1. Alumno: Angeles Garibay Sergio Oswaldo
No Matrícula: 2010510214
“La honradez y la hombría de bien no necesitan de felicitaciones”
Dr. Luis Federico Leloir
Esclerodermia
Es una enfermedad autoinmune relativamente rara que afecta a los vasos sanguíneos y al tejido conjuntivo. Se caracteriza por
degeneración fibrosa del tejido conjuntivo de la piel, los pulmones y los órganos internos, especialmente el esófago y los riñones. Esta
patología es más frecuente en mujeres de mediana edad.
Es una enfermedad crónica caracterizada por:
 Inflamación crónica de importancia por resultado de una autoinmunidad.
 Daño extenso de vasos pequeños.
 Fibrosis progresiva intersticial y perivascular en la piel y múltiples órganos.
El término de esclerodermia está mal usado en la clínica, el término correcto es esclerosis sistémica, ya que hay una fibrosis
extensa en todo el organismo.
El principal órgano afectado es la piel, pero también se ven involucrados, el tracto digestivo, riñones, corazón músculos y
pulmones. En algunos pacientes esta enfermedad asemeja estar confinada a la piel por muchos años, pero en la mayoría de los
casos, evoluciona e involucra vísceras, produciendo la muerte por falla renal, cardiaca, insuficiencia pulmonar o mal absorción.
intestinal.
La heterogeneidad clínica de la esclerodermia sistémica ha sido reconocida y se le clasifica en dos grandes categorías:
 Esclerodermia difusa: caracterizada por el compromiso extenso de la piel al inicio de la enfermedad, con una progresión
rápida y implicación visceral temprano.
 Esclerodermia limitada: en la cual el compromiso de la piel se localiza en dedos, antebrazos y cara.
El compromiso visceral ocurre en la fase tardía, por lo tanto, el desarrollo de la enfermedad es clínicamente benigno.
Algunos pacientes con la enfermedad limitada, también desarrollan Sindrome de CREST (Calcinosis, Raymund Disease, Esphageal
dysmotility, Sclerodactyly, y Telangiectasia). Algunas otras variantes graves, como lo son la fascitis eosinofílica, pueden ocurrir,
pero es muy infrecuente.
Etiología y Patogénesis
La causa de la esclerosis sistémica no se conoce, pero, la respuesta autoinmune, el daño vascular y los depósitos de colágeno
contribuyen a la lesión tisular.
Respuesta inmunitaria anormal: Se propone que los linfocitos T CD4+ responden a una respuesta un antígeno aun no identificado,
que se acumula en piel y libera citocinas que activan células inflamatorias y fibroblastos. Aunque los infiltrados inflamatorios
típicamente se esparcen en la piel de los pacientes con la esclerosis sistémica, aisladamente algunos linfocitos T CD4+ pueden ser
encontrados junto con células TH2 en la piel de algunos de estos pacientes.
Varias citocinas producidas por estas células T, como lo son el TGF-β y la IL-13 pueden estimular la transcripción de genes que
codifican colágena y otras proteínas de la matrix extracelular (fibronectina) en los fibroblastos, entre otras que reclutan leucocitos
y propagan la inflamación crónica.
Casi todos los pacientes tienen ANA’s (anticuerpos-antinucleares) que reacción con una gran variedad de antígenos nucleares. Hay
dos tipos de ANA’s que tienen una gran asociación con esta enfermedad:
 Anti-Scl 70: se dirige contra la ADN-topoisomerasa, y es altamente específico. Dependiendo del grupo étnico y del ensayo
clínico, se llega a presentar en un 10%-20% de los pacientes con esclerosis sistémica difusa. Estos pacientes tienden a
desarrollar más una fibrosis pulmonar y una enfermedad vascular periférica.
 Anticuerpo anticentromero: se encuentra en un 20-30% de los pacientes, estos tienden a desarrollar sindrome de CREST o
una esclerosis cutánea limitada.

