Caso cerrado nefrología disnea y Fra Dr Rial
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Caso clínico cerrado discutido en el Servidio de Nefrologia d Guadalajara por el Dr Rial de Medicina Interna en enero de 2013

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  • 1. CASO CLÍNICO CERRADO Paciente de 35 años coninsuficiencia respiratoria y renal Servicio de Nefrología 15 Enero 2013 David Rial Crestelo Medicina Interna Residente 2º año
  • 2. ANTECEDENTES PERSONALES• ALERGIAS E INTOLERANCIAS: no• FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR: No DM. No HTA. No DL.• HÁBITOS TÓXICOS Varón de Varón de – No alcohol 35 años 35 años – No tabaco – No drogas ilícitas• ANTECEDENTES MÉDICOS: – ITU hace 6 años• TRATAMIENTO: no toma medicación ni suplementos de herbolario• CIRUGÍAS PREVIAS: no
  • 3. ANTECEDENTES PERSONALES• ANTECEDENTES EPIDEMIOLÓGICOS – Natural de América Central. Desde hace 6 años en USA – Trabajo activo – No viajes recientes – No exposición a personas enfermas• ANTECEDENTES FAMILIARES – Casado sin hijos• OTROS – No transfusiones
  • 4. ENFERMEDAD ACTUAL T: 37,1ºC; TA: 157/79 mmHg FC: 102 lpm; FR: 36 rpm SatO2: 91% (ambiente) 95% (VM a 15lpm) 85% (VM a 6llpm)Remitido al hospital por: Disnea de varias semanas de evolución Oliguria de dos días
  • 5. DESDE HACE 6 MESESHinchazón de tobillos y dedos. Edema facial. Sindolor ni cambio de color.HACE 4 AÑOS:Dolor espalda y suprapúbico + fatigaFiebre: 38,6ºC Sedimento orina: Hematuria, proteinuria Cultivo: Clamydia Trachomatis – CEFTRIAXONA Neisseria Gonorrhoeae –HACE 6 AÑOS:RPR: 1:8. Anticuerpo anti Treponema Palidum -VIH –Mantoux -
  • 6. EXPLORACIÓN FÍSICA Ligera inyección conjuntival parduzca Palidez de piel Palidez de piel yymucosas mucosas • Máculas hipopigmentadas en sien derecha y ambas mejillas • Máculas hiperpigmentadas en puente nariz AP: crepitantes bibasales Resto RestoFC: 95 lpm. TA: 173/89 normal normalFR: 36 rpm. T: 36,9ºC.Sat O2: 88%(ambiente) 100% (reservorio)
  • 7. EN RESUMEN…Varón de 35 años sin antecedentes de interéscon: • Fallo renal de inicio incierto con hematuria y proteinuria • Fallo respiratorio con hemorragia alveolar • Anemia severa • Lesiones cutáneas hipo/hiperpigmentadas
  • 8. ORIENTACIÓN CLÍNICA INICIALINSUFICIENCIA RENAL AVANZADA:Hematuria, piuria, proteinuria SÍNDROMEDISTRESS RESPIRATORIO AGUDO. RENOPULMONARHemorragia alveolar + edemapulmonar ANEMIA SEVERA: secundaria a pérdidas sanguíneas en el parénquima pulmonar
  • 9. Síndromes renopulmonares (I):enfermedades autoinmunesVasculitis sistémicas Enfermedades autoinmunes1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) sistémicas2.Poliangeítis microscópica 1.Lupus eritematoso sistémico3.Síndrome de Churg-Strauss 2.Esclerosis sistémica4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático 3.Artritis reumatoidea5.Púrpura de Scholein-Henoch 4.Enfermedad mixta del tejido conectivo6.Crioglobulinemia mixta 5.Polimiositis7.Enfermedad de BehcetVasculitis ANCA positivos por drogasa) Propiltiouracilob) D-Penicilaminac) Hidralazinad) Allopurinole) Sulfasalazinaf) Carbimazolg) FenitoínaEnfermedad por anti-MBG:síndrome de Goodpasture
  • 10. Síndromes renopulmonares (II)Causas infecciosas: Otras causas:1.VIH 1.Cáncer de pulmón2.Legionella 2.Pneumonitis urémica3.Criptococcosis 3.Transplantados pulmonares4.Infección pulmonar asociada 4.Síndrome hemolítico-urémicoa fallo renal 5.Sarcoidosis5.GN aguda 6.Hipernefroma con metástasispostestreptocócica pulmonares 7.TEP en el contexto de síndrome6.GN asociada a endocarditis nefrótico y trombosis de la vena renal 8.Nefritis intersticial por fármacos asociado a neumonía
  • 11. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES• ECG: taquicardia sinusal. Cambios inespecíficos en segmento ST y onda TBIOQUÍMICA: PROTEINOGRAMA:Mg: normal IgG elevadaBilirrubina total/indirecta: normalLactato: normal AUTOINMUNIDAD:F. Hepática: normal Factor reumatoide: negativo Ac antihistonas: negativoTOXINAS: SEROLOGÍAS: OTROS:Sangre: negativo VHC – Sangre oculta en heces: +Orina: negativo VHB- ABO: A Rh+ Parvovirus B19: - Autoanticuerpo frío + Autoanticuerpo caliente: -
  • 12. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES • Rx tórax: opacidades centrales bilaterales que se extienden periféricamente y confluyen en LID. Ligera cardiomegalia. No DP
  • 13. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES• Ecocardiograma transtorácico: corazón con función contráctil conservada y tamaño VD normal. No derrame pericárdico. Signos compatibles con edema pulmonar.
