionadas por disfunción ejecutiva. Mecanismos neurocognitivos básicos.Teorías cognitivas del SA Dificultades para generar conductas con una finalidad Teoría de la mente Dificultad en resolver problemas de forma planificada Disfunción ejecutiva y estratégica Teoría cerebro masculino Prestar atención a distintos aspectos de un problema al mismo tiempo Disfunción de la modulación sensorial Direccionar la atención de forma flexible Síntomas secundarios Inhibir tendencias espontáneas que conducen a un error Perfil de la inteligencia Retener en la memoria de trabajo la información esencial Alteraciones en el lenguaje para una acción Trastorno de la atención Captar lo esencial de una situación compleja Resistencia a la distracción e interferencia Capacidad para mantener una conducta durante un período Por el contrario, el autista, al tener una altera- relativamente largo ción más profunda sobre el conocimiento del mun- Habilidad para organizar y manejar el tiempo do mental de los demás, y posiblemente del suyo propio, no muestra intenciones de comunicación social. FE explica en el SA la rigidez mental, la dificul- La TM tiene puntos flojos para ser considera- tad para afrontar situaciones nuevas, la limita- da el defecto cognitivo básico de los trastornos ción de intereses, el carácter obsesivo y los tras- autísticos. Por una parte, no ofrece una explica- tornos de atención que suelen estar presentes. ción convincente para los síntomas repetitivos Además, con la intención de unificar criterios, se que suelen presentar los autistas. También se le ha propuesto que la alteración en la TM puede ser puede criticar que no justifica el inicio muy pre- explicada por la disfunción ejecutiva [12]; aun- coz de los síntomas del autismo, a una edad pre- que también hay opiniones en contra, que con- via al desarrollo de una TM. Por último, como se templan ambos trastornos como procesos inde- ha señalado, la implicación en el SA es mucho pendientes [13]. más débil que en el autismo, a pesar de las impor- Sin embargo, la alteración de la FE, al igual tantes manifestaciones en la personalidad que se que la TM, además de tener puntos débiles, tampo- presentan en el SA. co es capaz de predecir todos los déficit cognitivos presentes en el SA. Como primera objeción hay Disfunción ejecutiva que reconocer que la disfunción ejecutiva carece La función ejecutiva (FE) está vinculada al lóbu- de especificidad para los trastornos autistas, pues- lo frontal, pero involucra otras regiones conecta- to que se ha descrito en múltiples trastornos, como das con el lóbulo frontal, tales como los ganglios se expone en la tabla V. Otro inconveniente para basales. Las alteraciones de la FE se describen en aceptar la primacía de la alteración de la FE, está la tabla IV. Los tests más útiles para estudiar la en el hecho de que su aparición no es precoz; por FE son: el Wisconsin Card Sorting Test, la torre lo tanto muchos de los síntomas ya están desarro- de Hanoi, la figura compleja de Rey, el Stroopy llados previamente a que se haya adquirido la FE. los tests de fluencia verbal. Mediante estas prue- Por último, cabe objetar a la FE como base cogni- bas han sido demostradas alteraciones de la FE en tiva, que su alteración no explica, por sí misma, los los trastornos autistas [10,11]. La alteración de la déficit sociales y de comunicación. 36 REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44M_03_Artigas.p65 36 18/10/00, 12:54
  4. 4. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL Tabla V. Trastornos con disfunción ejecutiva. Tabla VI. Patrones de desorganización de la modulaciónsensorial. Esquizofrenia Dispraxia basada en pobre discriminación táctil (dispraxia soma- tosensorial) Pacientes con fenilcetonuria, tratados Trastorno de disfunción vestibular propioceptiva Trastorno obsesivo compulsivo Defensa táctil Síndrome de Gilles de la Tourette Mala percepción de formas y espacio Trastorno por déficit de atención e hiperactividad Disfunción auditiva-lingüística Enfermedad de Parkinson Mala coordinación ojo-mano Síndrome del lóbulo frontal Retraso mental desarrollo se han estudiado las respuestas electro- Epilepsia temporal dérmicas (RED), supuestamente relacionadas con Síndrome de Turner la integración sensorial. Los individuos que tienen Supervivientes de leucemia linfoblástica aguda respuestas atípicas a los estímulos suelen mostrar RED