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Daño vascular: la enfermedad microvascular se presenta consistentemente al
principio de la enfermedad y tal vez sea la lesión inicial. La proliferación en la
capa íntima es evidente en un 100% de las arterias de los pacientes con
esclerosis sistémica.
La dilatación capilar con fugas, así como su destrucción, es muy común,
además, aparecen bucles capilares en el lecho ungueal, están los cuales están
distorsionados durante el curso de la enfermedad, para después desaparecer,
en consecuencia, hay evidencia de cambios morfológicos de lesión
microvascular, la cual se es incapaz de apreciar. Además, hay signos
indicativos de activación y daño endotelial como incrementos en el factor de
Von Willbrand, e incremento de la activación plaquetaria.
Sin embargo, la causa del daño vascular no se conoce, se cree que puede ser un
evento que se ha iniciado por resultado de una inflamación crónica, con
mediadores liberados por células inflamatorias que infligen daño al
endotelio microvascular.
Ciclos repetitivos de un daño endotelial, seguido de una agregación plaquetaria conlleva a la liberación de factores plaquetarios y
endoteliales (PDFG, TFG-β) que activan la fibrosis perivascular. Las mismas células endoteliales dañadas liberan PDFG y factores
quimiotácticos para los fibroblastos.
Las células del musculo liso vascular, muestran anormalidades, como la expresión de receptores adrenérgicos.
Eventualmente, el estrechamiento generalizado de la microvasculatura conlleva a un daño por isquemia y una cicatrización.
Fibrosis: La fibrosis progresiva de esta enfermedad termina en con la culminación de múltiples anormalidades, como las acciones
de las citocinas fibrogenicas producidas por leucocitos infiltrados, la hiperrespuesta de los fibroblastos a estas citocinas y la
cicatrización en respuesta al daño isquémico causado por lesiones vasculares. Además, hay evidencia de anormalidades en la
producción de colágeno, por lo que se cree que hay una relación entre un polimorfismo en el gen que codifica para el factor de
crecimiento tisular en estos pacientes.
Esquema 1Posible mecanismo que conlleva a la Esclerosis Sistémica
Esquema 2 Esclerosis Sistémica
a) Piel normal
b) Biopsia de piel de un paciente con Esclerosis Sistémica. Nótese los extensos depósitos de colágeno
denso en la dermis con ausencia de folículos pilosos y focos de inflamación

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Manifestaciones Clínicas
Tiene una relación mujer-hombre de 3:1, con un pico de incidencia de en grupos de edad de 50 a 60 años, es más grave en personas
de raza negra, especialmente en mujeres negras
Aunque la esclerosis sistémica tiene comparte características clínicas con el Lupus Eritematoso Sistémico, artritis reumatoide y la
poliomielitis, tiene una característica distintiva son los cambios cutáneos llamativos, principalmente el engrosamiento de la piel.
También se presenta el fenómeno de Raynaud en casi un 70% de los pacientes.
Disfagia que se atribuye a una fibrosis del esófago y resulta en una hipomovilidad se presente en un 50% de los pacientes.
Eventualmente la destrucción de la pared esofágica lleva a una atonía y una dilatación especialmente de la porción baja de este.
Dolor abdominal, obstrucción intestinal o sindrome de mal absorción con pérdida de peso y anemia reflejan el compromiso del
intestino delgado.
Dificultad respiratoria por la fibrosis pulmonar, puede resultar en una disfunción del hemicardio derecho, y una fibrosis miocárdica
puede cursar con arritmias o falla cardiaca.
Proteinuria moderada ocurre en un 30% de los pacientes. Raramente hay una proteinuria de severidad como para producir un
sindrome nefrítico.
La manifestación de mayor riesgo es la hipertensión maligna, con el subsecuente
Esquema 3 Esclerosis Sistémica Avanzada
La extensa fibrosis subcutánea a virtualmente inmovilizado los dedos, creando una flexión parecida a una “garra”. La perdida del suministro de sangre ha llevado a ulceraciones
cutáneas.