  • 14. TRATAMIENTO INICIAL1. Furosemida iv2. Nitroglicerina en perfusión continua3. Oxigenoterapia a alto flujo
  • 15. 2 HORAS DESPUÉS…Taquipnea + anuria UCI 1. IOT (propofol, fentanilo), VM 2. Catéter de hemodiálisis 3. 8 concentrados de hematíes en 23 horas 4. Cloruro potásico 5. Gluconato cálcico 6. Bicarbonato
  • 16. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INTUBACIÓN OROTRAQUEAL 3 horas más tarde
  • 17. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
  • 18. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS• Aspirado. Leucocitos sin organismos – Hongos negativo – Bacilos negativo – Virus negativo• Citología: inflamación aguda y macrófagos pulmonares. Ausencia de células malignas• Cultivos: – Esputo: Klebsiella – Mucosas nasal y rectal: negativos
  • 19. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS TAC TORÁCICO: opacidades perihilares bilaterales en vidrio de reloj, de predominio derecho. Engrosamiento septal interlobar. Derrame pleural derecho. Ausencia de imágenes sugestivas de TEP
  • 20. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
  • 21. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
  • 22. TRATAMIENTO Vancomicina Vancomicina Metilprednisolona Metilprednisolona Cefepime Cefepime 11gramo/24 horas durante 33días gramo/24 horas durante días Ciprofloxacino Ciprofloxacino
  • 23. CAUSAS INFECCIOSAS DESCARTADAS• VHC –• VHC –• VIH –• Mantoux – •Hepatitis virales B y C• Parvovirus B19 – •VIH• Aspirado broncoalveolar: •Sífilis hongos, bacterias, virus – •Tuberculosis• Cultivo esputo: Klebsiella •Estreptococos (endocarditis, fiebre reumática,• Pneumocystis – GN postestreptocócica…)• •Eritema infeccioso, artropatía… Ac heterófilos – •Mononucleosis infecciosa• Ac antiestreptolisina 0 -• Ac anti DNasa B –• Treponema Palidum –• VIH –
  • 24. Síndromes renopulmonares (I):enfermedades autoinmunesVasculitis sistémicas Enfermedades autoinmunes1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) sistémicas2.Poliangeítis microscópica 1.Lupus eritematoso sistémico3.Síndrome de Churg-Strauss 2.Esclerosis sistémica4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático 3.Artritis reumatoidea5.Púrpura de Scholein-Henoch 4.Enfermedad mixta del tejido conectivo6.Crioglobulinemia mixta 5.Polimiositis7.Enfermedad de BehcetVasculitis ANCA positivos por drogasa) Propiltiouracilob) D-Penicilaminac) Hidralazinad) Allopurinole) Sulfasalazinaf) Carbimazolg) FenitoínaEnfermedad por anti-MBG:síndrome de Goodpasture
  • 25. Síndromes renopulmonares:patologías autoinmunesVasculitis sistémicas Enfermedades autoinmunes1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) sistémicas2.Poliangeítis microscópica 1.Lupus eritematoso sistémico3.Síndrome de Churg-Strauss 2.Esclerosis sistémica4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático 3.Artritis reumatoidea5.Púrpura de Scholein-Henoch 4.Enfermedad mixta del tejido conectivo6.Crioglobulinemia mixta 5.Polimiositis7.Enfermedad de BehcetVasculitis ANCA positivos por drogasa) Propiltiouracilob) D-Penicilaminac) Hidralazinad) Allopurinole) Sulfasalazinaf) Carbimazolg) FenitoínaEnfermedad por anti-GMB
  • 26. Síndromes renopulmonares (II)Causas infecciosas: Otras causas:1.VIH 1.Cáncer de pulmón2.Legionella 2.Pneumonitis urémica3.Criptococcosis 3.Transplantados pulmonares4.Infección pulmonar asociada 4.Síndrome hemolítico-urémicoa fallo renal 5.Sarcoidosis5.GN aguda 6.Hipernefroma con metástasispostestreptocócica pulmonares 7.TEP en el contexto de síndrome6.GN asociada a endocarditis nefrótico y trombosis de la vena renal 8.Nefritis intersticial por fármacos asociado a neumonía
  • 27. Síndromes renopulmonares (II)Causas infecciosas: Otras causas:1.VIH 1.Cáncer de pulmón2.Legionella 2.Pneumonitis urémica3.Criptococcosis 3.Transplantados pulmonares4.Infección pulmonar asociada 4.Hipernefroma con metástasis pulmonaresa fallo renal 5.TEP en el contexto de síndrome5.GN aguda nefrótico y trombosis de la venapostestreptocócica renal6.GN asociada a endocarditis 6.Nefritis intersticial por fármacos asociado a neumonía 7.Sarcoidosis 8.Síndrome hemolítico-urémico
  • 28. INSUFICIENCIA RENAL (I)Hematuria + Proteinuria + IR: GLOMERULONEFRITISSe emplea para designar las enfermedades que afectan a laestructura y función del glomérulo:Grandes síndromes glomerulares:1.Síndrome nefrótico2.Síndrome nefrítico3.Anomalías urinarias persistentes: microhematuriapersistente y/o proteinuria en rango no nefrótico4.Insuficiencia renal: aguda o crónica5.Hematuria macroscópica recurrente
