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TRATAMIENTO INICIAL1. Furosemida iv2. Nitroglicerina en perfusión continua3. Oxigenoterapia a alto flujo
2 HORAS DESPUÉS…Taquipnea + anuria             UCI       1. IOT (propofol, fentanilo), VM       2. Catéter de hemodiálisis...
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS              INTUBACIÓN              OROTRAQUEAL                            3 horas               ...
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS• Aspirado. Leucocitos sin organismos   – Hongos negativo   – Bacilos negativo   – Virus negativo• ...
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS                     TAC TORÁCICO:                     opacidades                     perihilares  ...
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
TRATAMIENTO                                    Vancomicina                                     Vancomicina Metilprednisolo...
CAUSAS INFECCIOSAS DESCARTADAS•   VHC –•   VHC –•   VIH –•   Mantoux –                    •Hepatitis virales B y C•   Parv...
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Síndromes renopulmonares:patologías autoinmunesVasculitis sistémicas                         Enfermedades autoinmunes1.Gra...
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INSUFICIENCIA RENAL (I)Hematuria + Proteinuria + IR: GLOMERULONEFRITISSe emplea para designar las enfermedades que afectan...
INSUFICIENCIA RENAL (II)•   PTH elevada•   Hipocalcemia•   Hiperfosforemia•   Hipocomplementemia. Hipoalbuminemia•   Hiper...
Hipocomplementemia adquirida1. Consumo de complementoincrementado por complejos inmunes:  –   LES  –   Síndrome anticardio...
Causas más probables…1. Lupus eritematoso sistémico2. Vasculitis sistémicas3. Enfermedad mediada por anti-MBG
ENFERMEDAD MEDIADA POR ANTI-MBGEl síndrome de Goodpasture mediado por anticuerpos anti-MBG, es unaentidad rara de síndrome...
VASCULITIS SISTÉMICASLas vasculitis ANCA + suponen la primera causa de síndromereno-pulmonar.A favor:•La lesión pulmonar e...
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOA favor:•Aquellos con afectación pulmonar presentan hemorragia alveolarmuy frecuentemente (>50%...
1.  Erupción malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos nasogenianos...
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOManifestaciones pulmonares:  1. Síndrome del pulmón encogido  2. Neumonitis lúpica aguda y hemo...
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Caso cerrado nefrología disnea y Fra Dr Rial
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  1. 1. CASO CLÍNICO CERRADO Paciente de 35 años coninsuficiencia respiratoria y renal Servicio de Nefrología 15 Enero 2013 David Rial Crestelo Medicina Interna Residente 2º año
  2. 2. ANTECEDENTES PERSONALES• ALERGIAS E INTOLERANCIAS: no• FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR: No DM. No HTA. No DL.• HÁBITOS TÓXICOS Varón de Varón de – No alcohol 35 años 35 años – No tabaco – No drogas ilícitas• ANTECEDENTES MÉDICOS: – ITU hace 6 años• TRATAMIENTO: no toma medicación ni suplementos de herbolario• CIRUGÍAS PREVIAS: no
  3. 3. ANTECEDENTES PERSONALES• ANTECEDENTES EPIDEMIOLÓGICOS – Natural de América Central. Desde hace 6 años en USA – Trabajo activo – No viajes recientes – No exposición a personas enfermas• ANTECEDENTES FAMILIARES – Casado sin hijos• OTROS – No transfusiones
  4. 4. ENFERMEDAD ACTUAL T: 37,1ºC; TA: 157/79 mmHg FC: 102 lpm; FR: 36 rpm SatO2: 91% (ambiente) 95% (VM a 15lpm) 85% (VM a 6llpm)Remitido al hospital por: Disnea de varias semanas de evolución Oliguria de dos días
  5. 5. DESDE HACE 6 MESESHinchazón de tobillos y dedos. Edema facial. Sindolor ni cambio de color.HACE 4 AÑOS:Dolor espalda y suprapúbico + fatigaFiebre: 38,6ºC Sedimento orina: Hematuria, proteinuria Cultivo: Clamydia Trachomatis – CEFTRIAXONA Neisseria Gonorrhoeae –HACE 6 AÑOS:RPR: 1:8. Anticuerpo anti Treponema Palidum -VIH –Mantoux -
  6. 6. EXPLORACIÓN FÍSICA Ligera inyección conjuntival parduzca Palidez de piel Palidez de piel yymucosas mucosas • Máculas hipopigmentadas en sien derecha y ambas mejillas • Máculas hiperpigmentadas en puente nariz AP: crepitantes bibasales Resto RestoFC: 95 lpm. TA: 173/89 normal normalFR: 36 rpm. T: 36,9ºC.Sat O2: 88%(ambiente) 100% (reservorio)
  7. 7. EN RESUMEN…Varón de 35 años sin antecedentes de interéscon: • Fallo renal de inicio incierto con hematuria y proteinuria • Fallo respiratorio con hemorragia alveolar • Anemia severa • Lesiones cutáneas hipo/hiperpigmentadas
  8. 8. ORIENTACIÓN CLÍNICA INICIALINSUFICIENCIA RENAL AVANZADA:Hematuria, piuria, proteinuria SÍNDROMEDISTRESS RESPIRATORIO AGUDO. RENOPULMONARHemorragia alveolar + edemapulmonar ANEMIA SEVERA: secundaria a pérdidas sanguíneas en el parénquima pulmonar
  9. 9. Síndromes renopulmonares (I):enfermedades autoinmunesVasculitis sistémicas Enfermedades autoinmunes1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) sistémicas2.Poliangeítis microscópica 1.Lupus eritematoso sistémico3.Síndrome de Churg-Strauss 2.Esclerosis sistémica4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático 3.Artritis reumatoidea5.Púrpura de Scholein-Henoch 4.Enfermedad mixta del tejido conectivo6.Crioglobulinemia mixta 5.Polimiositis7.Enfermedad de BehcetVasculitis ANCA positivos por drogasa) Propiltiouracilob) D-Penicilaminac) Hidralazinad) Allopurinole) Sulfasalazinaf) Carbimazolg) FenitoínaEnfermedad por anti-MBG:síndrome de Goodpasture
  10. 10. Síndromes renopulmonares (II)Causas infecciosas: Otras causas:1.VIH 1.Cáncer de pulmón2.Legionella 2.Pneumonitis urémica3.Criptococcosis 3.Transplantados pulmonares4.Infección pulmonar asociada 4.Síndrome hemolítico-urémicoa fallo renal 5.Sarcoidosis5.GN aguda 6.Hipernefroma con metástasispostestreptocócica pulmonares 7.TEP en el contexto de síndrome6.GN asociada a endocarditis nefrótico y trombosis de la vena renal 8.Nefritis intersticial por fármacos asociado a neumonía
  11. 11. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES• ECG: taquicardia sinusal. Cambios inespecíficos en segmento ST y onda TBIOQUÍMICA: PROTEINOGRAMA:Mg: normal IgG elevadaBilirrubina total/indirecta: normalLactato: normal AUTOINMUNIDAD:F. Hepática: normal Factor reumatoide: negativo Ac antihistonas: negativoTOXINAS: SEROLOGÍAS: OTROS:Sangre: negativo VHC – Sangre oculta en heces: +Orina: negativo VHB- ABO: A Rh+ Parvovirus B19: - Autoanticuerpo frío + Autoanticuerpo caliente: -
  12. 12. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES • Rx tórax: opacidades centrales bilaterales que se extienden periféricamente y confluyen en LID. Ligera cardiomegalia. No DP
  13. 13. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES• Ecocardiograma transtorácico: corazón con función contráctil conservada y tamaño VD normal. No derrame pericárdico. Signos compatibles con edema pulmonar.
  14. 14. TRATAMIENTO INICIAL1. Furosemida iv2. Nitroglicerina en perfusión continua3. Oxigenoterapia a alto flujo
  15. 15. 2 HORAS DESPUÉS…Taquipnea + anuria UCI 1. IOT (propofol, fentanilo), VM 2. Catéter de hemodiálisis 3. 8 concentrados de hematíes en 23 horas 4. Cloruro potásico 5. Gluconato cálcico 6. Bicarbonato
  16. 16. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INTUBACIÓN OROTRAQUEAL 3 horas más tarde
  17. 17. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
  18. 18. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS• Aspirado. Leucocitos sin organismos – Hongos negativo – Bacilos negativo – Virus negativo• Citología: inflamación aguda y macrófagos pulmonares. Ausencia de células malignas• Cultivos: – Esputo: Klebsiella – Mucosas nasal y rectal: negativos
  19. 19. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS TAC TORÁCICO: opacidades perihilares bilaterales en vidrio de reloj, de predominio derecho. Engrosamiento septal interlobar. Derrame pleural derecho. Ausencia de imágenes sugestivas de TEP
  20. 20. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
  21. 21. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
  22. 22. TRATAMIENTO Vancomicina Vancomicina Metilprednisolona Metilprednisolona Cefepime Cefepime 11gramo/24 horas durante 33días gramo/24 horas durante días Ciprofloxacino Ciprofloxacino
  23. 23. CAUSAS INFECCIOSAS DESCARTADAS• VHC –• VHC –• VIH –• Mantoux – •Hepatitis virales B y C• Parvovirus B19 – •VIH• Aspirado broncoalveolar: •Sífilis hongos, bacterias, virus – •Tuberculosis• Cultivo esputo: Klebsiella •Estreptococos (endocarditis, fiebre reumática,• Pneumocystis – GN postestreptocócica…)• •Eritema infeccioso, artropatía… Ac heterófilos – •Mononucleosis infecciosa• Ac antiestreptolisina 0 -• Ac anti DNasa B –• Treponema Palidum –• VIH –
  24. 24. Síndromes renopulmonares (I):enfermedades autoinmunesVasculitis sistémicas Enfermedades autoinmunes1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) sistémicas2.Poliangeítis microscópica 1.Lupus eritematoso sistémico3.Síndrome de Churg-Strauss 2.Esclerosis sistémica4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático 3.Artritis reumatoidea5.Púrpura de Scholein-Henoch 4.Enfermedad mixta del tejido conectivo6.Crioglobulinemia mixta 5.Polimiositis7.Enfermedad de BehcetVasculitis ANCA positivos por drogasa) Propiltiouracilob) D-Penicilaminac) Hidralazinad) Allopurinole) Sulfasalazinaf) Carbimazolg) FenitoínaEnfermedad por anti-MBG:síndrome de Goodpasture
  25. 25. Síndromes renopulmonares:patologías autoinmunesVasculitis sistémicas Enfermedades autoinmunes1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) sistémicas2.Poliangeítis microscópica 1.Lupus eritematoso sistémico3.Síndrome de Churg-Strauss 2.Esclerosis sistémica4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático 3.Artritis reumatoidea5.Púrpura de Scholein-Henoch 4.Enfermedad mixta del tejido conectivo6.Crioglobulinemia mixta 5.Polimiositis7.Enfermedad de BehcetVasculitis ANCA positivos por drogasa) Propiltiouracilob) D-Penicilaminac) Hidralazinad) Allopurinole) Sulfasalazinaf) Carbimazolg) FenitoínaEnfermedad por anti-GMB
  26. 26. Síndromes renopulmonares (II)Causas infecciosas: Otras causas:1.VIH 1.Cáncer de pulmón2.Legionella 2.Pneumonitis urémica3.Criptococcosis 3.Transplantados pulmonares4.Infección pulmonar asociada 4.Síndrome hemolítico-urémicoa fallo renal 5.Sarcoidosis5.GN aguda 6.Hipernefroma con metástasispostestreptocócica pulmonares 7.TEP en el contexto de síndrome6.GN asociada a endocarditis nefrótico y trombosis de la vena renal 8.Nefritis intersticial por fármacos asociado a neumonía
  27. 27. Síndromes renopulmonares (II)Causas infecciosas: Otras causas:1.VIH 1.Cáncer de pulmón2.Legionella 2.Pneumonitis urémica3.Criptococcosis 3.Transplantados pulmonares4.Infección pulmonar asociada 4.Hipernefroma con metástasis pulmonaresa fallo renal 5.TEP en el contexto de síndrome5.GN aguda nefrótico y trombosis de la venapostestreptocócica renal6.GN asociada a endocarditis 6.Nefritis intersticial por fármacos asociado a neumonía 7.Sarcoidosis 8.Síndrome hemolítico-urémico
  28. 28. INSUFICIENCIA RENAL (I)Hematuria + Proteinuria + IR: GLOMERULONEFRITISSe emplea para designar las enfermedades que afectan a laestructura y función del glomérulo:Grandes síndromes glomerulares:1.Síndrome nefrótico2.Síndrome nefrítico3.Anomalías urinarias persistentes: microhematuriapersistente y/o proteinuria en rango no nefrótico4.Insuficiencia renal: aguda o crónica5.Hematuria macroscópica recurrente
  29. 29. INSUFICIENCIA RENAL (II)• PTH elevada• Hipocalcemia• Hiperfosforemia• Hipocomplementemia. Hipoalbuminemia• Hiperamilasemia, hiperlipasemia• Ecografía renal: tamaño renal normal, textura ecogénica normal Enfermedad renal aguda extensa
  30. 30. Hipocomplementemia adquirida1. Consumo de complementoincrementado por complejos inmunes: – LES – Síndrome anticardiolipina – Crioglobulinemia – Síndromes vasculíticos – Anemia hemolítica autoinmune – Infecciones virales – Síndromes linfoproliferativos2. Síntesis hepática reducida3. Pérdidas urinarias: formas severas desíndrome nefrótico
  31. 31. Causas más probables…1. Lupus eritematoso sistémico2. Vasculitis sistémicas3. Enfermedad mediada por anti-MBG
  32. 32. ENFERMEDAD MEDIADA POR ANTI-MBGEl síndrome de Goodpasture mediado por anticuerpos anti-MBG, es unaentidad rara de síndrome pulmón-riñón, pero ha de descartarse siempre.A favor:• Habitualmente el fallo renal es rápidamente progresivoEn contra:•Habitualmente sólo hay hemorragia, sin inflamación.•El complemento suele ser normal.•Se evidencia una causa de fallo pulmonar: tóxicos o infección.
  33. 33. VASCULITIS SISTÉMICASLas vasculitis ANCA + suponen la primera causa de síndromereno-pulmonar.A favor:•La lesión pulmonar es compatible: hemorragia e inflamación.En contra:•Complemento suele ser normal o elevado.•Existen síntomas sistémicos como astenia, mialgias,artralgias, o afectación de las vías aéreas superiores
  34. 34. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOA favor:•Aquellos con afectación pulmonar presentan hemorragia alveolarmuy frecuentemente (>50%).•Hipocomplementemia.•Lesiones cutáneas hipo/hiperpigmentadas en zonas expuestas al sol.•Hiperglobulinemia policlonal.•Anticardiolipina +.En contra:•La afectación pulmonar en el LES es muy rara (0,5-5%).•Síntomas sistémcios ausentes: neurológicos, psiquiátricos, generales(astenia, astralgias…), cardiacos…
  35. 35. 1. Erupción malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos nasogenianos.2. Erupción discoide: Placas eritematosas altas, con descamación queratósica adherente y tapones foliculares; puede haber cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar, referida por el paciente u observada por el médico.4. Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un médico.5. Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o derrame.6. Serositis:Pleuritis: Claro antecedente de dolor pleurítico o frote, o signos de derrame pleural. Pericarditis: comprobada por electrocardiograma o frote o signos de derrame pericárdico.7. Trastorno renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5g/día o mayor de 3+ sino se ha cuantificado. Cilindros celulares: pueden ser de eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.8. Trastorno neurológico: Convulsiones. Psicosis.9. Trastorno hematológico: 1. Anemia hemolítica: con reticulocitosis, o bien 2. Leucopenia: menos de 4.000/mm3 en dos o en más ocasiones 3. Linfopenia: menos de 1.500/mm3 en dos o más ocasiones, o bien 4. Trombocitopenia: menos de 100.000/mm3 en ausencia de fármacos que produzcan esta alteración.10. Trastorno inmunitario: 1. Preparación de células LE-positivas (Este item fue eliminado de los criterios diagnósticos en la revisión realizada en 1992), o bien 2. Anti-DNA: título anormal de anticuerpos contra DNA nativo, o bien 3. Anti-Sm: Presencia de anticuerpos contra antígeno nuclear Sm. 4. Hallazgo positivo de Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL) basado en: 5. Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolopina IgG o IgM, 6. Resultado positivo para anticoagulante lúpico utilizando un método estándar, o 7. Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis (VDRL), que persiste por lo menos durante 6 meses y se confirma por pruebas de Treponema pallidum o prueba de absorción de anticuerpo treponémico fluorescente (FTA-Abs).11. Anticuerpo antinuclear: Un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico.
  36. 36. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOManifestaciones pulmonares: 1. Síndrome del pulmón encogido 2. Neumonitis lúpica aguda y hemorragia pulmonar 3. Pleuritis (50%) 4. HTP
  37. 37. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
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