anormales. Se han mostrado RED disminui- Efectos fetales del alcohol das en: síndrome de Down [16], esquizofrenia [17] y trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) [18]. En otros casos se ha mostrado una Integración sensorial rápida habituación al estímulo, signo indirecto Nuestro organismo está sometido constantemente indicativo de una respuesta débil. Tal es el caso en: a estímulos sensoriales, que deben ser procesados TDAH [19] y trastornos de conducta [20]. Por el para determinar la respuesta adecuada. La modu- contrario, existe una gran hiperrespuesta en los lación sensorial es la capacidad de regular las re- pacientes con el síndrome del cromosoma X frágil acciones a los estímulos para que sean repuestas (Fra X) [21]. En este grupo de pacientes quizá sea adaptativas al medio [14]. La desorganización de donde existen mayores problemas de integración la modulación sensorial (DMS) se produce como sensorial. Algunas manifestaciones clínicas están consecuencia de una alteración neurológica en el directamente relacionadas con este problema. Las sistema de procesamiento de estímulos. Desde el más demostrativas son: la defensa táctil, la desvia- punto de vista fisiológico, la DMS consiste en al- ción de la mirada y conductas tendentes a la evita- teraciones en los mecanismos de habituación y ción de estímulos en general. También es caracte- sensibilización del sistema nervioso. Se piensa que rístico en el Fra X la dificultad para soportar estí- la alteración básica a nivel celular corresponde a mulos intensos o simultáneos. Esta hiperreactividad alteraciones en la estructura y funcionalismo de la a los estímulos está directamente relacionada con transmisión sináptica [15]. alguna de las conductas autísticas del Fra X. En los La DMS puede expresarse como una baja ca- autistas y en el SA se aprecian numerosos sínto- pacidad para responder o adaptarse a los estímulos mas relacionados con hiperreactividad o hiporreac- sensoriales. Pero también se puede manifestar como tividad sensorial. No es de extrañar, por tanto, que una hipersensibilidad de respuesta. No es raro que también se hayan encontrado en el terreno experi- estén presentes ambos patrones: hiporrespuesta e mental alteraciones en las RED [22]. hiperrespuesta. La tabla VI muestra los patrones Los síntomas del SA más representativos de de DMS más comunes. Se ha estimado que entre DMS se refieren en la tabla VII. un 10 y un 12% de la población general presenta La hipersensibilidad al sonido puede manifes- síntomas de DMS [14]. En diversos trastornos del tarse por una reacción exagerada ante un sonido REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44 37M_03_Artigas.p65 37 18/10/00, 12:54
  5. 5. J. ARTIGAS Tabla VII. Síntomas relacionados con desorganización de la modu- Tabla VIII. Aspectos favorecidos en el cerebro femenino. lación sensorial. Habilidades lingüísticas Sensibilidad al sonido Test de juicio social Sensibilidad táctil Medidas de empatía y cooperación Sensibilidad al gusto y textura de las comidas Velocidad perceptiva Sensibilidad visual Fluencia de ideas Sensibilidad a los olores Coordinación motora fina Sensibilidad al dolor y temperatura Tests de cálculo matemático Juego simbólico con niños agudo, inesperado. Otras veces se experimenta una extrema molestia ante determinado ruido continuo, como puede ser el ruido de un motor. Tampoco es comidas. Puede suceder que esta conducta se in- raro que el paciente con SA se sienta extremada- terprete como una actitud caprichosa y conduzca a mente incómodo en un lugar donde se mezclan gran intervenciones destinadas a forzar al niño a comer cantidad de ruidos, como puede ser un mercado, aquello que le resulta tan desagradable. Normal- una feria o cualquier acontecimiento de masas. mente con el tiempo este problema suele mejorar. La hipersensibilidad táctil se expresa por la También ciertos estímulos visuales pueden reacción de evitación que puede mostrar el niño resultar molestos. En general la luz muy intensa, con SA al ser tocado, sobre todo de forma inespe- los destellos o los cambios luminosos bruscos. El rada. Determinadas zonas, tales como la cabeza y uso de lentes de sol puede ser una defensa ante la cara, pueden ser mucho más reactivas. Ello pue- esta hipersensibilidad. de conducir a una evitación de caricias o cualquier Está claro, una vez más, que los problemas de contacto físico, lo cual se suele interpretar como integración sensorial explican algunos de los sín- una evitación social. Ir al peluquero puede con- tomas del SA, pero difícilmente puede conside- vertirse en una verdadera tortura. Determinadas rarse una explicación global para el trastorno. prendas de ropa, con texturas especiales son a veces, de forma incompresible para los demás, La teoría del cerebro masculino muy mal toleradas. En ocasiones, determinadas La teoría del cerebro masculino, propuesta por sensaciones táctiles pueden contrarrestar el ma- Baron-Cohen [24], es el modelo más novedoso lestar causado por la hipersensibilidad táctil. Por para explicar los síntomas del SA y del autismo. ejemplo, pueden resultar muy relajantes ciertos No cabe duda sobre la existencia de diferen- masajes, frotar suavemente la espalda o una fuerte cias cognitivas innatas entre el hombre y la mu- presión. Temple Grandin, una mujer autista muy jer. Se ha podido establecer que la mujer es supe- inteligente, ingeniera diseñadora de máquinas para rior al hombre en las áreas expuestas en la tabla granjas de animales, diseñó para sí misma una VIII. Por el contrario, el hombre está más capaci- máquina que le permitía sentir una presión gene- tado para las tareas expuestas en la tabla IX. ralizada por todo el cuerpo que le producía un Inmediatamente después de la concepción, se efecto altamente relajante y calmante [23]. inicia la diferenciación celular en el embrión. En el A veces, puede existir una sensibilidad exage- sexo masculino el genotipo XY controla el creci- rada a determinadas texturas de alimentos que miento de los testes. A las 8 semanas de edad ges- pueden conducir a una evitación radical de ciertas tacional los testes liberan testosterona. La testos- 38 REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44M_03_Artigas.p65 38 18/10/00, 12:54
  6. 6. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL Tabla IX. Aspectos favorecidos en el cerebro masculino. Tabla X. Tipos de cerebros, según Baron-Cohen. Matemáticas de alto nivel Equilibrado Habilidades físicas = Habilidades psicológicas Respuesta al test de figuras enmascaradas Femenino Habilidades físicas < Habilidades psicológicas Representación mental de figuras en movimiento Masculino Habilidades físicas > Habilidades psicológicas Algunas habilidades espaciales (no todas) Asperger Habilidades físicas >> Habilidades psicológicas Habilidades motoras dirigidas a un objetivo (guía de proyectiles) Autismo Habilidades físicas >>> Habilidades psicológicas terona influye en el desarrollo del cerebro de tal tantes deficiencias en las capacidades para manera que al poco de nacer los niños atienden a leer la mente [25]. estímulos no sociales (móviles), mientras que las 5. Los padres de niños autistas y con SA son niñas atienden más a los estímulos sociales (caras superiores en habilidades espaciales y déficit y voces). Los niveles de testosterona predicen la relativos en lectura de la mente [26]. habilidad espacial a la edad de 7 años. Estos datos 6. Los hombres tienen el cuerpo calloso de me- sugieren que la liberación de testosterona determi- nor tamaño que las mujeres. Los pacientes na aspectos masculinos y femeninos del cerebro. con autismo y SA todavía tienen el cuerpo De acuerdo con esta dicotomía cerebro mas- calloso más pequeño [27]. culino-cerebro femenino, se pueden establecer distintos niveles ubicados en un continuo, que Si bien esta teoría contiene puntos fuertes desde un abarcaría desde un cerebro equilibrado, es decir, punto de vista cognitivo, las bases neurobiológi- con atributos masculinos y femeninos compensa- cas; como afirma el propio Baron-Cohen,todavía dos, hasta un cerebro extremadamente masculi- no están esclarecidas [24]. También hace falta un no, que correspondería al autismo. El SA sería soporte experimental que sustente la teoría. una forma minor de autismo (Tabla X) [24]. Los argumentos que dan soporte a esta teoría Inteligencia son los siguientes: La inteligencia del niño con SA es normal. Es im- 1. Los hombres son superiores a las mujeres en portante tomar en consideración esta característi- habilidades espaciales. Los autistas y pacien- ca puesto que, de acuerdo con la definición del tes con SA suelen tener especialmente desa- DSM-IV, figura como uno de los criterios necesa- rrolladas dichas capacidades. rios para establecer el diagnóstico. En ocasiones, 2. El autismo y el SA son mucho más frecuentes los niños con SA pueden tener determinadas habi- en el sexo masculino. lidades cognitivas excepcionalmente desarrolla- 3. El lenguaje se desarrolla más tarde en los ni- das. Pero lo más común es que posean un cociente ños que en las niñas, y todavía más tarde en el intelectual (CI) total normal-medio o normal-bajo. autismo y el SA. Otro dato muy significativo, que conecta con 4. El desarrollo social es más precoz en las niñas uno de los aspectos más típicos del SA, es la supe- que en los niños. En el autismo y el SA está rioridad del CI verbal con respecto al manipulativo. más retrasado. Este aspecto conecta con el Puesto que se admite que en el SA no existe trastor- dato de que las niñas obtienen mejores pun- no del lenguaje clínicamente significativo, es lógico tuaciones que los niños en las actividades que el CI verbal sea relativamente alto. Según Rour- relacionadas con TM, mientras que los au- ke, las dificultades en habilidades no verbales su- tistas y pacientes con SA muestran impor- gieren disfunción en el hemisferio derecho [28]. REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44 39M_03_Artigas.p65 39 18/10/00, 12:54
  7. 7. J. ARTIGAS Sin embargo, cuando en las pruebas de inte- cualquier caso, su conocimiento es un valioso dato ligencia verbal interviene la comprensión social, para dirigir las estrategias de ayuda pedagógica. como sucede en el subtest de comprensión, en- tonces los resultados son bajos. Tampoco resulta Lenguaje infrecuente que se puntúe relativamente bajo en Existe un cierto confusionismo con respecto a la historietas, a causa de que este subtest requiere existencia o no de alteraciones lingüísticas en el inferir intenciones en otras personas [29]. SA. Según el DSM-IV, para el diagnóstico de SA Otro aspecto desfavorecido es la dificultad se debe cumplir la condición de que no exista un para atender el conjunto por encima del detalle. retardo ‘clínicamente significativo’ en la adqui- Esto comporta un resultado bajo en rompecabe- sición del lenguaje; y precisa, como dato indica- zas. La distractibilidad que suelen tener los niños tivo del alcance de este criterio, palabras simples con SA repercute negativamente en ‘aritmética’ a la edad de 2 años y frases comunicativas a la y ‘claves’ [30]. Pero también es posible que en edad de 3 años. algunos casos ‘claves’ se vea desfavorecido por Por otra parte, otras definiciones incluyen crite- el sentido perfeccionista y la exasperante lentitud. rios positivos con respecto a las capacidades lin- Aquellos aspectos que tienen que ver con el güísticas. Gillberg y Gillberg establecen como con- cúmulo de información pueden estar incluso exa- dición para diagnosticar el SA que el lenguaje debe geradamente favorecidos. El niño con SA puede cumplir al menos tres de las siguientes característi- ser un experto en determinado tópico que motive cas: retraso en su desarrollo, lenguaje expresivo su interés. Su cerebro puede almacenar una gran superficialmente perfecto, lenguaje pedante, proso- cantidad de datos relacionados con dinosaurios, dia extravagante o alteración en la comprensión, geografía, astronomía, información deportiva, etc. incluyendo interpretaciones literales de significa- Para alimentar estos conocimientos, las enciclo- dos implícitos [31]. También los criterios diagnós- pedias pueden ser el tipo de lectura favorito. Esta ticos de Szatmari, Bremer y Nagy [32] hacen refe- cualidad cognitiva tiene que ver con la rigidez rencia al lenguaje, aunque refiriéndose únicamente mental o espectro restringido de intereses, que a aspectos pragmáticos. Según estos autores, el SA figura entre los criterios del DSM-IV. debe cumplir dos de las siguientes condiciones re- La internalización del sentido del tiempo feridas al lenguaje: anomalías en la inflexión, hablar puede estar muy distorsionada. Pueden haber en exceso, hablar poco, falta de cohesión en la con- transcurrido varias horas y tener la sensación de versación, uso idiosincrásico de palabras y patrones que sólo han pasado unos pocos minutos. El des- de lenguaje repetitivos. En un reciente estudio, se ajuste en la percepción de la duración del tiempo pone de manifiesto que en una cuarta parte de niños puede ser un factor coadyuvante a crear dificulta- diagnosticados de SA el primer signo de alarma que des en la relación social. En ocasiones puede re- preocupó a los padres fue una alteración relacionada sultar exasperante el largo tiempo transcurrido con el desarrollo del lenguaje [33]. entre pregunta y respuesta en el diálogo con el El lenguaje está conservado en sus aspectos paciente con SA. Éste, al no percibir los interva- formales, pero está alterado en su vertiente prag- los como prolongados, puede superar la capaci- mática, es decir, en la utilización contextual. Por dad de paciencia de su interlocutor. este motivo, los tests de lenguaje posiblemente Con todo lo expuesto, queda claro que la cifra no detecten ninguna alteración, a no ser que estén del CI puede ser un mal parámetro para predecir las específicamente orientados a la identificación de capacidades de aprendizaje escolar. Alguno de los trastornos pragmáticos. El modo más útil de estu- déficit cognitivos expuestos puede interferir en los diar los aspectos pragmáticos del lenguaje es aprendizajes de forma a veces importante. Pero,en mediante cuestionarios, que deben responder los 40 REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44M_03_Artigas.p65 40 18/10/00, 12:54
  8. 8. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL padres o terapeutas. El Children’s Communica- cando algo, debe estar constantemente pen- tion Checklist, desarrollado por Bishop, cumple diente de si su interlocutor entiende lo que se este objetivo [34]. le dice. Existen distintos recursos conversa- Los aspectos pragmáticos del lenguaje que cionales para asegurar que el relato consigue están afectados en el SA son [35]: su objetivo. Para ello, hace falta repetir frases – Turno de la palabra. No se respeta la recipro- con distintos giros, repetir ideas de forma cidad en el diálogo. En toda conversación, uno distinta y reiterar conceptos complicados. habla después de haber escuchado la última sentencia del interlocutor, para permitir que el La alteración prosódica es una alteración del ha- diálogo se estructure como un encadenamien- bla que puede acompañar a los trastornos prag- to coherente. En ocasiones, el niño con SA máticos, aunque también puede existir en un con- asume el papel de hablador exclusivo y pres- texto de conversación correcto. Consiste en el cinde de lo que dice o pretende decir el otro, uso de entonaciones y ritmo no adecuados al con- convirtiéndose en protagonista de la charla. texto. La imagen de ‘rata sabia’ o de pedantería Generalmente esto va ligado a un tema de con- que sugiere este modo de hablar puede verse re- versación relacionado con alguno de sus tópi- forzada por el uso de palabras o frases rebusca- cos favoritos. También influye en este tipo de das, que se repiten de forma reiterativa. diálogo la dificultad en la identificación de los El mutismo selectivo comporta una limita- marcadores conversacionales que habitualmen- ción total o parcial del uso del lenguaje en deter- te funcionan como reglas implícitas de las con- minadas situaciones, especialmente en el colegio versaciones. La mirada y las pausas, normal- o con desconocidos. Pacientes que presentaban mente marcan el cambio de papel de ‘el que este trastorno se han podido identificar como SA. habla’ al ‘que escucha’. Al no ser detectados Por ello, se ha propuesto que posiblemente exista estos signos se tiende al monólogo [36]. una relación entre mutismo selectivo y SA [37,38]. – Inicios de conversación. Normalmente en una La hiperlexia es una capacidad extraordinaria conversación se va pasando de un tema a otro. para la lectura formal, coexistente con un bajo ni- Estos cambios están más o menos regulados vel comprensivo. Pennington et al [39] explican por unas normas implícitas, que facilitan la este trastorno basándose en la disociación que existe transmisión de ideas. También aquí intervie- entre la destreza para aprender a leer y la compren- nen marcadores no verbales, que deben ser sión semántica del material escrito. La tendencia a interpretados constantemente, para poder in- centrar la atención en aspectos formales del len- troducir los nuevos temas en el momento ade- guaje, en este caso, se orientaría hacia los signos de cuado de acuerdo con la oportunidad en el escritura y las reglas fonéticas que los rigen. diálogo y la receptividad del interlocutor. Una vez más, el niño con SA tiene dificultad en Trastorno de atención leer los signos no explícitos y por tanto tiende El trastorno de atención es un síntoma frecuente en a cambiar de tema de forma anárquica. el SA. Es posible que, si se aplican los criterios del – Lenguaje figurado. Constantemente se em- DSM-IV para el TDAH, se pueda establecer tam- plean en las conversaciones metáforas, dobles bién este diagnóstico en muchos niños con SA. Las sentidos, significados implícitos y formas de principales características del TDAH pueden ser cortesía. El niño con SA tiende a la interpreta- síntomas muy relevantes en niños con SA. En estos ción literal, lo cual le hace perder o malinter- casos deberían establecerse ambos diagnósticos. pretar fragmentos importantes del diálogo. Sin embargo, pueden existir motivos de confu- – Clarificaciones. Cuando alguien está expli- sión, puesto que algunos aspectos del SA pueden REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44 41M_03_Artigas.p65 41 18/10/00, 12:54
  9. 9. J. ARTIGAS Tabla XI. Síntomas propios del SA que pueden estar presentes cluir el llamado ‘fenotipo autista extendido’, con- en el síndrome de déficit de atención, control motor y percepción (DAMP). (C. Gillberg). cepto que ha resultado útil para abordar los estu- dios genéticos para los trastornos autistas [44]. Estereotipias motoras Tanto en el TDAH como en el SA se han Preocupación por determinados tópicos evidenciado alteraciones en la FE. Puesto que, como ya se ha indicado, la FE depende de la ac- Peculiaridades en el lenguaje tividad correcta de los lóbulos frontales y su co- Anomalías prosódicas nexiones subcorticales, entre ellas los ganglios Pobre comunicación no verbal basales, y en particular el estriado, dichas estruc- Trastorno pragmático del lenguaje turas han sido invocadas tanto en relación con el autismo como en relación con el TDAH. Problemas de interacción social, aunque más leves que en el SA simular, sin serlo, problemas específicamente aten- ALTERACIONES EN LA SÍNTESIS cionales. En el SA la falta de atención puede estar DE SEROTONINA muy vinculada a las situaciones de interacción so- cial, donde el niño con SA puede abandonar el inte- La serotonina tiene funciones como neurotrans- rés en mantener la atención, mientras que en otras misor, y por lo tanto está implicada en diversos situaciones relacionadas con tópicos que le intere- trastornos mentales. Sin embargo, también se ha san puede incluso mantenerse hiperconcentrado. demostrado que la serotonina actúa como factor En ambos casos existen problemas de rela- trófico y modulador de la diferenciación neuro- ción social y actividades cooperativas, pero el nal durante el desarrollo [45]. Igualmente, se ha origen puede ser de distinta naturaleza. El niño puesto en evidencia que el contenido de serotoni- con TDAH frecuentemente tiene dificultades en na en el líquido cefalorraquídeo varía de acuerdo compartir los juegos con sus compañeros a causa con el desarrollo. En niños los niveles de seroto- de su conducta disruptiva y su carácter impulsi- nina son más altos que en los adultos [46]. vo. En el SA el problema de relación viene deter- En un estudio reciente, Chugani et al han estu- minado por una falta de habilidades sociales. diado la capacidad de síntesis de serotonina en Por otra parte, debe también ser tomado en autistas y no autistas a diferentes edades, mediante consideración que algunos niños con TDAH ma- la tomografía por emisión de positrones [47]. El nifiestan algunos de los síntomas genuinos del SA, resultado de su estudio aporta ideas muy sugeren- de tal modo que existen casos límite en los que la tes sobre la influencia de los cambios evolutivos diferenciación entre ambos trastornos puede ser en los niveles serotonina, con respecto a la fisiopa- imposible. Gillberg incluye parte de los trastornos tología cognitiva del autismo. de atención dentro de la categoría diagnóstica del Los hallazgos de este estudio son los siguientes: síndrome de déficit de atención, control motor y 1. Disminución de la síntesis de serotonina du- percepción (DAMP) [40]. Los casos graves de rante los 5 primeros años en los autistas. DAMP comparten algunos de los síntomas pro- 2. Ausencia en los autistas de disminución de pios del SA [41]. La tabla XI resume estos aspec- serotonina entre los 5 y 14 años, hasta alcan- tos. Una idea sugestiva compartida por Gillberg zar los valores del adulto, como ocurre en los [42] y Wing [43] es que puede establecerse una individuos normales. continuidad entre autismo con retardo mental in- 3. Menor capacidad de síntesis de serotonina en tenso, autismo de Kanner, SA y DAMP. Este con- el sexo masculino que en el femenino. tinuo abarcaría el espectro autista y permitiría in- 4. Ausencia de diferencias en autistas masculi- 42 REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44M_03_Artigas.p65 42 18/10/00, 12:54