  • 29. INSUFICIENCIA RENAL (II)• PTH elevada• Hipocalcemia• Hiperfosforemia• Hipocomplementemia. Hipoalbuminemia• Hiperamilasemia, hiperlipasemia• Ecografía renal: tamaño renal normal, textura ecogénica normal Enfermedad renal aguda extensa
  • 30. Hipocomplementemia adquirida1. Consumo de complementoincrementado por complejos inmunes: – LES – Síndrome anticardiolipina – Crioglobulinemia – Síndromes vasculíticos – Anemia hemolítica autoinmune – Infecciones virales – Síndromes linfoproliferativos2. Síntesis hepática reducida3. Pérdidas urinarias: formas severas desíndrome nefrótico
  • 31. Causas más probables…1. Lupus eritematoso sistémico2. Vasculitis sistémicas3. Enfermedad mediada por anti-MBG
  • 32. ENFERMEDAD MEDIADA POR ANTI-MBGEl síndrome de Goodpasture mediado por anticuerpos anti-MBG, es unaentidad rara de síndrome pulmón-riñón, pero ha de descartarse siempre.A favor:• Habitualmente el fallo renal es rápidamente progresivoEn contra:•Habitualmente sólo hay hemorragia, sin inflamación.•El complemento suele ser normal.•Se evidencia una causa de fallo pulmonar: tóxicos o infección.
  • 33. VASCULITIS SISTÉMICASLas vasculitis ANCA + suponen la primera causa de síndromereno-pulmonar.A favor:•La lesión pulmonar es compatible: hemorragia e inflamación.En contra:•Complemento suele ser normal o elevado.•Existen síntomas sistémicos como astenia, mialgias,artralgias, o afectación de las vías aéreas superiores
  • 34. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOA favor:•Aquellos con afectación pulmonar presentan hemorragia alveolarmuy frecuentemente (>50%).•Hipocomplementemia.•Lesiones cutáneas hipo/hiperpigmentadas en zonas expuestas al sol.•Hiperglobulinemia policlonal.•Anticardiolipina +.En contra:•La afectación pulmonar en el LES es muy rara (0,5-5%).•Síntomas sistémcios ausentes: neurológicos, psiquiátricos, generales(astenia, astralgias…), cardiacos…
  • 35. 1. Erupción malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos nasogenianos.2. Erupción discoide: Placas eritematosas altas, con descamación queratósica adherente y tapones foliculares; puede haber cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar, referida por el paciente u observada por el médico.4. Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un médico.5. Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o derrame.6. Serositis:Pleuritis: Claro antecedente de dolor pleurítico o frote, o signos de derrame pleural. Pericarditis: comprobada por electrocardiograma o frote o signos de derrame pericárdico.7. Trastorno renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5g/día o mayor de 3+ sino se ha cuantificado. Cilindros celulares: pueden ser de eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.8. Trastorno neurológico: Convulsiones. Psicosis.9. Trastorno hematológico: 1. Anemia hemolítica: con reticulocitosis, o bien 2. Leucopenia: menos de 4.000/mm3 en dos o en más ocasiones 3. Linfopenia: menos de 1.500/mm3 en dos o más ocasiones, o bien 4. Trombocitopenia: menos de 100.000/mm3 en ausencia de fármacos que produzcan esta alteración.10. Trastorno inmunitario: 1. Preparación de células LE-positivas (Este item fue eliminado de los criterios diagnósticos en la revisión realizada en 1992), o bien 2. Anti-DNA: título anormal de anticuerpos contra DNA nativo, o bien 3. Anti-Sm: Presencia de anticuerpos contra antígeno nuclear Sm. 4. Hallazgo positivo de Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL) basado en: 5. Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolopina IgG o IgM, 6. Resultado positivo para anticoagulante lúpico utilizando un método estándar, o 7. Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis (VDRL), que persiste por lo menos durante 6 meses y se confirma por pruebas de Treponema pallidum o prueba de absorción de anticuerpo treponémico fluorescente (FTA-Abs).11. Anticuerpo antinuclear: Un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico.
  • 36. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOManifestaciones pulmonares: 1. Síndrome del pulmón encogido 2. Neumonitis lúpica aguda y hemorragia pulmonar 3. Pleuritis (50%) 4. HTP
  • 37. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO