1. Considerada como una enfermedad de origen congénita
causada por exceso de andrógenos fetales; por anomalías
Congénitas (neurofibromas, linfangiomas y fibromas); es
autosómica recesiva.
IMPORTANCIA CLINICA

2. Podemos observar las siguientes características en la
niña:
Cariotipo 46,XX.
Genitales externos ambiguos:
Tubérculo genital hipertrófico
Formaciones labioescrotales distintos grados
de fusión
Independencia urogenital o presencia de seno
urogenital
Ausencia de gónadas.
No se observa hiperpigmentación.
Genitales internos son normales.
Reacciona adecuadamente a estímulos externos.

4. TRATAMIENTO:
Se debe programar cirugías para darle el aspecto
externo de la niña para esto se realizan las
siguientes intervenciones quirúrgicas.
Clitoroplastía antes de los 18 meses.
Vulvoplastía o vulvovaginoplastia en edad
puberal.
Gonadectomía en algunos casos.

5. Preguntas:
1.- ¿que órganos se ven afectados?
Clítoris, monte pubiano y el vestíbulo vaginal
2.- ¿Qué tipo de cariotipo presenta en el
seudohermafroditismo femenino?
46, XX
3.- ¿Qué intervención quirúrgica se realiza en
seudohermafroditismo femenino?
Clitoroplastía, Vulvoplastía y Gonadectomía
4.- ¿A que edad se puede realizar la Clitoroplastía?
18 meses
5.- ¿Por qué se puede dar un seudohermafroditismo
femenino?
exceso de andrógenos fetales