  10. 10. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL nos y femeninos en la capacidad de síntesis de mental de serotonina en animales de laboratorio serotonina. genera una diminución de espinas dendríticas en el hipocampo [48] y disminución de células de Pu- Estos resultados generan interesantes sugerencias kinje en el cerebelo [49]. Ambas alteraciones his- teóricas y prácticas. Por un lado, la menor capa- tológicas se han relacionado con el autismo [50]. cidad de síntesis de serotonina en el sexo mascu- Por último, el déficit de serotonina durante lino entre los niños normales, y la ausencia de los primeros años, como factor relacionado con diferencia entre los autistas, presta un soporte los fallos neuroanatómicos del autismo, aporta adicional a la citada teoría del cerebro masculino valiosos argumentos en favor del tratamiento como base cognitiva del SA y del autismo. precoz con inhibidores de la recaptación de la Otra implicación es que la depleción experi- serotonina. 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ASPECTOS NEUROCOGNITIVOS ASPECTOS NEUROCOGNITIVOS DEL SÍNDROME DE ASPERGER DA SÍNDROME DE ASPERGER Resumen. El síndrome de Asperger (SA) se diagnosti- Resumo. A síndrome de Asperger (SA) é diagnosti- ca en función de unos rasgos comportamentales que se cada em função de alterações de comportamento, agrupan como criterios diagnósticos de acuerdo con agrupadas em critérios diagnósticos, de acordo com las distintas definiciones propuestas. No cabe duda de as diferentes definições propostas. Não há dúvida que bajo la peculiar forma de ser que manifiestan los que existem determinados aspectos cognitivos sub- individuos con SA subyacen determinados aspectos jacentes na maneira peculiar que os indivíduos com cognitivos. En esta revisión se examinan los distintos SA se manifestam. Nesta revisão, são analisados os mecanismos cognitivos propios del SA, tanto aquellos diferentes aspectos neurocognitivos próprios da SA, que pueden constituir aspectos nucleares del trastorno tanto os primários do transtorno, como os unica- como los que únicamente son síntomas secundarios. Se mente secundários. Analisam-se como a teoria da analiza cómo incide en el SA la teoría de la mente, la mente, a disfunção executiva, a teoria da mente disfunción ejecutiva, la teoría del cerebro masculino y masculina, e a disfunção da modulação sensorial la disfunción de la modulación sensorial. También se incidem na SA. Também se comenta o perfil da in- comenta el perfil de inteligencia, las alteraciones en el teligência, as alterações na linguagem, o transtorno lenguaje y el trastorno de la atención, que posiblemen- da atenção, que possivelmente representam aspec- te representan aspectos que pueden ser explicados por tos que podem ser explicados por déficit cogniti- déficit cognitivos básicos. El fracaso de todas las teo- vos básicos. O fracasso de todas as teorias pro- rías propuestas para ofrecer una explicación unitaria postas para oferecer uma explicação unitária para para el SA sugiere que deben estar implicados diversos o SA sugere que diversos mecanismos neurobio- mecanismos neurobiológicos que generan, a su vez, lógicos devam estar implicados, que geram, por distintas manifestaciones neurocognitivas, responsa- sua vez, distintas manifestações neurocognitivas, bles de la complejidad del trastorno. [REV NEUROL responsaveis pela complexidade do transtorno. CLIN 2000; 1: 34-44] [http://www.revneurol.com/ [REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44] [http://www. RNC/0101/a010034.pdf] revneurol.com/RNC/0101/a010034.pdf] Palabras clave. Autismo. Disfunción ejecutiva. In- Palavras chave. Autismo. Disfunção executiva. In- tegración sensorial. Síndrome de Asperger. Teoría tegração sensorial. Síndrome de Asperger. Teoria de la mente. Teoría del cerebro masculino. da mente. Teoria do cérebro masculino. 44 REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44M_03_Artigas.p65 44 18/10/00, 12:54

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